病请描述：TAVR手术，指经导管主动脉瓣植入术，用来治疗严重的主动脉瓣病变。因其避免了正中开胸、体外循环和心脏停跳，具有微创、术后恢复快等优势，所以受到广大患者的青睐。最初，TAVR主要适用于高龄和外科手术高危的患者，随着器械的改进，以及手术技术的提高，逐渐推广到中低危的患者，手术量逐年快速增加。 既然TAVR手术具有微创、术后恢复快的优势，且医生和患者也在追求微创且安全的治疗效果，那么TAVR是否适合所有的主动脉瓣病变患者呢？答案是否定的。 以下7类患者是不适合进行TAVR手术的。 1. 适合瓣膜修复的病例，优选修复手术； 2. 相对年轻的患者（尤其是低于50岁患者）； 3. 小瓣环患者，更适合外科瓣环扩大+瓣膜置换手术； 4. 超大瓣环患者，外科换瓣几乎是唯一选择； 5. 冠脉开口高危患者，外科换瓣是最安全选择； 6. 冠心病潜在进展高危患者，外科换瓣是最理智选择； 7. 升主动脉明显扩张患者，外科换瓣+主动脉置换是最彻底选择。
张步升 2024-10-30阅读量1043
病请描述：心脏瓣膜坏了，就得换吗？ 随着我们社会的进步，生活水平的提高，现在许多人都有条件做体检。在健康体检的时候，许多患者可能会发现体检结果提示咱们的心脏某一个瓣膜出现了情况。许多人收到这些结果之后，惊心不已，惶恐不安，担心自己需要做手术，把瓣膜给换掉。心脏的瓣膜坏掉之后是不是都需要换掉呢？是不是都需要开大刀做大手术呢？ 心脏瓣膜就是我们心脏内的房门。就像我们房门一样，是心脏内血液流动的阀门。每秒钟至少有开放和关闭一次。这是我们人体内活动最为频繁、活动度最大的一个部件。日久天长，难免会有老化和损害。那么，心脏瓣膜坏了以后，就必须得更换吗？就必须换掉吗？我们的答案当然不是必须更换。如果我们的心脏瓣膜只是一个轻度或中度的病变，包括狭窄和关闭不严实，一般并不必要做任何手术。如果只是一个轻度的反流等等的情况，并不表明我们的瓣膜功能有显著的异常，不必要做任何特别处理。中等度以上的反流和狭窄，部分患者可能需要药物治疗。 即使是重度的狭窄或关闭不严实，也不一定马上需要把它换掉，也是根据患者是否有相关的症状，是否对血液流动和心脏的功能产生重大的影响来决定的。真的是出现了严重的狭窄或关闭不全，而且也影响到我们血液的流动，使患者出现一些症状和心脏功能的问题，这种情况下我们要对这个瓣膜进行干预，也就是说要进行手术治疗。在手术治疗当中把瓣膜换掉。对已经坏掉的瓣膜换掉。更换成为机械瓣或生物瓣，是我们最常见的手术之一。实际上，在手术当中，不只是换掉瓣膜，换掉这扇门，还有其他方法。 第1个方法呢，就是对损害的瓣膜进行修复。也就是说，门坏了，不把它换掉，给它修一修。常见的就是二尖瓣的成型手术，三尖瓣的环缩手术等等，也就是说把损害的瓣膜给予修复和加固，把扩大的门框给它再紧缩回来。门框没有异常的扩大了，门就正常的关上了。这种瓣膜的修复手术，在几十年之前，医学手术技术没有那么发达的时候是比较少的使用，大部分瓣膜坏了之后真是需要进行更换。现在这种修复手术越来越成熟，医生的手艺越来越娴熟。所以更换瓣膜，换掉瓣膜，越来越少，而修复瓣膜这种手术越来越多。 不换掉瓣膜的第2类手术方式，是瓣膜中间我们再放一个瓣膜。通过微创手术的方法，通过我们的外周动脉或静脉系统，经过导管，将一个新的瓣膜植入到原来的瓣膜当中。用新的瓣膜来工作，来起作用。老的瓣膜被撑在了心瓣膜的外面。这种瓣中瓣的方法，很大程度上解决了高龄高危患者的情况。不必要开胸把心脏打开，而直接通过血管用微创的方法给予解决。大大地减少了手术的并发症，拓展了手术患者的范围，使许多原来失去手术机会的老年人、身体条件残弱的患者能给予手术治疗，挽救生命，提高生活质量。目前比较流行的这类手术之一就是经皮主动脉瓣植入术。目前这种手术在国外和我们国内主要的一些大的医院做的如火如荼，给这类患者解决了问题。 不更换瓣膜的第3类手术方式。是经导管的瓣膜扩张或修复手术。这类手术的方式也是经过外周的动脉或静脉系统。通过导管的方法将瓣膜进行成型或修复。比如说，风湿性的二尖瓣狭窄，这种病变往往只是瓣膜的边缘与边缘之间出现了粘连，使瓣膜打不太开，血液流动受到梗阻。原来对于这种病人，我们也是开胸打开心脏，用手指头伸到狭窄的瓣膜口内，轻轻的把它分离开。现在这种手术不必要打开胸膛，不必要打开心脏用手指头伸进去，而是通过导管的方法，将一个类似于手指头的球囊伸到狭窄的瓣膜口内。轻轻地把它扩张开。使粘连的边缘分离开，瓣膜口重新恢复到较大的面积。使循环的血流通畅，免于梗阻，恢复心脏的正常血流功能。这就是经皮二尖瓣球囊扩张手术。这种手术在30年以前就已经非常成熟，广泛应用于风湿性二尖瓣狭窄的患者。使许多风心病二尖瓣狭窄患者的运动耐量，工作能力显著提高。我手里的几个病人都基本能够生活自理，正常工作。有一位老太太，做衣服的，在1993年做的这种二尖瓣球囊扩张手术，到现在仍然健在，而且生活自理。风心病没有造成她的生活方面的明显障碍。 经过微创导管方法对瓣膜损害进行修复的手术，还有一种是二尖瓣的钳夹手术。二尖瓣这两个瓣膜由于种种原因的损害，关闭不严实，关闭不全，血液回流，致使我们心脏工作的效率大大的减低，而且出现许多症状。针对这种患者，我们传统方法也是开胸切开心脏把瓣膜给换掉，或者是进行开胸修复的手术。现在通过导管的方法，通过静脉系统将一个相当于短把钳子的一个器械伸到二尖瓣口瓣尖处，把这两个瓣膜给它夹住，它的漏血就大大地减少。这种手术也不必要开胸，不必要切开心脏，通过微创导管的方法可以使我们的二尖瓣大量反流显著的减轻，可减少减轻患者的症状，延长寿命。这种手术在我们国内也逐渐地在开展和成熟。 综合上面这几条，我们认为： 心脏瓣膜坏了以后，如果只是轻度的，我们连瓣膜病都不诊断，什么都不影响。 如果是中度的损害，大多数也只是服用药物治疗。 如果是重度的损害，比如说重度的狭窄或者是关闭不全，只要患者没有特别的临床症状，没有出现心功能的问题，没有出现严重的肺动脉高压，这些情况我们并不必要马上做手术。 而对于重度损害又出现了症状，心功能或者是肺动脉高压的一些问题，出现了黑蒙晕厥等等，才需要手术治疗。 手术治疗当中少数患者需要把这个瓣膜换掉。更多的患者，我们使用微创手术的方法，通过动脉或静脉系统一个很小的切口，几个毫米的一个小口，甚至都不用刀切，只是穿刺一下，把我们的仪器放进去，对损害的瓣膜进行修复。少数情况也使用这种微创的方法，植入一个新的瓣膜也就是瓣中瓣。 总结一句话，心脏瓣膜坏了之后，不一定需要换掉，而且是绝大多数患者，不需要换掉。需要换掉瓣膜的患者只是极少数，极少数。
李明洲 2024-08-30阅读量1841
病请描述：主动脉根部瘤，指主动脉窦部出现病理性扩张，直径＞5 cm或超过正常血管直径的50%，常伴有主动脉瓣环扩张，从而出现瓣膜反流。其病因包括遗传性疾病、动脉粥样硬化、大动脉炎、白塞病等。如不及时治疗，危害包括发生急性主动脉瓣夹层和心力衰竭。近期，周先生就碰到了这个问题。 周先生，40岁，重庆人，近几个月出现胸闷心悸症状，到医院检查心超发现，主动脉窦部瘤，直径68mm，左心室明显增大（65/43mm），重度主动脉瓣反流。知道病情后，周先生自己也很吃惊，平时身体很好，怎么就得了这么重要的心脏病。因为听说要手术治疗，遂找到了上海市胸科医院心外科张步升主任。张主任看过病历资料后，建议尽早手术，因为这种病保守治疗无效，而且会越来越严重。 周先生住院后，经过术前准备，择期进行了手术治疗，手术分为3部分，包括主动脉瓣膜手术，根部血管切除+人工血管置换，冠脉开口的移植，可以说融合了瓣膜、大血管、冠脉三种成人心外科技术。手术过程一气呵成，术后恢复也很快，一周左右就可以出院修养了。出院前复查，心脏大小和功能恢复正常，主动脉根部血管直径正常。
张步升 2024-08-26阅读量2044
病请描述：专家论坛｜刘燕鹰：IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展 临床肝胆病杂志 2022-04-24 16:04 IgG4相关疾病(IgG4-RD)是近年来新认识的一种全身性自身炎症伴纤维化的疾病，几乎可累及人体的各个器官。本文就IgG4相关肝胆胰疾病诊断和治疗的最新进展，择要介绍如下。 1IgG4相关肝胆胰疾病的临床表现 1.1 IgG4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP) 胰腺是IgG4-RD中第一个被描述的受累部位。IgG4-AIP好发于60岁左右的中老年男性，通常表现为无痛性黄疸，伴有高血糖、脂肪泻等胰腺内、外分泌功能不全的表现，急性疼痛性胰腺炎在IgG4-AIP中较罕见[6]。 1.2 IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC) IgG4-SC是IgG4-AIP患者最常见的胰腺外表现。IgG4-SC在男性中多见，男女比例约4∶1，87%~92%的IgG4-SC伴有1型AIP，较少独立出现[7]。IgG4-SC常表现为梗阻性黄疸(70%~80%)、体质量减轻和腹痛，然而目前没有特异性的症状能够可靠的区分IgG4-SC与其他原因引起的胆道梗阻。同时，除了胆管系统，IgG4+浆细胞浸润和纤维化可使胆囊壁增厚，但患者通常无临床症状[8]。 1.3 IgG4相关的肝脏病变 IgG4相关的肝脏病变分为两种类型，IgG4相关自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)及IgG4相关肝病，前者与自身免疫性肝炎(AIH)表现相同，后者可能为IgG4-RD原发肝实质病变、IgG4-SC肝病、IgG4-SC继发肝损伤三种因素共同导致。IgG4相关的肝脏病变可无明显临床表现，严重的患者可表现为乏力、食欲下降、恶心、呕吐、皮肤巩膜黄染、瘙痒等。 2IgG4相关肝胆胰疾病的实验室检查 2.1 血清IgG4水平 血清中IgG4水平升高最初被认为是诊断IgG4-RD的关键特征，但后续研究证实，很多和IgG4-RD相似的肿瘤或炎症性疾病，如胰腺癌、淋巴瘤、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎、Castleman病等，均可导致血清IgG4水平升高，而一部分活检证实为IgG4-RD的患者，血清IgG4水平正常[9]。 2.2 其他实验室指标 除了抗核抗体、类风湿因子低滴度阳性外，其他疾病特异性抗体通常阴性。血清IgE水平升高和外周嗜酸性粒细胞增多已被证明是IgG4-RD的常见实验室特征[15]。在IgG4-AIP或IgG4-SC患者中，35%~60%血清IgE水平升高，25%~38%外周嗜酸性粒细胞增多[16]。