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对称性肌无力内容

为什么每天都有穿着袜子的感觉?

病请描述:        糖尿病患者周叔叔,足部每天都有穿袜子的感觉。我们知道袜子是用来保暖的,在家里睡觉的时候穿着袜子也会觉得不舒服。可是就有这样的一群人,整日生活在穿袜子的阴影下,不过这个袜子是怎么也脱不掉的,因为他们患有典型的“袜子样”感觉障碍,表现为双侧肢体末端(手足)对称性疼痛、麻木、痛温觉减退甚至缺失、皮肤汗少干燥增厚、肌无力、肌萎缩等,一般下肢重于上肢。在上肢就表现为戴手套的感觉。这个周叔叔就一直没当回事,耽误了好长时间才来就诊,结果确诊的时候他的脚都已经出现了溃疡。因此糖尿病患者一定要警惕手足的各种异常感觉,尽早期发现可能存在的糖尿病周围神经病并发症。确诊糖尿病周围神经病变可以进行周围神经显微减压手术治疗,预防神经性溃疡和截肢。

张黎 2024-09-23阅读量1485

糖尿病下肢神经麻木疼痛,有没...

病请描述:糖尿病下肢神经麻木疼痛,专业名称是“糖尿病周围神经疾病”,是长期高血糖导致的神经损伤,其症状有如下特点:早期主要以感觉障碍为主,患者可能会表现出对称性的手套样或袜套样感觉障碍,如麻木、疼痛、感觉异常、灼热感等,下肢重于上肢。随着病情发展,症状可能会进一步表现为感觉减退甚至消失。除了感觉障碍,患者也可能出现运动障碍,可能出现双侧下肢远端运动神经同时受累,肌无力和肌萎缩,逐渐发展到近端。少数情况下,患者可出现局灶性单神经疾病,表现为上睑下垂、面瘫、眼球固定、面部疼痛及听力损害等。也可能出现植物神经疾病,表现为直立性低血压、静息时心动过速等症状;也可能累及胃肠系统,如恶心、呕吐、早饱、腹胀等;还可累及泌尿生殖系统,如排尿不畅、尿潴留、尿失禁等,在生殖系统方面,男性可能表现为性欲减退或阳痿等症状。 非手术治疗可以延缓疾病进展,包括以下方法: (1)控制血糖水平:早期识别和控制血糖水平可以帮助延缓糖尿病周围神经疾病的进展,有助于缓解症状。良好的血糖控制是防治各种糖尿病并发症的关键,当然也是改善糖尿病足神经麻木疼痛“釜底抽薪”的办法。通过定期监测血糖、饮食控制、运动和药物治疗来维持稳定的血糖水平。 (2)神经营养剂:一些维生素和营养补充剂可能对改善神经功能和缓解症状有益。例如,维生素B12、α-硫辛酸有助于保护和修复神经。 (3)止痛药物:药物可以用于缓解疼痛和不适感,根据多篇荟萃分析:度洛西丁、普瑞巴林、加巴喷丁、硫辛酸联合依帕司汀有效、辣椒素贴剂对糖尿病周围神经疾病疼痛有效等。 (4)物理治疗:根据近期发表的病例队列研究,高压氧是明确有效的。其它的物理治疗,包括按摩、热敷等,并没有充分证据。 (5)电针灸治疗:根据2018年前瞻性临床试验,电针灸对改善糖尿病周围神经疾病是有效的。与电针灸的作用机制类似的电磁场疗法也是一个值得关注的治疗方法,目前的经验还比较少。 (6)足部护理:特别注意足部护理对糖尿病周围神经疾病患者非常重要。定期检查足部是否有割伤、溃疡或感染,穿舒适合身的鞋子,保持良好的足部卫生有助于预防并发症。 在保守治疗效果不佳或病情严重的情况下,应及时考虑手术治疗,包括以下手术方案: (1)脊髓电刺激:脊髓刺激(SCS)是糖尿病周围神经疾病患者的一种非常有前景的治疗选项。近期临床试验证明脊髓电刺激能显著缓解高达70%患者的疼痛症状。SCS还可以改善生活质量、睡眠和行动能力。脊髓电刺激就是植入一个向脊髓发送生物电脉冲的微型医疗装置。这些脉冲阻止疼痛信号到达大脑,从而缓解疼痛。脊髓电刺激是一种微创手术,可以在局部麻醉下进行,住院时间短。神经外科医生将在背部做一个小切口,并将一根细线插入硬膜外腔,即脊髓周围的区域。然后将导线连接到一个微型脉冲信号发生器上,该发生器植入皮肤下,从而实时提供优化的生物电刺激。脊髓电刺激是一种安全有效的治疗方法,不仅改善下肢疼痛麻木症状,而且对病损的神经也有修复作用,是一种兼顾治标和治本的手术。 (2)Dellon神经减压术:如果确认糖尿病足神经麻木疼痛主要是由于周围组织(如肌腱、韧带或其他结构)压迫神经所致,那么就适合Dellon神经减压术。Dellon神经减压术的基本原理是通过解除神经受到的压力和损伤,恢复神经功能,并减轻或消除疼痛和其他神经症状。这种手术方法主要适用于神经受压导致的症状,如神经痛、麻木、刺痛和肌力减退等。换句话说,如果不存在明显的神经压迫,那么就不适用,这就需要神经外科医生审慎的评估。根据神经压迫位置,Dellon神经减压术的手术部位通常是在足踝内下方、腓骨头下方、足背,手术是微创的,住院时间短。 (3)超声引导下水针神经松解术:水针神经松解术的治疗原理和Dellon减压术相似,借助水压的力量松解神经周围间隙,当然松解的效率和程度不如Dellon神经减压术,优点是更微创。 以上是糖尿病周围神经疾病的手术方式简介,手术后神经可能需要一段时间来恢复和重新生长。术后症状的改善是渐进的,需要强调的是,特别严重的神经疾病是不可逆的,因此糖尿病足患者出现下肢疼痛、麻木应及时治疗。郑学胜团队长期关注糖尿病足国际前沿诊疗技术,在糖尿病周围神经疾病的预防和治疗方面有深厚的临床积累。

