病请描述：隆鼻术基本常识 西风东渐数百年，造成国人普遍不满意自己的鼻外形，一直以来，隆鼻术都是蔚然成风，并将成普及之势。关于隆鼻的基本常识有必要广而告之，让求美者心中有数，不要轻易被不良宣传所误导，造成不好的后果，则本文的初衷就达到了。 隆鼻适应症 (1) 隆鼻术只适于鼻骨发育缺陷、外伤等原因造成的鼻梁低平凹陷，同时有鼻部其他缺损的病人不能仅通过此手术解决。 (2) 隆鼻术用固体医用硅胶或自身的骨或软骨经修整后植入鼻背部，矫正鼻梁的低平凹陷，从而增加鼻背部乃至整个鼻部的立体感，让人神采飞扬，见之忘俗。 (3) 隆鼻术后，如果没有出现植入假体的排斥反应和植入骨或软骨支架的吸收，美容效果将维持终生。 (4) 外鼻的发育完成在16~ 18岁，因此，隆鼻术应在18岁以后进行。由外伤造成的鼻梁严重凹陷病人，如果年龄小于18岁，可先行鼻骨的复位，18岁以后再根据鼻部畸形的程度采取相应的治疗措施。 (5)鼻部及周围的感染性炎症（如鼻炎、皮肤疖肿等）使切口感染的机会增加，感染可造成植入假体的排出和骨或软骨支架的吸收而导致手术的失败，因此，手术应在感染病灶的彻底治愈后进行。 术前准备 患感冒、鼻炎、鼻窦炎病人应在完全治愈后才能进行手术，在治疗过程中服用丹参、阿司匹林等活血药物的，应在最后一次服药1周后再考虑进行手术。鼻部疖肿等感染性疾病也须在完全治愈后才能手术。术前请五官科医生检查鼻中隔及鼻甲也很必要。 康复护理 (1) 疼痛处理：术后24小时内，病人会感到鼻部的刺痛。如果疼痛难以忍受，病人可服用布洛芬、扑热息痛等。 (2) 愈合过程：术后术区皮肤可出现青紫或肿胀。青紫多在24小时内消退，有的可持续数周。术后肿胀在2-6周时即基本消退。肿胀消退前，鼻部要比最终高度高。术后第2天受术者可随诊一次，医生将取出鼻孔内消毒棉球。骨或软骨取材处在拆线前每隔一天随诊一次或按医生的要求检查切口愈合情况，并对局部进行消毒处理。 (3) 包扎：仅用硅胶假体隆鼻，一般不用包扎固定，用自体骨或软骨做支架，术后除鼻孔内塞入碘仿纱布外，外部还要用胶布或牙印模胶固定，包扎绷带去除后，可用保鲜膜包裹温热湿毛巾覆盖于鼻部，以减轻鼻部的不适感，同时可轻微用鼻呼吸，使鼻孔内保持湿润。 (4) 鼻孔护理：不挖鼻孔，严防鼻部受伤，以免使假体或骨支架移位。打喷嚏可能会把塞在鼻孔内的棉球、油纱或橡胶管喷出。出现这种情况时，及时告知手术医生。术后2-4周内不要擤鼻涕，因为擤鼻涕造成鼻腔内压力增高，可能引起鼻出血，也会使气体由鼻内切口进入鼻部皮下，造成暂时性鼻部皮下气肿。如果有鼻涕，可轻轻吸入口内吐出。可向鼻孔内喷雾生理性海水，促使鼻内干痂吸水而变成凝胶状，坚持数天或数周。鼻内黏膜常出现干燥，夜间休息时室内可使用加湿器。如果鼻内出现松动的血痂，应有医生帮助去除。 (5) 口唇护理：术后早期张口呼吸造成口唇干燥，可在口唇上涂用唇膏或凡士林预防。 (6) 拆线：鼻孔内切口的缝线在术后5-7天拆除，取材部位的缝线在术后10天左右拆除。 (7) 瘢痕：切口位于鼻孔内，较为隐蔽，如果鼻小柱有附加切口，可适当涂抹消瘢痕药膏进一步淡化切口痕迹。 生活中的注意事项 (1) 化妆：眼部太浓的化妆会使人的注意力集中到面部中央，因此，术后3周内，应避免太浓或色彩鲜艳的眼影。 (2) 眼镜：戴眼镜可使人的注意力远离鼻部，手术1周后可佩戴浅色镜片眼镜。眼镜架下垫一些泡沫材料或贴一贴创可贴可避免眼镜久压造成的不适。 (3) 饮食：应避免饮酒和进食辣椒等刺激性食物，直至拆线后恢复正常口味的饮食。 (4) 恢复工作：硅胶假体隆鼻的病人如果没有鼻部青紫，术后第2天即可参加工作。用自体骨或软骨做支架的病人，最早要到取材部位切口愈合才能参加工作，20天后参加工作较为适宜。 (5) 社交活动：3-6周内，喝酒及熬夜均可使鼻部出现疼痛、肿胀及发红。但3-4周内参加短时的晚会等活动不会造成太大的不适。 (6) 体育运动：术后2周甚至6周内，弯腰抬举奔跑等剧烈活动都会使鼻部感到疼痛。鼻部受到打击后会导致假体或骨或软骨的偏位甚至脱出，因此，6周内应尽量避免各种剧烈体育运动，6个月内避免任何球类运动。硅胶假体隆鼻术病人甚至终生都要避免篮球、足球等球类运动和双方接触竞争性比赛项目，如足球赛、拳击等。 (7) 性生活：性冲动造成的面部充血可能造成鼻部刺痛、肿胀甚至出血，性伙伴不慎碰到鼻部，可能造成肿胀复现而且需数月才能消退，严重的可造成植入假体的移位。因此，性生活应推迟到术后10-14天，最好是3周后恢复正常性生活。 手术并发症 隆鼻术尽管是一种安全性较大的美容手术，但是，由于植入假体是异物，自体骨或软骨又必须从身体其他部位取材，因此，该手术仍有一定的手术并发症。 (1) 异物反应：主要表现为手术后水肿不消退，切口不愈合，并有黄色液体从切口流出，这是机体的一种排斥反应，取出假体改用自体组织支架即可治愈。 (2) 假体偏位：隆鼻术后鼻梁不直由假体安放位置不正造成，是隆鼻术后的常见并发症。但是，手术后即出现的偏位可能由肿胀或局部的少量血肿造成，这种假性偏位不需要处理。严重偏位需重新手术调整。 (3) 感染和局部皮肤溃烂：这是隆鼻术最为严重的术后并发症，表现为鼻部的红肿，皮肤的坏死，假体的露出等。发生这种情况后，如果用抗生素不能控制感染，应及时取出假体。 (4) 骨或软骨支架的吸收：用自身骨或软骨支架的病人，由于后期会出现移植组织的吸收，鼻外形会发生一定的改变从而影响美容效果。
