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病请描述：TAVR手术，指经导管主动脉瓣植入术，用来治疗严重的主动脉瓣病变。因其避免了正中开胸、体外循环和心脏停跳，具有微创、术后恢复快等优势，所以受到广大患者的青睐。最初，TAVR主要适用于高龄和外科手术高危的患者，随着器械的改进，以及手术技术的提高，逐渐推广到中低危的患者，手术量逐年快速增加。 既然TAVR手术具有微创、术后恢复快的优势，且医生和患者也在追求微创且安全的治疗效果，那么TAVR是否适合所有的主动脉瓣病变患者呢？答案是否定的。 以下7类患者是不适合进行TAVR手术的。 1. 适合瓣膜修复的病例，优选修复手术； 2. 相对年轻的患者（尤其是低于50岁患者）； 3. 小瓣环患者，更适合外科瓣环扩大+瓣膜置换手术； 4. 超大瓣环患者，外科换瓣几乎是唯一选择； 5. 冠脉开口高危患者，外科换瓣是最安全选择； 6. 冠心病潜在进展高危患者，外科换瓣是最理智选择； 7. 升主动脉明显扩张患者，外科换瓣+主动脉置换是最彻底选择。
张步升 2024-10-30阅读量1044
病请描述：心脏瓣膜坏了，就得换吗？ 随着我们社会的进步，生活水平的提高，现在许多人都有条件做体检。在健康体检的时候，许多患者可能会发现体检结果提示咱们的心脏某一个瓣膜出现了情况。许多人收到这些结果之后，惊心不已，惶恐不安，担心自己需要做手术，把瓣膜给换掉。心脏的瓣膜坏掉之后是不是都需要换掉呢？是不是都需要开大刀做大手术呢？ 心脏瓣膜就是我们心脏内的房门。就像我们房门一样，是心脏内血液流动的阀门。每秒钟至少有开放和关闭一次。这是我们人体内活动最为频繁、活动度最大的一个部件。日久天长，难免会有老化和损害。那么，心脏瓣膜坏了以后，就必须得更换吗？就必须换掉吗？我们的答案当然不是必须更换。如果我们的心脏瓣膜只是一个轻度或中度的病变，包括狭窄和关闭不严实，一般并不必要做任何手术。如果只是一个轻度的反流等等的情况，并不表明我们的瓣膜功能有显著的异常，不必要做任何特别处理。中等度以上的反流和狭窄，部分患者可能需要药物治疗。 即使是重度的狭窄或关闭不严实，也不一定马上需要把它换掉，也是根据患者是否有相关的症状，是否对血液流动和心脏的功能产生重大的影响来决定的。真的是出现了严重的狭窄或关闭不全，而且也影响到我们血液的流动，使患者出现一些症状和心脏功能的问题，这种情况下我们要对这个瓣膜进行干预，也就是说要进行手术治疗。在手术治疗当中把瓣膜换掉。对已经坏掉的瓣膜换掉。更换成为机械瓣或生物瓣，是我们最常见的手术之一。实际上，在手术当中，不只是换掉瓣膜，换掉这扇门，还有其他方法。 第1个方法呢，就是对损害的瓣膜进行修复。也就是说，门坏了，不把它换掉，给它修一修。常见的就是二尖瓣的成型手术，三尖瓣的环缩手术等等，也就是说把损害的瓣膜给予修复和加固，把扩大的门框给它再紧缩回来。门框没有异常的扩大了，门就正常的关上了。这种瓣膜的修复手术，在几十年之前，医学手术技术没有那么发达的时候是比较少的使用，大部分瓣膜坏了之后真是需要进行更换。现在这种修复手术越来越成熟，医生的手艺越来越娴熟。所以更换瓣膜，换掉瓣膜，越来越少，而修复瓣膜这种手术越来越多。 不换掉瓣膜的第2类手术方式，是瓣膜中间我们再放一个瓣膜。通过微创手术的方法，通过我们的外周动脉或静脉系统，经过导管，将一个新的瓣膜植入到原来的瓣膜当中。用新的瓣膜来工作，来起作用。老的瓣膜被撑在了心瓣膜的外面。这种瓣中瓣的方法，很大程度上解决了高龄高危患者的情况。不必要开胸把心脏打开，而直接通过血管用微创的方法给予解决。大大地减少了手术的并发症，拓展了手术患者的范围，使许多原来失去手术机会的老年人、身体条件残弱的患者能给予手术治疗，挽救生命，提高生活质量。目前比较流行的这类手术之一就是经皮主动脉瓣植入术。目前这种手术在国外和我们国内主要的一些大的医院做的如火如荼，给这类患者解决了问题。 不更换瓣膜的第3类手术方式。是经导管的瓣膜扩张或修复手术。