病请描述： 注：本共识由中华医学会妇产科学分会内分泌学组专家讨论制定 来源：中华妇产科杂志2008年7月第43卷第7期 多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome，PCOS)是妇科内分泌临床常见的疾病，在我国有着庞大的患者群。PCOS临床表现异质性，不但严重影响患者的生殖功能，而且雌激素依赖性肿瘤如子宫内膜癌发病率增加，相关的代谢失调包括高雄激素血症、胰岛素抵抗、糖代谢异常、脂代谢异常、心血管疾病危险也增加。PCOS至今病因尚不明确，诊断标准不统一，治疗药物的使用方案混乱，对远期并发症也缺乏合理的防治措施，因此，制定诊治规范迫在眉睫。 中华医学会妇产科学分会内分泌学组与2006年11月18日在重庆召开了妇科内分泌学专家扩大会议，会议经过热烈的讨论，初步达成了目前中国的PCOS诊断和治疗专家共识，经过1年多40余场关于PCOS诊断和治疗专家共识的全面巡讲，广泛征求各界意见，2007年11月24日中华医学会妇产科学分会内分泌学组在海南省三亚市召开了PCOS诊断和治疗专家共识临床问题解答专家会，最终产生了适合目前中国情况的PCOS诊断和治疗专家共识。 一、PCOS概述 PCOS占生育年龄妇女的5％～10％(中国尚无确切患病率报道)，占无排卵性不孕症患者的30％～60％。目前，我国尚缺少全国性、大样本、多中心的研究结果。PCOS的确切病因尚不清楚，有研究认为，其可能是由于某些遗传基因与环境因素相互作用引起的。 1.遗传因素 PCOS有家族聚集现象，被推测为一种多基因病，目前的候选基因研究涉及胰岛素作用相关基因、高雄激素相关基因和慢性炎症因子等。 2.环境因素 宫内高雄激素、抗癫痫药物、地域、营养和生活方式等，可能是PCOS的危险因素、易患因素或高危因素，尚需进行流行病学调查后，完善环境与PCOS关系的认识。 二、PCOS的诊断 在现阶段推荐2003年欧洲人类生殖与胚胎学会和美国生殖医学会专家会议推荐的标准在中国使用，待中国国内的流行病学调查和相关研究有了初步结果之后，再斟酌是否对此诊断标准进行修正。 1.PCOS诊断标准 (1)稀发排卵或无排卵； (2)雄激素水平升高的临床表现和(或)高雄激素血症； (3)卵巢多囊性改变； (4)上述3条中符合2条，并排除其他致雄激素水平升高的病因，包括先天性肾上腺皮质增生、Cushing综合征、分泌雄激素的肿瘤等，以及其他引起排卵障碍的疾病，如高催乳素血症，卵巢早衰和垂体或下丘脑性闭经，以及甲状腺功能异常。 2.标准的判断 (1)稀发排卵或无排卵 ①初潮2～3年不能建立规律月经；闭经(停经时间超过3个以往月经周期或≥6个月)；月经稀发，即周期≥35 d及每年≥3个月不排卵者(WHOⅡ类无排卵)； ②月经规律并不能作为判断有排卵的证据； ③基础体温(BBT)、B超监测排卵、月经后半期孕酮测定等方法有助于判断是否有排卵。 (2)雄激素水平升高的临床表现 痤疮(复发性痤疮，常位于额、双颊、鼻及下颌等部位)、多毛(上唇、下颌、乳晕周围、下腹正中线等部位出现粗硬毛发)。 (3)雄激素水平升高的生化指标 总睾酮、游离睾酮指数或游离睾酮水平高于实验室参考正常值。 (4)多囊卵巢(PCO)诊断标准 一侧或双侧卵巢中直径2～9 mm的卵泡≥12个，和(或)卵巢体积≥10 ml。 3.PCOS诊断的排除标准 排除标准是诊断PCOS的必须条件，如催乳素水平明显升高，应排除垂体瘤，20％～35％的PCOS患者可伴有催乳素轻度升高；如存在稀发排卵或无排卵，应测定卵泡刺激素(FSH)和雌二醇水平，排除卵巢早衰和中枢性闭经等；测定甲状腺功能，以排除由于甲状腺功能低下所致的月经稀发；如出现高雄激素血症或明显的雄激素水平升高的临床表现，应排除非典型性肾上腺皮质增生(NCAH)、Cushing综合征、分泌雄激素的卵巢肿瘤等。 4.