有研究[17]报道在IgG4升高的情况下，血清IgE水平>979.2 ng/mL，对于诊断IgG4-RD的敏感度为88%，特异度为86%。 与其他自身免疫性疾病或感染性疾病以及肿瘤等不同，IgG4-RD患者的血清炎症指标是非特异性的，红细胞沉降率(ESR)可以中等程度升高，C反应蛋白(CRP)通常是正常的，腹膜后及主动脉受累的患者，CRP可升高。低补体血症在IgG4-RD中普遍存在，治疗后补体可恢复正常，因此，补体也被认为与病情活动相关。 2.3 新型诊断标志物 随着对IgG4-RD免疫机制的理解深入，目前已发现一些新的血清学和细胞学生物标志物，但是这些新型标志物还有待大规模临床研究证实。 3IgG4相关肝胆胰疾病的影像学检查 3.1 影像学特点 影像学特征对IgG4相关肝胆胰疾病的诊断有一定帮助。腹部超声能够显示胆管扩张、肝外胆管狭窄、胰腺肿胀以及胰腺外肿块等，有助于鉴别胆道梗阻的原因。腹部CT、MRI可显示胰腺实质变化、胆管狭窄伴胆管壁增厚、肝脏或肝门肿块以及其他器官受累的证据。IgG4-AIP通常表现为胰腺弥漫性肿大，胰腺羽毛状结构消失，具有低衰减、延迟对比后增强、动脉期、静脉期低衰减和门静脉期衰减的包膜样低强化带。磁共振胰胆管造影或逆行胰胆管造影可显示胰管节段性狭窄，自身免疫性胰腺炎(AIP)中的胰管狭窄通常累及胰管全长的1/3，而上段胰管扩张更多见于胰腺肿瘤[25]。IgG4-SC的特征性核磁表现多为连续性胆管受累，胆总管管壁厚度>2.5 mm，以及胆囊、胰腺、肾脏受累[26]。根据胆管造影成像IgG4-SC分为4型：1型为胆总管末端狭窄型；2型为肝内外胆管狭窄型；3型为肝门部、胆总管下段狭窄型；4型为肝门部胆管狭窄型[27]。IgG4相关肝病影像学表现多样，炎性假瘤、肝转移瘤均可见到，有时伴有靶征和环形强化。 3.2 内镜下表现 内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)在疑似IgG4-SC患者的诊断中具有不可或缺的作用。IgG4-SC患者胆管造影的特征包括超过1/3胆管长度的狭窄、上段胆管轻度扩张或近端胆道疾病，伴有弥漫性胰腺肿胀，胰管细且弥漫性狭窄[28]。单纯通过ERCP区分IgG4-SC、PSC和胆管癌，特异度为88%，但敏感度只有45%[29]。另外，通过内镜下胆管刷检、X线引导下的胆管或壶腹处活检以及胆汁取样，可进一步为IgG4相关胆胰疾病的诊断提供组织学证据。 4IgG4相关肝胆胰疾病的组织学表现 5IgG4肝胆胰疾病的诊断标准 IgG4相关肝胆胰疾病的诊断多基于IgG4-RD诊断。IgG4-RD的诊断取决于临床表现、放射学、病理学和实验室指标的综合评估。目前应用较为广泛的为2019年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟制定的IgG4-RD分类标准及2020年修订版IgG4-RD综合诊断标准[32-33]。 6IgG4相关肝胆胰疾病的治疗 IgG4相关肝胆胰疾病的治疗以减轻症状、预防疾病相关并发症和不可逆的纤维化为目的。迄今为止，糖皮质激素是诱导IgG4相关肝胆胰疾病缓解的一线治疗。利妥昔单抗可作为糖皮质激素有禁忌或复发难治性患者的选择性治疗方案。另外，胆管支架置入术对于梗阻性胆道狭窄患者的胆管减压有一定作用。当激素治疗有效后，可以移除胆管支架。对激素治疗无反应的IgG4-SC，胆道支架可作为辅助治疗手段[6]，但对胆管支架置入指征及拔除时机目前还没有达成共识。 在初始治疗时联合传统免疫抑制剂(霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等)可提高IgG4相关肝胆胰疾病的疗效，同时在激素减量时联用，有助于激素的减量。霉酚酸酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤为IgG4-RD相关肝胆胰疾病中应用最广泛的免疫抑制剂。 利妥昔单抗已被证明对难治、复发性IgG4-AIP、IgG4-SC患者有效。其他生物制剂包括CD19的人源化单克隆抗体英比利珠单抗(inebilizumab)、BAFF抑制剂贝利木单抗(belimumab)和酪氨酸蛋白激酶抑制剂，伊布替尼(rilzabrutinib)和泽布替尼(zanubrutinib)的临床试验正在进行中，这些药物有望应用于IgG4相关肝胆胰疾病中[43]。 目前对于维持缓解治疗的建议存在很大争议。因此，激素最佳维持时间和维持剂量尚有待进一步研究，应根据每位患者具体疾病的程度、血清学、影像学的缓解状况以及是否存在激素治疗的不良反应等综合评估。 7结论 IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4-RD最常受累的病变部位。IgG4相关肝胆胰疾病的诊断仍然是一个巨大的挑战，难点在于与肿瘤性疾病的鉴别，一些新型的生物标志物或有一定帮助。 引证本文 王天琪, 刘燕鹰. IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展[J]. 临床肝胆病杂志, 2022, 38(4): 762-766. 本文编辑：刘晓红 编辑：邢翔宇
费健 2022-04-29阅读量1.1万
病请描述： 强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是一种病因不明的疾病，其发病与遗传及免疫因素有关。它的特点是主要累及中轴关节如脊柱、骶髂关节及少数大关节，出现关节强直和畸形，并有不同程度的眼、肺、心血管及肾等器官受累。 一、临床表现 1．起病缓慢，大都发生于40岁以下的男性，以青壮年居多。男女发病比例大约为3：1。 2．下腰痛与腰部僵硬，并从骶髂部缓慢地向上延展，或从颈椎开始向下延及骶髂关节，最终出现颈、胸腰椎僵硬。 3．大关节发病部位以髋关节多见，出现疼痛及跛行，晚期出现关节强直。 4．病程后期出现重度脊柱畸形，从发病至强直畸形大约需6~10年之久。伴发髋关节强直者常需手术矫正。 5．肌腱/韧带与骨的附着点炎症引起的疼痛为本病特征之一，称为腱端炎。 6．偶有关节外病变，如眼部疾病、前列腺炎、主动脉病变等。 二、体格检查 1．腰部活动受限，Schöber试验阳性。 2．胸廓扩张度受限，吸气时肋骨不能抬起或伴发疼痛。 3．臀部压痛或 “4”字试验阳性。 4．肌腱与骨附着部压痛。 5．髋关节受累时可出现髋关节等动作受限。 6．病变后期有脊柱后凸和脊柱关节强直。 三、实验室检查 1．血沉可增快或正常，类风湿因子一般为阴性。 2．90%~95%以上患者HLA-B27阳性但HLA-B27阴性不能排除AS。 3．X线表现：100%应有骶髂关节炎症表现如关节间隙变窄、小囊性变或骨侵蚀、骨硬化与骨性强直、脊柱韧带与纤维环钙化；晚期整个脊柱呈竹节状，并有脊柱后凸畸形；髋关节则有间隙变窄、骨侵蚀、囊性变与骨性强直等改变。 四、治疗 采用非甾体类抗炎药（NSAIDs）与改变病情药（DMARDs）两类药物联合治疗。 （一）非甾体类抗炎药 酌情采用以下一种药物： 1．双氯酚酸钠（扶他林、戴芬、英太青等）：每日100-150mg，分次2-3次口服。2．布洛芬（芬必得）：0.3~0.6g，每日2次，口服。3．肠溶消炎痛片：25mg，每日3次，每次1片，口服。4．尼美舒利（怡美力）：0.1g，每日2次，口服。 5．萘普生：0.25g，每日3次，口服。6．奈丁美酮（瑞力芬）：每晚口服1000mg。7．美洛昔康（莫比可、迈洁等）：15mg，每日1次。 8．塞来昔布（西乐葆）：200mg，每日2次。属COX-2抑制剂。用上述药物4周无效，可适当增加剂量或更换品种。如有胃肠道反应，根据情况可改用栓剂，或加用胃黏膜保护剂、制酸剂，如口服硫糖铝片，每日3~4次，每次500mg；或雷尼替丁，每次150mg，每日二次。也可换用COX-2抑制剂。 （二）改变病情药物 1．柳氮磺吡啶（SSZ）：0.5g，每日二次；每周增加0.25g/d至2g/d，口服。 2．甲氨蝶呤（MTX）：7.5mg，每周1~2次，口服。注意可能的毒副反应。 3．肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂：必要时可采用Infliximab（瑞克）是一种人鼠嵌合的TNFa的单克隆抗体，3~5mg/kg，静脉滴注，每4周1次，需要与甲氨蝶呤合用。Etanercept（益赛普）是人源化可溶性TNF受体P75:Fc融合蛋白，皮下注射25mg，每周2次。 4．沙利度胺（反应停）：初始剂量为每日50mg，每10天递增50mg，至每日200mg，分次口服。 5．雷公藤多苷片：每片10mg，开始剂量每次10mg，每日3次，必要时增加至每日60mg，3个月为一疗程。一般仅用于上述治疗无效者，不超过2个疗程。注意对生殖系统有不良影响。（三）其它治疗 1．理疗、热敷等以改善症状。 2．用矫形支架或牵引装置防止或矫正畸形。 3．坚持保健锻炼，以减缓脊柱强直。 4．重度畸形需手术治疗：人人工关节置换术、脊柱截骨矫形术等。 5．蝮蛇抗栓酶：0.5单位加入5%GNS 500ml VD，1次/日，每14日为一疗程，使用前需作皮肤过敏试验。 6．髋关节炎可考虑关节腔内注射153Sm-Citrate-HA或放疗。
管剑龙 2021-11-01阅读量2.2万