这类手术的方式也是经过外周的动脉或静脉系统。通过导管的方法将瓣膜进行成型或修复。比如说，风湿性的二尖瓣狭窄，这种病变往往只是瓣膜的边缘与边缘之间出现了粘连，使瓣膜打不太开，血液流动受到梗阻。原来对于这种病人，我们也是开胸打开心脏，用手指头伸到狭窄的瓣膜口内，轻轻的把它分离开。现在这种手术不必要打开胸膛，不必要打开心脏用手指头伸进去，而是通过导管的方法，将一个类似于手指头的球囊伸到狭窄的瓣膜口内。轻轻地把它扩张开。使粘连的边缘分离开，瓣膜口重新恢复到较大的面积。使循环的血流通畅，免于梗阻，恢复心脏的正常血流功能。这就是经皮二尖瓣球囊扩张手术。这种手术在30年以前就已经非常成熟，广泛应用于风湿性二尖瓣狭窄的患者。使许多风心病二尖瓣狭窄患者的运动耐量，工作能力显著提高。我手里的几个病人都基本能够生活自理，正常工作。有一位老太太，做衣服的，在1993年做的这种二尖瓣球囊扩张手术，到现在仍然健在，而且生活自理。风心病没有造成她的生活方面的明显障碍。 经过微创导管方法对瓣膜损害进行修复的手术，还有一种是二尖瓣的钳夹手术。二尖瓣这两个瓣膜由于种种原因的损害，关闭不严实，关闭不全，血液回流，致使我们心脏工作的效率大大的减低，而且出现许多症状。针对这种患者，我们传统方法也是开胸切开心脏把瓣膜给换掉，或者是进行开胸修复的手术。现在通过导管的方法，通过静脉系统将一个相当于短把钳子的一个器械伸到二尖瓣口瓣尖处，把这两个瓣膜给它夹住，它的漏血就大大地减少。这种手术也不必要开胸，不必要切开心脏，通过微创导管的方法可以使我们的二尖瓣大量反流显著的减轻，可减少减轻患者的症状，延长寿命。这种手术在我们国内也逐渐地在开展和成熟。 综合上面这几条，我们认为： 心脏瓣膜坏了以后，如果只是轻度的，我们连瓣膜病都不诊断，什么都不影响。 如果是中度的损害，大多数也只是服用药物治疗。 如果是重度的损害，比如说重度的狭窄或者是关闭不全，只要患者没有特别的临床症状，没有出现心功能的问题，没有出现严重的肺动脉高压，这些情况我们并不必要马上做手术。 而对于重度损害又出现了症状，心功能或者是肺动脉高压的一些问题，出现了黑蒙晕厥等等，才需要手术治疗。 手术治疗当中少数患者需要把这个瓣膜换掉。更多的患者，我们使用微创手术的方法，通过动脉或静脉系统一个很小的切口，几个毫米的一个小口，甚至都不用刀切，只是穿刺一下，把我们的仪器放进去，对损害的瓣膜进行修复。少数情况也使用这种微创的方法，植入一个新的瓣膜也就是瓣中瓣。 总结一句话，心脏瓣膜坏了之后，不一定需要换掉，而且是绝大多数患者，不需要换掉。需要换掉瓣膜的患者只是极少数，极少数。
李明洲 2024-08-30阅读量1842
病请描述：主动脉根部瘤，指主动脉窦部出现病理性扩张，直径＞5 cm或超过正常血管直径的50%，常伴有主动脉瓣环扩张，从而出现瓣膜反流。其病因包括遗传性疾病、动脉粥样硬化、大动脉炎、白塞病等。如不及时治疗，危害包括发生急性主动脉瓣夹层和心力衰竭。近期，周先生就碰到了这个问题。 周先生，40岁，重庆人，近几个月出现胸闷心悸症状，到医院检查心超发现，主动脉窦部瘤，直径68mm，左心室明显增大（65/43mm），重度主动脉瓣反流。知道病情后，周先生自己也很吃惊，平时身体很好，怎么就得了这么重要的心脏病。因为听说要手术治疗，遂找到了上海市胸科医院心外科张步升主任。张主任看过病历资料后，建议尽早手术，因为这种病保守治疗无效，而且会越来越严重。 周先生住院后，经过术前准备，择期进行了手术治疗，手术分为3部分，包括主动脉瓣膜手术，根部血管切除+人工血管置换，冠脉开口的移植，可以说融合了瓣膜、大血管、冠脉三种成人心外科技术。手术过程一气呵成，术后恢复也很快，一周左右就可以出院修养了。出院前复查，心脏大小和功能恢复正常，主动脉根部血管直径正常。
张步升 2024-08-26阅读量2052
