病请描述： 颅底肿瘤赵天智主任的网上工作站，患者分享治疗经历及现状。 “我头疼脸麻，儿子带我到医院检查，头里面长了个听神经瘤，需要手术，儿子网上查到赵天智主任听神经瘤手术做的好，我们慕名到唐都医院，找到赵天智主任做手术，非常成功。 赵主任给我做完手术第二天，我感觉麻了3个多月的脸号了，不麻了，恢复正常了，可把我高兴坏了，这几个月吃药，针灸，各种折腾没效果，被赵主任几个月小时手术彻底治好了，赵主任医术高超，了不起。 术后第三天我自己走路上厕所不用人扶，身体恢复很快，没有后遗症，赵主任微创手术给我把脑子里神经保护很好，所以恢复如初，看病找到‘现代华佗’-赵天智主任，很是幸运，这次看病整体非常满意。” 听神经瘤临床表现较复杂，其症状并不完全一致，可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况、是否囊性变等诸多因素有关。 听神经瘤典型的首发症状为单侧耳聋和耳鸣，大多数病例中，患耳耳鸣，为高频音，耳鸣被描述为“汽笛声”、“哨音”、“蝉鸣音”、“轰鸣声”等。耳鸣的声音有时经常变化，出现一段时间有时自行消失。 耳鸣可为间断性，也可为持续性。其非典型症状包括头痛、耳闷胀感、眩晕及行走不稳。后期瘤体增大，会压迫脑干或造成颅内高压，不及时进行外科干预则可能威胁患者生命。因此以耳鸣及听力下降为主诉的病人前来就诊时，如药物治疗效果不佳则需进一步行影像学检查排除听神经瘤可能。 对于小听神经瘤，特别是局限于内听道内症状轻微及无症状的肿瘤可以进行随访观察。对于大多数患者而言，手术仍是唯一有效的治疗途径，特别是对于肿瘤直径大于2.5cm，或出现脑干压迫或其它症状的患者。 手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。 听神经瘤治疗目标主要为：切除肿瘤，去除肿瘤对脑干、小脑的压迫作用，解除因肿瘤压迫脑室而引起的脑积水。理想状态下最好的是全切肿瘤，但肿瘤与神经或血管粘连紧密不能全切。
赵天智 2025-02-10阅读量648
病请描述： 听神经瘤（前庭神经鞘膜瘤）是原发于第八对颅神经鞘膜上的良性肿瘤，大多来自于前庭神经。该肿瘤约占颅内肿瘤的8%～10%，占小脑脑桥肿瘤的80%～90%，多见于30～60岁的成人，女性较多见，男女比例为2：3,借助于诊断方法的进步，其发病率逐年增长，目前已达2.28例/10万人/年。多为单侧，双侧者罕见。肿瘤生长一般比较缓慢，平均每年月增长0.25-0.4cm，个别肿瘤可在1年内增大2cm。 听神经瘤的临床表现 听神经瘤临床表现较复杂，其症状并不完全一致，可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况、是否囊性变等诸多因素有关。听神经瘤典型的首发症状为单侧耳聋和耳鸣，大多数病例中，患耳耳鸣，为高频音，耳鸣被描述为“汽笛声”、“哨音”、“蝉鸣音”、“轰鸣声”等。耳鸣的声音有时经常变化，出现一段时间有时自行消失。 耳鸣可为间断性，也可为持续性。其非典型症状包括头痛、耳闷胀感、眩晕及行走不稳。后期瘤体增大，会压迫脑干或造成颅内高压，不及时进行外科干预则可能威胁患者生命。因此以耳鸣及听力下降为主诉的病人前来就诊时，如药物治疗效果不佳则需进一步行影像学检查排除听神经瘤可能。 手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。 随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经， 应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。 提醒大家 如果出现耳鸣、听力下降等早期症状的时候能够足够重视，尽快就诊，早发现早治疗，听神经瘤这种疾病对患者的损害将明显减小，小韩的故事也不会重演。不仅如此，如果我们能够对颅脑疾病有一定的了解，重视自己身体的变化，及时就医，做到早期诊断和治疗，绝大多数颅脑疾病将不再可怕。
赵天智 2025-01-21阅读量1103