病请描述： 每天，我们都在认识周围的世界！从广阔的海洋到绝岭的雄峰，从复杂多变的气候到生生不息的万物，从我们居住的星球到浩瀚无边的宇宙。我们正处在一个探索一切未知的最伟大的时代。我们的视野是如此之广、触角是如此之远，早已远远超过“普天之下、率土之滨”、远远超过我们所能看见的极限，也许只有思维的尽头才是真正的尽头！但是，如果你认为，这就是生活的全部，那就错了。我们每天还在认识人类自己！从“昨天”的“人”到今天的“人”，从生物性的“人”到社会性的“人”。认识自己，有时比认识周围的世界更困难！对人体自身结构的认识，包括对血管的认识，对心血管系统的认识，就是这样。 第1章 血管的历史 人类对血管及循环系统的认识，是伴随着解剖学和生理学的发展而逐渐积累起来的。让我们跟随从远古走来的人类脚步，看看人类是如何逐渐认识自身生命之河——血管。一、古人的认知古埃及文明时代，人死后尸体被常制成木乃伊。在长期制作木乃伊的过程中，古埃及人就已掌握了一定的原始的解剖学知识。从目前保留的一些珍贵的古埃及医学文献，如《埃伯斯纸草书》（“Ebers Papyrus”）、《埃德温·史密斯纸草书》（“Edwin Smith Papyrus”）等来看，当时的“专业人士”如巫医，对心血管系统已有初步认识。纸草书一种古老的书籍，因文字记录在纸草纸上而得名。纸草纸是古埃及人广泛采用的书写介质，它用当时盛产于尼罗河三角洲的纸（莎）草的茎制成，纸草纸及纸草书因此得名。纸草纸在英语中写作papyrus，这也是英文中“纸（paper）”一词的词源。《埃伯斯纸草书》是一卷长20公尺宽30公分的大卷草纸，据考证，大约写于公元前16世纪甚至更早，距今已差不多四千年。该书记载了治疗各种疾病的药方，包括药名、服药的剂量和服用的方法，以及一些疾病的外科处理。其中，就有这样的记载：“医生秘诀的根本，就是心脏运动的知识，血管从心脏通过人体各部，因此任何医生……在触到头、手、手掌、脚的时候，到处都会触到心脏。因为血管是从心脏伸向人体每一部分的。”这恐怕是最早的关于人类血液循环和心脏功能的文献记载！那时的埃及人已知道心脏的准确位置，知道心脏是血管的来源，知道血管是中空的，知道血液及心脏有共同的关系、血液从心脏供应至全身等等。埃及人把心脏看成是人体最重要的器官，是人的生命和智慧之源。因此他们在制作木乃伊时，才把心脏留在体内。限于当时的科技水平，古埃及人无法真正区别血管、神经、肌腱及其它管道类似组织，对血液循环的了解也仅仅停留在大体解剖的水平，更多情况下，古埃及人是从迷信、巫术的角度来解释心血管系统，但就是这些原始、初级、但不乏某种程度准确性的成就已足以让现在的我们感到震惊和钦佩！同样值得我们钦佩的还有我们中华民族的睿智的先人。还在春秋战国时期，出现了一本集之前医学之大成者的巨著——《黄帝内经》（图1）。 图1 黄帝内经它是以古代的解剖知识为基础，古代的哲学思想为指导，通过对生命现象的长期观察，以及医疗实践的反复验证，由感性到理性，由片断到综合，逐渐发展而成的。《黄帝内经》是中国传统医学四大经典著作之一(《黄帝内经》、《难经》、《伤寒杂病论》、《神农本草经》)，是我国医学宝库中现存成书最早的一部医学典籍。在《黄帝内经》中，我们同样看到了对心血管系统及血液循环的近乎准确的描述。《黄帝内经》描写了心脏的跳动性及其与血管的关系：“……心动则五脏六腑皆摇，摇则宗脉感……”、“独动不休”、“心者……，其充在血脉”、“心主身之血脉”；提出类似血管的“经脉”概念、以及“经脉”的不同类型及流向： “……经脉者，所以行气血而营阴阳，……是故血和则经脉流行营复阴阳”、“……经脉者，受血而营之”、“脉有阴阳……所谓阴阳者，去者为阴，至者为阳，静者为阴，动者为阳”、“经满气溢，人孙络受血，皮肤充实”、“……渗孙脉……血和则孙脉先满溢乃注于络脉，皆盈，乃注于经脉”。“阳”血脉的流向是从纵行的大的“经脉”到横向的较小的“络脉”再到更小的“孙脉”，“阴”血脉的血液流向恰好相反。此外，对肺脏、肝脏在血液循环中的作用也有一定介绍：“肺气从太阴而行之，其行也，以息往来，故人一呼脉再动，一吸脉亦再动。呼吸不己，故动而不止”、“人卧血归于肝”、“肝藏血，心行之，人静则血归于肝，人动则血运于诸经。”同时，《黄帝内经》还提出了“(血液)循环”的初步概念——“相输如环”：“四末阴阳之会者，此气之大络也，四街者，气之径路也。故络绝则径通，四末解则气从合，相输如环”。总结出血液循环系统的特点是“循环往复，如环无端”、“终而复始”、“经脉流行，环周不休”。二、近代的探索尽管东西方的先人们在最开始阶段均取得令人惊叹的成就，但在此后的一千多年中，人类对血管、心血管系统的认识却坎坷了许多、停滞了许久。由于宗教、统治思想等的影响，人体解剖被严格禁止（在这点上东西方立场惊人相似！），相关科学领域的探索进入一个长时间的“黑暗时期”。在西方，长期居统治地位的是公元2世纪古罗马时期的医学家盖伦创立的解剖学理论（他现在仍然是公认的西方最伟大的医学家之一）。在其经典的解剖学巨著《医经》中，对血液运行、神经分布及内脏器官都有较详细而具体的叙述（图2）。他把一部分从动物身上得到的解剖知识应用到人体，因此其理论不乏许多主观臆测并存在许多错误。比如，他认为人的心脏的中膈上有许多看不见的小孔，血液可以自由通过，人的肝脏像狗的一样有五叶，肝是静脉的发源地等等。 图2 《医经》插图他还指出，人体中有两种独立的血管系统：提供营养物质的蓝色血管系统，以及为肌肉活动提供动力的红色血管系统；血液散布到全身后，依靠不可见的“灵魂”将其推回，犹如潮水的涨落一般。盖伦的解剖著作，在很长一段时期曾被奉为经典，中世纪的教会又严禁解剖尸体，致使人们无法纠正这些错误。 这种情况一直维持到1543年。正如桑戴克在《世界文化史》中说，如果要指定中世纪科学终结是哪一年，那就是1543年，那年有两本经典的近代著作问世了，一本是哥白尼所著的《天体运行论》，另一本就是维萨留斯（Andreas Vesalius）所著《人体的结构》（De humani corporis fabrica）（图3）。维萨留斯曾当过神圣罗马帝国的宫廷医生，也担任过大学的解剖学教师。从青年时期开始，就不顾重重桎梏采用尸体解剖法来进行教学和研究人体构造。他既是解剖学家，也是一流的美术大师。在他亲手绘制的插图中，人体标本都表现出生活中的各种姿势，有的仰首，有的沉思，有的取自绞刑台下，还带着绳索，形象逼真，栩栩如生，即便是最枯燥的骨架，看上去也充满了生机，因此他绘制的插图也被称为“活的解剖学”。 图3 《人体的结构》插图《人体的结构》一书的意义，如同哥白尼的《天体运行论》为天文学开创新纪元一样，成为医学发展史上的一个里程碑。这本著作纠正了统治千余年的古罗马医学权威盖伦有关人体的错误描述，以丰富详实的实践资料精确描述了人体的结构，其中，关于血管和循环系统的发现最为重要。维萨留斯纠正了盖伦关于“心脏中隔存在小的空隙，血液可以自由通过”的错误论断，指出心脏中隔是不透水的。他还发现并命名了二尖瓣，并解释了它对血流推动的作用。同时，他也提出了心脏收缩与动脉搏动的一致性。维萨留斯唯物主义的治学方法，打破了长期以来宗教的精神禁锢，触犯了教会的权威，因而遭到了教会的指责和迫害，最终病死于流放途中。距离维萨留斯的《人体的结构》发表不到一个世纪，英国17世纪著名的生理学家和医生威廉•哈维（William Harvey）在前人的研究的基础上，进过不懈的努力，完整地、精辟地提出了血液循环的伟大理论（图4）。 图4 哈维人体循环示意图血液循环理论的提出，奠定了近代生理科学发展的基础。哈维因为这一杰出成就，使得他成为与哥白尼、伽利略、牛顿等人齐名的科学巨匠。哈维是通过一个简单的数学运算来最先形成血液循环这一概念的。哈维估计心脏每次跳动的排血量大约是两盎司，由于心脏每分钟跳动72次，所以用简单的乘法运算就可以得出结论：每小时大约有540磅（约250公斤）血液从心脏排入主动脉。这一重量已远远超过了全身所有血液本身的重量，甚至超过了一个正常人的体重。因此，哈维意识到了血液可能在往复不停地通过心脏。此后，他花费了九年时间来做实验和仔细观察，最终掌握了血液循环的详细情况。哈维的理论认为：心脏的收缩，是输送血液的动力；脉搏，是由于血管充血扩张而产生。右心室排出的血液，经肺动脉，肺脏和肺静脉，进入左心室,再由左心室进入主动脉，再送达身体各部，然后由体静脉回到右心室，这就是一次循环的完成。哈维还进一步指出，流在动脉血管和静脉血管中的血液完全一样；左右心室的作用都是接纳和推动血液，只是左心室接纳的是带有新鲜空气的血液。哈维通过实验证明，心脏每20分钟排出的血液就等于身体内血液的总量；因而血液在流动中不可能完全耗尽，只是在不断的循环流动。哈维也通过实验说明了血液的流动方向，指出静脉血都是向心脏流动的，静脉瓣的作用就在于防止血液倒流。最后，哈维否定了血液循环的起点在肝脏的错误论点。但是，由于条件所限，哈维无法证明动脉血是如何进入静脉血管中的。不过他曾推断：动脉血管和静脉血管之间，一定会有某种肉眼见不到的起连接作用的血管，这就是后来通过显微镜才被发现的毛细血管。至此，人体血管的基本构成和心血管系统的完整轮廓终于初步展现在世人面前。 第2章 血管与血液循环历经数千年不懈的探索，人类终于对自己有了比较清楚的认识。现在，就让我们来一睹血管和循环系统的世界吧！一、血管的类型人体内血管众多，我们首先从方向、大小、厚薄和颜色等方面来认识血管的不同类型（图5）。 图5 血管的方向与类型1. 血管的方向血管有方向之分，按流向分成动脉和静脉，动脉血是从心脏发出而流向身体各个部位，静脉血则从身体各个部位返回心脏，二者在身体各个部位交汇之处便是毛细血管网。2. 血管的大小血管也有大小之分，动脉是越向前走越细，静脉是越向前走越粗，两者交汇的毛细血管当然是最细的，而动脉和静脉离心脏越近，管径就越粗。动脉有点像树的根系和枝系，无论是向上还是向下长，都是越来越细；而静脉就有点类似水系，由小溪汇成小河、小河汇成大河、大河汇成大江，越来越宽。3. 血管的厚度血管还有厚薄之分，动脉壁的厚度要超过同等级别的静脉壁，这与动脉内血流速度和血流压力均要远远高过静脉有关。动脉的出血是“喷血”（压力高，形容为“喷到天花板”并不过分），而静脉的出血是“涌血或渗血”（压力低，出得慢）。动脉壁和静脉壁可分为内膜、中膜和外膜三层，而毛细血管则极为菲薄，管壁仅由一层内皮细胞形成，这种结构非常有利于毛细血管管壁内的血液与管壁外的组织细胞之间进行氧气、养分的交换，正是《黄帝内经》所云“阴阳之血交会之处”，也是当年威廉•哈维推测动脉与静脉之间的连接之所。毛细血管管径平均7～9微米，需借助显微镜才能看见，难怪当年威廉•哈维无法发现！毛细血管遍及全身各处。一个成人的毛细血管总数在300亿根以上，长约11万公里，足可绕地球2.7圈。4. 血管的颜色此外，血管还有“颜色”之分。看看所有有关人体血管、循环系统的示意图，血管都用两种颜色标记出来，红色的是动脉，蓝色的是静脉。其实，这里的“颜色”实际上是指血管内血液的颜色。真正血管表面的颜色基本上没有什么差别的，而血管内血液，则由于所含氧气浓度或二氧化碳浓度的不同而表现出颜色的差异。富含氧气的动脉血颜色鲜红，静脉血则颜色暗红。而一些表浅的可以透过皮肤看见的小静脉则显得接近“蓝色”，这就是我们所说的“青筋”了。5. 血管的作用及分布动脉与静脉在体内是各司其职。动脉负责输送身体各个部位所必须的氧气、养分，静脉则负责回收各部位代谢所产生的废物，而两者交汇的毛细血管网就象各种物质进进出出的“交易所”。在人体内，动脉和静脉往往是结伴而行，有动脉的地方一般总有一条名称相同的静脉。但是，动脉和静脉是各行其道的，就如同铁路的上行线和下行线一样严格，绝不“越轨”。一旦“越轨”，问题就来了，这在医学术语上称之为“动静脉瘘”，严重者可致截肢、心衰等症。二、心脏与血液循环血管是血液流经的管道，而血液的流动是靠心脏来驱动的。心脏就是循环系统的“泵”，通过心泵，全身的血管才能紧密连接在一起，构成一个完整而密闭的血液循环体系。