病请描述：专家论坛｜刘燕鹰：IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展 临床肝胆病杂志 2022-04-24 16:04 IgG4相关疾病(IgG4-RD)是近年来新认识的一种全身性自身炎症伴纤维化的疾病，几乎可累及人体的各个器官。本文就IgG4相关肝胆胰疾病诊断和治疗的最新进展，择要介绍如下。 1IgG4相关肝胆胰疾病的临床表现 1.1 IgG4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP) 胰腺是IgG4-RD中第一个被描述的受累部位。IgG4-AIP好发于60岁左右的中老年男性，通常表现为无痛性黄疸，伴有高血糖、脂肪泻等胰腺内、外分泌功能不全的表现，急性疼痛性胰腺炎在IgG4-AIP中较罕见[6]。 1.2 IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC) IgG4-SC是IgG4-AIP患者最常见的胰腺外表现。IgG4-SC在男性中多见，男女比例约4∶1，87%~92%的IgG4-SC伴有1型AIP，较少独立出现[7]。IgG4-SC常表现为梗阻性黄疸(70%~80%)、体质量减轻和腹痛，然而目前没有特异性的症状能够可靠的区分IgG4-SC与其他原因引起的胆道梗阻。同时，除了胆管系统，IgG4+浆细胞浸润和纤维化可使胆囊壁增厚，但患者通常无临床症状[8]。 1.3 IgG4相关的肝脏病变 IgG4相关的肝脏病变分为两种类型，IgG4相关自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)及IgG4相关肝病，前者与自身免疫性肝炎(AIH)表现相同，后者可能为IgG4-RD原发肝实质病变、IgG4-SC肝病、IgG4-SC继发肝损伤三种因素共同导致。IgG4相关的肝脏病变可无明显临床表现，严重的患者可表现为乏力、食欲下降、恶心、呕吐、皮肤巩膜黄染、瘙痒等。 2IgG4相关肝胆胰疾病的实验室检查 2.1 血清IgG4水平 血清中IgG4水平升高最初被认为是诊断IgG4-RD的关键特征，但后续研究证实，很多和IgG4-RD相似的肿瘤或炎症性疾病，如胰腺癌、淋巴瘤、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎、Castleman病等，均可导致血清IgG4水平升高，而一部分活检证实为IgG4-RD的患者，血清IgG4水平正常[9]。 2.2 其他实验室指标 除了抗核抗体、类风湿因子低滴度阳性外，其他疾病特异性抗体通常阴性。血清IgE水平升高和外周嗜酸性粒细胞增多已被证明是IgG4-RD的常见实验室特征[15]。在IgG4-AIP或IgG4-SC患者中，35%~60%血清IgE水平升高，25%~38%外周嗜酸性粒细胞增多[16]。有研究[17]报道在IgG4升高的情况下，血清IgE水平>979.2 ng/mL，对于诊断IgG4-RD的敏感度为88%，特异度为86%。 与其他自身免疫性疾病或感染性疾病以及肿瘤等不同，IgG4-RD患者的血清炎症指标是非特异性的，红细胞沉降率(ESR)可以中等程度升高，C反应蛋白(CRP)通常是正常的，腹膜后及主动脉受累的患者，CRP可升高。低补体血症在IgG4-RD中普遍存在，治疗后补体可恢复正常，因此，补体也被认为与病情活动相关。 2.3 新型诊断标志物 随着对IgG4-RD免疫机制的理解深入，目前已发现一些新的血清学和细胞学生物标志物，但是这些新型标志物还有待大规模临床研究证实。 3IgG4相关肝胆胰疾病的影像学检查 3.1 影像学特点 影像学特征对IgG4相关肝胆胰疾病的诊断有一定帮助。腹部超声能够显示胆管扩张、肝外胆管狭窄、胰腺肿胀以及胰腺外肿块等，有助于鉴别胆道梗阻的原因。腹部CT、MRI可显示胰腺实质变化、胆管狭窄伴胆管壁增厚、肝脏或肝门肿块以及其他器官受累的证据。IgG4-AIP通常表现为胰腺弥漫性肿大，胰腺羽毛状结构消失，具有低衰减、延迟对比后增强、动脉期、静脉期低衰减和门静脉期衰减的包膜样低强化带。