病请描述：外伤肝破裂合并颅脑损伤是一种严重的复合伤，其治疗原则如下： 急救处理 - 维持生命体征稳定： - 首先确保气道通畅，清除口腔和鼻腔内的异物、血液和分泌物。如果患者呼吸微弱或呼吸骤停，应立即进行气管插管或气管切开，给予机械通气支持。 - 快速建立有效的静脉通路，最好是两条以上的大静脉通道，补充晶体液和胶体液，纠正休克引起的低血压和组织低灌注。同时，根据患者的血型，积极准备输血，维持血红蛋白在合理水平。 - 评估损伤严重程度： - 快速进行全身检查，包括格拉斯哥昏迷评分（GCS）来评估颅脑损伤程度，检查腹部体征（如压痛、反跳痛、肌紧张等）初步判断肝破裂情况，同时借助影像学检查（如头颅CT、腹部超声或CT）确定损伤的具体部位和严重程度。 颅脑损伤优先处理原则 - 防治颅内高压和脑疝： - 密切监测颅内压（ICP），对于颅内高压患者，可使用甘露醇、呋塞米等脱水药物降低颅内压，但要注意避免血容量不足和电解质紊乱。 - 对于有明显脑疝迹象（如瞳孔不等大、意识障碍加深等）的患者，如条件允许，应紧急进行开颅减压手术，清除颅内血肿、挫伤脑组织，减轻颅内占位效应。 - 脑功能保护和支持： - 维持脑灌注压（CPP）在合适范围，避免低血压和低氧血症对脑组织的二次损伤。 - 控制癫痫发作，对于有癫痫风险的患者，预防性使用抗癫痫药物。同时，采取适当的脑保护措施，如亚低温治疗，降低脑细胞代谢，减轻脑缺血再灌注损伤。 肝破裂治疗原则 - 控制出血： - 如果是开放性肝破裂，在急救现场可直接用无菌纱布或敷料压迫止血。在手术室，可通过手术探查，用血管钳夹闭出血血管或使用止血材料进行止血。 - 对于闭合性肝破裂出血严重的患者，若生命体征允许，也应尽快手术止血；若患者情况不稳定，可先采用介入栓塞止血，待病情稍稳定后再考虑进一步手术。 - 修复肝脏损伤： - 根据肝脏损伤的程度选择合适的手术方式。对于轻度肝破裂（如Ⅰ - Ⅱ级），可采用单纯缝合修补术，用可吸收缝线将肝脏裂口缝合，消除死腔。 - 对于较严重的肝破裂（如Ⅲ - Ⅴ级），在情况允许时，可考虑肝部分切除术，切除失活的肝组织，防止术后发生感染、胆瘘等并发症。 综合治疗原则 - 多学科协作：神经外科、普外科、麻醉科、重症监护室（ICU）等多科室密切配合。在手术过程中，麻醉师要精准控制患者的生命体征；术后在ICU进行密切监护，确保患者平稳度过危险期。 - 并发症防治： - 预防感染，合理使用抗生素，覆盖可能的病原菌，包括革兰阴性菌和厌氧菌等。 - 密切关注患者的凝血功能，防止弥漫性血管内凝血（DIC）的发生。同时，注意预防肝肾功能衰竭、应激性溃疡等其他并发症。 - 个体化治疗：充分考虑患者的年龄、基础疾病、损伤的具体类型和程度等因素，制定最适合患者的治疗方案。例如，对于老年患者或有严重基础疾病的患者，治疗决策要更加谨慎，权衡手术风险和收益。
谢高山 2024-11-04阅读量2151
病请描述： 听神经瘤（前庭神经鞘膜瘤）是原发于第八对颅神经鞘膜上的良性肿瘤，大多来自于前庭神经。该肿瘤约占颅内肿瘤的8%～10%，占小脑脑桥肿瘤的80%～90%，多见于30～60岁的成人，女性较多见，男女比例为2：3,借助于诊断方法的进步，其发病率逐年增长，目前已达2.28例/10万人/年。多为单侧，双侧者罕见。肿瘤生长一般比较缓慢，平均每年月增长0.25-0.4cm，个别肿瘤可在1年内增大2cm。 听神经瘤的临床表现 听神经瘤临床表现较复杂，其症状并不完全一致，可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况、是否囊性变等诸多因素有关。听神经瘤典型的首发症状为单侧耳聋和耳鸣，大多数病例中，患耳耳鸣，为高频音，耳鸣被描述为“汽笛声”、“哨音”、“蝉鸣音”、“轰鸣声”等。耳鸣的声音有时经常变化，出现一段时间有时自行消失。 耳鸣可为间断性，也可为持续性。其非典型症状包括头痛、耳闷胀感、眩晕及行走不稳。后期瘤体增大，会压迫脑干或造成颅内高压，不及时进行外科干预则可能威胁患者生命。因此以耳鸣及听力下降为主诉的病人前来就诊时，如药物治疗效果不佳则需进一步行影像学检查排除听神经瘤可能。 听神经瘤的治疗 听神经瘤治疗方法主要分为三种：随访观察、放疗及手术切除治疗。 对于小听神经瘤，特别是局限于内听道内症状轻微及无症状的肿瘤可以进行随访观察。放疗适应于首发或复发的小型或中型听神经瘤，但不适用于大于3cm的听神经瘤。对于大多数患者而言，手术仍是唯一有效的治疗途径，特别是对于肿瘤直径大于2.5cm，或出现脑干压迫或其它症状的患者。 听神经瘤外科治疗重点 需要提醒听神经瘤患者的是：手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。 