丁志 2020-04-20阅读量1.1万
病请描述：膀胱输尿管反流（VUR）是指排尿时尿液从膀胱反流至输尿管和肾盂。反流性肾病（RN）是由于VUR和肾内反流（IRR）伴反复尿路感染，导致肾脏形成瘢痕、萎缩、肾功能异常的综合征，如不及时治疗和纠正可发展到慢性肾衰竭。VUR不仅发生在小儿，而且在反复UTI（尿路感染）基础上持续到成年，导致肾功能损害。大量资料表明RN是终末期肾衰竭的重要原因之一。 1.病因 导致VUR的主要机制是膀胱输尿管连接部异常，按发生原因可分以下两类： （1）原发性反流 最常见，为先天性膀胱输尿管瓣膜机制不全，包括先天性膀胱黏膜下输尿管过短或水平位、输尿管开口异常、膀胱三角肌组织变薄、无力、Waldeyer鞘先天异常等。半数患者为膀胱逼尿肌功能异常所致反流。 （2）继发性反流 导致瓦耶（Waldeyer）鞘功能紊乱的因素有UTI、膀胱颈及下尿路梗阻、创伤、妊娠等。小儿UTI并发反流者高达30%～50%。UTI时膀胱输尿管段因炎症、肿胀、变形，而失去正常瓣膜作用。UTI的主要病原菌中伞状大肠杆菌易与尿道上皮细胞结合，而削弱输尿管的蠕动功能，使其产生反流，控制感染后反流可渐消失。尿路畸形合并反流者约占40%～70%。此外膀胱输尿管功能不全，如原发性神经脊髓闭合不全，包括脑脊膜膨出等，约有19%病例发生VUR。 2.临床表现 因反流程度轻可无任何症状，当反流严重或有感染时可出现以下症状。 （1）尿路感染：尿频、尿急、尿痛和发热，严重时表现为典型的急性肾盂肾炎。 （2）高血压：是后期常见的并发症，也是儿童恶性高血压的最常见病因。 （3）蛋白尿：提示已发展到肾内反流。 （4）发育障碍：本病常伴有发育障碍，如有慢性尿感史伴发育障碍者，应想到本病。 （5）肾功能不全：由于肾内反流导致肾瘢痕形成，最后发展为肾功能不全。伴有膀胱输尿管反流的慢性尿路感染患者，15%～30%可发展为肾功能不全。 3.辅助检查 （1）实验室检查 UTI时尿常规检查有脓尿、尿细菌培养阳性。RN时尿检可发现蛋白、红细胞、白细胞和各种管型。肾功能检查正常或异常。 （2）超声检查 通过B超可估计膀胱输尿管连接部机能，观察输尿管扩张，蠕动及膀胱基底部的连续性、观察肾盂、肾脏形态及实质改变情况。有人在B超时插入导尿管，注入气体（如CO2），若气体进入输尿管则VUR可诊断。彩色多普勒超声观测连接部功能及输尿管开口位置，但B超对上极瘢痕探测具有局限性，对VUR不能做分级。 （3）X线检查 1）排尿性膀胱尿路造影（MCU） 此为常用的确诊VUR的基本方法及分级的“金标准”。国际反流委员会提出的五级分类法： Ⅰ级：尿反流只限于输尿管。 Ⅱ级：尿反流至输尿管、肾盂、但无扩张，肾盏穹隆正常。 Ⅲ级：输尿管轻、中度扩张和（或）扭曲，肾盂中度扩张、穹隆无（或）轻度变钝。 Ⅳ级：输尿管中度扩张和扭曲，肾盂、肾盏中度扩张，穹隆角完全消失，大多数肾盏保持乳头压迹。 Ⅴ级：输尿管严重扩张和扭曲，肾盂、肾盏严重扩张，大多数肾盏不显乳头压迹。 2）静脉肾盂造影（IVP） 可进一步确诊有无肾萎缩及肾瘢痕形成。近年认为大剂量静脉肾盂造影加X线断层照片更能显示瘢痕。 3）放射性核素检查 放射性核素膀胱显像 分直接测定法和间接测定法，用于测定VUR。 二巯基丁二醇闪烁（DMSA）扫描技术 对诊断儿童RN是惟一的“金标准”，特别是5岁以上儿童。Coldraich根据DMSA扫描摄影征象将肾瘢痕分为四级： Ⅰ级：一处或两处瘢痕。 Ⅱ级：两处以上的瘢痕，但瘢痕之间肾实质正常。 Ⅲ级：整个肾脏弥漫性损害，类似阻梗性肾病表现，即全肾萎缩，肾轮廓有或无瘢痕。 Ⅳ级：终末期、萎缩肾、几乎无或根本无DMSA摄取（小于全肾功能的10%）。 4.诊断 由于临床诊断VUR时症状多不明显或仅有非特异性表现，故确诊需依赖影像学检查。下列情况应考虑反流存在可能性： （1）反复复发和迁延的UTI。 （2）长期尿频、尿淋漓或遗尿。 （3）年龄较小＜2岁。 （4）中段尿培养持续阳性。 （5）UTI伴尿路畸形。 （6）家族一级亲属有VUR、RN患者。 （7）胎儿或婴儿期肾盂积水。 5.治疗 主要是制止尿液反流和控制感染，防止肾功能进一步损害。 （1）内科治疗 按VUR的不同分级采用治疗措施。 1）Ⅰ、Ⅱ度 治疗感染和长期服药预防。可用SMZCo（复方磺胺甲噁唑分散片），睡前顿服，连服一年以上。预防感染有效，每3月须做尿培养一次，每年做核素检查或排尿性膀胱造影，观察反流程度，每两年做静脉造影观察肾瘢痕形成情况。反流消失后仍须每3～6个月做尿培养一次，因为反流有时可为间歇。此外，应鼓励饮水、睡前排尿两次减轻膀胱内压，保持大便通常和按时大便。 2）Ⅲ度 处理同Ⅰ、Ⅱ度，但须每隔6个月检查一次反流，每年做静脉肾盂造影。 3）Ⅳ、Ⅴ度 应在预防性服药后手术矫整。 （2）外科治疗 VUR外科治疗方法多为整形手术。手术指征为： 1）Ⅳ度以上反流。 2）Ⅲ度以下先予内科观察治疗，有持续反流和新瘢痕形成则应手术。 3）反复泌尿道感染经积极治疗6个月反流无改善者。 4）有尿路梗阻者。 目前国外盛行注射疗法，此方法仅短时间麻醉，需短期住院或不须住院，易被患者接受。
吴玉伟 2020-04-20阅读量1.3万