磁共振胰胆管造影或逆行胰胆管造影可显示胰管节段性狭窄，自身免疫性胰腺炎(AIP)中的胰管狭窄通常累及胰管全长的1/3，而上段胰管扩张更多见于胰腺肿瘤[25]。IgG4-SC的特征性核磁表现多为连续性胆管受累，胆总管管壁厚度>2.5 mm，以及胆囊、胰腺、肾脏受累[26]。根据胆管造影成像IgG4-SC分为4型：1型为胆总管末端狭窄型；2型为肝内外胆管狭窄型；3型为肝门部、胆总管下段狭窄型；4型为肝门部胆管狭窄型[27]。IgG4相关肝病影像学表现多样，炎性假瘤、肝转移瘤均可见到，有时伴有靶征和环形强化。 3.2 内镜下表现 内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)在疑似IgG4-SC患者的诊断中具有不可或缺的作用。IgG4-SC患者胆管造影的特征包括超过1/3胆管长度的狭窄、上段胆管轻度扩张或近端胆道疾病，伴有弥漫性胰腺肿胀，胰管细且弥漫性狭窄[28]。单纯通过ERCP区分IgG4-SC、PSC和胆管癌，特异度为88%，但敏感度只有45%[29]。另外，通过内镜下胆管刷检、X线引导下的胆管或壶腹处活检以及胆汁取样，可进一步为IgG4相关胆胰疾病的诊断提供组织学证据。 4IgG4相关肝胆胰疾病的组织学表现 5IgG4肝胆胰疾病的诊断标准 IgG4相关肝胆胰疾病的诊断多基于IgG4-RD诊断。IgG4-RD的诊断取决于临床表现、放射学、病理学和实验室指标的综合评估。目前应用较为广泛的为2019年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟制定的IgG4-RD分类标准及2020年修订版IgG4-RD综合诊断标准[32-33]。 6IgG4相关肝胆胰疾病的治疗 IgG4相关肝胆胰疾病的治疗以减轻症状、预防疾病相关并发症和不可逆的纤维化为目的。迄今为止，糖皮质激素是诱导IgG4相关肝胆胰疾病缓解的一线治疗。利妥昔单抗可作为糖皮质激素有禁忌或复发难治性患者的选择性治疗方案。另外，胆管支架置入术对于梗阻性胆道狭窄患者的胆管减压有一定作用。当激素治疗有效后，可以移除胆管支架。对激素治疗无反应的IgG4-SC，胆道支架可作为辅助治疗手段[6]，但对胆管支架置入指征及拔除时机目前还没有达成共识。 在初始治疗时联合传统免疫抑制剂(霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等)可提高IgG4相关肝胆胰疾病的疗效，同时在激素减量时联用，有助于激素的减量。霉酚酸酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤为IgG4-RD相关肝胆胰疾病中应用最广泛的免疫抑制剂。 利妥昔单抗已被证明对难治、复发性IgG4-AIP、IgG4-SC患者有效。其他生物制剂包括CD19的人源化单克隆抗体英比利珠单抗(inebilizumab)、BAFF抑制剂贝利木单抗(belimumab)和酪氨酸蛋白激酶抑制剂，伊布替尼(rilzabrutinib)和泽布替尼(zanubrutinib)的临床试验正在进行中，这些药物有望应用于IgG4相关肝胆胰疾病中[43]。 目前对于维持缓解治疗的建议存在很大争议。因此，激素最佳维持时间和维持剂量尚有待进一步研究，应根据每位患者具体疾病的程度、血清学、影像学的缓解状况以及是否存在激素治疗的不良反应等综合评估。 7结论 IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4-RD最常受累的病变部位。IgG4相关肝胆胰疾病的诊断仍然是一个巨大的挑战，难点在于与肿瘤性疾病的鉴别，一些新型的生物标志物或有一定帮助。 引证本文 王天琪, 刘燕鹰. IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展[J]. 临床肝胆病杂志, 2022, 38(4): 762-766. 本文编辑：刘晓红 编辑：邢翔宇
费健 2022-04-29阅读量1.1万
