病请描述： 1. 概述 视神经疾病：视神经为第Ⅱ对脑神经，由视网膜神经节细胞的轴索即视神经纤维汇集而成，自视乳头起至视交叉止，属中枢神经。分为球内段：也就是眼底镜下能见到的视乳头；眶内段：为穿过筛板进入球后部分；管内段：为进入视神经骨管内部分；颅内段：出视神经骨管后达视交叉前角部分。其全长大约42~50mm。在此路径中各种病变导致的视神经损伤均可出现视力下降、视野缺损、色觉障碍、疼痛、或者伴有视物成双、眼肌麻痹、斜视、瞳孔异常等症状体征。这些常见病包括： （1）视神经炎、视神经脊髓炎 （2）缺血性视神经病变 （3）感染性视神经病变（细菌、病毒、真菌、梅毒螺旋体、莱姆等） （4）结节病、韦格肉芽肿、白塞病导致的视神经炎症、缺血 （5）Leber遗传性视神经病 （6）烟酒性弱视、营养不良性视神经病 （7）药物毒性：乙胺丁醇、奎宁等 （8）眼眶占位、垂体瘤、其他颅内肿瘤占位压迫 （9）青光眼、甲状腺眼病 （10）全身肿瘤的转移、浸润：淋巴瘤、白血病、肺癌等。 （11）颅内压增高导致视乳头水肿、视神经萎缩 （12）外伤性视神经病 （13）先天发育异常：视神经发育不良、牵牛花综合征、视乳头倾斜、拥挤等。 我们将针对其中常见的类型给予说明。 2. 临床表现 视力下降往往是大部分患者就诊的重要原因。视神经炎、缺血性视神经病的发病急，短期内达到最高峰。肿瘤压迫和青光眼病变为慢性进行性发展，患者视力下降往往持续数年之久，但可突然加剧。一些伴随症状，如眼球及眼球转动疼痛对鉴别炎症和缺血很重要。视野缺损是另外一个常见的视神经损害表现。可以大概归结为：中心视野缺损、周边视野缺损、水平一半视野缺损及其他类型。视野缺损的类型对判断垂体瘤、青光眼、遗传代谢性及缺血性非常重要。色觉减退并不是患者首先注意到的异常，但查体时可发现。视神经炎患者红色觉饱和度的降低具有特征性。代谢、中毒性视神经病变及压迫性视神经病变的色觉减退也非常严重。伴随症状发病侧别，即单眼、双眼同时、双眼先后发病的特征对医生诊断有很大帮助，当患者感觉视力下降时可交替遮盖双眼予以明确。眼球或转动眼球疼痛可以帮助鉴别炎症和缺血。如果患者伴有视物变形，双眼看物体不等大，可能是视网膜和黄斑的病变而不是视神经病变。既往疾病和家族史：患者既往全身疾病史：高血压、高血脂、糖尿病、风湿免疫病、梅毒、结核、肿瘤、血液系统疾病、长期服用药物史及青少年儿童患者母系家族的视力下降病史对明确诊断可以提供巨大帮助。 3. 病症详解 3.1. 病因 见概述部分。 3.2. 疾病诊断 患者视力下降、视野缺损、色觉障碍；眼科检查时光线交替照射瞳孔可发现患眼相对瞳孔传入障碍（relative afferent papillary defect, RAPD）。此现象仅表明双眼视神经传入存在差异，如果双侧病变损害程度相当则不一定观察到。眼底检查：视神经乳头可正常或者水肿、充血、隆起、出血、渗出、凹陷、苍白和萎缩。视乳头的表现在某些疾病的急性期、恢复期及后遗症期有很大差异，有些并没有特异性，诊断需要结合发病整个过程来判断。 3.3. 检查方法 （1）验光视力、色觉及对比敏感度检查； （2）视野检查：静态或动态视野检是查针对不同的病因和个体情况来选择； （3）电生理检查：包括视觉诱发电位（VEP）、视网膜电图（ERG）、多焦视网膜电图（mfERG）。可以协助判断视神经损伤的程度及与视网膜的一些疾病鉴别； （4）光学相干断层扫描（OCT）检查是近年发展迅速的一项无创、快捷的视网膜、视神经影像学检查，极大程度可以帮助发现一些隐匿的视网膜疾病。 （5）眼眶及头颅MRI和CT：重要的影像学手段，用于观察后段视神经是否有压迫、占位、排除视神经及视交叉附近的垂体瘤、颅咽管瘤、视神经胶质瘤等。