随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经，应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。 听神经瘤手术的目的就是将肿瘤尽可能切干净，而且患者首次手术也是治愈这种良性肿瘤的最好时机。如果切不干净，二次手术甚至三次手术会越来越困难，所带来的手术风险、不良反应会越来越大。目前来讲，手术基本上能够把肿瘤完全切干净。 当然对于一些和脑干粘得特别紧的肿瘤，如果强行切干净，必然会干扰甚至损伤脑干，容易出现后遗症。因此医生会权衡利弊，选择性地留一部分肿瘤组织，术后可以考虑用放疗来抑制肿瘤复发。
赵天智 2024-08-21阅读量1023
病请描述： 颅底肿瘤赵天智主任的网上诊室，有两位听神经瘤的患者，分享了自己的治疗经历及术后现状。 第一位：“我老公间断耳鸣，听力下降半年多，在我们当地医院做核磁，医生让道大医院手术。我们在网上查找到赵天智主任做听神经瘤很权威，慕名找到他做了手术，很顺利，很成功。目前术后一周，伤口还有点疼，其他都正常，手术钱前医生说的可能发生的风险都没有发生，赵天智主任手术技术实现是高明，非常感谢！人到中年，不容易，赵主任救了我家的一家之主，也就是救了我们全家！恩重如山！” 第二位：“我耳鸣、听力下降，检查出听神经瘤，慕名找到赵天智主任看，去年6月底看的，当时赵主任准备去援疆，说我的病情可以等到他回来手术。我们后来也看了好几个大医院，没有赵主任给我讲的让我放心，再看到赵主任做完手术的病人恢复非常好，给了我很大的信息，我就等赵主任，等了一年。目前赵主任给我把手术做了，身体恢复很好，除了伤口还有点疼，其他没有任何后遗症，是我想要的效果，等一年多等赵主任手术，非常值！” 赵天智主任介绍：听神经瘤（前庭神经鞘膜瘤）是原发于第八对颅神经鞘膜上的良性肿瘤，大多来自于前庭神经。该肿瘤约占颅内肿瘤的8%～10%，占小脑脑桥肿瘤的80%～90%，多见于30～60岁的成人，女性较多见，男女比例为2：3,借助于诊断方法的进步，其发病率逐年增长，目前已达2.28例/10万人/年。多为单侧，双侧者罕见。肿瘤生长一般比较缓慢，平均每年月增长0.25-0.4cm，个别肿瘤可在1年内增大2cm。 听神经瘤的临床表现 听神经瘤临床表现较复杂，其症状并不完全一致，可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况、是否囊性变等诸多因素有关。 听神经瘤典型的首发症状为单侧耳聋和耳鸣，大多数病例中，患耳耳鸣，为高频音，耳鸣被描述为“汽笛声”、“哨音”、“蝉鸣音”、“轰鸣声”等。耳鸣的声音有时经常变化，出现一段时间有时自行消失。 耳鸣可为间断性，也可为持续性。其非典型症状包括头痛、耳闷胀感、眩晕及行走不稳。后期瘤体增大，会压迫脑干或造成颅内高压，不及时进行外科干预则可能威胁患者生命。因此以耳鸣及听力下降为主诉的病人前来就诊时，如药物治疗效果不佳则需进一步行影像学检查排除听神经瘤可能。 听神经瘤的治疗 对于小听神经瘤，特别是局限于内听道内症状轻微及无症状的肿瘤可以进行随访观察。对于大多数患者而言，手术仍是唯一有效的治疗途径，特别是对于肿瘤直径大于2.5cm，或出现脑干压迫或其它症状的患者。 听神经瘤外科治疗重点 听神经瘤外科治疗的重点保全神经功能和生活质量，目前，在有经验的耳神经外科医生手中，听神经瘤患者的手术风险很低，对那些小到中等的肿瘤来说，通过几种不同的径路，面神经保存率均较高（包括解剖和功能两方面）。
赵天智 2024-08-13阅读量1176
病请描述： 中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。而血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占全部淋巴瘤的1%不到，肿瘤细胞在中、小血管内生长，可累及全身各系统器官，恶性度极高，患者预后极差。发生在脑部的IVLBCL更是罕见，短期内即可造成患者死亡。 中枢神经系统血管内大B淋巴细胞瘤临床表现没有特征性，通常有头痛、呕吐等颅内高压症状，并伴有因涉及脑部不同部位而出现相应的神经系统症状，如癫痫、肢体无力、麻木，意识障碍等。 