青春期PCOS诊断标准 由于难以鉴别生理状态与PCOS状态的区别，且尚缺乏循证医学的证据，目前缺乏统一的诊断标准。 三、PCOS的合并症 PCOS常伴有肥胖、代谢综合征和胰岛素抵抗。 四、PCOS的治疗 PCOS患者无论是否有生育要求，首先均应进行生活方式调整，戒烟、戒酒。肥胖患者通过低热量饮食和耗能锻炼，降低全部体重的5％或更多，就能改变或减轻月经紊乱、多毛、痤疮等症状并有利于不孕的治疗。减轻体重至正常范围，可以改善胰岛素抵抗，阻止PCOS长期发展的不良后果，如糖尿病、高血压、高血脂和心血管疾病等代谢综合征。 (一)调整月经周期 PCOS患者的月经不规律可以表现为月经周期不规律、月经稀发、量少或闭经，还有一些阴道出血是不可预测的。调整月经周期，可以保护子宫内膜，减少子宫内膜癌的发生。 1.口服避孕药 可选择各种短效口服避孕药，其中，孕激素可使子宫内膜转换，从而减少子宫内膜癌的发生。常规用法是在自然月经期或撤退性出血的第5天开始服用，每日1片，连续服用21d。停药约5 d开始撤退性出血，撤退出血第5天重新开始用药。或停药7 d后重复启用。至少3～6个月，可重复使用。口服避孕药可纠正高雄激素血症，改善雄激素水平升高的临床表现；同时可有效避孕，周期性撤退性出血还可改善子宫内膜状态，预防子宫内膜癌的发生。但需特别注意的是，PCOS患者是特殊人群，常常存在糖、脂代谢紊乱，用药期间应监测血糖、血脂变化；对于青春期女性应用口服避孕药前应进行充分的知情同意；服药前需排除口服避孕药的禁忌证。 2.孕激素 对无明显雄激素水平升高的临床和实验室表现，且无明显胰岛素抵抗的无排卵患者，可单独采用定期孕激素治疗，以周期性撤退性出血改善宫内膜状态。常用的孕激素有醋酸甲羟孕酮、黄体酮(其他名称：琪宁)、地屈孕酮(其他名称：达芙通)等。常规用法是在月经周期后半期醋酸甲羟孕酮6mg/d，或黄体酮200mg/d，或地屈孕酮10～20mg/d，每月10d，至少每两个月撤退性出血1次；撤退性出血可以肌内注射黄体酮5～7d，如长期应用仍需肌内注射10d以上才能保护子宫内膜。使用孕激素的优点是：(1)调整月经周期，保护子宫内膜，预防子宫内膜癌的发生；(2)可能通过减慢黄体生成素(LH)脉冲式分泌频率，在一定程度上降低雄激素水平；(3)适用于无严重高雄激素血症和代谢紊乱的患者。 (二)高雄激素血症的治疗 各种短效口服避孕药均可用于高雄激素血症的治疗，以复方醋酸环丙孕酮(其他名称：达英-35)为首选；其可通过抑制下丘脑-垂体LH分泌，而抑制卵泡膜细胞高水平雄激素的生成。通常痤疮需治疗3个月，多毛需治疗6个月，但停药后雄激素水平升高的症状将恢复。 (三)胰岛素抵抗的治疗 二甲双胍适用于治疗肥胖或有胰岛素抵抗的患者。二甲双胍通过增强周围组织对葡萄糖的摄入、抑制肝糖原产生，并在受体后水平增强胰岛素敏感性、减少餐后胰岛素分泌，改善胰岛素抵抗，预防代谢综合征的发生。常规用法是：500 mg，每日2～3次，治疗时每3～6个月复诊1次，了解月经和排卵恢复情况，有无不良反应，复查血清胰岛素水平。如果月经不恢复，仍须加用孕激素调经。二甲双胍为B类药，药品说明上并未将妊娠后妇女列为适应人群，妊娠后是否继续应用，需根据患者具体情况和内分泌科医生建议慎重决定。二甲双胍的副作用最常见的是胃肠道反应，如腹胀、恶心、呕吐及腹泻，这些症状为剂量依赖性的，2～3周逐渐加至足量及餐中服用药物可减少副作用。严重的副作用是可能发生肾功能损害和乳酸性酸中毒。须定期复查肾功能。 (四)促排卵治疗 为促使无排卵的患者达到排卵及获得正常妊娠，常需进行促排卵治疗。 1.一线促排卵治疗 枸橼酸氯米芬：从自然月经或撤退性出血(黄体酮20 mg/d，肌内注射3 d)的第5天开始，50mg/d，共5d，如无排卵则每周期增加50mg/d，直至150mg/d。有满意排卵者不必增加剂量，如卵泡期长或黄体期短说明剂量可能低，可适当增加剂量；疗效判断可测试和记录BBT，但为防止过多卵泡生长或观察确切疗效也可采用经阴道或直肠B超监测卵泡发育。