CT由于对骨质结构的观察优于MRI，故外伤患者可以选择完成。 （6）必要的血液学检查：血常规、肝肾功、叶酸及B12水平、血沉、c-反应蛋白、类风湿因子、自身免疫组套、结核、梅毒、肝炎、艾滋病、肿瘤系列。血液学较特殊检查包括：线粒体DNA化验、水通道蛋白抗体、副肿瘤标志物等。 （7）腰穿脑脊液检查：当患者病情涉及中枢神经系统疾病，如多发性硬化、脑膜炎、血管炎、颅内感染、肿瘤脑转移时，需要完成腰穿检查以明确诊断、指导治疗并判断疗效。 3.4. 并发症 不同病因的视神经病变并发症不同。但最终会出现视神经萎缩，萎缩的程度与损害程度基本相当。视神经炎患者即使视力恢复正常仍可出现视盘颞侧颜色苍白、外伤性视神经病变的损害严重且神经萎缩严重、不可逆转。全身疾病导致的视神经继发受累，如结节病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞病等在关注视神经的同时需要积极治疗全身疾病；肿瘤转移侵犯视神经治疗也主要针对原发病。 4. 预防 不是所有的视神经病变都有预防措施。缺血性视神经病应积极预防心脑血管病的风险因素，避免动脉硬化进一步发展。烟酒毒性及叶酸B12缺乏导致的营养代谢性视神经病变首先戒烟、戒酒，除补充维生素外尚需合理饮食、避免挑食。确实需要长期使用对视神经有毒副作用的药物前检查基线视力、色觉，密切观察是否有严重损害，及时调整药物或停用。如果发生头部外伤，应该注意是否有单眼的视力下降。由于儿童不能及时向家长提供信息或伤后昏迷病人抢救时很容易忽略视神经的损伤，常常造成诊断贻误。眼眶周围、眉弓部的外伤，有些甚至很轻微的撞击，但对视神经都可能造成严重损伤。 5. 治疗 不同视神经病变的治疗不同，请参看相关章节。 6. 求医准备 就诊时应向医生陈述发病的具体细节、治疗过程及治疗效果、是否使用过激素等。如果患有系统性疾病最好能提供目前诊断及治疗情况。头部外伤史、家族类似病史对一些视神经病变诊断很重要。如果已经完成了部分检查治疗的患者，请携带好初次检查的病史资料及眼底照片、视野检查结果、CT、磁共振胶片就诊。 7. 预后 不同视神经疾病的预后不同，请参看相关章节。 8. 常见问题 （1）医生检查说我的视神经萎缩，是非常严重的疾病吗？视神经萎缩并不是一个诊断，只是很多视神经疾病后期的表现。如同皮肤损伤后的疤痕。有些原因造成的视神经萎缩将在很长一段时间内稳定，不再进展；有些将继续累及另外眼，甚至出现身体其他部位的损害。因此视神经萎缩患者就诊目的是尽量明确病因，对症治疗，阻止病情进展。如脑肿瘤的压迫、全身的炎症和血管疾病、先天遗传疾病和青光眼等。 （2）我的视神经疾病经过治疗后没有好转怎么办？并不是所有的视神经疾病都能治愈，如Leber遗传性视神经病、缺血性视神经病、严重的视神经炎和视神经脊髓炎。诊疗过程中的一些检查可以帮助我们明确病因，如脑部肿瘤压迫是可以通过手术方式解除的；代谢中毒性可以通过补充维生素病情得到控制；视神经炎急性期的激素冲击治疗可以加快视力恢复。虽然一些疾病目前尚没有有效治疗，但可以通过去除病因避免另外眼及全身其他器官发病。 9. 最新进展 不同病因导致的视神经病变治疗、处理不同。请参看相关章节。
田国红 2015-04-15阅读量3.2万