病因 1.病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 2.理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 3.免疫缺陷：如系统性红斑狼疮，干燥综合征，艾滋病，先天性免疫缺陷。 4.染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位。 诊断 由于IVLBCL一般不形成实体肿块，脑部影像学检查通常无特征性表现，术前诊断困难，实验室检查，约80％的IVLBCL患者出现血沉 快、乳酸脱氢酶高，对诊断具有提示性。IVLBCL的诊断主要 依靠病理学检查，组织学表现具有特征性，免疫组化标记有 助于确诊。 治疗 中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤的治疗以获取标本明确病理诊断，降低颅内压或去颅骨减压等姑息性治疗为目的，手术切除脑部病灶无效。大多数患者在发病后短期内死亡，只有少数患者可获得化疗治疗的机会。 预防 在生活中，只要引起足够的重视，就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触容易导致形成肿瘤的诱发因素，包括放射线，包括辐射，包括有机化合物。 典型病例 患者，女，58岁，于 2024.03.16 入院。 主诉：突发言语不清、头痛8天，加重伴意识下降1天。 现病史：患者8天前情绪激动时突发言语不清、流涎、伴有头晕头痛，就诊于当地医院，查头颅CT提示：右侧颞叶、放射冠区、半卵圆中心多发脑出血灶，少量蛛网膜下腔出血考虑。予以护脑、控制血压、脱水降低颅内压等对症治疗，病情未见好转。并出现意识障碍，复查头颅CT提示上述脑出血灶周围脑水肿加重，遂来我院急诊就诊，拟“脑出血”收住入院。 查体：血压：141/70mmHg，意识模糊，GCS评分8分，Kernig征阳性，四肢肌力查体不配合。入院后予以脱水、护脑等对症治疗，病情越来越重，入院第3天行手术病灶部分切除并去颅骨大骨瓣减压缓解病情，手术后继续脱水并大剂量激素治疗，病情短期有所好转，术后第5天病情再度恶化，并出现脑疝，没有继续获得放化疗治疗的机会。影像片子如下：
王俊兴 2024-07-18阅读量1748
病请描述：腰椎穿刺是穿刺针通过皮下脂肪,浅筋膜,深筋膜,棘上韧带,棘间韧带,后纵韧带,硬脊膜,到达椎管内取得脑脊液的过程。是明确白血病患者是否有中枢累及的重要检查。成人在第1腰椎以下已无脊髓，而是一个较宽大的脑脊液池，里面浮动着许多马尾神经。腰穿检查常取3～4或4～5腰椎间隙进行，不会损伤脊髓神经。除了一些骨骼畸形，局部或严重的感染，颅内高压、占位，明显的脑疝表现及全身严重症状（如休克，烦躁不能配合，凝血功能异常等），一般情况下都是比较安全的。术前会进行局部麻醉，除了麻醉针注射时的疼痛，此外不会有特别明显的痛觉。但是严格要求术后患者去枕平卧6小时左右，以避免出现低颅压性头痛。腰穿时患者首先要摆好体位，侧卧，低头屈颈，双手抱膝，使膝部尽量贴近腹部，脊柱前屈，使椎间隙张开，方便操作者进针。只要患者积极配合，放松心情，操作一般都会很快完成。
钟华 2024-04-12阅读量1045
病请描述：恶性肿瘤脑膜转移的诊疗方案 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 高阳 副主任医师 概念 脑膜转移瘤（meningeal metastasis）是恶性肿瘤通过血行转移、脑脊液种植播散等途径累及脑膜，或邻近肿瘤直接侵犯脑膜的一种严重疾患，具有较高的发病率及死亡率。 由于血脑屏障存在，传统化疗药物往往很难对脑膜转移病灶产生疗效，患者预后较差，中位OS仅为3个月左右。 恶性肿瘤脑膜转移的规范化综合治疗取得新进展，对于改善生活质量，延长生命，具有重要意义，需要引起足够重视。 临床表现 ① 颅内高压症状：头痛、恶心、呕吐、视物模糊、步态不稳、认知精神状态改变等 ② 癫痫 ③ 颅神经损害症状：面瘫、吞咽困难、听力下降、复视、舌偏、三叉神经痛等 ④ 脊神经损害症状：神经根痛、颈部或背部疼痛、痛觉过敏、大小便失禁、便秘等 诊断 影像学： ① 线状增厚型，表现为脑膜的弥漫性增厚呈线状 ② 结节型，脑膜转移瘤呈圆形、结节状或肿块状 ③ 混合型，上述两种不同形状的病灶同时存在 ④ 影像阴性 脑脊液检查： ① 脑脊液白细胞增多，蛋白升高，葡萄糖降低 ② 脑脊液查到癌细胞是主要诊断（金标准）（1次腰穿阳性率50%，3次腰穿阳性率高达85%-90%） ③ “液体活检”CSF ctDNA 检测 ④ 脑脊液肿瘤肿瘤细胞标记物等 治疗 ① 对症治疗：有头痛、神经根痛症状时，使用糖皮质激素。