1. 心脏结构简而言之，心脏有四间“房”、两堵“墙”和六扇“门”，标准的“田”字型布局（图6）。 图6 心脏结构示意图四“房”指的是左心房、左心室、右心房、右心室四个心腔；两“墙”指的是房间隔和室间隔（也就是左右心房和左右心室之间的间隔）；六“门”指的是四个心腔与心外大血管相通的四个开口以及四个心腔内部的两个开口（二尖瓣和三尖瓣）（图7）。这看似简单的结构可是经历了数千年的探索、争论才得以确认的！在正常情况下，“墙”是绝对“密封”、“防水”的，而“门”也是严格单向开放的（只能朝一侧打开，反之则关闭），这两点有力保证了血液在心脏内各腔室间以及在心外血管内的单向流动！使得正常的血液循环可以进行！当然，在少数病理情况下，也可能出现“墙”上有洞（“房缺”或“室缺”）、“门”关不严（“瓣膜关闭不全”）等，也是会造成严重影响的。 图7 心脏瓣膜示意图有了心脏和血管构成的密闭的、精巧的体系，血液得以在其中循环往返、周而复始。生命不息、奔流不止！奔流不止、生命不息！这就是血液循环。血液循环是机体最重要的生理机能之一，也是机体赖以生存的必要条件。由于血液循环的正常运行，血液的全部机能才得以实现，从而保证了机体内环境的相对稳定以及全身所有组织、器官（包括心脏和血管自身）新陈代谢的正常进行。全身的血液循环一旦停止，机体的生命活动就不能正常进行，导致死亡。而如果某个局部的组织器官的血液循环发生障碍，则导致该组织器官的功能障碍甚至坏死。2. 血液循环血液循环根据其循环路径不同可分为体循环和肺循环两种。体循环的主要功能是将氧气、养分从心脏输送到全身各个组织器官，再将代谢废物带回心脏，因其在体内走行路程较长，流经范围较广，因此又称大循环；肺循环又称小循环，之所以称为“小”，是循环距离较体循环为短的缘故，绝非指其功能。实际上它所起的作用也非常大-可说是无法替代，主要是将体循环带回的缺少氧气的静脉血从心脏输送到肺，在肺完成交换，变成富含氧气的动脉血后再带回心脏，再由体循环输送到全身各处，最终与体循环完成“完美对接”！体循环的具体过程包括：左心收缩，将富含氧气的动脉血射出，进入主动脉及其各级分支动脉，并到达身体各部的毛细血管网，经过毛细血管网内的氧气及养分的交换，动脉血变成携氧较少、携二氧化碳较多的静脉血，再经过各级静脉回流入右心。肺循环的具体过程包括：右心收缩，将由体循环返回右心的静脉血射入肺动脉，再经各级分支到达肺泡的毛细血管，通过与肺内新鲜气体交换氧气和二氧化碳，静脉血重新变成动脉血，再经过各级肺静脉，返回左心（图8）。 图8 肺循环示意图看到这里，我们可以把人体的血液循环比作城市的水循环系统。体循环相当于自来水厂向千家万户供水、用水并回收污水，而肺循环则相当于污水回流到自来水厂后的去污净化过程。三、主要动脉下面，让我们从心脏出发，顺“流”而下，去具体认识下人体的主要血管吧（图9）。 图9 全身动脉示意图 1. 胸部动脉动脉血出心脏后流经的第一段大血管便是升主动脉（图10）。因为走向是朝上的，故得“升”名。升主动脉段是距离心脏最近的血管，因而承受的血压最大，血管管腔也最粗。它的根部发出两支较小的血管，你可千万别小瞧这两支小血管，它们就是大名鼎鼎的冠状动脉（图11）。前面我们已经知道，心脏是血液循环的“泵”和“发动机”，心脏的收缩是血液前行的动力。心脏与全身其他组织器官一样，也需要补充氧气养分、排除代谢废物，这靠的就是冠状动脉。 图10 胸主动脉示意图 图11 冠状动脉示意图“发动机”的能量供应如果出了问题，后果可想而知，那就是导致整个血液循环系统发生障碍甚至陷于停顿！升主动脉继续前行，不过方向开始调整，逐渐向左、向后，并开始缓慢朝下，就像长江浩浩荡荡通过金沙江段、黄河穿越陕西省一般，最终在上胸部完成了“华丽的转身”，走行方向来了个180度的大拐弯，过渡到降主动脉段。这一“转身”阶段，由于走形酷似“弓形”，所以这段血管被称作主动脉弓，而“转身”完成后便成为降主动脉。在降主动脉段发出的主要分支是若干对细小的肋间动脉，它们对于脊髓的供血有重要意义。2. 头颈部及上肢动脉 主动脉弓从右向左依次向上发出无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉三根分支动脉，俗称“三根毛”。颈总动脉沿着气管两旁一路向上攀登，到了喉结水平时，就分叉成颈内动脉和颈外动脉，这个分叉处比较表浅，当我们把脖子扭向一边时，可以摸到另一边有一长条竖行的、叫作胸锁乳突肌的肌肉，在这条肌肉的前缘能明显地触及颈总动脉分叉的搏动。颈内动脉主要负责大脑的血液供应，而颈外动脉则给大脑以外的头面部外围器官供血。我们知道，头面部这些组织是人体的用血“大户”，所以，颈动脉的血流量是非常大的，我们平时所说的“抹脖子”主要“抹”的就是颈动脉，因为它出血“效率”高，且立刻导致脑缺血。锁骨下动脉主要是负责上肢的血液供应，此外，它在颈部还发出左、右椎动脉向上进入颅腔，供应大脑的后五分之二组织，其地位也不容小觑。血流从锁骨下动脉出来后，依次经过腋动脉、肱动脉、桡动脉（尺动脉）、指动脉等，最终到达手指末端（图12）。在上肢的动脉中，我们最熟悉的就是腕关节处的桡动脉了，它不仅是我们平时数脉搏次数的触摸部位，更是中医“切脉”之所在。作为中医最重要的诊断手段之一，有经验的中医师根据桡动脉的脉象即可洞悉人体的风云变幻。 图12 头颈及上肢动脉 3. 腹部动脉血流经过降主动脉继续向下行，穿越膈肌后，就进入了腹主动脉段，这段主动脉主要负责腹腔脏器的血液供应（图13）。 图13 腹部动脉示意图首先发出的主要分支动脉就是“腹腔干”。光听名称，就知道够“霸气”——负责腹腔供血的“骨干”！腹腔干先后又发出胃左动脉、脾动脉、肝总动脉等下一级分支，直接为胃、脾脏、肝脏、胰腺等几乎全部腹腔内实质脏器供血。接下去，腹主动脉又依次发出肠系膜上动脉、双侧肾动脉和肠系膜下动脉等主要分支动脉。肠系膜上、下动脉负责小肠和大肠的血液供应，对正常的消化道功能的维护具有重要意义。与前面几根腹部的分支动脉都担负消化功能不同，一对肾动脉担负的是“排毒”重任（图13）。肾脏在人体的新陈代谢过程中扮演着绝对重要的角色，它是机体绝大多数代谢废物排出体外的必经之所，这也是它那不太高雅的“下水道”的绰号的由来。正是通过肾动脉，每天约有2000升的循环血流进入肾脏，将机体的代谢产物，如水、电解质、肌酐、尿素及其他“毒素”、“废物”源源不断排出体外。此外，除了协助“排污去秽”，肾动脉还兼具血压调控的功能，高血压患者中有相当一部分就属于“肾血管性高血压”。 图13 肾血管示意图 4. 盆腔和下肢动脉 4. 盆腔和下肢动脉 告别了腹腔干、告别了肠系膜上、下动脉以及肾动脉，腹主动脉也来到了自己的尽头。在盆腔入口处，也就是大概在肚脐的位置，腹主动脉一分为二，化成左、右髂总动脉继续下行（图14）。髂总动脉分出髂内动脉供应生殖器官和臀部，主干则过渡为髂外动脉，再在大腿根部从腹股沟韧带下方“钻出”，成为股总动脉，正式宣告动脉主干已离开躯干部分（胸腔、腹腔、盆腔），进入下肢。 图14 盆腔及下肢动脉示意图此时的血管直径已从刚出心脏时的2-3厘米（升主动脉）缩窄为不足1厘米。尽管已明显“瘦身”，但股总动脉仍忠实的执行着向下肢输送“补给”的作用，它在大腿根部分为股深动脉和股浅动脉两部分，股深动脉主要负责向大腿组织供血，而股浅动脉则继续向下跋涉，到膝关节附近成为腘动脉，再到小腿处分叉为胫前动脉、胫后动脉、腓动脉，直至足部的足背动脉、趾动脉等末梢动脉。也许是之前的历程太过“激扬”，下肢段的动脉显得有些“举步维艰”。管腔逐步减小，血流也减少，加之行走在下肢众多肌群的“怀抱”之中，肌肉和韧带收缩导致的“磕磕碰碰”也在所难免，因此，下肢动脉的“命运”并不平坦，是人体内动脉狭窄和闭塞的高发区。五、主要静脉从心脏射出的血液经过动脉内脚步迅捷的“远足”后，在毛细血管网中完成血液循环中养分与氧气交换，然后就该进入静脉并开始返回心脏的旅程了，因为是“返程”，所以步履就比较缓慢而安静。1.逐级回流的静脉前面说过，动脉和静脉往往是结伴而行的，且有相同或相近的名称。从心脏到周围，各级动脉由粗逐渐变细；而从周围回到心脏，各级静脉由细逐渐变粗（图15）。从涓涓溪流的小溪到宽阔舒缓的江河，人体上下半身的血液经过各级静脉的回流，最终分别汇集到上腔静脉和下腔静脉，这是两根非常粗的静脉，直径可超过3厘米。走完上腔静脉或下腔静脉这一段路程后，血液便到达了此次行程的终点——心脏。同时，新一次伟大征程的起点又在脚下，澎湃的循环系统就是这样周而复始、生生不息！ 图15 全身静脉图2.静脉的深与浅人体中，除了与腋动脉、股动脉等同名的一套深静脉系统，还有贵要静脉、大隐静脉等一套浅静脉系统。深静脉是静脉血回心的主干，多数行程都隐藏在肌肉间隙，位置较深，在体表一般无法看见。相比之下，浅静脉就显眼多了，它们走行在皮下，非常表浅，很容易被看到，老百姓一般称之为“青筋”。如果是皮下脂肪较少的“骨感”美女，这些“青筋”可能会更加明显。这些浅静脉的作用是收集皮肤和皮下组织的回流血液，并注入深静脉。3.回收腹腔血液的门静脉门静脉是人体内一套特殊的静脉系统。这些静脉包括肠系膜上静脉、肠系膜下静脉、脾静脉等，主要是负责回收肠、胃、胰等腹腔消化系统脏器的血液（图16）。与一般静脉不同，这些静脉并不直接向心脏回流，而是先汇合成门静脉并进入肝脏，通过肝脏后，再经过肝静脉和下腔静脉回流到心脏。门静脉系统中流淌着的虽然也是静脉血，却富含大量刚刚从肠道消化吸收而来的营养物质，这些营养物质经过门静脉系统被运送到肝脏——人体最大的能量合成、蛋白质合成场所，充当基本的合成原料。因此，门静脉系统在人体的合成代谢中起到非常关键的作用。 图16 门静脉系统 以下几段放到最后：人类每天都在进步！科学每天都在进步！对于人体，我们似乎已经了解了不少：从宏观解剖，到局部解剖；从器官、组织水平，到细胞、分子水平；从蛋白质，到遗传组DNA；从结构，到功能……。了解得越多，我们惊奇地发现，未知的也越多！ 人类对自身认识的追求似乎永远没有终点，人类与疾病的斗争也同样不会有终点。我们仍将不得不继续从未知到已知再到未知的过程，我们也一定会这么走下去。正如血液的循环往返、地球的日夜更迭。这就是生命！这也是人类永远的使命！ 本文摘自冯睿教授出版的书籍《血管通-血管病防治保健必读》
冯睿 2021-10-31阅读量1.3万