病请描述：腰肌劳损，又称功能性腰痛、慢性下腰损伤、腰臀肌筋膜炎等，实为腰部肌肉及其附着点筋膜或骨膜的慢性损伤性炎症，是腰痛的常见原因之一，主要症状是腰或腰骶部胀痛、酸痛，反复发作，疼痛可随气候变化或劳累程度而变化，如日间劳累加重，休息后可减轻时轻时重，为临床常见病，多发病，发病因素较多。其日积月累，可使肌纤维变性，甚而少量撕裂，形成瘢痕、纤维索条或粘连，遗留长期慢性腰背痛。 1.病因 （1）急性腰扭伤后及长期反复的腰肌劳损。 （2）治疗不及时、处理方法不当。 （3）长期反复的过度腰部运动及过度负荷，如长时期坐位、久站或从弯腰位到直立位手持重物、抬物，均可使腰肌长期处于高张力状态，久而久之可导致慢性腰肌劳损。 （4）慢性腰肌劳损与气候、环境条件也有一定关系，气温过低或湿度太大都可促发或加重腰肌劳损。 2.临床表现 （1）腰部酸痛或胀痛，部分刺痛或灼痛。 （2）劳累时加重，休息时减轻；适当活动和经常改变体位时减轻，活动过度又加重。 （3）不能坚持弯腰工作。常被迫时时伸腰或以拳头击腰部以缓解疼痛。 （4）腰部有压痛点，多在骶棘肌处，髂骨脊后部、骶骨后骶棘肌止点处或腰椎横突处。 （5）腰部外形及活动多无异常，也无明显腰肌痉挛，少数患者腰部活动稍受限。 3.检查 （1）X线检查 多无异常，少数或可有骨质增生或脊柱畸形。 （2）年老或骨质疏松患者检查，可选择ECT检查、骨密度检查。有观点认为骨质疏松也可致慢性腰痛。 4.诊断 （1）根据症状，体征等临床表现。 （2）结合长期慢性腰痛病史和查体，诊断难度不大，应注意与腰椎退行性疾病，如腰椎间盘突出、腰椎滑脱等疾病相鉴别。 5.治疗 （1）避免过劳、矫正不良体位。 （2）适当功能锻炼 加强腰背肌锻炼，防止肌肉张力失调，如采取俯卧位，去枕，然后用力挺胸抬头，双手双脚向空中伸展；也可仰卧床上，去枕，头部用力向后顶床，抬起肩部的动作。 （3）理疗、推拿、按摩等舒筋活血疗法。 （4）药物治疗 主要为消炎止痛药、注射皮质类固醇及口服非甾体抗炎药，局部外用肌松药及镇痛药。 （5）封闭疗法 有固定压痛点者，可用0.5%～1%普鲁卡因加醋酸强地松龙或醋酸氢化可的松作痛点封闭，效果良好。 （6）物理治疗 在医生指导下，选用适当的物理治疗也可以增强治疗效果。目前存在较多的理疗方式，包括电磁、超声波、红外线、激光等，通过声、光、电、热等作用于人体，起到疏筋活络的作用。 （7）手术治疗 对各种非手术治疗无效的病例，可施行手术治疗。 6.预防 （1）防止潮湿，寒冷受凉 不要随意睡在潮湿的地方。根据气候的变化，随时增添衣服，出汗及雨淋之后，要及时更换湿衣或擦干身体。 （2）急性腰扭伤 应积极治疗，安心休息，防止转成慢性。 （3）体育运动或剧烈活动时 要做好准备活动。 （4）纠正不良的工作姿势 如弯腰过久，或伏案过低等。在僵坐一小时后要换一个姿势。同时，可以使用腰部有突起的靠垫为腰部缓解压力，有助于避免出现腰肌劳损。背重物时，胸腰稍向前弯，髋膝稍屈，迈步要稳，步子不要大。 （5）防止过劳 腰部作为人体运动的中心，过度劳累，必然造成损伤而出现腰痛，因此，在各项工作或劳动中注意有劳有逸。 （6）使用硬板软垫床 过软的床垫不能保持脊柱的正常生理曲度，所以最好在木板上加一张10厘米厚的软垫。 （7）注意减肥 控制体重，身体过于肥胖，必然给腰部带来额外负担，特别是中年人和妇女产后，为易于发胖的时期，节制饮食，加强锻炼。
吴玉伟 2020-04-10阅读量1.3万
病请描述：包皮系带撕裂是男性当中比较多见的一种生理情况，一般在手淫以及粗暴的性生活之后会出现，和个人情况也有关系。 包皮系带撕裂有可能是先天性包皮系带比较短，再加上阴茎勃起之后手淫的比较频繁，以及性生活比较粗暴，从而导致这种情况的出现。首先，包皮系带位于包皮内龟头腹下部，包皮系带通过冠状沟与龟头尿道口下方相连。相连处的血管神经较丰富，在性生活中起到拉升加强快感作用。其次，包皮系带具有很强的伸缩能力，当阴茎勃起时可伸长，当阴茎软缩时可以明显缩短，当我们手淫猛烈或性交活动过于粗暴的时候会导致包皮系带撕裂，严重的甚至会完全断离。 包皮系带撕裂时系带部位血供相对较为丰富，故出血较多并且伴有一定的疼痛。处理办法如下：1、如有条件应立即就医，千万不可因羞愧或者其他因素而自行包扎解决，因系带处损伤可致严重出血，临床上甚至见过因系带处撕裂、动脉出血而致失血性休克的患者，故建议及时就医。2、到医院后需要根据系带撕裂程度考虑是否缝合，如撕裂过长则需要进行缝合，如长度超过1cm，则需要进行手术缝合，缝合后保持系带完整性，避免后期出现系带挛缩、瘢痕形成而导致勃起疼痛。3、小于1cm者不需要缝合，给予止血并妥善包扎后定时到医院更换敷料，可以口服抗生素预防感染，通常口服24小时即可，药物可选择头孢克肟胶囊，每天两次。4、同时在生活当中要减少或者停止手淫和粗暴的性生活，直到康复为止。
吴玉伟 2020-03-12阅读量1.4万