有癫痫时，使用抗癫痫药物，如丙戌酸钠片、卡马西平胶囊等。 ② 手术治疗：在全身治疗基础上，欧玛亚囊植入术（抽吸脑脊液、鞘内给药等），脑室腹腔分流术，有效缓解症状、改善生活质量，延长生命。 ③ 放疗：一是局部放射治疗，主要为了减轻患者的神经系统症状、改善脑脊液循环。二是全脑全脊髓放射治疗，其是治疗脑膜转移癌的首选方案。 ④ 药物治疗：化疗、靶向治疗、免疫治疗等综合性治疗有助于延长患者的生命周期。 欧玛亚囊植入术，操作简单，鞘内化疗。 脑室腹腔分流术，解除颅高压，缓解症状，改善生活质量。 总结 脑膜转移瘤是一种非常严重的疾病，是其他癌症疾病引发的并发症之一。当患者患有该疾病时，往往意味着患者已经进入了癌症晚期。不过，对此患者并不能丧失治疗信心，应该积极配合医生进行治疗，综合运用上述四种治疗方法，可以帮助患者有效抑制癌症发展，延长生命周期。 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 高阳 副主任医师，平台有门诊时间，欢迎预约挂号就诊。
高阳 2023-05-25阅读量1214
病请描述：诊断和评估一直保持对此类脊髓血管畸形的高度警惕，尤其是在排除退变、肿瘤及脱髓鞘性疾病后，根据临床症状及检查予以鉴别是诊断此类疾病的关键。 磁共振是诊断脊髓血管畸形的首选影像学检查方法。在磁共振上，绝大多数患者都表现为脊髓高信号，这与脊髓后表面sDAVFs相关的弥漫性静脉淤血导致的脊髓水肿有关。脊髓水肿可能是仅有的影像学特征，因而医生应该始终将硬脊膜动静脉瘘的鉴别诊断放在心中。硬脊膜动静脉瘘一般在MRI不表现为强化，或仅表现为不均匀强化。环形强化很罕见，一旦出现，其与脊髓肿瘤的鉴别诊断很困难。髓周动静脉瘘在磁共振上可表现为明显的迂曲血管流空影。以及由于急性/亚急性髓内出血或水肿导致的脊髓局灶性水肿。球状的流空影提示动脉瘤或静脉曲张。尽管磁共振对于动静脉瘘的诊断至关重要，但仍无法定位瘘口的位置，因而脊髓血管造影很有必要。目前快速对比增强MRA序列和CT血管造影能够发现80%的患者瘘口所在节段。MRA能够敏感地发现造影剂第一次通过静脉的图像，从而可准确诊断或估计dAVF瘘口的位置。大部分患者仍需行脊髓血管造影（DSA），这仍然被视为诊断脊髓动静脉瘘的金标准。而无创血管造影至少可以通过引导聚焦造影、缩短检查时间、减少射线暴露及造影剂用量和降低操作风险来起到补充作用。数字减影脊髓血管造影不仅能够明确dAVF诊断，而且可以评估血管构筑，从而精确定位瘘口位置。这对于病变的精确定位、制定手术或介入治疗计划尤为重要。造影必须准确辨别所有供血动脉以及引流静脉，脊髓前动脉造影剂注射后的延迟性静脉回流提示静脉高压，从而增加脊髓动静脉瘘诊断的可靠性。脊髓血管造影应评估亚当凯维奇动脉（Adamkiewicz动脉）是否显影以及椎管内静脉系统是否早显或停滞。脊髓后动脉和肋间动脉也要进行选择性地检查。髓内T2相改变和迂曲静脉的位置不一定与瘘口在同一水平。若DSA阴性需要进一步行双侧髂内动脉造影。罕见情况下，硬脊膜动静脉瘘可异常复杂，涉及多个节段的供血动脉，这些病变往往多发于颅颈交界区，会导致脑干水肿或缺血（盗血现象）。图3：图中磁共振所示图片来自一名表现为一过性下肢轻瘫症状的52岁男性。首次MRI检查除马尾部位血管扩张外未发现其它明显异常（左侧最上图，箭头）。胸部磁共振显示出硬膜内脊髓背侧血管增多（右上图）。脊髓血管造影显示L1脊膜动静脉瘘并脊髓背侧扩张的动脉化静脉（第二排；红色箭头指示瘘口，蓝色箭头指示脊髓背侧动脉化的静脉）。术中探查发现瘘口引流静脉位于脊髓背侧L1神经根入口处（第三排；神经根入口处位于吸引头尖端）。术中先行临时阻断夹阻断瘘口，双极电凝处理瘘口处引流静脉，断开动静脉间异常交通（底图），然后去除临时阻断夹，硬膜水密缝合。图4：图中所示来自一名急性轻偏瘫和复视的54岁女性患者。磁共振显示右下桥脑缺血性梗死（最上排图）。头颈部血管造影显示颈部硬脊膜动静脉瘘。