病请描述： 一、定义复旦大学附属华山医院泌尿外科张敏光 精索静脉曲张：是指精索内静脉蔓状静脉丛的异常伸长、扩张和迂曲。㈠原发性精索静脉曲张：因解剖学因素和发育不良所致的精索静脉曲张。㈡亚临床型精索静脉曲张：是指体检时不能发现精索静脉曲张，但经超声、核素扫描或彩色多普勒检查可发现的轻微精索静脉曲张。一般认为静脉管径超过2mm可确立诊断。㈢继发性精索静脉曲张：腹腔内或腹膜后肿瘤、肾积水或异位血管压迫上行的精索静脉，亦可导致单侧或双侧精索静脉曲张，称之为继发性精索静脉曲张。二、精索静脉曲张的流行病学与解剖学因素㈠精索静脉曲张的流行病学精索静脉曲张的发病率约占男性人群的10％－15％，多见于青壮年。精索静脉曲张多发生在左侧，但近来发现发生于双侧的可达40％以上。在青少年中，精索静脉曲张的患病率与年龄有明显的相关关系。最近研究报道青春期前儿童发生率为2％-ll％，青少年发生率则在9、5％-16、2％，青春期后期约9％-26％。精索静脉曲张在男子青春期之前较少发生，而在青春期后，随着年龄的增长，其发病率逐渐增高，可能与身体长高、睾丸体积增大以及睾丸血供增多有关。㈡精索静脉曲张的病因与解剖学因素精索静脉曲张90％发生于左侧。左侧发病率高与下列原因有关：1、人体平时多取直立姿势，使精索静脉内血液必须克服重力自下而上回流；2、静脉壁及邻近的结缔组织薄弱或提睾肌发育不全，消弱了精索内静脉周围的依托作用；3、左侧精索内静脉的瓣膜缺损或关闭不全多于右侧；4、左侧精索内静脉位于乙状结肠后面，易受肠道压迫影响其通畅；5、左精索静脉呈直角进入肾静脉，行程稍长，静水压力较高；6、左肾静脉位于主动脉与肠系膜动脉之间，肾静脉受压可能影响精索内静脉回流，形成所谓近端钳夹现象；7、右髂总动脉可能使左髂总静脉受压，影响左输精管静脉回流，形成所谓远端钳夹现象。三、精索静脉曲张与生育㈠精索静脉曲张与生育的关系目前已公认可触及的精索静脉曲张可影响生育，是导致男性不育的主要原因之一。有文献统计，在成年男性大约40％的原发性不育及80％继发性不育者患有精索静脉曲张。精索静脉曲张影响生育的因素有病理改变及免疫学因素。1．精索内静脉、睾丸及附睾的组织病理变化精索内静脉的病变发现，血管内皮细胞变性，内膜增生，中膜和瓣膜平滑肌增生肥厚瓣膜严重机化，从而造成血液淤滞。睾丸损伤的病变表现，生精细胞脱落，间质水肿，间质小血管病变。附睾病变表现，间质水肿，上皮细胞变性，管腔上皮细胞表面刷状缘排列紊乱。2．精索静脉、睾丸及附睾的免疫因素近年来，研究证实精索静脉曲张不育与免疫因素有关。Colomb等发现精索静脉曲张不育者外周血和精液中存在抗精子抗体(ASA)，ASA进入睾丸或附睾，可干扰生精和精子的成熟过程，导致精子数目减少，或者黏附在精子膜上，引起精子的形态和功能异常。㈡精索静脉曲张引起不育的病因精索静脉曲张引起不育的原因，至今尚未完全阐明，可能与以下因素有关：1、精索静脉内血液滞留，使睾丸局部温度升高，生精小管变性影响精子的发生；2、血液滞留影响睾丸血液循环，睾丸组织内CO2蓄积影响精子的发生；3、左侧精索静脉返流来的肾静脉血液，将肾上腺和肾脏分泌的代谢产物如类固醇、儿茶酚胺、5-羟色胺可引起血管收缩，造成精子过早脱落；4、左侧精索静脉曲张可影响右侧睾丸功能，因双侧睾丸间静脉血管有丰富的交通支，左侧精索静脉血液中的毒素可影响右侧睾丸的精子发生。四、诊断㈠临床表现多数患者无自觉不适而在体检时被发现，或因不育症就诊时被查出。有症状者多表现为阴囊坠胀不适或坠痛，疼痛可向腹股沟区、下腹部放射，站立行走时加重，平卧休息后减轻。㈡诊断标准临床上将精索静脉曲张分为四级：Ⅲ级：病人站立时能看到扩张静脉在阴囊皮肤突现，如团状蚯蚓，容易摸到。Ⅱ级：在扪诊时极易触及扩张静脉，但不能看见。I级：触诊不明显，但Valsalva试验时可出现。0级：无精索静脉曲张症状表现，Valsalva试验不能出现。㈢辅助检查1、影像学检查⑴超声及彩色多普勒超声检查（推荐）：特别是采用彩色多普勒超声检查，可以判断精索内静脉中血液反流现象。无创性检查，具有便捷、重复性好、分辨率高以及诊断准确的特点，可作为首选的检测方法。⑵红外线阴囊测温法（可选择）：无创性检查。研究表明，阴囊局部温度的高低与静脉曲张的程度成正比，但受周围组织及环境温度影响较大，假阳性率高。⑶精索静脉造影（可选择）：精索内静脉造影是一种可靠的诊断方法。造影结果可分为三级：轻度：造影剂在精索内静脉内逆流长度达5cm；中度：造影剂逆流至腰椎4～5水平；重度：造影剂逆流至阴囊内。由于此检查属于有创性检查，技术要求较高，从而限制了其临床应用。精索内静脉造影有助于减少高位结扎手术的失败率和分析手术失败的原因。2、实验室检查⑴精液分析（推荐）：精液如检出不成熟精子可确定睾丸功能异常。精索静脉曲张患者至少需行2次精液分析。⑵精子抗体检查（可选择）：伴有不育的患者应查血清或精液精子抗体。3、睾丸容积的测量（推荐）在精索静脉曲张的检查中，为了解睾丸是否受损及是否具备手术指征。睾丸的大小必须要测量。测量睾丸大小有很多方法。包括视觉比较、尺测、Prader模具、Takihara模具以及超声等。多数学者认为，B超是测量睾丸大小最为准确的方法。五、精索静脉曲张的治疗精索静脉曲张为男性青壮年多发性疾病，临床上多数文献报道以手术治疗为主，部分采用（或联用）药物（包括中医药）治疗。㈠药物治疗1、复合肉碱：由左旋肉碱和乙酰左旋肉碱组成，二者均为人体内的自然物质，它们主要有两方面的生理功能：一是转运脂肪酸线粒体β氧化过程中的重要因子，参与能量代谢；二是通过降低活性氧(ROS)和抑制细胞凋亡来增加细胞的稳定性。精子是在附睾内获得运动能力和受精能力的，精子的运动能力和受精能力的获得除依赖雄激素以外，还与附睾上皮分泌的肉碱、甘油磷酸胆碱(GPC)、唾液酸(SA)、等相关，而其中肉碱的作用至关重要，特别是体内具有生物活性的左旋肉碱对精子的成熟和运动有直接影响。此外，肉碱可以增加前列腺素E2的浓度而提高精子数量。复合肉碱制剂(勃锐精)2袋(每袋含左旋肉碱10mg，乙酰左旋肉碱5mg)/次，口服，每天两次，连续服用4～6个月。2、克罗米芬:是一种非甾体类雌激素受体拮抗剂，能竞争性结合下丘脑、垂体部位的雌激素受体，从而减弱体内正常雌激素的负反馈效应，致使内源性的GnRH、FSH、LH分泌增加，进而作用于睾丸的间质细胞、支持细胞、生精细胞，调节、促进生精功能；克罗米芬还可以增加间质细胞对LH的敏感性，促进T分泌。应用克罗米芬能够影响整个下丘脑-垂体-睾丸轴，纠正性腺轴系统激素失衡状态。常用剂量为口服25mg/d，剂量范围为12、5-40mg/d，剂量超过200mg/d明显抑制精子发生、腹股沟精索静脉高位结扎术后联合HCG、克罗米芬的疗效明显高于单纯手术治疗，人绒毛促性腺激素(HCG)1000U/次，肌肉注射，每周3次，总剂量30000U；克罗米芬25mg/d，30d为1疗程，用药25d、停药5d，连用3个疗程。3、伸曲助育汤：以制香附、荔枝核、当归、白芍、赤芍、枳实、青皮、陈皮、炙甘草为主要药物，具有疏肝调气、理气止痛等作用，联合精索内静脉高位结扎术可以明显改善精索静脉曲张伴不育患者的精子密度、活力、活动率以及降低畸形率、缩短液化时间，剂量：一日一剂，饭后分两次服用，1个月为1疗程，治疗3个疗程。4、通精灵:柴胡、红花、当归尾、五加皮、枸杞子、续断、怀山药、覆盆子各10g，煅龙骨、丹参各30g，五味子6g，黄芪、川牛膝各15g。湿胜者加用萆薢、徐长卿；久病重用丹参，后期损及肾精加鹿角霜、肉苁蓉，为祛瘀通络强精之中药，能促进睾丸血液循环，改善睾丸缺血缺氧，促进睾丸生精，使精子数量升高，提高精子活动率。5．其他中药治疗：有补中益气汤、益肾通络颗粒、中药生精冲剂等，有一定的临床效果，但需更多资料进一步验证。㈡手术治疗原发性精索静脉曲张的治疗应根据有无临床症状、静脉曲张程度以及有无并发症等区别对待。对于轻度无症状者可不予以处理，症状轻微且无并发不育症者可采用托起阴囊、局部冷敷以及减少性刺激等非手术方法处理。对症状明显或已引起睾丸萎缩、精液质量下降及造成不育者则应积极手术治疗。手术方式主要包括传统开放手术、腹腔镜手术以及其他方法治疗等。1、手术适应症与禁忌症：⑴手术适应症①精索静脉曲张不育者，存在精液检查异常，病史与体检未发现其他影响生育的疾病，内分泌检查正常，女方生育力检查无异常发现者，无论精索静脉曲张的轻重，只要精索静脉曲张诊断一旦确立，应及时手术。②重度精索静脉曲张伴有明显症状者，如多站立后即感阴囊坠胀痛等，体检发现睾丸明显缩小，即使已有生育，患者有治疗愿望也可考虑手术。③临床观察发现前列腺炎、精囊炎在精索静脉曲张患者中的发病率明显增加，为正常人的两倍，因此若上述两病同时存在，而且前列腺炎久治不愈者，可选择行精索静脉曲张手术。④对于青少年期的精索静脉曲张，由于往往导致睾丸病理性渐进性的改变，故目前主张对青少年期精索静脉曲张伴有睾丸容积缩小者应尽早手术治疗，有助于预防成年后不育。⑤对于轻度精索静脉曲张患者，如精液分析正常，应定期随访（每1－2年），一旦出现精液分析异常、睾丸缩小、质地变软应及时手术。⑥对于精索静脉曲张同时伴有非梗阻性因素所致的少精症的患者，建议同时施行睾丸活检和精索静脉曲张手术，有助于施行辅助生殖。⑵手术禁忌症精索内静脉高位结扎禁忌症有腹腔感染和盆腔开放手术病史并广泛粘连者。2、开放手术治疗：传统的手术途径有以下两种：①经腹股沟管精索内静脉高位结扎术：因位置表浅、术野暴露广、解剖变异小、局部麻醉等优点而普遍采用，但该部位静脉属支较多，淋巴管较丰富，同时动脉分支也较多，与静脉属支关系密切，若损伤则可能发生睾丸萎缩，临床资料显示术后复发率可高达25%，淋巴水肿发生率约为3%～40%，睾丸萎缩的发生率为0.2%，因此限制了其进一步的推广和应用。②经腹膜后高位结扎术：包括Palomo手术和改良Palomo手术，二者的主要区别在于是否保留精索静脉内淋巴管。Palomo术式的复发率最低，但术后易出现鞘膜积液或阴囊水囊肿和无菌性附睾炎，有文献报道其发病率为6.6%。而改良Palomo术因单纯结扎精索内动、静脉而保留其他精索组织，避免一并结扎淋巴管，防止了淋巴回流障碍，因而减少了鞘膜积液或阴囊积水的发生率。与传统Palomo术相比，改良Palomo术切口上移，在此水平操作既可避免损伤腹壁下动、静脉，又可避免术后鞘膜积液或阴囊积水的发生，因而更容易被临床所采用。3．腹腔镜手术治疗：腹腔镜精索静脉高位结扎术与传统开放手术比较它具有效果可靠、损伤小、并发症少、可同时实行双侧手术、恢复快、住院时间短等优点，因此许多临床医师认为腹腔镜主要适用于双侧经腹腔镜高位结扎术、肥胖、有腹股沟手术史及开放手术后复发者。腹腔镜精索静脉高位结扎相对于开放手术的各种优势，应该是对于经腹股沟途径或腹膜后途径的开放手术而言，而对于经外环下低位小切口途径的显微开放手术，其优势并不显著。腹腔镜手术将带来一些腹腔内并发症，例如肠管、膀胱和大血管损伤。此外，腹腔镜手术需全麻，且因昂贵的设备，高额的医疗费用，技术人员的限制，在基层医院很难推广。