郑学胜 2023-07-17阅读量1520

糖尿病下肢神经麻木疼痛,有没...

病请描述:糖尿病下肢神经麻木疼痛,专业名称是“糖尿病周围神经病变”,是长期高血糖导致的神经损伤,其症状有如下特点:早期主要以感觉障碍为主,患者可能会表现出对称性的手套样或袜套样感觉障碍,如麻木、疼痛、感觉异常、灼热感等,下肢重于上肢。随着病情发展,症状可能会进一步表现为感觉减退甚至消失。除了感觉障碍,患者也可能出现运动障碍,可能出现双侧下肢远端运动神经同时受累,肌无力和肌萎缩,逐渐发展到近端。少数情况下,患者可出现局灶性单神经病变,表现为上睑下垂、面瘫、眼球固定、面部疼痛及听力损害等。也可能出现植物神经病变,表现为直立性低血压、静息时心动过速等症状;也可能累及胃肠系统,如恶心、呕吐、早饱、腹胀等;还可累及泌尿生殖系统,如排尿不畅、尿潴留、尿失禁等,在生殖系统方面,男性可能表现为性欲减退或阳痿等症状。 非手术治疗可以延缓疾病进展,包括以下方法: (1)控制血糖水平:早期识别和控制血糖水平可以帮助延缓糖尿病周围神经病变的进展,有助于缓解症状。良好的血糖控制是防治各种糖尿病并发症的关键,当然也是改善糖尿病足神经麻木疼痛“釜底抽薪”的办法。通过定期监测血糖、饮食控制、运动和药物治疗来维持稳定的血糖水平。 (2)神经营养剂:一些维生素和营养补充剂可能对改善神经功能和缓解症状有益。例如,维生素B12、α-硫辛酸有助于保护和修复神经。 (3)止痛药物:药物可以用于缓解疼痛和不适感,根据多篇荟萃分析:度洛西丁、普瑞巴林、加巴喷丁、硫辛酸联合依帕司汀有效、辣椒素贴剂对糖尿病周围神经病变疼痛有效等。 (4)物理治疗:根据近期发表的病例队列研究,高压氧是明确有效的。其它的物理治疗,包括按摩、热敷等,并没有充分证据。 (5)电针灸治疗:根据2018年韩国开展的前瞻性临床试验,电针灸对改善糖尿病周围神经病变是有效的。与电针灸的作用机制类似的电磁场疗法也是一个值得关注的治疗方法,目前的经验还比较少。 (6)足部护理:特别注意足部护理对糖尿病周围神经病变患者非常重要。定期检查足部是否有割伤、溃疡或感染,穿舒适合身的鞋子,保持良好的足部卫生有助于预防并发症。 在保守治疗效果不佳或病情严重的情况下,应及时考虑手术治疗,包括以下手术方案: (1)脊髓电刺激:脊髓刺激(SCS)是糖尿病周围神经病变患者的一种非常有前景的治疗选项。近期临床试验证明脊髓电刺激能显著缓解高达70%患者的疼痛症状。SCS还可以改善生活质量、睡眠和行动能力。脊髓电刺激就是植入一个向脊髓发送生物电脉冲的微型医疗装置。这些脉冲阻止疼痛信号到达大脑,从而缓解疼痛。脊髓电刺激是一种微创手术,可以在局部麻醉下进行,住院时间短。神经外科医生将在背部做一个小切口,并将一根细线插入硬膜外腔,即脊髓周围的区域。然后将导线连接到一个微型脉冲信号发生器上,该发生器植入皮肤下,从而实时提供优化的生物电刺激。脊髓电刺激是一种安全有效的治疗方法,不仅改善下肢疼痛麻木症状,而且对病损的神经也有修复作用,是一种兼顾治标和治本的手术。 (2)Dellon神经减压术:如果确认糖尿病足神经麻木疼痛主要是由于周围组织(如肌腱、韧带或其他结构)压迫神经所致,那么就适合Dellon神经减压术。Dellon神经减压术的基本原理是通过解除神经受到的压力和损伤,恢复神经功能,并减轻或消除疼痛和其他神经症状。这种手术方法主要适用于神经受压导致的症状,如神经痛、麻木、刺痛和肌力减退等。换句话说,如果不存在明显的神经压迫,那么就不适用,这就需要神经外科医生审慎的评估。根据神经压迫位置,Dellon神经减压术的手术部位通常是在足踝内下方、腓骨头下方、足背,手术是微创的,住院时间短。 (3)超声引导下水针神经松解术:水针神经松解术的治疗原理和Dellon减压术相似,借助水压的力量松解神经周围间隙,当然松解的效率和程度不如Dellon神经减压术,优点是更微创。 以上是糖尿病周围神经病变的手术方式简介,手术后神经可能需要一段时间来恢复和重新生长。术后症状的改善是渐进的,需要强调的是,特别严重的神经病变是不可逆的,因此糖尿病足患者出现下肢疼痛、麻木应及时治疗。郑学胜团队长期关注糖尿病足国际前沿诊疗技术,在糖尿病周围神经病变的预防和治疗方面有深厚的临床积累。

郑学胜 2023-07-17阅读量1544

糖尿病下肢神经麻木疼痛,有没...