供血动脉起自椎动脉C3段，静脉沿颈髓和脑干表面向头端引流。给予患者行颈部椎板切开术和硬脊膜动静脉瘘断开术。术中发现三条起源于C2神经根前方的供血动脉予以电凝切断。切断引流静脉前先采用临时阻断夹阻断静脉，电生理监测脊髓无异常神经活动改变后，在背侧神经根入口水平予以切断。患者术后轻瘫症状明显好转。6个月后随访复查MRI已经显示缺血灶未进一步扩大。图5：磁共振矢状位（左）和脊髓血管造影前后位（右）显示髓周动静脉瘘。注意到马尾区域粗大迂曲扩张的髓周血管流空影。患者行导管内栓塞治疗。由于涉及马尾区域，如采用开放手术很难全切病变。治疗模式硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的治疗都可采用显微手术离断以及血管内液体栓塞的办法治疗。显微手术由于治疗效果确切而被广泛应用，但近年来血管内治疗技术的发展使得其在动静脉瘘治疗中的适应症越来越宽。相对于某些颅内动静脉瘘难以到达，脊膜动静脉瘘一般通过显微手术都可到容易达到。显微手术是一种很好的选择，原因是：1). 硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的血管直径相对较细，且走形迂曲难以进行导管的超选，造成瘘口部位难以到达；2). 动静脉瘘供血动脉一般与脊髓主要供血动脉（脊髓前动脉、脊髓后动脉，Adamkiewicz动脉）关系密切，栓塞可能会损伤这些主要脊髓供血动脉而导致脊髓缺血；3). 大多数瘘口都位于脊髓后方，手术容易到达。手术的治疗目的是减缓或终止脊髓神经功能的进一步损害，通过栓塞或手术阻断异常交通血管（供血动脉远端或引流静脉近端），甚至直接手术去除动静脉瘘处病变血管达到治疗目的。一旦诊断明确很少采取保守观察治疗，因为这一疾病进行性发展的概率很高。在致残前实施早期干预可获得良好的预后。功能的恢复遵循特定的规律；运动功能首先恢复，其次是感觉，然后是肠道、膀胱和性功能。然而在进行栓塞治疗的患者中，仅有三分之二可获得运动功能的恢复，三分之一可以获得感觉功能的改善。更少比例的患者可获得肠道、膀胱及性功能的恢复。术后症状改善后再次加重提示动静脉瘘再通（经过血管内栓塞治疗）或再次形成异常交通。医生在选择治疗方式的时候应充分考虑病变的血管构筑和医生团队本身的治疗经验。对于I型脊髓血管畸形即背侧型硬脊膜动静脉瘘，显微手术通常是最有效和效果最持久的选择。替代治疗部分学者倾向于采用血管内方式来治疗硬脊膜动静脉瘘，尤其是在目前Onyx胶广泛应用的时代。这些学者把血管内栓塞治疗动静脉瘘作为第一选择，只有在栓塞无法操作或再通的患者身上才会采用手术治疗。血管内治疗的确有其优势，其中包括微创和手术风险小，而且血管内栓塞的方法也可立即进行术后抗凝，尤其是对于围手术期即发现脊髓静脉丛血栓形成的患者，这是一个重要考虑因素。然而，这一治疗方式同样具有误栓脊髓正常供血动脉，从而引起脊髓缺血的风险。尤其在栓塞Adamkiewicz动脉供血的脊髓节段时风险尤其大，因为其供血区域远端缺乏侧枝血管供应。血管内栓塞治疗在用于动静脉瘘治疗时应采用液体栓塞材料。而且对于供血动脉远端有分支供应脊髓的动静脉瘘患者应设为血管内栓塞的相对禁忌症。放射治疗也曾用于治疗动静脉瘘，但由于没有深入研究及应用，目前也不推荐期作为常规方式用于治疗动静脉瘘。手术治疗的适应症1. 无法进行供血动脉血管内栓塞治疗，2. 术前已经评估认为侧枝循环丰富，栓塞治疗后再通可能性大，3. 栓塞治疗后血管再通，4. 脊髓中央前动脉供血的I型腹侧硬脊膜动静脉瘘，栓塞误伤中央前动脉风险大。笔者倾向于采用显微手术处理I型动静脉瘘因为手术风险小且疗效确切同时可保留供应脊髓的侧枝血管。对于其它类型的处理取决于术者的个人经验及病变的位置和血管构筑。脊髓髓内血管畸形的细节见于相关章节术前考虑 手术时机目前仍有争议。然而对于破裂的动静脉瘘，则倾向于选择予以手术断开瘘口。笔者喜欢在术后检查患者神经功能的改善情况以便于确认手术的有效性。在进行影像学诊断后，可根据患者的脊髓功能进行分类。主要对脊髓动静脉瘘的的评分系统是Aminoff-Logue评分系统。 Aminoff-Logue评分表 类别 描 述 0 正常 1 下肢乏力，异常的站姿或步态，但运动正常 2 活动轻度受限 3 需一根手杖、棍或其他支撑辅助行走 4 需两根手杖、棍或其他助步器 5 无法行走，限制于轮椅或床 显微手术切断硬脊膜动静脉瘘（I型）对于大多数动静脉瘘后正中入路足可安全地暴露术野范围。