病请描述：尿道狭窄是指尿道任何部位的机械性管腔异常狭小，使尿道内阻力增加而产生的排尿障碍性疾病。多见于男性。按病因可将尿道狭窄分为先天性尿道狭窄、炎症性尿道狭窄、外伤性尿道狭窄3大类。由于增生的纤维组织代替了正常的尿道海绵体而形成瘢痕，使尿道及其周围组织挛缩，从而造成尿道狭窄。 尿道狭窄治疗的选择取决于病人的全身情况、狭窄病因、狭窄部位、长度和瘢痕致密度，既往治疗史等。根据病情可选择1种或多种方法。 1.尿道扩张术： 尿道扩张在治疗狭窄中有一定作用，对于仅侵及上皮或浅表海绵体的纤维化有治疗作用。经扩张后使狭窄部位起到舒展和按摩作用，改善局部血运，促进瘢痕组织软化，有利于狭窄的缓解。对于较敏感者或初次行尿道扩张术者，可施以表面麻醉。探子越细，头部愈尖，颇易穿通尿道壁，形成假道，若16F、14F或12F的探子不能扩入，切忌勉强重复扩张造成人为的尿道损伤。此时改用丝状探子，丝状探子粗4～6F，质地较软，尾部有金属螺纹，可以与尖部带螺丝的金属或硬塑质尿道探子连接在一起，后面尿道探子的规格为8～24F，由进入膀胱的丝状探子引导后面较粗的尿道探子进行扩张，这种方法一旦成功，便改用普通的金属探子定期进行尿道扩张。扩张时必须手法轻柔，不应该加重尿道损伤，当纤维组织撕裂后，引起出血及进一步纤维化，瘢痕进一步形成，狭窄长度、深度及密度加强。常以18F探子开始扩张，逐渐增大号码，直到有阻力为止。每周1次，每次增加1～2个号，直到24F，然后延长扩尿道间隔时间至6～12个月1次，可认为治疗成功，狭窄可由于扩张而变软。 2.腔内手术： 自1972年，Saches首先描述了尿道手术刀(冷刀)及内镜下尿道内切开手术以来，经国内外学者不断改进，使尿道狭窄和闭锁的治疗效果明显提高，是治疗尿道狭窄的首选疗法。其主要优点是安全、方便、可重复、并发症少、住院时间短且适应证广泛，适用于各型尿道狭窄，尤适于后尿道狭窄或曾经开放手术而再次开放手术有困难者。目前多采用窥视下导丝引导，显示和判明狭窄尿道腔隙的位置和走向，以利有目的地进行切割手术，常于截石位12、5、7点处切开，切割时应适度进水冲洗，以保持视野清晰。术后置18F或20F硅胶尿管，尿道上皮覆盖切口，表示切口愈合，置管时间长短根据狭窄段的情况来定，可从几天至6周，尿道内切开疗效维持短暂、复发率高，有报道6个月内50%复发，2年为75%，一般认为2～3次手术后仍复发的狭窄应考虑开发性手术，否则将增加修复的困难及失败率。尿道内切开的疗效与多种因素有关，为了减少复发，有人提出围术期应用抗生素，缩短导尿管留置时间，局部注射或灌注糖皮质激素软化瘢痕等方法，效果均不肯定。内切开后间歇清洁自身导尿是一种新型尿道扩张技术，Baker等发现自导尿组在术后导尿3个月内无复发，平均复发间期为终止导尿后4个月；对照组均在术后4个月内复发。但长期随访两组复发率无显著差别。因此认为延长或终身导尿可能有利于预防狭窄。 3.单纯的尿道内切开，瘢痕处呈放射状切开后，尿道通道虽打通，但局部的瘢痕面易有参差不齐，有些组织有活瓣样作用，影响排尿。用电切襻切除这些瘢痕组织可使术后排尿效果更满意，是临床常用的手术方法。但如狭窄位于尿道球膜部者，狭窄段较长或尿道闭锁的病例，尿道腔狭窄，电切襻难与膀胱电切和前列腺电切一样自如操作，视野也往往不清，电切时极易引起穿孔和损伤尿道外括约肌。成都军区总医院经动物模拟实验观察及临床应用结果证明，液电效应较电切有很多优势：①对尿道组织损伤小，术后炎性反应轻，创面修复快，拔除尿管时间早，且无明显瘢痕组织形成。②尿道梗阻长度3cm以内者均可获1次成功。③术中经尿道内口插入金属尿道探条和输尿管导管作引导，损伤直肠的可能性极小。④术后尿道扩张机会少，减轻了病人痛苦。是治疗尿道梗阻的一种有效方法，但须指出液电效应是在尿道瘢痕组织中炸开一条通道，在尿道壁上可能遗留残碎的瘢痕组织形成瓣膜，导致拔管后排尿困难。因此术中发现有残碎的瘢痕组织时应用电极予以冲击，尽量保证创面光滑，必要时附加电切。 4.冷切、电切、液电等腔内技术治疗尿道狭窄，术中均存在创面出血，视野不清问题，特别是在尿道完全闭锁时，冲洗液在尿道内回流困难，稍有出血就会导致视野不清，增加手术难度，盲目操作易引起假道、尿外渗。微波是一种高频电磁波，功率在50W以上时可使组织凝固，血管闭塞，用于手术可使组织出血明显减少；激光是一种单一光谱高能量聚焦光束，具有方向性强，止血作用好的优点，能使纤维瘢痕组织汽化、热凝固，同时对周围组织热效应小，随之创面吸收修复并上皮化，瘢痕形成少，1991年Smith等运用接触式激光治疗尿道狭窄获得成功，但激光汽化组织后周围形成一凝固性坏死带，治疗的深度和范围缺乏量化指标和标志，易造成汽化不足或汽化过度，同时存在留置尿管时间长，尿路刺激症状较重等问题。利用微波、激光术中出血少，视野清楚的优点形成通道后再电切、液电清除瘢痕，手术过程中始终能保持视野清晰。术后置尿管时间缩短，对病人损伤小。也可应用汽化电切术治疗尿道狭窄和闭锁。对梗阻部位先行冷刀内切开再采用滚动式汽化电刀切除尿道瘢痕。瘢痕切除面可由浅入深，创面几乎无出血，视野清晰，对于近球膜部的狭窄，滚筒式汽化电切刀的滚动式操作比电切襻的条状切割更为简便和安全。术后置尿管3～7天，近期疗效满意。 5.开放性尿道成形术： 与腔内手术相比，开放性后尿道成形术复发率低。开放性尿道成形术包括端-端吻合和替代成形术。前者根据手术途径不同，分为经会阴、经腹-会阴/耻骨吻合术，是公认的开放性手术中效果最好的。 （1）经会阴端-端吻合适用于球部尿道狭窄或闭锁＜2～3cm经尿道扩张失败或效果不满意前尿道健康的病例，可切除狭窄部行尿道端端吻合术。手术取截石位，会阴部弧形切口，在尿道海绵体与阴茎海绵体之间锐性分开，勿损伤各自的包膜，使尿道狭窄段及其上下正常部分约2cm从阴茎海绵体上游离出来，经尿道外口插入一尿道探子，其尖端受阻部位即为尿道狭窄的远端，切除瘢痕狭窄段尿道，断端用2-0或3-0肠线间断吻合，留置尿管10～14天。