4．其他治疗：此外尚有显微镜下精索静脉高位结扎术、精索静脉介入栓塞术等治疗方法，临床上均有应用，疗效颇佳。①显微镜下精索静脉高位结扎术：显微外科手术治疗精索静脉曲张（VAC）具有复发率低、并发症少的优势；显微外科治疗VAC伴不育可显著改善精液质量，提高受孕率。其主要优点在于能够很容易结扎精索内除输精管静脉外的所有引流静脉，保留动脉、神经、淋巴管，因而明显减少了复发及睾丸鞘膜积液、睾丸萎缩等并发症的发生。因此，目前显微镜下精索静脉高位结扎术（MV）被认为是治疗VAC的首选方法。②精索静脉介入栓塞术:随着介入放射学的发展，精索内静脉栓塞或注入硬化剂治疗原发性精索静脉曲张已成为发达国家常用的方法。该方法是通过导管选择性或超选择性向精索内静脉注入栓塞物如明胶海绵、弹簧钢丝或硬化剂等以达到闭塞曲张静脉的目的。该法既是一种诊断手段，又是一种良好的治疗方法，但要熟练掌握静脉穿刺技术及适应症，避免严重并发症的发生。导管法栓塞治疗精索内静脉曲张较传统手术结扎具有不手术、痛苦小等优点，可避免阴囊水肿和血肿等外科术后并发症，其成功率高于外科结扎术，因其优点而易于推广使用。但该法是一种有创性检查手段及费用较高，使其应用受到一定的限制。六、复发性精索静脉曲张经腹股沟精索静脉高位结扎术术后复发率较高。预防术后复发已经成为提高本病手术疗效的关键。精索静脉曲张再发定义为:手术6个月后发生的精索静脉曲张，而不是在3～6月内发生。目前的临床资料显示经腹股沟精索内静脉高位结扎术的复发率高达25%，而因术中漏扎睾丸静脉属支所至的复发占总复发人数的68%，其他几种方法也均有不同程度的复发。其主要原因为：1、精索内静脉分支结扎不全、遗漏所引起；2、精索内静脉结扎后未切断；3、存在静脉阻塞性病变：精索内静脉与输精管静脉、精索外静脉之间有广泛的吻合支，并逐渐汇合，在阴囊根部、腹股沟管浅环附近软组织内与腹壁下浅、腹壁下深静脉、阴部内静脉、阴部外浅静脉及旋髂浅静脉间有广泛的吻合支；4、精索内静脉结扎后下腔、髂总及髂内、外静脉存在阻塞性病变，可致精索静脉曲张复发；5、血管痉挛变细，造成遗漏；6、误扎腹壁下静脉而未结扎精索静脉。而目前在国内对于复发性精索静脉曲张的治疗方法还没有形成统一的共识，主要有以下几种：1、经腰背部直切口在肾静脉下方结扎睾丸静脉腰部主干，初步临床应用确有近期疗效好、阴囊反应轻、病人恢复快等优点，但该术式的长期效果正在进一步观察中；2、经脐上横切口结扎睾丸静脉，目前在国外采用此法，效果颇佳；3、栓塞法，使用硬化剂栓塞侧支静脉引起血栓形成，比较简单，可降低复发率，同时对精子数量、性功能、受孕率的改善与结扎方法相比疗效相同，但对那些精索静脉开口与肾静脉较近且开口较细的患者，此法较大可能栓塞肾静脉或肾段静脉。有研究报道结扎法与栓塞法联合治疗疗效较好。不管应用以上任一种疗法，对于术后复发的精索静脉曲张再次手术前最好先行精索静脉造影检查，根据血管走行实施手术结扎或栓塞，可避免因手术的盲目性而导致的第二次复发。七、手术并发症无论是开放性手术或腹腔镜手术治疗精索静脉曲张均有可能发生并发症，主要常见的有：1、阴囊积液或睾丸鞘膜积液：阴囊水肿和睾丸鞘膜积液是手术后最常见的并发症，发生率在3%～40%之间。目前广泛认为阴囊水肿的机制和淋巴管的损伤有关。与精索动静脉伴行的淋巴管在手术过程中被损伤，导致淋巴液外渗，局部水肿明显，而静脉已被结扎，回流受阻，严重者可发生睾丸鞘膜积液。2．睾丸萎缩：睾丸萎缩的发生率约为0.2%。睾丸动脉损伤是Palomo术式难以避免的一个方面，主要原因为结扎了睾丸动脉，导致睾丸血供急剧减少，从而发生缺血萎缩。然而多数学者认为在精索内动脉、输精管动脉和提睾肌动脉三者之间存在丰富的吻合支，即使误扎了睾丸动脉，后两支足以提供睾丸足够的血供，不会有严重后果，从目前的文献上看只有偶发的睾丸萎缩的并发症报道3、神经损伤：在经腹股沟精索内静脉高位结扎术中，可能损伤的神经有髂腹股沟神经、生殖股神经，还有几乎未被提及的精索上神经和精索下神经。精索静脉曲张手术中，经腹腔镜手术过程中生殖股神经损伤的发生率在2%～9%之间，症状表现为大腿前内侧和手术切口前外侧暂时的麻木，一般出现在手术后0～10d(平均3d)，症状维持平均约8个月。髂腹股沟神经损伤未见有确切文献报道。精索上神经和精索下神经是在显微手术过程中被提出，并且有研究指出上述神经的损伤可能导致生精细胞的凋亡。4、输精管损伤：输精管损伤是精索静脉曲张手术理论上的并发症，因为在手术中，输精管呈白色，触之质地坚韧，管状结构，明显区别于周围的血管等组织的颜色和结构，任何泌尿及男科的医师都能正确辨认，并且加以分离，避免无意钳夹。5、急性附睾炎：术后出现急性附睾炎与术中结扎或损伤睾丸动脉有关，因睾丸动脉与精索内静脉伴行，术中易损伤。损伤后，使本已处于缺氧、代谢障碍的附睾及睾丸在代偿血管未建立前缺氧进一步加重，抵抗力进一步降低，从而易于发生感染。此病患者主要表现为术后5～10天出现患侧阴囊肿胀、触痛、附睾肿大，边界不清，并伴发热。6．网膜气肿及阴囊气肿：阴囊气肿，网膜气肿为腹腔镜手术特有并发症与气腹建立有关而与曲张的精索静脉结扎本身无关。此外，还有其他少见的并发症，如术后腰背部、睾丸疼痛，可能与精索本身的解剖结构相关，在手术中过分牵拉精索可以引起肾区不适；手术中腹腔和盆腔脏器损伤，如肠管、膀胱等，多由手术操作不精细或者对解剖不熟悉引起；偶尔也有股血管如股动脉和股静脉的损伤，多由手术者对腹股沟解剖层次不熟悉，或者助手过度向侧方牵拉，手术中偏离腹外斜肌腱膜而进入股环导致；或合并腹外疝；切口（包括脐部）感染，与无菌操作不严有关。因此，临床医师应注意预防和适当处理，并且术前应向患者及家属告知手术风险及可能发生的并发症。八、随访随诊的主要目的是检查是否有复发及其他的并发症。尚不能确定合理随诊时限，患者可根据自己的病情及主管医师的医嘱进行参考。第一次随诊可在术后1-2周进行，主要检查有无手术并发症。第二次随访在术后3个月进行，主要检查精液质量及精索静脉超声检查，以后可每月定期随访，直至女方受孕。常规随诊内容包括：①病史询问；②体格检查；③精液常规；④睾丸超声波检查。参考文献1、吴阶平．吴阶平泌尿外科学．山东科技出版社．2005、1951-19532、AkbayE，CayanS，DorukE，et al．The prevalence of aricoceleandvaricocele—related testicular atrophy in Turkish children andadolescents．BJUInt，2000，86(4)：490、3、郭应禄．男科学．北京：人民卫生出版社．2004，1624-1629、4、GreenbaumE，AmirJ，Volovitz B. Prevalence of adolescent varicocele．ArchPediatrAdolescMed，2001，155：855-856．5、Thomas JC，Elder JS．Testicular growth arrest and adolescent varicocele：Does varicocelesize make a difference?[J]、J、Urol，2002，168：1689-1691．6、Skoog SJ．Roberts KP，Goldstein M，et a1．The adolescent varicocele：What's new with an old problem in young patients?[J]、Pediatrics，1997，1O0：112-122．7、Kass EJ．Adolescentvaricocele[J]．Pediatr Clin North Am，2001，48：1559-1569．8、房磊臣，丘彦，幸贵邦，等. 左旋肉碱和乙酰左旋肉碱联合治疗严重少弱精子症患者成功妊娠1例[J]、中华男科学杂志，2006，12(11):1041-1043、9、官毅，郑新民，郑航，等. 勃锐精治疗弱精子症疗效观察[J]、医学新知杂志，2006，16(2):87-89.10、Vicari E，Calogero AE. Effects of treatment with camitinesin infertile patients with prostato vesiculo epididymitis. Hum Reprod，2001，16(11):2338-2342、11、李桂民，沙英智，姜红春，等. 复合肉碱治疗精索静脉曲张性不育. 中国现代药物应用，2009，3（7）：124-125.12、张舒平，周安方，等、伸曲助育汤治疗精索静脉曲张性不育的临床研究、湖北中医学院2007届硕士学位论文，2007：16-38.13、谭育红.特发性男性不育症的药物治疗进展[J].中国男科学杂志，2006，20(1):60-62.14、王世锋，刘淑花，等.精索静脉曲张并发不育症治疗方法的比较研究[J].中国计划生育学杂志，2008，151（5）：296-297.15、冯奕，崔云，郑武.中药结合手术治疗精索静脉曲张不育症78例临床观察[J].