病请描述： 1. 概述 视乳头水肿：由于各种神经系统疾病致颅内压增高或局部炎症、缺血、肿瘤浸润、高血压、糖尿病等造成乳头充血、水肿、边界不清。严重时出现静脉迂曲、视盘周围片状出血、渗出、黄斑水肿等。不同时期、不同病因导致的视乳头水肿形态有所差别。视乳头水肿的晚期可出现视盘萎缩。 2. 临床表现 视乳头水肿仅是眼底镜下看到的表现，并不是一个独立的疾病。很多病因都能够造成视乳头水肿，且临床表现存在差异。下面将常见病因的临床表现加以简述： （1）颅内压增高综合征：急性肿瘤压迫、出血、静脉窦血栓患者头痛明显、剧烈恶心、呕吐、昏迷、肢体瘫痪。慢性颅内压增高的患者存在头痛；短暂性视物模糊，与体位相关、数秒钟后缓解；耳鸣，为搏动性，即与心跳节律一致的吹风样。此三联征，尤其是短暂性视物模糊最具特征性，表明视神经的静脉回流出现一过性障碍，是诊断特发性颅内压增高的重要证据。查体早期患者视力正常；双侧视乳头对称性水肿（或有轻微程度的差异）；早期视野表现为正常或仅生理盲点扩大。患者必须完成头颅MRI检查，排除颅内占位。 （2）视神经病变：炎症、缺血、感染等因素侵犯视神经可以造成视乳头水肿。但由于视神经病变为原发，故患者多有视力明显下降，视野缺损严重。多为单眼，也可为双眼。 （3）视乳头炎症、缺血：恶性高血压、糖尿病患者可有视乳头水肿。由于病变部位靠近视乳头前部，患者视功能因人而异，可以轻中度下降，但不会出现全盲。 （4）葡萄膜炎症：原田-小柳等葡萄膜病变可以累及双侧视神经。但患者主诉视力下降的同时尚有视物变形、眼红、眼痛等症状。 （5）假性视乳头水肿：部分患者并没有不适感，但常规眼科体检时被告知“视乳头水肿”。这种情况需要排除一些先天性视盘发育异常引起的貌似视乳头水肿的情况：视盘玻璃疣、拥挤视盘、倾斜视盘等。 3. 病症详解 3.1. 视乳头水肿的病因归纳如下 （1）颅内肿瘤：在生长缓慢的肿瘤中，视盘水肿多于晚期出现，而生长迅速或发生脑脊液阻塞的肿瘤导致的视盘水肿则早期出现。颅内占位病变导致的视盘水肿为双侧性的，但额叶底部的肿瘤则表现为Foster-Kennedy综合征，即出现一侧视神经萎缩而另一侧视乳头水肿，属于特殊类型。 （2）颅内感染：真菌、结核脑炎、脑膜炎患者，由于颅内炎症、脑组织水肿、蛛网膜炎阻塞脑脊液回流可导致视盘的水肿。 （3）先天性颅脑畸形如Chiari小脑扁桃体疝。 （4）特发性颅内压增高（idiopathic intracranial hypertension, IIH）：以往也称为“良性颅高压”、“大脑假瘤(pseudotumor cerebri)”。发病机制不明，与脑脊液分泌-回流失衡相关。多发生在育龄女性、肥胖、长期服用避孕药物者。头颅MRI无肿瘤及先天发育异常，相反脑室缩小、显示空蝶鞍征。 （5）视神经病变：视神经炎、前部缺血性视神经病变、Leber遗传性视神经病等。特别注意Leber患者的视乳头水肿实为充血引起的假性水肿，眼底荧光造影中并没有血管的渗漏。中毒代谢性视神经病：急性期可以见到视乳头充血、色红。 （6）血管性疾病：如恶性高血压、视网膜中心静脉血栓形成、结缔组织疾病引起的血管炎、动脉瘤、动静脉畸形等也能导致双侧视盘水肿，但在早期常表现为单侧视盘水肿。糖尿病引起的视乳头病变，除血管充血、渗出外尚有新生血管形成。 （7）血液系统疾病：白血病、真性红细胞增多症、贫血、血小板减少性紫癜等均能引起视盘的水肿。 （8）视神经网膜炎、葡萄膜炎：视乳头水肿为继发性改变。 （9）眼内压过低：正常情况下，眼球内压高于颅内压，当眼球外伤后，眼压降低，低于颅内压，产生视盘水肿。 （10）假性视乳头水肿：视盘玻璃疣、拥挤视盘、倾斜视盘、视盘周围有髓神经纤维形成等。 3.2. 疾病诊断 （1） 视乳头水肿的患者就诊时应该从主诉和症状着手，同时关注血压、血糖、血脂异常、近期体重是否急剧增加等情况。问诊时关注是否有颅内压增高的三联征。 （2）视力下降程度：特发性颅内压增高及视乳头病变的患者视力早期保存较好，与视神经原发疾病可以相鉴别。 （3）视野缺损的类型：生理盲点扩大在颅高压、视乳头病变患者具有诊断价值。如果为水平一半的视野缺损，对诊断前部缺血性视神经病非常重要。 （4）头颅MRI检查：可以明确是否存在颅内肿瘤、血肿、梗阻性脑积水、小脑扁桃体下疝等先天发育异常（Chiari 畸形）。磁共振血管成像可以帮助明确是否存在静脉窦血栓导致的颅内压增高。一些视神经的压迫也可以通过细致的眼眶MRI得以明确。 3.3. 检查方法 （1）视力、眼底镜、裂隙灯检查。 （2）视野检查 （3）眼底荧光血管造影：利用造影剂在血管中的循环，帮助了解不同时期视乳头血管的渗漏情况。对假性视乳头水肿有一定的鉴别意义。 （4）光学相干断层扫描OCT：能够直观地看到视网膜继发的病变导致的视乳头水肿。 （5）实验室检查：血常规、肝肾功、血沉、c-反应蛋白、乙肝、梅毒、结核抗体、抗核抗体、抗双链DNA抗体、ANCA、血管紧张素转换酶（ACE）等。 （6）头颅MRI检查：必要时包括脑血管造影、脑静脉成像。 （7）腰穿脑脊液压力测定：如果影像学排除了占位，没有腰穿的禁忌证，那么腰穿脑脊液测压和细胞学检查是非常必要的。不但可以对颅高压的病情有个量化的了解，同时可以明确是否有真菌、结核及其他感染存在。 3.4. 并发症 视乳头水肿继发视盘萎缩后，尤其是颅内压增高患者会出现周围视野向心性缩小，鼻侧视野缩小较颞侧明显；严重患者仅在颞侧遗留很小的视野，最终完全失明。 4. 预防 针对不同病因进行。特发性颅内压增高的育龄患者避免长期服用雌激素、孕激素类药物。 5. 治疗 包括一般处理、药物治疗及手术治疗 （1）特发性颅内压增高的患者，积极减轻体重是有效的治疗手段之一。在营养师的指导下可以避免因减肥而导致的营养失衡。 （2）积极控制血压、血糖，减少进一步的视神经、视网膜损害。需要咨询相关专科医生。 （3）避免药物及其他物质的毒副作用。 （4）碳酸酐酶抑制剂Diamox可以用于特发性颅内压增高患者的药物治疗，其降低颅内压的机理为抑制脑脊液的分泌及加速回流吸收。该类药物的副作用为过敏、胃肠道反应、肾毒性、肢体末端麻木、刺痛、电解质紊乱。从小剂量开始使用，逐渐增加剂量可以避免一些不良反应。 （5）糖皮质激素对视盘血管炎、炎性视神经病变及缺血导致的高度水肿有效。 （6）视神经鞘分流术：在国外为成熟、简单、副作用较小的外科治疗特发性颅内压增高的手段。术中将视神经鞘膜划开，使得脑脊液流出，减少对视神经的压迫。 （7）脑室-腹腔分流术：将颅内脑脊液引流至腹腔，减缓对视神经的压迫。该手术为神经外科医师完成，对感染性疾病有一定的禁忌。 （8）脑外科手术：如存在颅内肿瘤、血肿、眼眶、视神经占位可行相应外科手术去除。 （9）其他：根据不同的病因治疗其他导致视乳头水肿的原发病。 6. 求医准备 就诊时应向医生陈述发病的具体细节：头痛、一过性视物黑朦、耳鸣是重要的线索。全身疾病如高血压、糖尿病、风湿免疫病、头部外伤史对诊断很有帮助。携带好以往的检查结果：如腰穿脑脊液常规化验和压力值。 7. 预后 视病因不同而异。颅内肿瘤占位引起的视乳头水肿预后与压迫的时间、部位有关。特发性颅内压增高如果早期积极治疗预后良好。 8. 常见问题 （1）视乳头水肿消退后视力能恢复正常吗？如果是颅高压引起的视乳头水肿，如果早期积极降低压力后，中心视力保存，视野仅生理盲点扩大或周边缺失、不影响正常生活和工作。如果是高血压、糖尿病引起的视乳头病变，积极控制原发病后视力将不继续损害，视功能保存可。如果是视神经病变引起的视乳头水肿，最终的结果是视神经萎缩，预后不佳。 （2）如果我患特发性颅内压增高，什么时候是手术的最佳时机？特发性颅内压增高可以采取视神经鞘膜分流或脑室-腹腔分流术，但不论怎样的手术都是有创伤的且有并发症出现。如果对口服碳酸酐酶抑制剂药物耐受良好、疗效显著、配合积极的体征控制，随访时水肿消退明显患者可以暂时不采取手术方式。如果患者对药物治疗反应差，颅压继续升高，视功能恶化，建议尽早手术。 9. 最新进展 近期文献报道单侧的视神经鞘分流术对双侧的视乳头水肿均有治疗效果。因此部分患者不必选择双侧视神经鞘。