成功的关键是彻底切除破损的组织及尿道周围瘢痕，充分游离尿道海绵体，达到黏膜对黏膜无张力吻合。严格经会阴正中切开，前列腺两侧不做过多分离，以保留勃起组织的神经血供，不致影响性功能。阴茎悬垂部的狭窄不宜切除吻合，以免引起腹侧的痛性勃起。 （2）经腹-会阴吻合术适用于狭窄、闭锁＜3cm，膜部以上高位狭窄、骨盆骨折严重移位，伴膀胱底部/直肠瘘和膀胱颈部撕裂假道等复杂性后尿道狭窄或需同时处理膀胱内病变者。术前造影发现内括约肌无功能者应用该方法行膀胱颈部修复。手术经会阴的步骤与球部尿道吻合术相同，若有耻骨上膀胱造口，可经瘘口插入一粗尿道探子，探子尖端顶于狭窄段的近端，将狭窄段向会阴切口内顶出，若未作膀胱造口，则应作耻骨上膀胱切开，借助于探子的引导。围绕探子切开尿生殖膈，充分游离尿道狭窄的瘢痕段，切除瘢痕，2-0肠线吻合，留置尿管3周，术中注意避免直肠的损伤，后尿道狭窄合并假道时，必须注意避免将尿道与假道吻合。后尿道狭窄病人造影显示狭窄段较长，正常尿道长度不足，既往多次手术失败者，可行经耻骨的尿道成形术。1962年Pierce首次用此途径于后尿道手术，包括膜部尿道的成形术，1963年Waterhouse系统介绍了用此途径施行尿道手术，故又称Waterhouse成形术，手术时先游离尿道球部至尿生殖膈，于狭窄部远侧切断尿道。再作下腹部正中切口，下缘抵阴茎根部，延伸成人字形，显露耻骨联合，切断阴茎悬韧带，结扎及切断阴茎背深静脉，游离耻骨联合，用线锯将耻骨距中线2cm处锯断，移去切除的耻骨，用金属探子从膀胱探入后尿道，仔细游离并切除瘢痕狭窄段，3-0肠线吻合，置尿管2周。此法具有显露良好，能在直视下操作的优点，术后对负重亦无多大影响，但其手术操作复杂、创伤大，术后并发症多，术中有损伤前列腺静脉丛及痔下静脉丛引起大出血的危险，若外伤时或修补手术时内括约肌受损，也可引起尿失禁，有的术后发生阳萎，故应严格掌握适应证，不宜作为一种常规的后尿道吻合方法。 6.替代成形术是利用自体阴茎、阴囊、包皮或大腿内侧的皮肤修复狭窄缺损尿道的方法，分为带蒂皮瓣及游离皮瓣。适用于伴有前尿道病变、狭窄或缺损段长，合并感染、瘘管及多次吻合成形或尿道内切开失败者。带蒂皮瓣的优势在于可一期完成成形。游离皮瓣成形需4个条件：移植床良好的血供，移植物迅速吸胀贴附，迅速神经血管化，不移动有利于营养交换。皮肤移植物易被尿液浸湿，影响贴附及血供，皮肤移植多用全厚皮片，包皮及阴茎部皮肤最适合，优点是无毛发生长、薄、收缩＜15%，外生殖器外的皮肤厚且收缩大，阴囊皮肤有毛发生长易形成结石且不易裁剪。膀胱黏膜与尿道黏膜上皮相同，从理论上讲是替代尿道最理想的材料，且无毛发生长适应尿液，顺应性好，黏附后可迅速从毛细血管获得营养，多于膀胱前壁取材，取下后立即置于盐水中，但有5%～15%收缩，可有憩室形成，尿道口黏膜增生是膀胱黏膜尿道成形术特有的并发症。用颊黏膜修复尿道狭窄是新近推出的一种方法。常于下唇取材，根据需要可向两颊部延伸，最长可取12cm，取下后置于1∶100000的去甲肾上腺上腺上腺素的盐水中，口腔黏膜因为上皮厚，富含弹性蛋白，故韧性好，加之固有层薄，易于黏附及神经血管化，颊黏膜毛细血管密度高，取材方便，创伤小，愈合快，因此比用阴茎皮肤或膀胱黏膜好，Pansadoro等报道用此方法治疗球部尿道狭窄成功率达96%。 7.记忆合金支架： 本法操作简单，创伤小，成功率高，术后不需留置尿管，因此排尿迅速，并发症少，患者痛苦小，易于接受。对于其他方法不易处理的尿道狭窄有较好的效果，但远期疗效尚待观察。
吴玉伟 2020-03-10阅读量1.2万
病请描述：肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。是儿童腹部肿块或肾积水常见的病因，左侧多见。 1.肾盂输尿管连接部梗阻诊断 缺乏泌尿系统的特异症状，许多患者是健康体格检查时被发现的，还有些患儿是在跌倒碰撞后出现血尿或肾破裂时才被发现。通过现代影像学检查，肾盂输尿管连接部梗阻的诊断一般并不困难。除确诊外，还应了解病变是一侧还是两侧，有无其他并发症，如感染、结石、肿瘤等，并应同时估计两侧肾脏的功能状态，以便选择正确的治疗方案。 2.肾盂输尿管连接部梗阻治疗 主要目的是解除梗阻、保护患肾功能。其治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类。前者主要有离断性肾盂成形术(Anderson-Hynes术)，Y-V成形术(Foley术)和肾盂瓣肾盂成形术(Culp术)等；而后者则包括腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术(Percutaneous renoparacentetic pyelotomy)和输尿管镜肾盂内切开术(ureteroscopepyelotomy)、气囊扩张术(balIon diIation)等。具体方法的选择应根据患者的年龄，肾盂输尿管连接部梗阻的原因、长度，肾实质的厚度，肾盂扩张的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具备腔内手术条件等情况来决定。对伴有轻微肾积水，肾盏无明显扩张者，暂无需手术，只需控制或预防感染发生，并定期随访观察。如果一味地采用手术治疗，反而会带来新的问题，如吻合口局部瘢痕狭窄，继发感染等，效果反而不好。