病请描述： 1. 概述 视神经萎缩(optic nerve atrophy)不是一种单独的疾病，它是各种视神经病变导致的髓鞘脱失、视网膜神经节细胞及神经纤维丧失、胶质细胞增生的最终结局。由于神经纤维数量减少、胶质细胞增生致使视盘苍白、体积减小、表面凹陷。视神经萎缩从发病机制可以分为原发性及继发性两大类。不同病因导致的视神经萎缩治疗及预后不同。 2. 临床表现 （1）视力下降：急性视神经炎、视神经脊髓炎发作之后。进行性视力下降常提示压迫性。 （2）视野缺损：可以出现各种类型的视野缺损：中心/旁中心暗点、水平上/下半缺损、生理盲点扩大、管状视野或弥散性视野损害。 （3）头痛、搏动性耳鸣、一过性视物模糊。此三联征为颅内压增高导致视乳头水肿的典型表现，水肿后期出现视神经萎缩。 （4）色觉减退：特别是红色觉饱和度降低。对比敏感度下降。 （5）光线交替照射检查瞳孔可发现患眼相对瞳孔传入障碍（relative afferent papillary defect, RAPD）。此征象在单眼病变患者明显。双侧视神经萎缩或双眼视神经病变基本相当的患者中该体征不显著。 （6）眼底检查：原发性视神经萎缩视盘边界多清晰，颜色呈灰白色。继发性视神经萎缩视乳头边界多模糊，为水肿消退遗留的痕迹，生理凹陷被神经胶质所填充，因而生理凹陷消失、筛板不易窥见。 （7）辅助检查：Humphrey静态视野检查或Goldmann动态视野检查；视觉诱发电位（VEP）、视网膜电图（ERG）、多焦视网膜电图（mfERG）。光学相干断层扫描（OCT）。头颅磁共振（MRI）和脑血管动脉、静脉成像。必要时行腰穿脑脊液测压及常规生化检查。血液学检查等。 3. 病症详解 3.1.病因 分为原发性和继发性两大类。 原发性视神经萎缩(primary optic atrophy) 是由于筛板以后的眶内、管内、颅内段视神经，以及视交叉、视束和外侧膝状体的损害而引起的视神经萎缩。大多数视神经病变导致的视神经萎缩为原发性，包括外伤、炎症、缺血、感染、自身免疫炎症、遗传代谢、营养不良、药物中毒、肿瘤压迫、青光眼等。一些先天性中枢神经系统疾病也可表现为双侧对称的视神经萎缩。 继发性视神经萎缩（secondary optic atrophy）是由于长期的颅内压增高、视盘水肿、视乳头周围病变、视网膜色素变性、视网膜中央动脉/静脉阻塞而引起的神经节细胞损伤，导致视神经萎缩。病因包括：脑部肿瘤、隐球菌性脑炎/脑膜炎、结核性脑膜炎、脑静脉窦血栓形成、颅内压增高综合征、视盘血管炎、糖尿病视乳头病变、视网膜色素变性、视网膜中央动脉/静脉阻塞等。 3.2. 疾病诊断 视乳头形态：原发性视神经萎缩视盘边界多清晰，颜色呈灰白色。外伤、中毒及一些遗传性视神经萎缩边界极为整齐。由于视神经纤维萎缩及其髓鞘的丧失，生理凹陷显得略大稍深呈浅碟状，并可见灰蓝色小点状的筛板。视网膜和视网膜血管均正常。继发性视神经萎缩视乳头边界多模糊，为水肿消退遗留的痕迹，生理凹陷被神经胶质所填满，因而生理凹陷消失、筛板不能查见。视盘附近的视网膜动脉血管可变细或伴有白鞘，视网膜静脉可稍粗而且弯曲。后极部视网膜可能还残留一些未吸收的出血及硬性渗出。 视野缺损：原发性视神经萎缩虽然视野异常可以有各种表现，但中心视野多受累及，如外伤、中毒及一些遗传性视神经萎缩存在明确的中心暗点或连生理盲点的中心暗点。继发性视神经萎缩由于颅高压是主要病因，早期表现为视野正常或生理盲点扩大，晚期视野向心性缩小，表现为管状视野。视网膜色素变性患者管状视野是特征性的表现，其他视网膜病变视野改变与相应损害部位对应。 