笔者喜欢在不破坏侧方小关节及关节囊的情况下尽量向侧方咬除椎板增加暴露。椎板间的黄韧带要处理完全。笔者建议可向病变上下各延伸一个节段来增加暴露以便进行临近节段的探查，这是因为部分动静脉瘘可能会累及临近神经根。在处理胸段脊髓腹侧髓周动静脉瘘时往往需要部分内侧小关节和椎弓根切除来进一步增加暴露。椎板开窗术和半椎板切开术可以作为潜在的选择方案，但笔者一般不采用。在肥胖患者中，术中定位复杂的胸段动静脉瘘往往非常困难。对于复杂病例，笔者往往术前与脊髓造影医生仔细讨论病变血管构建及位置。术前可行病变临近椎弓根附近的畸形供血动脉超选并以可电解式弹簧圈栓塞作为标记。另外，可术前在累及的神经根相对应的椎弓根处注射X线不可透的药物以便术中在侧位下定位。笔者建议可采用浸泡过凝血酶的明胶海绵对硬膜外出血进行压迫止血，彻底的硬膜外止血有助于为硬膜打开后的显微外科操作提供清晰干净的视野。硬脊膜动静脉瘘通常是在通过扩大的双侧椎板切除以及硬脊膜打开后很容易识别。需要强调的是动静脉瘘本身是在神经根袖套附近的硬膜内，引流静脉往往伴随神经根向脊髓背侧走行。因此，手术需要处理的地方就是硬膜内的引流静脉（分叉之前），手术的目的是在尽可能靠近硬膜的地方夹闭或断开引流静脉。如果有必要，可以术中行吲哚菁绿(ICG)动态血管造影来帮助确定瘘口及引流静脉的位置。图6：术中ICG动态血管造影（右上角图）显示在造影动脉期，引流静脉在其余动脉显影前已经显影。在术前血管造影已经发现多支动脉供血或者瘘有硬膜内外累及时，直接离断或电凝瘘口非常必要，而此时术中ICG可以起到定位及确认断开的作用，具有重要意义。 术中需要常规应用术中的运动及感觉诱发电位，当临时阻断动静脉瘘时，如果脊髓诱发电位显示脊髓功能出现障碍，可立即将阻断夹去除以避免脊髓损伤，这一操作在处理髓周动静脉瘘时尤其重要。阻断瘘口会使动脉化的引流静脉由红色变为蓝紫色。术中可用荧光血管造影来确认是否成功阻断（ICG或荧光素）脊髓背侧的迂曲的引流静脉会在成功阻断后萎陷。术中避免分离这些背侧引流静脉以避免脊髓损伤。术中需仔细检查硬膜内侧瘘（神经袖套）附近的小供血动脉，笔者往往会阻断小硬膜穿支供血动脉。图7：术中的血管荧光造影可用以确认硬脊膜动静脉瘘的成功断开。阻断后脊髓圆锥背侧迂曲的引流静脉在动脉期不显影（黑色箭头），而离端后的动脉化的引流静脉（蓝色箭头）变成蓝紫色。如硬膜切开后未发现明显动脉化的引流静脉，笔者会检查术前所怀疑的神经根四周，如仍无法发现，则可行侧位X光以确认暴露节段是否正确。正如上述所提及，术中荧光血管造影可用来检查附近 静脉的早期显影。髓周动静脉瘘的显微外科切除髓周动静脉瘘或畸形即使在硬膜切开后也不易识别，切断齿状韧带并进一步采用缝线牵拉旋转脊髓/圆锥会暴露腹侧或侧方的病变以及前方供血的血管畸形。脊髓的轻微旋转需要在神经电生理监测下进行。在分离操作中，断开供血动脉前避免损伤瘘口附近扩张的引流静脉。当近端马尾被血管畸形或瘘所累及时，全切病变往往十分困难。在这些病变中，将病变去动脉化以及电凝萎缩引流静脉即可（原位闭塞技术）。当处理脊髓前方或后方单支动脉供血的动静脉瘘时，可用临时阻断夹阻断可疑的供血动脉和瘘口，用术中荧光造影来进一步确认。伴行的正常脊髓血管也可同时进行评估，而电生理监测用来常规监测脊髓功能的完整性。当确认瘘口阻断后，近端的引流静脉予以电凝并切断后移除临时阻断夹，硬膜水密缝合。具有脊髓或神经压迫效应的扩张静脉可用双极电凝来进一步萎陷或直接软膜外切除。显微外科切除硬膜外动静脉瘘硬膜外动静脉瘘往往是高流量的血管病变，手术风险相对较大。这些病变需要彻底的离端和切除而非仅电凝髓周静脉，否则瘘将靠硬膜外动脉化的静脉丛继续存在。术前栓塞可减少术中出血。手术的具体方案制定取决于病变的范围和位置。体节性或青少年型脊髓血管畸形这种病变的处理原则是进行稳定病变和症状的姑息手术。建议行分期行血管内部分栓塞，以缩小病变体积、减轻静脉瘀血、降低血流和减少栓塞相关动脉瘤的发生。除非术前评估风险不大，一般不采取开放手术。球型动静脉畸形此类II型动静脉畸形是由多条源于脊髓前或后动脉供血的引流入髓内静脉的髓内病变。这些病变为髓内动静脉畸形，将会在脊髓髓内血管畸形章讨论。闭合切口硬脊膜要水密缝合。在硬脊膜有缺损的情况下要采用硬膜成形术来进行修补。术后考虑术后患者进入ICU病房过夜进行密切观察。