选择手术治疗的指征是：临床症状明显，梗阻极为清楚，患肾功能有所损害，并发结石、感染、高血压等。选择患肾切除的手术应慎之又慎，只有在肾皮质厚度＜2mm，发射体层成像(ECT)分肾功能检查提示患肾功能小于总肾功能的1/10，而对侧肾功能又正常者方可考虑。 （1）开放性肾盂输尿管成形术：通常情况下，采用的治疗方法大多为离断性肾盂成形术。由于该手术能切除病变的肾盂输尿管连接部以及多余的肾盂壁，建立漏斗状肾盂和输尿管连接，恢复肌源性的蠕动，且疗效显著，手术成功率高达85%～90%。因此，被誉为是肾盂输尿管连接部梗阻治疗的“金标准”。而其他类型的开放手术如Y-V成形术和肾盂瓣肾盂成形术等，则已较少被采用。 （2）腔内肾盂输尿管成形术 随着腔内手术器械和手术方法的改进，腔内手术治疗肾盂输尿管连接部梗阻的成功率已逐渐接近开放手术。腔内手术具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，有望成为治疗成人肾盂输尿管连接部梗阻的首选方法，尤其适合于体弱不能耐受开放手术者。常见的腔内手术有腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术和输尿管镜肾盂内切开术等。但术前明确狭窄段长度超过2cm或有异位血管者不宜行腔镜下的肾盂内切开术。 （3）腹腔镜肾盂裁剪成形术：腹腔镜肾盂成形术是1993年起开展的一项治疗肾盂输尿管连接部梗阻的新技术。可采用经腹途径或经腹膜外途径；镜下操作方法与开放手术基本相同。在腹腔镜下能准确地切除多余的肾盂壁，完成肾盂下部与输尿管的吻合，并能处理横跨的迷走血管以及行肾固定术等；手术成功率高达97%。尤其对内腔镜肾盂内切开术失败的患者更为适合。 （4）经皮肾穿刺肾盂内切开术：又称顺行腔内肾盂内切开术。操作方法为，经膀胱镜逆行插入导丝到肾盂，然后在X线监视或B超引导下行经皮肾穿刺造瘘，通过造瘘口置入经皮肾镜，直视下找到肾盂输尿管开口。在导丝引导下，用冷刀、电刀或钬激光等器械在输尿管后外侧壁上纵形切开肾盂输尿管连接部狭窄段全层，直至见到脂肪组织。术后沿导丝顺行放入双J管至膀胱，同时留置肾造瘘管。肾造瘘管一般于术后1～3天拔除，而双J管则需留置3～8周。 （5）输尿管镜肾盂内切开术：又称为逆行腔内肾盂内切开术。操作方法为，经尿道插入输尿管镜，再通过输尿管口上行至肾盂输尿管连接部狭窄处。在直视下用冷刀、电刀或钬激光等器械于输尿管外侧壁纵形切开肾盂输尿管连接部狭窄段全层，直至见到脂肪组织。术后输尿管内放置双J管内引流3～8周。在行输尿管镜肾盂内切开术时，还可行腔内影像学检查以判定肾盂输尿管连接部的解剖情况，例如迷走血管横跨及输尿管高位连接等，以指导腔内准确切开，减少损伤邻近血管的危险。 （6）气囊扩张术：多在顺行或逆行腔内肾盂内切开术的同时进行操作。经皮肾穿刺途径或经输尿管镜向管腔内插入导丝并留置，在X线定位下，沿导丝将不透X线标记的气囊导管插至狭窄段，注入造影剂使气囊膨胀，扩张狭窄段并维持大约3min；拔出气囊导管，常规放置双J管。 3.术后疗效判断 试验表明，肾盂输尿管吻合后平滑肌细胞间互相沟通即细胞桥的重新建立需在术后4～6周才能完成。因此，肾盂成形术后疗效至少应在6周以后才能判断手术的成功或失败。一般说来，肾盂成形术后，肾盂输尿管连接部梗阻的临床症状如腰胀、腹痛、肿块、发热等消失，即可认为治愈。至于术后影像学检查显示扩张的肾盂、肾盏未明显缩小，多属正常现象；慢性梗阻性肾积水行肾盂成形术后，肾盂、肾盏的扩张虽有所好转，但难以完全消失。因此，不要急于下结论，更不要盲目决定采取第2次手术治疗。总之，一定要根据临床症状的变化以及定期的尿路造影检查或压力-流速试验来进一步判断。如无腰胀、腹痛、肿块、发热等症状出现，且反复排泄性尿路造影检查均显示引流通畅，肾盂肾盏扩张未加重，即可确认为手术成功。必要时，可行利尿肾图检查来判断肾盂输尿管连接部的通过情况。
吴玉伟 2020-03-06阅读量1.3万
病请描述：萎缩性胆囊炎病因主要有两种，一种是急性炎症反复发作后胆囊壁产生慢性炎性增生纤维化或形成瘢痕，胆囊逐渐萎缩并失去浓缩和排泄胆汁功能；另一种则是静止性结石长期刺激所致，多数由充满型结石或巨大结石引起。由于其存在较高恶变率，萎缩性胆囊炎现已被公认为腹腔镜胆囊切除手术指征，但是术中发生邻近器官损伤风险较高，被视为“危险的病理，危险的解剖，危险的手术”，一旦发生医源性肝外胆管损伤，将给患者带来无尽痛苦和毁灭性灾难。在腹腔镜技术日益普及的基层医院，如遇此类复杂病例，应切实采取相应的安全处理措施，努力规避上述风险，保障患者顺利康复。 现就萎缩性胆囊炎疾病认识和腹腔镜手术切除的安全策略总结如下。 1、、萎缩性胆囊炎的病理及其分型：正常胆囊大体呈梨形，长7～9 cm，宽 2．5—3．3 cm，容量35～45 ml。可分为底、体、壶腹、 颈4部分，胆囊管是连接胆囊与胆总管的通路。 正常胆囊壁仅2～3 mm，胆汁充盈状态下呈淡蓝色。由于长期慢性炎性纤维化、瘢痕化，绝大多数萎缩性胆囊炎失去正常解剖形态，体积明显缩小，有的不及原来的一半。囊壁厚度可达5～10 mm 以上，失去柔软感，质地变硬无弹性。囊腔内常充满大小不等的结石，排列紧密，无缝隙、无胆汁。有些胆囊萎缩后与肝外胆管、十二指肠或结肠紧密粘连，甚至形成内瘘。 