3.3. 检查方法 原发性和继发性视神经萎缩辅助检查的侧重点有所不同，原发性围绕视神经本身、周围组织及全身情况进行筛查；继发性主要针对颅高压、颅内占位、较弥散的视网膜疾病、糖尿病、高血压等视乳头病变进行。但常规的检查不能忽略： （1）视力、色觉及对比敏感度检查 （2）视野检查：静态或动态视野检是查针对不同的病因和个体情况来选择 （3）电生理检查：包括视觉诱发电位（VEP）、视网膜电图（ERG）、多焦视网膜电图（mfERG）。 （4）光学相干断层扫描（OCT）检查 （5）眼眶及头颅MRI和CT：重要的影像学手段，用于明确颅内占位 （6）腰穿脑脊液检查：明确颅内压是否增高、脑脊液是否有炎症表现。 3.4. 并发症 原发性视神经萎缩主要导致视功能的损害。继发性视神经萎缩应强调原发病的并发症。如脑部肿瘤引起的癫痫、肢体瘫痪、智能障碍；特发性颅内压增高导致的内分泌异常、视网膜血管疾病的血管并发症等。 4. 预防 针对不同的病因采取不同的预防措施。 5. 治疗 视神经萎缩是不可逆性损害，不论原发性和继发性药物均不能逆转。但是我们治疗目的不应局限于视神经本身，需要关注原发病因及继发病因，积极处理，以免导致更为广泛的系统损害。 （1）激素及β-干扰素类药物用于脱髓鞘性视神经炎及多发性硬化患者的急性期及预防复发。 （2）激素及免疫抑制剂、T淋巴细胞靶向治疗用于视神经脊髓炎疾病谱的治疗及疾病发展的控制。 （3）叶酸及B12类药物用于营养代谢性视神经病变。 （4）辅酶Q10及艾地苯醌用于Leber遗传性视神经病变的神经保护。 （5）改善微循环的药物用于缺血性视神经、视乳头损伤。 （6）醋氮酰胺、醋甲唑胺等抑制脑脊液分泌的药物用于特发性颅内压增高患者。 6. 求医准备 视神经萎缩并不是一个诊断，只是一个症状。患者就诊目的是尽量明确病因，预防后续损害。因此患者整个的发病经过和治疗过程对诊断非常重要，就诊时应向医生陈述发病的具体细节、治疗过程及治疗效果、是否使用过激素等。如果患有系统性疾病最好能提供目前诊断及治疗情况。头部外伤史、家族类似病史对一些视神经病变诊断很重要。如果已经完成了部分检查治疗的患者，请携带好初次检查的病史资料及眼底照片、视野检查结果、CT、磁共振胶片就诊。 7. 预后 不同病因导致的视神经萎缩其预后各不相同。 8. 常见问题： （1）医生检查说我的视神经萎缩，是非常严重的疾病吗？视神经萎缩并不是一个诊断，只是很多视神经疾病后期的表现。如同皮肤损伤后的疤痕。有些原因造成的视神经萎缩将在很长一段时间内稳定，不再进展；有些将继续累及另外眼，甚至出现身体其他部位的损害。因此视神经萎缩患者就诊目的是尽量明确病因，对症治疗，阻止病情进展。 （2）我的视神经萎缩还会继续加重吗？多数原发性的视神经萎缩在积极治疗、去除病因后不再进展，但如视神经脊髓炎等进展性疾病有可能复发或者恶化；颅内压增高引起的继发视神经萎缩眼底表现将不会逆转，但是如果不控制脑压，视野和视力的损害将继续恶化。外伤性视神经萎缩和Leber遗传性视神经病后期将维持稳定，疾病不再进展。 （3）神经生长因子可以帮助视神经萎缩的恢复吗？萎缩的视神经将不会恢复正常。由于视神经是中枢神经，神经生长因子的作用尚存在争议。神经生长因子也未被纳入正规的治疗方案。 9. 最新进展 由于视神经萎缩发病的分子生物学机制涉及细胞凋亡、兴奋性氨基酸毒性、一氧化氮、自由基毒性等。目前神经保护剂的研发均基于上述假说。 （1）兴奋性氨基酸受体如N-甲基-D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate，NMDA)的拮抗剂已经用于老年痴呆等中枢神经系统退变疾病中，在青光眼神经节细胞损害保护也有尝试。 （2）选择性钙离子拮抗剂：细胞内钙离子水平的升高可导致神经毒性作用，其机制在于激活下列物质：分解代谢的酶类、磷脂酶、蛋白激酶、过氧化物及其他自由基等，这些物质均与神经毒性有关。 （3）超氧化物歧化酶可以对抗自由基的毒性作用。 （4）脑源性神经生长因子在离体试验中显示促进和维持神经元生存、生长、分化的作用，但临床人体试验未显示有效性。
田国红 2015-04-15阅读量2.2万
病请描述：摘要： 目的 探讨玻璃体手术联合白内障超声乳化人工晶体植入术治疗增生性糖尿病性视网膜病变（PDR）合并白内障的临床疗效。方法 随机抽取2006年1月至2009年1月期间,在院治疗资料完整的增生性糖尿病性视网膜病变合并不同程度白内障患者48例 （54眼） 行白内障超声乳化联合玻璃体手术同时进行人工晶体囊袋内植入术，观察术后视力改善程度及并发症。 结果 手术后54只眼中有51眼 (94.44% )视力有不同程度提高，其中视力下降 3眼 (5.56% )。联合手术本身引起的最常见并发症包括虹膜后粘连（2眼）和后发障（7眼）。 结论 玻璃体手术联合白内障超声乳化人工晶体植入术治疗增生性糖尿病性视网膜病变合并白内障安全有效。关键词: 玻璃体切除术；晶状体超声乳化；增生性糖尿病性视网膜病变；白内障随着人类寿命的延长和生活水平的提高 ,糖尿病视网膜病变 (dabetic retinopathy,DR )合并白内障的患者在临床上逐年增多。由于我国相当多的基层医院还不是非常重视糖尿病眼病的防治工作，临床上因就诊较晚而造成增生性糖尿病视网膜病变 (proliferative diabetic retinopathy, PDR)的病人越来越多。 PDR是糖尿病危及视力最严重的并发症 ,是重要的致盲眼病之一。进入增生期的 DR会出现玻璃体出血、新生血管膜、牵拉性网脱、持久黄斑水肿渗出等并发症。玻璃体切割术,增生膜切除,眼内激光光凝,是治疗增生性糖尿病视网膜病变的重要方法。糖尿病视网膜病变的患者可伴有不同程度的晶状体混浊[1] ,混浊的晶状体妨碍术前检查、术中操作和术后的观察 ,术后并发和加重的白内障影响手术疗效常需二次手术 ,以往采用分次手术方法费时而效果欠佳。1989年Kokame[2]等首先提出白内障超声乳化吸除术联合玻璃体切除和人工晶体植入的联合手术。近年来，我们对伴有不同程度晶状体混浊的糖尿病视网膜病变患者采用了前后段联合手术的治疗方法,取得了较理想的效果 ,现总结如下。1 资料和方法1.1 一般资料 随机抽取2006年1月至2009年1月期间,在院治疗资料完整的糖尿病视网膜病变患者48例 54眼 。其中男 19例 22眼 ,女 29例 32眼 ,年龄 58～82 (平均 65. 1 ± 11. 5)岁。糖尿病病史6-28年, 均为2型糖尿病；眼病史2～24个月。PDR的诊断与分期按1985年全国眼底病学术会议标准[3] :其中IV期12眼,V期14眼 ,VI期 28眼。其中有11只眼术前接受过视网膜光凝治疗。晶状体混浊程度按Emery-Little核硬度分级：I级 3眼、II级 21眼、 III级 25眼、IV级 5眼。