枸橼酸氯米芬具有弱的抗雌激素作用，可影响宫颈黏液，精子不宜生存与穿透；还可影响输卵管蠕动及子宫内膜发育，不利于胚胎着床，可于近排卵期适量加用戊酸雌二醇等天然雌激素；另外枸橼酸氯米芬还可引起血管舒缩性潮热、腹部膨胀或不适、胸部疼痛、恶心和呕吐、头痛和视觉症状，偶有患者不能耐受此药。 2.二线促排卵治疗 (1)促性腺激素 常用的促性腺激素为人绝经期促性腺激素(hMG)、高纯度FSH(HP-FSH)和基因重组FSH(r-FSH)。适用于耐枸橼酸氯米芬的无排卵的不孕患者(已除外其他不孕原因)；具备盆腔超声及雌激素监测的技术条件，并具有治疗卵巢过度刺激综合征(OHSS)和减胎技术的医院。禁忌证包括：血FSH水平升高的卵巢性无排卵患者；无监测卵泡发育和排卵技术条件的医院。用法：低剂量逐渐递增的FSH方案和逐渐减少的方案。使用促性腺激素的并发症有：多胎妊娠、OHSS。故在使用促性腺激素的过程中，需要反复超声和雌激素水平监测。文献报道，直径＞16mm的卵泡≥4个时，发生多胎妊娠和OHSS的可能性增加，应取消该周期。 (2)腹腔镜下卵巢打孔术(laparoscopic ovarian drilling，LOD) 主要用于枸橼酸氯米芬抵抗、因其他疾病需腹腔镜检查盆腔、随诊条件差，不能进行促性腺激素治疗监测者，建议选择体重指数(BMI)≤34kg/m2，LH＞10U/L，游离睾酮水平高的患者作为治疗对象。LOD的促排卵机制为，破坏产生雄激素的卵巢间质，间接调节垂体-卵巢轴，使血清LH及睾酮水平下降，增加妊娠机会，并可能降低流产的危险。LOD可能出现的问题有，治疗无效、盆腔粘连、卵巢功能低下。 3.体外受精-胚胎移植 适应证：以上方法促排卵失败的患者。 机制：通过促性腺激素释放激素降调节垂体，抑制内源性FSH和LH分泌，降低高水平LH的不良作用，改进卵巢对hMG或FSH的反应。 可能出现的问题及解决方法：获得的卵子数多、质量不佳、成功率低、OHSS发生率高，解决方法是取卵受精后可不在本周期雌激素水平高时移植胚胎，冷冻保存后在下个自然周期移植，或行未成熟卵母细胞的体外成熟。
就医指导 2016-08-10阅读量9475
病请描述：导语：多囊卵巢综合征是以月经周期不规律、不孕、多毛、痤疮等为主要临床表现的内分泌疾病。其治疗方式依据患者的年龄、临床表现、生育要求、目的而有所不同。主要治疗方法有以下几种： 一、改变生活方式 多囊卵巢综合征(PCOS)患者无论是否有生育要求，首先均应进行生活方式的调整，如选择低糖、低脂肪饮食，加强运动，戒烟、戒酒等，这是首选治疗方式。尤其是合并肥胖的人，减肥是一切治疗的基础。通过低热量饮食和耗能锻炼，降低全部体重的5％或更多，就能改变或减轻月经紊乱、多毛、痤疮等症状并有利于不孕的治疗。很多人在改善生活方式后能使月经恢复正常。 二、调整月经周期 多囊卵巢综合征(PCOS)患者的月经不规律可以表现为月经周期不规律、月经延期、量少或闭经，还有一些阴道出血是不可预测的。调整月经周期，可以保护子宫内膜，减少子宫内膜癌的发生。调整月经周期的方法主要有以下几种： 1.口服避孕药 口服避孕药可纠正高雄激素血症，改善雄激素水平升高的临床表现，同时可有效避孕，还可改善子宫内膜状态，预防子宫内膜癌的发生。但需特别注意的是，多囊卵巢综合征(PCOS)患者常常存在糖、脂代谢紊乱，用药期间要监测血糖、血脂变化；青春期女性应在充分知情并自愿的情况下应用口服避孕药。 2.孕激素 对没有明显雄激素水平升高(没有相关临床表现，抽血化验结果也显示没有明显升高)，且没有明显胰岛素抵抗的无排卵患者，可单独采用定期孕激素治疗。使用孕激素的优点是： (1)调整月经周期，保护子宫内膜，预防子宫内膜癌的发生；(2)可能通过减慢黄体生成素(LH)分泌频率，在一定程度上降低雄激素水平；(3)适用于无严重高雄激素血症和代谢紊乱的患者。