田国红 2015-04-15阅读量2.8万
病请描述： 1. 概述 前部缺血性视神经病变（anterior ischemic optic neuropathy, AION）特指视神经筛板前段的缺血，导致缺血的责任血管是睫状后动脉。AION是老年人中最常见的缺血性视神经病变。临床多以晨起后发现无痛性视物模糊、水平半侧视野遮挡、眼底检查视盘水肿、线状出血为特征。危险因素主要与视乳头先天发育拥挤有关，即小杯盘比，加之高血压、高脂血症、小动脉粥样硬化等全身血管病风险因素，导致供应视神经前部组织的缺血，相当于视神经前段“中风”。另外一类前部缺血性视神经病变为风湿免疫疾病和动脉炎导致，在欧美国家主要指巨细胞动脉炎（giant cell arteritis, GCA）。GCA在亚洲人群中罕见。该章节主要强调老年人中动脉硬化引起的非动脉炎性前部缺血（non-arteritis anterior ischemic optic neuropathy）即NAION。 2. 临床表现 （1）年龄大于50岁。 （2）存在小动脉硬化的风险因素：高血压、糖尿病、高胆固醇血症、代谢综合征等。或伴鼾症、嗜烟。 （3）突发无痛性单眼视力下降，多在晨起后发现，发病时达峰，不排除进展。 （4）视力损害：视物遮挡，也可累及中心视力。视力下降的程度因人而异，可以正常不受影响，有些仅存光感。色觉障碍与视力下降程度相当 （5）视野缺损：水平或弓形视野缺损出现在55-80%的患者，下半缺损多见。 （6）眼底表现：急性期视盘水肿是诊断NAION的必备条件。水肿为节段性或弥漫性。范围与视野缺损的类型一致。如上半部的视盘水肿对应下半水平视野缺损。可伴盘周线状、火焰状出血。黄斑区可有不全星芒状硬渗。健眼如存在高危视盘，即C/D<0.3, 是诊断NAION的有力证据。 3. 病症详解 3.1. 病因 发病确切机制不明，但视神经发育异常，高危视盘/小杯盘，即视乳头小，血管发出拥挤被认为是最重要的病因。小动脉硬化、高血压、糖尿病、高胆固醇血症等均是发病的风险因素；低灌注、夜间低血压、鼾症也是触发因素。治疗勃起障碍的药物如万艾可有诱发NAION的报道。颈动脉狭窄、大动脉斑块、房颤、心源性栓子等大动脉疾病并不是NAION的高危因素，却是视网膜缺血（TIA、视网膜中央/分支动脉阻塞）的最主要病因 3.2. 疾病诊断 年龄大于50岁患者，晨起出现单眼无痛性视物遮挡，查体见眼底视乳头节段性水肿 、线状出血；对侧健眼高危视盘。相对性瞳孔传入障碍（RAPD）阳性；视野损害为水平或弓形视野缺损，加上高血压、高血脂、糖尿病、吸烟、打鼾等动脉硬化血管病的风险因素。注意双眼同时发病的视神经缺血少见，多为青年胰岛素依赖糖尿病患者，发病机制不详，与局部血供及新生血管相关。双眼先后发病，间隔时间短于半年的患者，必须排除动脉炎（巨细胞动脉炎、结节性动脉炎、白塞病）、梅毒感染的风险因素。 3.3. 检查方法 （1）眼底表现：急性期视盘水肿是诊断AION的必备条件。水肿为节段性或弥漫性。范围与视野缺损的类型一致。如上半部的视盘水肿对应下半水平视野缺损。可伴盘周线状、火焰状出血。黄斑区可有不全星芒状硬渗。健眼如存在高危视盘，即C/D<0.3, 是诊断NAION的有力证据 （2）视野检查：水平或弓形视野缺损出现在55-80%的患者，下半缺损多见。 （3）眼底荧光血管造影 ：FFA对于NAION的确诊价值并不大，晚期显示视盘荧光渗漏。但脉络膜血管正常。但FFA对于诊断GCA意义重大。 （4）头颅MRI：视神经少有强化，借此与视神经炎的全程强化鉴别。