在玻璃体出血较少,晶体混浊较轻的病例,术前荧光眼底造影表现为典型的糖尿病视网膜病变的眼底改变,表现为周界清晰的20～30μm的圆型小荧光点, 分布于视网膜微循环的动静脉两侧 ,并可见异常的毛细血管扩张扭曲 ,初期的荧光渗漏、后期边界模糊的荧光斑团 ;17只眼可见有赤道及周边区视网膜斑片状的无灌注区 ,3只眼眼底后极部及黄斑区中心凹无血管区比正常增宽,显示无灌注区累及黄斑;另外,5只眼有黄斑囊样水肿的眼底 ,后期见黄斑区有花瓣状荧光甚至可见有荧光的花瓣状或卵石状有分隔的囊样形态。对眼底不能窥清者均用超声仪行眼部 A、B超检查并行视觉电生理检查 ,术前 B超显示有 8只眼有局限的牵引性视网膜脱离 ,范围均局限在 1个象限 ,1～2个 PD。对所有的病例均行常规眼压 ,房角镜检查 ,了解有无虹膜新生血管 ( INV) ,术前无一例有虹膜新生血管 ( INV)。术前14只眼有视网膜激光光凝治疗史 ,其中 8只眼曾激光治疗 3～4次。术后 1～2周复查 1次 ,每次均行裂隙灯散瞳检查及眼压检查 ,仔细记录所有患者的视力、眼压、 INV有/无情况及视网膜情况 , 1～2个月所有病例行眼底荧光造影。1.2 治疗方法术前所有病例的血糖须控制在 8 mmol/L以下 ,一般在 (4.5～7.9) mmol/L。手术在局麻下进行,切开上方及颞下方的球结膜，建立标准巩膜三通道切口，在12点位巩膜作3.0mm宽隧道切口，穿刺进入前房注入粘弹剂，做6.0～ 7.0mm较大的连续环形撕囊，水分离后用白内障和玻璃体切除手术一体机进行晶状体核的超声乳化吸除，吸除皮质进行前、后囊膜抛光，前房再次注入粘弹剂保持前房深度，并用其机械力保持瞳孔扩大状态，切口自闭不作缝合。随后进行玻璃体切除术，尽可能彻底清除前、后段及基底部玻璃体并剥除视网膜前血管增生膜。对视网膜新生血管或血管闭塞等病变区域行眼内激光光凝。对视网膜脱离在解除牵拉后行气液交换,激光或冷凝封闭裂孔,联合惰性气体(C3F8 )或硅油注入术。每只眼均进行视网膜局限性或广泛的光凝,能量为180～210 mw ,光斑100～200μm ,曝光时间0.15～0.2 s , 250～950个点不等。部分有视网膜局限性牵后极部水肿及增殖明显者在重水下解除牵引后,后极部行格子状光凝。完成玻璃体和视网膜的操作后,仔细检查患者眼底状态,根据术中及眼底情况决定是否行人工晶状体植入。充填气体、硅油及黄斑部有损伤出血不予植入人工晶状体。术中一期植入人工晶状体18眼。在增殖性糖尿病视网膜病变视网膜脱离复位术中,采用巩膜环扎6眼,视网膜裂孔及变性区激光眼内光凝29眼,视网膜周边部裂孔及变性区直视下冷凝8眼。术中应用重水平复视网膜16眼;眼内填充0. 8～1. 0mL C3F8气体8眼,眼内填充硅油38眼。2 结果2.1 视力 手术前后最佳矫正视力见表1。术后随访3月～2.5年，平均（14.2±8.4）月。54眼中 51眼 (94.44% )视力不同程度提高 , ≥ 0.1者 24眼 (44.44% ) , ≥0.3者 10眼 ( 18.52% )。视力在 0.1～0.25之间 14眼 ,伴有轻度黄斑水肿；视力 0.02～0.08之间 23眼 ,伴有重度黄斑水肿、硬性渗出 ；指数6眼 ,原因为糖尿病性视神经病变、视盘苍白。视力下降 3眼 (5.56% ) ,1眼由于眼球萎缩所致 ,另 2眼为糖尿病性视神经病变，视力分别由术前数指、0.04和0.02降为术后手动 /眼前、0.02和指数。3 讨论近年来，白内障手术和玻璃体视网膜手术技术的提高，使白内障联合玻璃体切割术成为可能并且迅猛发展。如果不进行联合手术，先行白内障手术，待术后稳定再做玻璃体手术，后囊混浊影响玻璃体手术的术中观察和操作。先行玻璃体手术，在晶状体混浊影响视力时再做白内障手术。