三、高雄激素相关症状的治疗 高雄激素的多囊卵巢综合征(PCOS)患者会有多毛、痤疮、脱发、皮脂分泌过多、男性化等表现(具体可点击→《症状自查 | 多囊卵巢综合症的症状表现》)。各种短效口服避孕药均可用于高雄激素血症的治疗，其可通过抑制下丘脑-垂体LH分泌，而抑制卵泡膜细胞高水平雄激素的生成。通常痤疮需治疗3个月，多毛需治疗6个月，但停药后雄激素水平升高的症状将恢复。四、胰岛素抵抗的治疗 二甲双胍适用于治疗肥胖或有胰岛素抵抗的多囊卵巢综合征(PCOS)患者。二甲双胍通过增强周围组织对葡萄糖的摄入、抑制肝糖原产生，并在受体后水平增强胰岛素敏感性、减少餐后胰岛素分泌，改善胰岛素抵抗，预防代谢综合征的发生。二甲双胍的副作用最常见的是胃肠道反应，如腹胀、恶心、呕吐及腹泻，这些症状是剂量依赖性的，2～3周逐渐加至足量及餐中服用药物可减少副作用。严重的副作用是可能发生肾功能损害和乳酸性酸中毒。需定期复查肾功能。五、促排卵治疗 为促使无排卵的患者达到排卵及获得正常妊娠，常需进行促排卵治疗。1.药物治疗 (1)枸橼酸氯米芬枸橼酸氯米芬具有弱的抗雌激素作用，可影响宫颈黏液，精子不宜生存与穿透；还可影响输卵管蠕动及子宫内膜发育，不利于胚胎着床；另外枸橼酸氯米芬还可引起血管舒缩性潮热、腹部膨胀或不适、胸部疼痛、恶心和呕吐、头痛和视觉症状，偶有患者不能耐受此药。(2)促性腺激素促性腺激素适用于耐枸橼酸氯米芬的无排卵的不孕患者(已除外其他不孕原因)。使用促性腺激素的过程中，需要反复超声和雌激素水平监测，以免出现多胎妊娠、卵巢过度刺激综合征等并发症。2.手术治疗 腹腔镜下卵巢打孔术主要用于枸橼酸氯米芬抵抗、因其他疾病需腹腔镜检查盆腔、随诊条件差，不能进行促性腺激素治疗监测者。该手术主要破坏产生雄激素的卵巢间质，间接调节垂体-卵巢轴，使血清促黄体生成素及睾酮水平下降，增加妊娠机会，并可能降低流产的危险。腹腔镜下卵巢打孔术可能出现治疗无效、盆腔粘连、卵巢功能低下等问题。3.体外受精-胚胎移植 以上方法促排卵失败的患者，可考虑体外受精。但体外受精获得的卵子数多、质量不佳、成功率低、卵巢过度刺激综合征发生率高。小编提醒：多囊卵巢综合征并不可怕，只要尽早发现，并积极配合治疗，改变生活习惯，控制体重，增加运动等等都会增加多囊卵巢综合征治愈的机会。 *图片来自123RF正版图库
就医指导 2016-08-10阅读量1.0万
病请描述： 脑心综合征是指各种急性脑部病变（卒中、癫痫、外伤等）累及丘脑下部、脑干和自主神经系统，继发心脏损害，其主要表现包括心电图复极改变、心律失常、心衰、心肌酶活性升高及心功能障碍等，严重者可发生猝死。随着脑病的好转，心电图、心肌酶谱等指标亦随之恢复。脑心综合征不包括脑病发生前已经存在心脏疾病。 1954年Bruch首次报告了一组急性卒中患者出现了心电图异常。1987年Samuels提出卒中后脑源性心脏损害由交感超载导致的假说，卒中（尤以脑出血为甚）引起中枢神经系统损伤后，交感神经过度兴奋，儿茶酚胺大量释放，通过激活钙离子使心肌纤维异常收缩，甚至心肌细胞坏死，导致心电图改变、心肌酶谱异常升高。卒中后脑心综合征发生率在60%以上，以蛛网膜下腔出血最为突出。 心电图异常多在发病后12小时~2天内出现，心律失常大多在2~7天内消失，波形异常可持续1~2周，甚至长达1月。 卒中后常见的死亡原因之一来自于心脏事件，包括心律失常或心室复极改变，使易损期增加，而在易损期出现的早搏更可能导致室性快速心律失常或室颤，这可能是卒中患者发病后最初1个月内易发生猝死的主要原因。心律失常常影响心脏功能，脑灌注减少，进而加重原发脑损伤，影响患者预后。 神经解剖学和电生理学研究显示，岛叶是心血管和自主神经功能调节的高级中枢，岛叶刺激可引起心率、血压、心功能及自主神经功能紊乱。交感神经活动主要由右侧岛叶调节，而副交感神经活动主要由左侧岛叶支配。岛叶与边缘系统、下丘脑等部位有着广泛的联系，在脑源性猝死中起关键作用。