浙江中医杂志，2009，44（5）：339-339.16、Dai P.Treatmentofvaricocele[J]. ModernMedicine&Health，2000，16(6):548-520.17、Misseri R，Gershbein AB，Horowitz M，et al.The adolescent varicocele. II: the incidence of hydroceleand delayed recurrent varicocele after varicocelectomy in a long-term follow-up[J]. Br J Urol，2001，87(6):494–498.18、Pintus C，Matas MJR，Manzoni C，et al.Varicocele in pediatric patients: Comparative assessment of different therapeutic approaches[J].Urology，2001，57:154-158.19、Esposito C，Monguzzi G，Gonzalez-Sabin MA，et al.Results andComplications of laparoscopic surgery for pediatric varicocele[J]. J Pediatr Surg，2001，36(5):767-769.20、Riccabona M，Oswald J，Koen K，et al. Optimizing the operative treatment of boys with varicocele: sequential comparison of 4 techniques[J]. J UROL，2003，169(2):666-668.21、Chen C.Varicocele in male factor in fertility:role of laparoscopic varicocelectomy[J]. Int Surg.2006，91(5Sup-pl):90-94.22、Al-Kandari AM，Shabaan H，Ibrahim HM，et al.Comparison of outcomesOf differen tvaricocelectomy techniques: openinguinal，laparoscopic，and subinguinal microscopic varicocelectomy: a randomized clinical trial[J]. Urology.2007，69(3):417-420.23、Wu CH，Wu HF，Liang DY，et al.The diagnose and therapy of 128 cases with varicocele[J].J ournal of Ningxia Medical College，2005，27(3):204-206.24、Yang SQ，Wang YJ，Wang YC，et al. Sclero therapy of varicocele: A retrospective analysis of 72 cases[J]. Journal of Clinical Radiology，2002，21(5):381-385.25、李大伟，刘海南.精索静脉曲张术后复发的原因及预防[J].山东医药，2008，48（30）：113-114.26、陈幽停，许承斌，王玉兰，等. 睾丸静脉主干结扎治疗复发性精索静脉的应用解剖[J].中国临床解剖学杂志，2002，20（2）：131-132.27、Kewani MM，Juxta-renal varicocelectomy for recurrent varicocele following retroperitoneal operation[J]. Arch Androl，1998，41(3): 173-175.28、Bigot JM，LeBlanche AF，Carette MF，et al. Anastomoses between the spermaticand visceralveins: a retrospective study of 500 consecutive patients[J]. Abdom Imaging，1997，22:226-232.29、Feneley MR，Pal MK，Nockler IB，et al. Retrograde embolization and causes of failure in the primary treatment of varicocele[J]. BrJUrol，1997，80:642-646.30、Niedzielski J，Paduch DA. Recurrence of varicocele after high retroperitoneal repair: Implications of intraoperative venography[J]. J Urol，2005，74(5):2003-20061.31、KocvaraR，DolezalJ，HamplR，et al. Division of lymphatic vessels at varicocelectomy leads to testicul oedema and decline in testicular function according to the LH-RH analogue stimulation test[J]. Eur Urol，2003，43(4):430-435.32、Chrouser K，Vandersteen D，Crocker J，et al. Nerve injury after laparoscopic varicocelectomy[J]. J Urol，2004，172(2):691-693.33、龚永生，杨宇如. 睾丸去神经支配对生殖细胞凋亡的影响(摘要)[J]. Asian J Androl，2002，4(3):S52.34、Kim ED，Leibman BB，Grinblat DM and Lipshultz LI. Varicocele repair improves semen parameters in azoospermic men with spermatogenic failure.J Urol 1999；162:737-74035、曾力，姬西宁，叶自光，等.精索静脉曲张复发原因及治疗[J].临床泌尿外科杂志，2002，17（9）：475-476.
张敏光 2018-07-30阅读量7259
病请描述： 来源：中华小儿外科杂志作者：于瑶 综述 谢华 审校上海市第六人民医院泌尿外科宋鲁杰精索静脉曲张 (varicocele，VC) 是指精索的静脉回流受阻引起血液淤滞，导致蔓状静脉丛伸长、扩张和迂曲。VC 为导致男性不育的最常见原凶，在普通人群中的发病率约为 15%，而在不育男性中的发病率可高达 40%。近年来，多数学者认为 VC 早在儿童或青少年即可发生，发病率亦很高，国外统计约为 4.1%，而国内报道的发生率为 5.7%，并且随年龄增长而升高。VC 呈进展性，可导致睾丸发育障碍，进而影响精子生成、精液质量，最终导致不育，早期诊断并给予及时治疗可有效的逆转这一过程。因此，人们对青少年 VC 的治疗愈发重视。本文就近几年对 VC 的相关研究进展做一综述。一、解剖与病因睾丸的血供来白睾丸动脉、输精管动脉以及提睾肌动脉。睾丸及附睾静脉汇集形成蔓状静脉丛，大部分经腹股沟管上行，于腹环处汇合成一条，称为精索内静脉。左侧精索内静脉于第一腰椎下缘呈直角汇入左肾静脉，而右侧则平第二腰椎以锐角汇入下腔静脉。VC 约 90% 发生于左侧，双侧者不足 20%，而单纯右侧者更为少见。左侧发病率甚高与左睾丸静脉独特的解剖结构密不可分。第一，先天性静脉瓣缺如及关闭不全使静脉回流压力增高，被认为是导致 VC 的主要原因，但尸检亦发现，许多正常的睾丸静脉亦无瓣膜；第二，左精索内静脉较有侧长约 200px 且呈直角注入左肾静脉，故血流阻力有所增加，然而这一解剖结构普遍存在，但不是所有人均患病，故并非是唯一致病原因；第三，钳夹现象 (nutcracker phenomenon)，左肾静脉走行于腹主动脉与肠系膜上动脉之间，易受挤压（近端钳夹现象），左髂总静脉受左髂总动脉压迫，使左精索静脉回流受阻（远端钳夹现象）。总之，日前认为 VC 的发生受多种解剖因素的影响，尚无明确的单一致病因素。二、VC 与男性不育早在古希腊时期，Celsus 就指出 VC 影响睾丸发育。世界卫生组织 (WHO) 更将 VC 列为导致男性不育的首要原因，约 35% 的原发性不育者患有 VC，而在继发性不育者中这一比例更高达 75%。VC 导致男性不育的具体机制尚未明确。近年来，随着研究的不断深入，认为内分泌紊乱、睾丸温度过高、缺氧、氧化应激、循环毒素淤积、遗传紊乱及自身免疫等可导致生殖细胞增殖能力下降与凋亡，最终导致不育，而其中又以氧化应激为主要致病因素。1．VC 所致的后遗症(1) 睾丸发育不良睾丸发育不良是 VC 对青春期患者睾丸产生的最显著的影响。正常儿童两侧睾丸容积相差不应超过 2 ml，考虑到青春期睾丸受性成熟影响个体差异较大，一般以有侧睾丸容积作为正常对照。WHO 通过大样本多中心研究已证实 VC 患侧的睾丸容积减少，Mo ri 等进一步研究了不同程度 VC 与睾丸发育不良的关系，发现Ⅱ度及Ⅲ度患儿左侧睾丸容积减少的发生率明显高于正常儿童，就Ⅱ度及Ⅲ度而言，发生率无明显差异，提示睾丸发育不良与 VC 程度无明显关系。(2) 精子发生受损 在成年患者中，精子发生受损主要表现为精子浓度及能动性降低，病态精子增多。通过对手术前后的睾丸组织进行活检发现，VC 患者一系列组织学改变主要引起生殖细胞成熟障碍，包括生精上皮脱落、Leydig 细胞增殖、生精小管基底膜增厚、管腔狭窄以及间质纤维化等。Iafrate 等发现，在 VC 患者的静脉中，纤维结缔组织渐多，而滋养血管渐少，甚至缺如。上述改变病程初期往往仅局限于左侧睾丸，随着病情的进展，最终亦累及右侧睾丸，因此建议尽早治疗。2．可能的病理机制(1)氧化应激精子发生过程中，高度活跃的细胞产生大量的活性氧族 (R()S) 以及活性氮族(RNS)。在抗氧化物（如超氧化物歧化酶 SOD、维生素 E 等）的作用下，两者保持动态平衡。研究发现，患有 VC 的男性不育患者其静脉内 ROS 及 RNS 浓度升高，而抗氧化物浓度下降，两者的失平衡导致氧化应激(OS)，进而损伤精子及睾丸组织。4 醛基 2 羟基壬烯 (4-HNE) 是睾丸组织细胞膜脂质过氧化的主要产物，Shiraishi 等通过比较 VC 手术前后 4 HNE 的表达水平，发现术后 4 HNE 的表达明显下降，认为睾丸组织氧化应激水平较高者应考虑手术治疗。辅酶 Q10 是常见的抗氧化物，Festa 等通过给予 VC 患者口服辅酶 Q10 治疗，提出了抗氧化剂治疗的可行性。(2)睾丸缺氧 近年来研究发现，VC 致使静脉回流淤滞、静水压升高，进而使睾丸局部缺氧，最终损伤睾丸组织。伴随着缺氧的发生，睾丸组织亦会上调血管内皮生长因子 (VEGF) 等活性因子的表达，通过促进新生血管形成以代偿组织缺氧。近年来对低氧诱导因子 -la(HIF-la)的研究较广泛，组织缺氧时，HIF-la 表达增多，促进血管壁重塑、新生血管形成以代偿组织缺氧。另外，Minutoli 等研究发现，组织低灌注时，多聚脱氧核苷酸 (PDRN) 可与 A2A 受体结合，进而促进 VFGF 生成。进一步对 ELV 小鼠研究发现，外源性应用 PDRN 亦能有效地降低 VC 所致的睾丸损伤。(3) 睾丸温度升高 阴囊及睾丸温度升高为公认的最有可能导致睾丸功能障碍的原凶。正常情况下，睾丸温度为 35℃～36℃，低于体温 1℃～2℃，而 VC 通过静脉扩张使阴囊温度平均升高 2.6℃，过高的阴囊温度使生殖细胞增殖、功能受损，进而影响生育。