很多患者可见脑白质片状脱髓鞘改变，与脑小血管慢性缺血相关。头颅影像学虽然对确诊没有意义，但可除外颅眶占位，避免误诊。 （5）血液检查：血脂、餐后血糖或糖化血红蛋白是确诊动脉硬化高脂血症的重要依据。血沉、c-反应蛋白增高对于鉴别GCA意义重大。年龄小于50岁的青年患者需筛查风湿免疫组套。梅毒及其他感染指标对鉴别诊断有意义。 （6）颞动脉活检 疑为动脉炎性AION患者需行颞动脉活检。其是诊断GCA的金标准。活检的阳性率与取材侧别、范围、激素的使用有关。但原则上不应等待活检结果而延误激素使用。组织学改变为血管壁的肉芽肿性炎症，动脉壁3层皆受累，血管内膜和中层更为明显，淋巴细胞和多核巨细胞浸润。 3.4. 并发症 非动脉炎性前部缺血性视神经病病变范围局限，病后仅遗留视神经萎缩。GCA为预后凶险的疾病，是西方白种人最普遍的血管炎性疾病。GCA不仅累及后睫状动脉，还可导致后部视神经，视网膜、脉络膜、眼肌、脑血管、心血管的缺血表现。如怀疑GCA诊断，需高度重视！血沉及c-反应蛋白对诊断非常关键。必要时行颞动脉活检确诊。尽早给予大剂量激素是治疗，可以逆转血管炎病理改变，挽救视力，防止另眼发病。 4. 预防 首先预防心脑血管病的风险因素。高血压患者正规服用降压药物，避免血压过度波动和夜间低血压。高脂血症及糖尿病患者在医生指导下用药，避免动脉硬化进一步发展。治疗严重的鼾症。戒烟、戒酒、重视起居规律,科学合理安排日常工作和生活，适当锻炼身体。 5. 治疗 NAION无特殊治疗。急性发病期如果视乳头水肿严重，且患者血压、血糖控制良好的基础上可使用中、小剂量的口服激素，短期使用。高血压、糖尿病患者必须在内科医师协助下使用激素。如水肿轻微，视功能尚好，不建议使用。阿司匹林对视力预后及预防对侧眼发病无帮助。 6. 求医准备 发病时间较长的患者就诊时最好能携带发病后数天的眼底照片和眼底血管荧光造影图片，因为只有急性期患者视乳头水肿、出血的特征有利于诊断，慢性期视神经萎缩不能为诊断提供帮助。 7. 预后 多数患者发病后病情不会进展，40%患者视乳头水肿消退后视力及视野将有部分改善，视力可提高3行左右。患眼慢性期表现为视神经萎缩。15%的患者5年内对侧眼发病，尤其是高危视盘的患者。 8. 常见问题 （1）我的视神经缺血能治愈吗？视神经缺血是永久性的损害，无法治愈，但是也不将进展。大部分患者的视功能良好，仅视野一半或弓形缺失。 （2）另外眼是否发病？能预防吗？15%的患者另眼会在今后5年中发病，原因是由于视盘本身先天发育拥挤，加之动脉硬化的因素、血压波动、鼾症等。糖尿病患者另眼发病率明显增高。目前无药物可以预防另眼发病，注意控制全身心脑血管病的风险因素。 （3）可以使用激素治疗吗？急性期视乳头水肿严重的患者可以使用口服中小剂量激素，1-2周内减停。水肿轻微、高龄、血糖血压控制不佳患者尽量避免使用。 （4）头颅MRI报告脑部脱髓鞘改变严重吗？此表现在视神经缺血患者中常见，为小动脉粥样硬化的间接证据，预防心脑血管病风险因素即可。 （5）我需要定期复诊吗？如病情稳定，短期内可不用来诊，除非另眼发病。注意关注全身心脑血管疾病情况。 9. 最新进展 急性期NAION后玻璃体注射抗血管内皮生长因子（Ranibizumab）在小样本临床研究中显示具减轻水肿和神经保护的作用，但作用机制不详。前列腺素类药物（PGJ2）在动物模型中表明具有神经保护作用，但尚未进入临床试验阶段。
田国红 2015-04-15阅读量2.4万