术后应该逐渐减少激素的应用。术后脊髓血管造影用以确认脊髓动静脉畸形瘘管成功断开。患者应在术后24小时内平躺，病头可逐渐抬高。这一操作可降低CSF漏的风险。影像学随访包括术后1、3、5和10年的脊髓血管造影，如症状复发需尽早复查。点睛之笔l 硬脊膜动静脉瘘是由不同亚型的血管畸形组成，它们具有相似的血管病理解剖学，即神经根动脉和静脉之间的异常连接。l 推荐在严重神经功能障碍发生前进行早期干预。l 充分了解脊髓动静脉瘘的血管构筑对有效离断瘘口非常必要Contributors: Benjamin K. Hendricks, MD, and Marcus André Acioly, MD
戴大伟 2021-08-11阅读量1.2万
病请描述：1. 什么是意识障碍？什么是昏迷？ 意识障碍是指人对周围环境及自身状态的识别和觉察能力出现障碍，多由高级神经功能受损所致，根据意识水平和意识内容损害程度不同分为嗜睡、意识朦胧、意识模糊、谵妄、昏睡、昏迷(轻度、中度、重度)。 昏迷是指患者意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏觉醒-睡眠周期，任何言语和疼痛刺激均不能唤醒的状态，是一种以觉醒度改变为主的严重的意识障碍，属于神经内科、神经外科常见急症之一。 2. 昏迷的分类和原因？ 昏迷按严重程度可分为浅昏迷、中昏迷和深昏迷三级，快速的分级对疾病的早期识别和处理至关重要。 颅脑损伤、脑血管病、肿瘤、炎症等导致受损的脑组织缺血缺氧，或神经细胞代谢障碍，造成脑组织水肿肿胀，使神经系统的信息传入、传输、输出障碍，不能维持觉醒状态，产生昏迷状态。 诱发昏迷的原因较多，其中神经系统疾病与昏迷关系密切，如脑血管病、脑肿瘤、脑部结核等；循环系统疾病，如冠心病、高血压、心律失常等均可诱发；其他系统疾病，如呼吸系统疾病和内分泌系统病等，也会诱发昏迷；颅脑外伤、爆炸伤、一氧化碳中毒等非疾病因素也可引起昏迷。 主要表现为意识完全丧失，外界的各种强刺激不能使其觉醒，不能自发睁眼，甚至有大小便潴留或失禁。 昏迷的治疗关键是完善相关检查明确病因，针对病因采取药物、手术、脑血管造影及支架植入等方法进行检查和治疗，及时地改善脑部供血供氧。 3. 脑外伤脑出血引起的昏迷如何促醒？ （1）积极治疗脑水肿、脑积水、颅骨缺损等并发症，脑水肿引起的昏迷：患者急性期炎症、肿瘤压迫等导致昏迷，其表现为脑组织内细胞或细胞间隙水分增多，脑体积增大一种病理状态。当脑水肿导致颅内压增高时，由于影响脑血液循环和代谢而又加重脑水肿，两者互相影响，互为因果，使颅内压愈来愈高。脑水肿并非独立的疾病，而是脑组织对各种有害刺激产生的一种非特异性反应，也是血-脑屏障通透性障碍所致的一种主要病理状态，常是颅内高压症的主要原因。一般来说，脑水肿3-7天为高峰期，一周后逐渐消退，两周后逐渐消失。手术治疗可以去颅骨骨瓣减压或切除部分非功能区脑组织减压，减轻脑水肿，降低颅内压，甘露醇、速尿、甘油果糖、高渗盐水等静脉输注，减轻脑水肿，降低颅内压 ；高压氧等康复治疗对脑水肿有确切的治疗效果。 脑积水积极行分流手术，颅骨缺损积极修复可以改善脑组织供血和促进脑脊液循环。 （2）高颈段脊髓电刺激促醒术：脊髓电刺激(Spinal Cord Stimulation，SCS)是将电极植入脊柱椎管内，以脉冲电流刺激脊髓、神经治疗疾病的方法。1967年shealey首先通过锥板切开方法将电极置于脊髓背侧柱表面的蛛网膜下腔来刺激脊髓。随后到1975年，Dooley提出了经皮穿刺将电极置人脊髓背侧硬膜外腔的新方法。直至最近十年以来，人们再次启用该方法治疗非恶性起源的慢性顽固性疼痛。 而在临床上将电极放置在C3-C4水平，发现颈部脊髓电刺激能够明显增加患者大脑半球血流量，改善大脑血流增加糖代谢。这种机制可能与电刺激激活脑干网状结构中血管活性中枢有关，也可能与颈部脊髓电刺激降低交感神经紧张有关。为植入到体内的电刺激仪器，研究证实，颈部SCS能够显著增加昏迷患者的脑血流灌注，提高脑脊液中多巴胺、去甲肾上腺素水平(肾上腺素水平无改变)，减少氧化应激，从而起到保护脑组织促醒昏迷患者的作用，一系列研究证实SCS能够改善植物人的临床症状。脊髓电刺激加上高压氧针灸、理疗等相关治疗的综合治疗确实为一部分患者昏迷促醒起到了良好的效果。
戴大伟 2021-01-19阅读量1.0万