2、萎缩性胆囊炎可分为2种类型：(1)小体积萎缩性胆囊炎：较常见。体积缩小， 胆囊长径4 cm以下，腔内多有结石，少数亦可无结石。胆囊床明显皱缩，胆囊动脉血管硬化，变窄或闭塞，血供减少；(2)大体积萎缩性胆囊炎：体积虽有缩小，但长径仍在4 cm以上。结石充满型常由大小接近的一堆结石占据胆囊腔，有时可达数百粒以上，囊壁多增厚，但也有少数被结石挤压变薄，呈无弹性的外壳，内壁看不到黏膜层；结石空虚型又称假性萎缩，囊腔内既无结石也无胆汁，呈干瘪状态，胆囊床无明显缩小，多伴有胆囊管结石性梗阻，或曾有胆囊细小结石向胆总管内排石过程中引起胆囊管狭窄或闭锁。 3、萎缩性胆囊炎的影像学评估： 术前影像学检查有助于了解胆囊形态大小、 结石大体数目与大小、胆囊壁厚度、胆囊与肝外胆管的解剖关系及变异情况，分析胆囊萎缩程度，评估手术难易和风险。但因萎缩性胆囊炎囊腔内常无胆汁，不易显影，给各种影像学检查带来一定困难。(1) 超声：主要的确诊手段。胆囊腔内较少或无胆汁，透声极差，囊壁失去正常轮廓或形态，仅前壁呈弧形或半月形强回声带，后伴较宽声影，后壁不显影。但有时彩色超声声像与临床实际并不完全相符，比如结石空虚型大体积萎缩性胆囊炎，超声测出胆囊体积很小，术中发现胆囊床及胆囊腔仍相当大。(2) 胆管MRI成像：可多方位、多角度观察肝外胆管树结构形态及胆汁充盈状况，判断胆囊管汇入胆总管有无解剖异常，对胆总管末端结石的诊断价值高于彩超，将两者列为常规检查项目，相互印证，有利于降低结石漏诊率。(3) CT扫描：有助于发现x线阳性结石，尤其超声及胆管MRI成像均难以发现的堵塞于胆囊管内的细小结石，从而为结石空虚型的手术治疗提供直接证据。对怀疑胆囊恶变者，增强CT有助于鉴别诊断阻。 总之，萎缩性胆囊炎腹腔镜手术常有不少困难，稍有不慎即可发生邻近脏器损伤，应充分加强对胆囊周围、胆囊三角、胆囊管、胆囊壶腹及壶腹床、胆囊及胆囊床各种复杂病理改变的认识，掌握安全处理策略，高度警惕种种潜在危险，预防和规避医源性肝外胆管损伤。在手术与安全的权衡中。永远将安全放在首位。树立现代理念，不是所有的胆囊管、胆囊动脉都要施夹切断，不是所有的胆囊三角都要解剖分离，不是所有的胆囊或胆囊壶腹都要完全切除。只有在困难中不断总结经验，提高手术技能，才能完成安全有效的治疗，最终实现“无开腹胆囊切除”和“胆管零损伤”目标。 本文引自 武凤华等，中华普通外科学文献(电子版)，2018，12(5)：297-300．
赵刚 2019-12-29阅读量9848
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.4万
病请描述：在门诊经常会碰到患者会问，在 “蛋蛋”旁边会触摸到一个小包块，不疼也不痒，不知道到底是什么？是否需要手术切除呢？是否会影响生育呢？带着这些问题，详细来看看。 1.什么是附睾囊肿呢？ 附睾囊肿是指发生在附睾的囊性包块，因其囊液中含往往含有精子，故又称为精液囊肿。好发于青壮年，一般年龄为20～40岁。囊肿的常见部位是附睾头部，而体部及尾部很少发生。它起源于睾丸网输出小管的上皮细胞，直径数毫米至数厘米，大的可以达到10cm左右，可为单一囊腔或分隔多腔，以单发多见。大多数患者无明显症状，少数可有阴囊部坠胀不适或轻微疼痛。 2. 附睾囊肿是如何形成的？ 附睾囊肿的发病原因目前亦尚不明了，可能与性刺激、睾丸附睾的慢性感染或输送精子的管道部分梗阻有关。还可能与局部损伤或性传播疾病感染有关。有人提出附睾头部的附睾管屈曲、转向或形成憩室，随时间推移和精子不断堆积，憩室小管不断增大，于是形成精液囊肿。当附睾因炎症或创伤而阻塞或形成瘢痕时，亦可发生精液囊肿。 3. 附睾囊肿如何诊断？ （1）一般无症状,有时有阴囊部不适或下坠感； （2）睾丸或附睾部触及圆形肿物，质软，境界清，有波动感，挤压不缩小。 （3）透光试验阳性。囊肿穿刺液乳白色，不透明，镜检见有不活动精子、脂肪小体等。在室温下放置短时间后，液体中原先不活动精子会变得活动起来。 （4）B超可在睾丸或附睾部发现液性暗区。 4.有哪些疾病容易混淆？ （1）慢性附睾炎：一般整个附睾增大或仅尾部有小结节，质硬，有时可触及增粗的输精管。 （2）精索鞘膜积液：为阴囊内囊性肿块，呈卵圆形或梭形，位于精索内。 （3）Yong综合征：双附睾头增大或呈囊性，多局限附睾头近端1～1.5 cm，体尾部及输精管无异常，但本病是与慢性呼吸道感染有关的合并双侧附睾渐进性梗阻所致的无精子症。 （4）附睾结核：一般会有原发结核病灶，且附睾触诊有串珠样结节。 5.附睾囊肿该如何治疗？一定需要手术治疗吗？ 对于小而无症状的附睾囊肿不必治疗。附睾囊肿切除手术则是针对那些囊肿较大，直径在2cm以上，症状明显或影响生活的患者。经阴囊切口显露游离囊肿，钳夹狭细的颈部，将其完整切除，颈部残端用肠线结扎。最好同时施行睾丸鞘膜翻转术，以防止鞘膜积液的发生。但手术有可能破坏附睾管因而影响生育，未婚患者宜慎重。 6.如何预防与调理？ 可以按照以下的一些方法去做 （1）当囊肿较大，坠胀疼痛较明显时，可用阴囊托将阴囊托起，能够减轻痛苦； （2）注意休息，保持个人清洁，防治感染； （3）积极治疗泌尿生殖系统炎症及性功能紊乱，以减少该病的诱发因素； （4）心情舒畅，规律作息，饮食有常，房事有度，劳逸结合。
叶臻 2019-07-09阅读量1.2万