病请描述： 1. 概述 视神经萎缩(optic nerve atrophy)不是一种单独的疾病，它是各种视神经病变导致的髓鞘脱失、视网膜神经节细胞及神经纤维丧失、胶质细胞增生的最终结局。由于神经纤维数量减少、胶质细胞增生致使视盘苍白、体积减小、表面凹陷。视神经萎缩从发病机制可以分为原发性及继发性两大类。不同病因导致的视神经萎缩治疗及预后不同。 2. 临床表现 （1）视力下降：急性视神经炎、视神经脊髓炎发作之后。进行性视力下降常提示压迫性。 （2）视野缺损：可以出现各种类型的视野缺损：中心/旁中心暗点、水平上/下半缺损、生理盲点扩大、管状视野或弥散性视野损害。 （3）头痛、搏动性耳鸣、一过性视物模糊。此三联征为颅内压增高导致视乳头水肿的典型表现，水肿后期出现视神经萎缩。 （4）色觉减退：特别是红色觉饱和度降低。对比敏感度下降。 （5）光线交替照射检查瞳孔可发现患眼相对瞳孔传入障碍（relative afferent papillary defect, RAPD）。此征象在单眼病变患者明显。双侧视神经萎缩或双眼视神经病变基本相当的患者中该体征不显著。 （6）眼底检查：原发性视神经萎缩视盘边界多清晰，颜色呈灰白色。继发性视神经萎缩视乳头边界多模糊，为水肿消退遗留的痕迹，生理凹陷被神经胶质所填充，因而生理凹陷消失、筛板不易窥见。 （7）辅助检查：Humphrey静态视野检查或Goldmann动态视野检查；视觉诱发电位（VEP）、视网膜电图（ERG）、多焦视网膜电图（mfERG）。光学相干断层扫描（OCT）。头颅磁共振（MRI）和脑血管动脉、静脉成像。必要时行腰穿脑脊液测压及常规生化检查。血液学检查等。 3. 病症详解 3.1.病因 分为原发性和继发性两大类。 原发性视神经萎缩(primary optic atrophy) 是由于筛板以后的眶内、管内、颅内段视神经，以及视交叉、视束和外侧膝状体的损害而引起的视神经萎缩。大多数视神经病变导致的视神经萎缩为原发性，包括外伤、炎症、缺血、感染、自身免疫炎症、遗传代谢、营养不良、药物中毒、肿瘤压迫、青光眼等。一些先天性中枢神经系统疾病也可表现为双侧对称的视神经萎缩。 继发性视神经萎缩（secondary optic atrophy）是由于长期的颅内压增高、视盘水肿、视乳头周围病变、视网膜色素变性、视网膜中央动脉/静脉阻塞而引起的神经节细胞损伤，导致视神经萎缩。病因包括：脑部肿瘤、隐球菌性脑炎/脑膜炎、结核性脑膜炎、脑静脉窦血栓形成、颅内压增高综合征、视盘血管炎、糖尿病视乳头病变、视网膜色素变性、视网膜中央动脉/静脉阻塞等。 3.2. 疾病诊断 视乳头形态：原发性视神经萎缩视盘边界多清晰，颜色呈灰白色。外伤、中毒及一些遗传性视神经萎缩边界极为整齐。由于视神经纤维萎缩及其髓鞘的丧失，生理凹陷显得略大稍深呈浅碟状，并可见灰蓝色小点状的筛板。视网膜和视网膜血管均正常。继发性视神经萎缩视乳头边界多模糊，为水肿消退遗留的痕迹，生理凹陷被神经胶质所填满，因而生理凹陷消失、筛板不能查见。视盘附近的视网膜动脉血管可变细或伴有白鞘，视网膜静脉可稍粗而且弯曲。后极部视网膜可能还残留一些未吸收的出血及硬性渗出。 视野缺损：原发性视神经萎缩虽然视野异常可以有各种表现，但中心视野多受累及，如外伤、中毒及一些遗传性视神经萎缩存在明确的中心暗点或连生理盲点的中心暗点。继发性视神经萎缩由于颅高压是主要病因，早期表现为视野正常或生理盲点扩大，晚期视野向心性缩小，表现为管状视野。视网膜色素变性患者管状视野是特征性的表现，其他视网膜病变视野改变与相应损害部位对应。 3.3. 检查方法 原发性和继发性视神经萎缩辅助检查的侧重点有所不同，原发性围绕视神经本身、周围组织及全身情况进行筛查；继发性主要针对颅高压、颅内占位、较弥散的视网膜疾病、糖尿病、高血压等视乳头病变进行。但常规的检查不能忽略： （1）视力、色觉及对比敏感度检查 （2）视野检查：静态或动态视野检是查针对不同的病因和个体情况来选择 （3）电生理检查：包括视觉诱发电位（VEP）、视网膜电图（ERG）、多焦视网膜电图（mfERG）。 （4）光学相干断层扫描（OCT）检查 （5）眼眶及头颅MRI和CT：重要的影像学手段，用于明确颅内占位 （6）腰穿脑脊液检查：明确颅内压是否增高、脑脊液是否有炎症表现。 3.4. 并发症 原发性视神经萎缩主要导致视功能的损害。继发性视神经萎缩应强调原发病的并发症。如脑部肿瘤引起的癫痫、肢体瘫痪、智能障碍；特发性颅内压增高导致的内分泌异常、视网膜血管疾病的血管并发症等。 4. 预防 针对不同的病因采取不同的预防措施。 5. 治疗 视神经萎缩是不可逆性损害，不论原发性和继发性药物均不能逆转。但是我们治疗目的不应局限于视神经本身，需要关注原发病因及继发病因，积极处理，以免导致更为广泛的系统损害。 （1）激素及β-干扰素类药物用于脱髓鞘性视神经炎及多发性硬化患者的急性期及预防复发。 （2）激素及免疫抑制剂、T淋巴细胞靶向治疗用于视神经脊髓炎疾病谱的治疗及疾病发展的控制。 （3）叶酸及B12类药物用于营养代谢性视神经病变。 （4）辅酶Q10及艾地苯醌用于Leber遗传性视神经病变的神经保护。 （5）改善微循环的药物用于缺血性视神经、视乳头损伤。 （6）醋氮酰胺、醋甲唑胺等抑制脑脊液分泌的药物用于特发性颅内压增高患者。 6. 求医准备 视神经萎缩并不是一个诊断，只是一个症状。患者就诊目的是尽量明确病因，预防后续损害。因此患者整个的发病经过和治疗过程对诊断非常重要，就诊时应向医生陈述发病的具体细节、治疗过程及治疗效果、是否使用过激素等。如果患有系统性疾病最好能提供目前诊断及治疗情况。头部外伤史、家族类似病史对一些视神经病变诊断很重要。如果已经完成了部分检查治疗的患者，请携带好初次检查的病史资料及眼底照片、视野检查结果、CT、磁共振胶片就诊。 7. 预后 不同病因导致的视神经萎缩其预后各不相同。 8. 常见问题： （1）医生检查说我的视神经萎缩，是非常严重的疾病吗？视神经萎缩并不是一个诊断，只是很多视神经疾病后期的表现。如同皮肤损伤后的疤痕。有些原因造成的视神经萎缩将在很长一段时间内稳定，不再进展；有些将继续累及另外眼，甚至出现身体其他部位的损害。因此视神经萎缩患者就诊目的是尽量明确病因，对症治疗，阻止病情进展。 （2）我的视神经萎缩还会继续加重吗？多数原发性的视神经萎缩在积极治疗、去除病因后不再进展，但如视神经脊髓炎等进展性疾病有可能复发或者恶化；颅内压增高引起的继发视神经萎缩眼底表现将不会逆转，但是如果不控制脑压，视野和视力的损害将继续恶化。外伤性视神经萎缩和Leber遗传性视神经病后期将维持稳定，疾病不再进展。 （3）神经生长因子可以帮助视神经萎缩的恢复吗？萎缩的视神经将不会恢复正常。由于视神经是中枢神经，神经生长因子的作用尚存在争议。神经生长因子也未被纳入正规的治疗方案。 9. 最新进展 由于视神经萎缩发病的分子生物学机制涉及细胞凋亡、兴奋性氨基酸毒性、一氧化氮、自由基毒性等。目前神经保护剂的研发均基于上述假说。 （1）兴奋性氨基酸受体如N-甲基-D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate，NMDA)的拮抗剂已经用于老年痴呆等中枢神经系统退变疾病中，在青光眼神经节细胞损害保护也有尝试。 （2）选择性钙离子拮抗剂：细胞内钙离子水平的升高可导致神经毒性作用，其机制在于激活下列物质：分解代谢的酶类、磷脂酶、蛋白激酶、过氧化物及其他自由基等，这些物质均与神经毒性有关。 （3）超氧化物歧化酶可以对抗自由基的毒性作用。 （4）脑源性神经生长因子在离体试验中显示促进和维持神经元生存、生长、分化的作用，但临床人体试验未显示有效性。
田国红 2015-04-15阅读量2.2万