动物研究发现，通过增加交感神经的活动或注入过量儿茶酚胺可出现极其相似的心肌病理改变，而beta阻滞剂可阻止这种变化。这些变化主要集中在心内神经末梢而非血管分布，离心内神经末梢越远病变越轻，提示卒中后的心脏改变为神经源性。有趣的是，与右利手患者比较，左利手患者发生猝死的风险较低。笔者曾诊治1例左侧岛叶栓塞患者，心电图提示III度房室传导阻滞，历时6周左右最终恢复正常。 积极治疗原发病是改善心肌损害的根本措施、倍他乐克、ACEI、安体舒通或可改善预后。笔者曾收治同时出现卒中和心肌梗死患者3例，预后极差，生存期多在4周内。 参考文献略
钱云 2016-08-04阅读量7840
病请描述： 1. 概述 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例，描述NMO的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎，故本病也称为Devic病。随着分子生物学技术的进步，目前对该病的认识也逐渐深入，一些发病机制及临床特征表明NMO与典型的视神经炎、多发性硬化具有本质不同，是一类独立的疾病。患者血液及脑脊液中存在NMO抗体，即水通道蛋白（AQP4）抗体。该病的治疗及预后也与脱髓鞘性视神经炎不同。 2. 临床表现 （1）发病年龄5～60岁。少数为儿童患者，女性发病率高。表现为重症视神经炎和急性横贯性或播散性脊髓炎。视神经和脊髓病变可以同时或相继出现。典型病例在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情凶险，治疗效果差。 （2）急性视神经炎患者单眼或短期内双眼相继受累，严重视力下降。眼底可见视乳头水肿、出血等。也可以表现为视乳头正常的球后视神经炎。大剂量激素冲击治疗后视力恢复不明显。 （3）急性横贯性脊髓炎：患者出现损害平面以下的截瘫：肢体瘫痪、麻木、大、小便障碍。严重者表现为急性播散性脊髓炎或上升性脊髓炎。当病变累及高颈段呼吸中枢时可导致呼吸困难而死亡。患者双下肢或四肢瘫痪、存在感觉障碍平面和括约肌功能障碍，双侧Babinski征阳性。急性脊髓炎伴阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者。一些轻症患者仅有Lhermitte征阳性（屈颈时四肢放射性疼痛）、单侧肢体麻木、力弱，瘫痪不明显。 （4）患者血液及脑脊液中NMO或AQP4抗体检测阳性。腰穿脑脊液中细胞数增高，但与多发性硬化不同，寡克隆带多为阴性。少数患者血液学检查中可以合并有风湿免疫指标的异常。 （5）头颅和脊髓MRI检查可以发现NMO患者脑内并没有多发性硬化典型的脱髓鞘斑块，而是在下丘脑、胼胝体、中央导水管旁及脑干等中线部位出现损坏。典型脊髓损害为大于3个脊髓节段的连续损害，T2序列显示高信号，急性期有强化反应。对诊断具有很大帮助。 （6）以往观念认为NMO为单相病程，但随着对该疾病认识的深入，这一概念正逐渐被纠正。视神经脊髓炎谱系疾病的提出涵盖了许多以往诊断为视神经炎，但恢复很差、甚至反复发作的患者，这部分患者的疾病转归实质更接近NMO。 3. 病症详解 3.1. 病因 NMO的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型，但近年来由于NMO抗体的发现及其高特异性，国外学者已经将NMO列为独立的一类炎性脱髓鞘疾病，与多发性硬化MS具有本质的区别。在亚洲人群中，典型的NMO，即双眼重症视神经炎、急性长节段横惯性脊髓炎的患者并不多见，相反复发性视神经炎、同时合并不完全横贯脊髓损害的患者居多，这部分患者血液风湿免疫病指标多有异常，病因尚待进一步明确。 3.2. 疾病诊断 Wingerchuk在2006年将NMO诊断标准修订简化为患者同时满足（1）视神经炎；（2）脊髓炎；（3）血NMO抗体阳性。