Kanter 等通过小鼠研究发现，阴囊温度过高时，增殖细胞核抗原表达下降，末端脱氧核糖核酸转移酶介导的原位缺口末端标记活性增高，Sertoli 细胞及精子细胞线粒体退化、光滑内质网膨胀，进而影响精子发生。另外 Chan 等指出，阴囊温度升高时，热休克蛋白 (HSP)70、90 表达上调，并且与 os 密切相关，最终导致细胞凋亡。三、诊断1．体格检查通常情况下，青少年 VC 是无症状的，偶凶阴囊坠胀、睾丸不适就诊，故诊断多依赖于常规查体。检查时，受试者应位于温暖的室内，分别取站立位及仰卧位以观察症状变化情况。日前通用的诊断标准为：I 级（轻度），触诊不明显，但 Valsalva 试验可出现；Ⅱ级（中度），外观无明显异常，触诊扪及扩张的静脉；Ⅲ级（重度），曲张静脉如成团蚯蚓，触诊及视诊均极明显。原发性 VC 者，站立位时症状明显，仰卧位后症状可消失，而对于继发性 VC 者，改变体位后症状无明显变化。对局部体征不明显者，可采用 Valsalva 方法进行检查。另外，通过体格检查亦可初步了解睾丸质地及大小等。2．辅助检查考虑到体格检查存在较大的主观性，许多客观的检查方法常用来辅助诊断 VC，如彩色多普勒超声、静脉造影、放射性核素阴囊闪烁显像术等方法。(1) 睾丸容积的测量测量睾丸容积可了解睾丸受损情况。多数学者认为，VC 越严重，患侧的睾丸越小。测量方法包括视觉比较、尺测、Prader 模具、Takihara 模具及超声等。日前认为 B 型超声是测量睾丸大小最准确的方法。睾丸容积的计算公式为：睾丸容积 (ml)= 睾丸长度 (mm)×宽度 (mni)×厚度 (mm)×0.521。青春前期正常睾丸容积约为 1-2 ml，当容积超过 3 ml 时，通常被认为是青春期的开始。11-16 岁睾丸容积可增至 16 ml。左右两侧睾丸大小可有所差异，但无统计学意义。对 VC 患儿而言，睾丸萎缩指数可作为判断睾丸发育情况的一个有效指标。萎缩指数 =（右侧睾丸容积左侧睾丸容积）／右侧睾丸容积×100%，当萎缩指数 >15% 时认为存在睾丸萎缩。Robinson 等指出，对于青少年患者而言，当萎缩指数 >20% 并且最大反流速度 >38 cm/s 时，等待观察往往效果欠佳，应行手术治疗。(2) 精液分析 成年 VC 患者精液分析显示精子浓度及能动性降低，病态精子增多。经过手术治疗 VC 后，约 70% 患者的上述指标有所改善，其中精子能动性改善尤为显著。多数学者认为 VC 对青少年精液的影响与成人相似，因此，日前精液分析亦用来评估青少年患者睾丸的功能。另外，近来 Zylbersztejn 等对青少年患者精浆在蛋白组学水平进行检测，发现与精子发生及睾丸功能有关蛋白的表达异常，为精液分析提供了新的研究方向。然而，日前对于青少年精液分析仍存在以下问题：首先，青少年精液获得较困难。其次，青春期精子处于不断成熟中，尚无特定的精液指标。四、治疗1．治疗的时机及效果(1) 治疗的效果 既往部分学者认为 VC 手术治疗的疗效值得怀疑。然而近年来，多个 Meta 分析指出，患有 VC 的不育男性，经过手术治疗后，其精子浓度及能动性明显改善，配偶自然怀孕率亦增高。Li 等通过 meta 分析指出，对于睾丸萎缩指数 >10% 的青少年 VC 患者而言，手术治疗能明显降低 VC 对睾丸发育及精子发生的影响，且术后平均约 76. 5% 的患儿睾丸存在显著的“追赶”生长。(2) 治疗的时机 目前，青少年 VC 手术时机的选择仍存在争议。近年来，越来越多的学者认为 VC 对睾丸的损害在疾病的早期即可发生，有效的治疗可逆转这一损害。但考虑到并非所有 VC 均可导致不孕，并且发育不良的睾丸存在白然“追赶”生长可能，加之青少年的下丘脑垂体性腺轴尚未发育成熟，精液指标存在个体差异，凶此对于青少年 VC 手术治疗的指征尚未统一。日前多数研究认为对青少年患儿进行预防性手术并不可取。只有具备以下条件时，需考虑手术治疗：①患侧睾丸明显减小 (萎缩指数>20%，最大反流速度 >38 cm/s）；②合并其他影响生育的睾丸病变；③双侧均可触及精索静脉曲张（Ⅲ级）；④精液分析存在异常（大龄青少年）；⑤阴囊坠胀等不适主诉。2．治疗方法VC 的治疗包括手术治疗及保守治疗。多数学者认为手术治疗是有效、可靠的方法。理想的手术方法应为既可治愈 VC、保证睾丸功能不受影响，又能降低术后并发症及复发率。目前常用的手术方式可分为三大类，即开放性手术治疗，腹腔镜／机器人／显微镜技术以及经皮精索静脉穿刺栓塞。手术并发症包括鞘膜积液及睾丸萎缩等。(1) 开放性手术 常用的术式有：经腹股沟精索静脉结扎术（Ivanissevich 术式）、腹膜后精索静脉高位结扎术（包括结扎所有精索组织的 Palomo 术式及选择性保留动脉的术式）。Palomo 术式与另两种术式相比术后复发率较低，且罕有睾丸萎缩。然而，Zampieri 等将 122 名 13-16 岁 VC 患儿随机分为两组分别行 Palmo 术式及选择性保留动脉术式，患儿年满 1 8 岁后进行精液分析，发现行保留动脉术式的患儿其精子量、密度、能动性及正常精子数日较 Palmo 术式组患儿明显升高，但其术后复发率亦较高。(2) 腹腔镜／机器人／显微镜技术 近年来，微创技术因其损伤小、恢复快等优点，越来越多地应用于临床治疗。Gomez 等通过对 98 例平均年龄 12 岁的 VC 患儿行腹腔镜下 Palmo 手术，指出其具有复发率低、副作用少的优点。但他们亦统计发现术后并发鞘膜积液的概率高达 24. 5%，针对这一并发症，近年来临床上应用染色技术以较好的保留淋巴管，进而维持回流通畅、减少鞘膜积液的发生。由于传统腹腔镜手术腹部存在 3 个切口．近年来人们发明了单孔腹腔镜技术。Lee 等通过随机对照试验肯定了其疗效，并指出，与传统腹腔镜技术相比，后者术后患儿疼痛较轻，恢复较快。另外，机器人辅助腹腔镜技术 (RALV) 近来亦尝试用于治疗 VC，但尚需进一步明确其疗效。显微镜技术为另一常用的微创技术。俞能旺等：对 35 篇文献共 4 555 例患者进行分析指出，显微镜下外环下精索静脉结扎术的自然致孕率、复发率、睾丸鞘膜积液发生率分别为 42. 8%、0.8%、0.6%，显著优于其他几种术式，认为显微镜下外环下精索静脉结扎术可作为治疗精索静脉曲张的“金标准”。(3) 经皮精索静脉穿刺栓塞经皮精索静脉穿刺栓塞术亦为常用的方法之一，分为顺行及逆行两种方法。其优势在于损伤小、恢复快，能清楚观察到精索内静脉血液反流，不会误伤精索内动脉。但考虑到射线暴露、栓塞剂误栓、移位等潜在风险，日前较少应用于青少年。五、展望综上所述，VC 为导致男性不育的常见原因，随着研究的不断深入，人们对于 VC 的病凶、诊断、治疗有了更多的了解，近年来腹腔镜、显微镜等微创技术的应用为 VC 治疗提供了更多的选择。未来的研究仍需集中在 VC 导致男性不育的具体发生机制、青春期 VC 患者成年后不育的预测指标等方面，从而为更好的治疗 VC 提供方向。
宋鲁杰 2018-07-18阅读量7481
病请描述：当超声检查发现心脏内存在室间隔缺损时，是不是都要马上手术处理呢？我们发现有很多家长存在这样的疑惑。我把临床上常见的需要手术处理的室间隔缺损类型整理一下，希望能够解除大家的疑虑。1.伴发肺动脉高压的大型室间隔缺损合并肺动脉高压的大型室缺通常是需要早期手术处理的。但刚刚出生的孩子因为存在最初3个月的生理性肺高压期，因此这时的超声诊断肺动脉高压并不一定是室间隔缺损导致的。只有出生3个月之后超声评估肺动脉压力增高才是准确的。举个例子，1个月的孩子超声发现存在4毫米直径的室缺合并肺动脉高压，可能在超过3个月大时由于肺阻力降低再复查超声已经没有肺动脉高压了。如果此时超声检查室间隔缺损是膜周型的，并且直径仍然小于5毫米，因为分流量不大，又有形成假性室隔瘤而自然愈合的可能，如果没有反复呼吸道感染和明显的生长发育受限就可以暂时不手术，继续随访心脏超声了。超过3个月大的孩子心脏超声检查到室缺合并肺动脉高压说明心脏内的异常分流量大，肺充血，生长发育迟缓和心功能损害比较大，则最好尽早手术治疗。但是如果在3个月之内已经出现呼吸急促，反复呼吸道感染，严重喂养困难的话可能无法等到三个月之后手术，对于这种大室缺，大分流的患儿，赶在发生呼吸衰竭，心功能衰竭和严重肺部感染前手术是最好的选择。还有一种极端情况会出现在大孩子，长期肺动脉高压导致肺血管阻力不可逆性增高而发生了持续的右向左分流，安静时出现青紫，临床上称为“艾森曼格综合症”，这类患儿是不能进行室缺修补手术的。也正是因为大型室间隔缺损引起的长期肺高压会导致肺血管床损害和心功能的损害，所以需要较早的手术治疗。2.大动脉下室缺如果超声提示室缺位于肺动脉下，首先这类室缺是不会自然愈合的，而且通常靠近主动脉的右冠瓣，容易导致主动脉右冠瓣的脱垂和主动脉瓣反流，需要早手术，一旦引起严重的主动脉瓣反流就会使简单的问题复杂化，大大增加手术的处理难度。如果超声提示主动脉骑跨在室间隔缺损上，这种室缺同样也无法自愈，也需要手术干预。上述类型的室缺不要通过心内科介入封堵处理，原因是封堵装置容易引发主动脉瓣反流。3.超声提示膜周室间隔缺损存在某些并发的情况如果心脏超声提示膜周部位的室间隔缺损存在高速的左室-右房分流，或者分流口弥散，或者靠近主动脉无冠瓣引起主动脉瓣脱垂和反流，这些情况往往提示室缺无法自然愈合或者容易引发主动脉瓣反流，往往是需要手术处理的。4.合并其他心脏及大血管畸形室间隔缺损常常并存其他心内畸形，如果合并中度及以上的瓣膜反流，或者合并主动脉缩窄是需要尽早手术的。室间隔缺损也常常是复杂心脏畸形的一部分，在这种情况下，就不属于单纯室间隔缺损了，则要根据各类复杂畸形的处理原则来进行处理。5.肌部室间隔缺损的处理有一部分肌部室间隔缺损是与膜周部位的室缺并存的，也有的患者只是存在肌部室间隔缺损。对于肌部室缺，有时内科介入封堵和外科缝合都难以处理，需要外科医生手术中使用室缺封堵器进行镶嵌治疗。对于直径不超过3毫米的小肌部室缺如果分流量不大，术中难以处理的可以保留，随访超声提示有一部分患儿可以随着室间隔肌部的发育而逐渐减小或消失。对于多发的大型肌部室缺，处理起来是比较棘手的，有时只能进行姑息性的肺动脉环缩术以控制心内分流，限制肺动脉压力，改善心脏功能而无法手术修补室缺。这种患儿因为分流大，肺高压重，往往要尽早进行肺动脉环缩，如果等到心脏明显扩张，心功能接近衰竭时往往手术风险极高。以上是个人对临床常见的室间隔缺损处理原则的总结，个人的经验难免有局限性，而且先心病的诊断和处理确实因为疾病的复杂性和不同医院心脏超声诊断水平的不平衡而难以简单用文字概括。如果还有疑惑，可以联系专业医生进一步进行咨询。
孙琦 2018-07-02阅读量1.0万