病请描述：说到肘关节僵硬，想必大家都很熟悉。在肘关节僵硬的病例中，大约3%的单纯肘关节脱位以及高达20%的肘关节骨折脱位都伴发异位骨化。如此高的发病率值得引起我们的关注。异位骨化主要发生在关节置换术、脊髓损伤、颅脑损伤、爆炸伤、肘关节和髋臼骨折以及热损伤之后。目前，由于治疗方法有限，这样的病人治疗疗效往往不尽人意。今天，我们就定义、发病机制、临床诊断及防治措施等方面来谈谈异位骨化(heterotopic ossification, HO)。1.定义HO是指软组织内骨形成的现象，为遗传性和获得性。遗传性HO主要包括进行性肌肉骨化症(fibrodysplasia ossificans progressive, FOP) 和进行性骨发育异常(progressive osseous heteroplasia, POH) 两种类型。获得性异位骨化常由严重创伤、战伤、神经系统损伤、烧伤等引起， 其发病机制尚未明了。获得性HO是最常见的一种形式，在第一次世界大战的战士中被发现，并经常在后来的创伤损伤中被报道。2.发病机制 异位骨化的发病机制需要四个因素。首先，必须有一个启动性事件。这通常是一个可能导致血肿形成的创伤。通常情况下，创伤造成的影响不大，只有少数撕裂的肌肉或胶原纤维。第二个因素是有来自受伤部位的的信号。这种信号很可能是从受损组织的细胞中分泌的一种蛋白质，或者是从组织损伤后到达的炎症细胞分泌的一种蛋白质。第三，必须有间充质细胞。在适当的信号下，类骨和软骨样细胞的基因被激活，导致这些间充质细胞分化为成骨细胞或软骨细胞。异位骨形成可能发生在这些间充质细胞存在的任何地方。这些部位包括骨骼肌、血管周围组织和纤维组织。最后一个因素是，必须有一个适当的环境，以利于异位骨的持续生产。在这四个因素中，信号即分子细胞信号，似乎在异位骨的形成中起着最重要的作用。但是，相关机制尚不明确。目前研究的较多的有，BMPRI/BMP/SMAD，HEDGEHOG (HH)和WNT/β-CATENIN信号通路等。3.临床诊断 异位骨化通常表现为创伤后关节运动的限制。常用的有几种分类方法：Brooker等将髋关节异位骨化分为四类，以显示异位骨化的严重程度 (表一)。Hastings和 Graham分类系统使用临床和放射学数据将肘部异位骨化分为三类(表二)。这些分类方案有利于客观表征异位骨化，并主要用于临床研究。 放射学评估： X片通常是第一个用于检测异位骨化的影像学研究。X片的优点是成本低，易于获得。缺点是在疾病早期难以显示异位骨沉积的解剖范围。Tc-99骨扫描是另一种选择。虽然骨扫描的优点是能够比X线片更早地发现异位骨化，但骨扫描费用昂贵，在鉴别炎症和早期异位骨化方面的价值有限。 CT(Computed Tomography，CT)通过改进与重要解剖标志相关的异位骨化的三维可视化来促进术前规划。在某些情况下，可能需要磁共振成像更清楚地界定局部软组织或神经血管受累的范围。当异位骨化症与潜在的手术的解剖结构相邻时，这些方法或许是很有帮助的。表一：Brook分级分级 定义I 髋部软组织骨岛形成II 骨盆或股骨表面出现1cm以上的骨块III 骨盆或股骨表面出现1cm以下的骨块IV 髋关节僵硬表二：Hastings和Graham分级分级 定义I 有影像学表现，但无功能缺陷IIA 有影像学表现，伴有部分关节伸屈受限IIB 有影像学表现，伴有部分关节旋前-选后受限IIIA 异位骨化形成，关节伸屈僵硬IIIB 异位骨化形成，关节旋转僵硬IIIC 异位骨化形成，关节伸屈及旋转僵硬4.预防 通常使用的最有效的预防治疗方法是非甾体抗炎药物(NSAIDS)，如芬必得，西乐葆等，其可以通过抑制环氧合酶来减少前列腺素的生成，达到炎症的控制以防止HO的形成。不得不提，NSAIDs增加出血、胃炎和肾功能受损的风险。此外，双磷酸盐类可抑制骨矿物的形成，从而达到预防作用。低剂量放射治疗，亦可以延缓HO的形成，可能是通过抑制bmp-2信号通路减少成骨细胞分化和骨形成。5.治疗①物理治疗： 关于物理治疗在异位骨化治疗中的价值，目前还没有明确的证据表明关节运动对异位骨化进程的最终效果。有些人认为伤后运动过大会加剧异位骨化，而另一些人则认为异位骨化是由于缺乏运动而导致的。虽然还没有达成共识，但是物理治疗可能会对那些日常功能的运动范围受到限制的病人有帮助。②手术治疗： 手术切除是治疗异位骨化症的有效方法，并应被认为是功能障碍患者的一种手段。然而，考虑到软组织固有的脆弱性，很有必要告知患者注意伤口延迟愈合、感染、神经损伤和反复挛缩的风险。手术干预的时机是一个重要的考虑因素。异位骨化的病因和骨成熟程度应作为干预时机的指导，创伤性异位骨化一般可在6~9个月切除，脊髓损伤相关异位骨化可在12个月切除，创伤性脑损伤相关异位骨化可在18个月左右切除。虽然文献中关于完全骨成熟的定义仍然不一致，但在缺乏功能改善和非手术治疗的情况下，应考虑手术干预。 特别是在骨科介入治疗后，一些人推荐早期切除，因为组织平面的相对保护对于区分异位骨与正常骨痂和疤痕是非常重要的。虽然切除后的结果通常是令人满意的，但严重的并发症也可能发生。据报道，髋臼骨折的并发症发生率为33.3%，包括术中股骨颈骨折、坐骨神经损伤、股骨头坏死和异位骨化复发。总之，当非手术治疗缺乏临床改善，或在确定稳定的影像学表现时，应当谨慎考虑手术干预。
文根 2019-05-15阅读量1.3万