由于缺乏必要的玻璃体支撑，前房过深，后囊膜活动度的增加以及睫状环支持力的下降，易使后囊破裂，悬韧带损伤，导致手术风险上升，并发症增多。玻璃体切割术中眼内填充物的应用，不论是长效气体还是硅油，如果术后不能保持或保持不当，都会与晶状体接触从而引起或加重晶状体混浊，影响术后视力的恢复，增加再次手术的机会。联合手术的优点是: ( 1)合并白内障的增殖性糖尿病视网膜病变患者得到及时有效治疗；( 2 )联合手术减少了手术次数、缩短病员康复的时间，费用负担也大大减轻；( 3)白内障手术能够显著改善玻璃体视网膜手术时的视野便于视网膜裂孔的查找、以及彻底切除基底部玻璃体皮质及广泛增殖的纤维血管膜，减少术后残留PVR收缩牵拉附近萎缩视网膜、形成破孔而致视网膜再脱离，使玻璃体切割术实施得更完全彻底。同时给尽可能大范围的全视网膜光凝提供了条件，提高了手术成功率。以前认为联合手术会增加术后并发症 ,如今认为并没有临床显著性。相关报道中联合手术本身引起的最常见并发症包括 :虹膜后粘连和后发障。[4] Shinoda等人 [5]对联合手术术后虹膜后粘连进行了深入地研究。他们认为联合手术产生虹膜后粘连的原因有 :①存在 PDR；②应用膨胀气体眼内填充 ； ③PDR病人术后前房纤维蛋白沉积 ； ④PDR的病人视网膜光凝量的大小。Demdtriade等人建议为避免术后气体填充造成虹膜后粘连 ,推荐术后即刻用散瞳药，气体填充眼术后每天滴用短效散瞳药。最大限度减少瞳孔与人工晶体接触的机会。同时局部给予激素用以预防虹膜后粘连。由于手术时间长,手术操作多 ,炎症反应更重促进了后发障的形成。除了影响视力 ,后发障可能影响周边视网膜的检查。Demdtriade等人报道的所有眼术中均行后囊切除术 ,以减少后发障的发生率。 Lahey等人 [6]为预防后发障的发生也施行了后囊切除术 ,但对那些手术时需行气-液交换的病人未行后囊切除术 ,而是术后发生后发障时用激光切除后囊。他们认为严重后囊混浊发生于术后最初 2个月。根据平时的工作经验，我们认为联合手术有以下几个关键步骤：①晶体前囊较一般白内障手术撕囊大 ,可方便术后眼底的检查和补充光凝。②超乳过程中不要刺激虹膜防止瞳孔减小 ,可在前房注入粘弹剂 ,以方便玻切手术进行。③选用隧道切口 ,保证玻切手术中眼内压的稳定。 ④周边玻璃体尽量切除干净 ,周边视网膜激光密度要大一些 ,防止前段缺血。但联合手术也存在其自身的不足 ,例如 :手术时间较长;缺少红光反射造成撕囊困难 ,很难用肉眼看到囊袋破裂 ;白内障取出后瞳孔缩小影响后节手术操作 ;玻切手术眼内操作可能导致白内障手术切口裂开 ;虹膜后粘连、后发障这两种并发症发生率较高等。因此联合手术成功的条件需要有精良的医疗设备 ,术者还应具有眼前、后段娴熟的操作技能 (必要时请前节医生配合手术 ),术中尽可能保留完整的晶状体后囊 ,减少玻璃体内的新生血管因子扩散入前房，在减少虹膜的新生血管。总的说来 ,玻璃体手术联合白内障超声乳化人工晶体植入术治疗PDR合并白内障是安全和有效的。但选择病人要慎重 ,必须严格控制手术指征。联合手术的疗效 (术后视力和并发症 )主要取决于 PDR眼后节病变的程度和联合手术的技术。无论采用何种手术方式 ,手术技巧娴熟是关键。对手术并发症的控制是得到良好手术效果的关键。虽然联合手术的手术要求高 ,但对病人和医生而言都是值得尝试的。随着手术方法的不断发展 ,联合手术对治疗 PDR会越来越被广泛接受 ,而成为一种常规手术方法 ,造福广大 DR患者。
微医药 2024-11-13阅读量1585