但是同时提出了NMO谱系疾病的概念，包括不典型的NMO相关视神经炎、AQP4阳性的复发性视神经炎和一些自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征合并的视神经与脊髓损害。 3.3. 检查方法 （1）常规眼科检查：包括视力、视野、视觉诱发电位、OCT等。 （2）血液或脑脊液NMO抗体检测：NMO或AQP4抗体的滴度与疾病严重程度及活动期密切相关。因此阳性结果很大程度表明疾病的进展；大剂量激素冲击治疗后或缓解期的阴性结果也不能完全排除NMO的可能。 （3）脑脊液检查常规细胞数＞50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见，相反在多发性硬化中常见的寡克隆带多呈阴性。 （4）头颅和/或脊髓MRI：头颅MRI常不具有典型多发性硬化的脱髓鞘改变，但出现下丘脑、胼胝体、导水管周围等中线结构异常信号。脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化。 3.4. 并发症 严重的脊髓损害可以致使患者行走不能、继发肺部及泌尿系感染。高颈段损害有累及呼吸的危险。由于NMO的临床表现较MS严重，易反复发作或累及多器官，多数患者呈阶梯式进展，最终发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭。 4. 预防 自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。 5. 治疗 （1）急性期治疗以大剂量激素冲击为主，甲强龙500～1000mg/d，静脉滴注，连用3～5天；之后强的松片1mg/kg/d口服。随后视病情改善而逐渐减量。 （2）急性期重症患者，或有激素使用禁忌证的患者可采用血浆置换的治疗。 （3）静脉注射丙种球蛋白同样是针对重症、激素禁忌患者的急性期治疗。 （4）缓解期口服激素维持6个月左右，视患者个体情况逐渐减量或在口服激素基础上加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤、麦考酚酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤均可供选择。 （5）美罗华（Rituximab），一种抗淋巴细胞CD20受体的特异性抗体可用于缓解期治疗，疗效已被证实，但价格昂贵。 6. 求医准备 同其他视神经病变。 7. 预后 NMO的预后取决于患者个体的发病严重程度及治疗是否正规。与经典视神经炎相比，NMO患者的视神经病变相对严重、恢复差、双眼受累比例高。但是如果首次发病后能够正确诊断，积极治疗，患者病情将得到很好的控制。 8. 常见问题 （1）激素的副作用太大，有替代的药物吗？急性期可以使用血浆交换或静脉丙种球蛋白治疗。但两者均涉及血液制品，价格昂贵。在使用激素的同时医生将给予一些胃肠道保护剂、补充钙、钾，尽量减小激素的副作用。 （2）经过积极的治疗为什么我的病还在进展？视神经脊髓炎预后不佳，常有复发及反复。需要长期不间断的治疗，患者需要定期随访，配合医生的治疗计划。 （3）为什么激素需要缓慢减量。一些免疫抑制剂如硫唑嘌呤口服后在体内达到稳态血药浓度的时间很长，需要数月。因此口服激素的维持时间最少2-3个月，甚至更长。如果突然停用激素，免疫抑制剂的作用尚未发挥，疾病极易复发。 9. 最新进展 NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。与经典的MS不同，该病为体液免疫异常介导的抗体疾病，需要免疫抑制剂的长期使用，而预防多发性硬化病变的药物如β-干扰素可以加重NMO的病情。因此首次发作为视神经炎的患者，需要明确诊断，正确合理。
田国红 2015-04-15阅读量2.4万