病请描述:糖尿病下肢神经麻木疼痛,专业名称是“糖尿病周围神经病变”,是长期高血糖导致的神经损伤,其症状有如下特点:早期主要以感觉障碍为主,患者可能会表现出对称性的手套样或袜套样感觉障碍,如麻木、疼痛、感觉异常、灼热感等,下肢重于上肢。随着病情发展,症状可能会进一步表现为感觉减退甚至消失。除了感觉障碍,患者也可能出现运动障碍,可能出现双侧下肢远端运动神经同时受累,肌无力和肌萎缩,逐渐发展到近端。少数情况下,患者可出现局灶性单神经病变,表现为上睑下垂、面瘫、眼球固定、面部疼痛及听力损害等。也可能出现植物神经病变,表现为直立性低血压、静息时心动过速等症状;也可能累及胃肠系统,如恶心、呕吐、早饱、腹胀等;还可累及泌尿生殖系统,如排尿不畅、尿潴留、尿失禁等,在生殖系统方面,男性可能表现为性欲减退或阳痿等症状。 非手术治疗可以延缓疾病进展,包括以下方法: (1)控制血糖水平:早期识别和控制血糖水平可以帮助延缓糖尿病周围神经病变的进展,有助于缓解症状。良好的血糖控制是防治各种糖尿病并发症的关键,当然也是改善糖尿病足神经麻木疼痛“釜底抽薪”的办法。通过定期监测血糖、饮食控制、运动和药物治疗来维持稳定的血糖水平。 (2)神经营养剂:一些维生素和营养补充剂可能对改善神经功能和缓解症状有益。例如,维生素B12、α-硫辛酸有助于保护和修复神经。 (3)止痛药物:药物可以用于缓解疼痛和不适感,根据多篇荟萃分析:度洛西丁、普瑞巴林、加巴喷丁、硫辛酸联合依帕司汀有效、辣椒素贴剂对糖尿病周围神经病变疼痛有效等。 (4)物理治疗:根据近期发表的病例队列研究,高压氧是明确有效的。其它的物理治疗,包括按摩、热敷等,并没有充分证据。 (5)电针灸治疗:根据2018年的前瞻性临床试验,电针灸对改善糖尿病周围神经病变是有效的。与电针灸的作用机制类似的电磁场疗法也是一个值得关注的治疗方法,目前的经验还比较少。 (6)足部护理:特别注意足部护理对糖尿病周围神经病变患者非常重要。定期检查足部是否有割伤、溃疡或感染,穿舒适合身的鞋子,保持良好的足部卫生有助于预防并发症。 在保守治疗效果不佳或病情严重的情况下,应及时考虑手术治疗,包括以下手术方案: (1)脊髓电刺激:脊髓刺激(SCS)是糖尿病周围神经病变患者的一种非常有前景的治疗选项。近期临床试验证明脊髓电刺激能显著缓解高达70%患者的疼痛症状。SCS还可以改善生活质量、睡眠和行动能力。脊髓电刺激就是植入一个向脊髓发送生物电脉冲的微型医疗装置。这些脉冲阻止疼痛信号到达大脑,从而缓解疼痛。脊髓电刺激是一种微创手术,可以在局部麻醉下进行,住院时间短。神经外科医生将在背部做一个小切口,并将一根细线插入硬膜外腔,即脊髓周围的区域。然后将导线连接到一个微型脉冲信号发生器上,该发生器植入皮肤下,从而实时提供优化的生物电刺激。脊髓电刺激是一种安全有效的治疗方法,不仅改善下肢疼痛麻木症状,而且对病损的神经也有修复作用,是一种兼顾治标和治本的手术。 (2)Dellon神经减压术:如果确认糖尿病足神经麻木疼痛主要是由于周围组织(如肌腱、韧带或其他结构)压迫神经所致,那么就适合Dellon神经减压术。Dellon神经减压术的基本原理是通过解除神经受到的压力和损伤,恢复神经功能,并减轻或消除疼痛和其他神经症状。这种手术方法主要适用于神经受压导致的症状,如神经痛、麻木、刺痛和肌力减退等。换句话说,如果不存在明显的神经压迫,那么就不适用,这就需要神经外科医生审慎的评估。根据神经压迫位置,Dellon神经减压术的手术部位通常是在足踝内下方、腓骨头下方、足背,手术是微创的,住院时间短。 (3)超声引导下水针神经松解术:水针神经松解术的治疗原理和Dellon减压术相似,借助水压的力量松解神经周围间隙,当然松解的效率和程度不如Dellon神经减压术,优点是更微创。 以上是糖尿病周围神经病变的手术方式简介,手术后神经可能需要一段时间来恢复和重新生长。术后症状的改善是渐进的,需要强调的是,特别严重的神经病变是不可逆的,因此糖尿病足患者出现下肢疼痛、麻木应及时治疗。郑学胜团队长期关注糖尿病足国际前沿诊疗技术,在糖尿病周围神经病变的预防和治疗方面有深厚的临床积累。

郑学胜 2023-07-17阅读量1557

糖尿病下肢神经麻木疼痛,有没...

病请描述:糖尿病下肢神经麻木疼痛,专业名称是“糖尿病周围神经病变”,是长期高血糖导致的神经损伤,其症状有如下特点:早期主要以感觉障碍为主,患者可能会表现出对称性的手套样或袜套样感觉障碍,如麻木、疼痛、感觉异常、灼热感等,下肢重于上肢。随着病情发展,症状可能会进一步表现为感觉减退甚至消失。除了感觉障碍,患者也可能出现运动障碍,可能出现双侧下肢远端运动神经同时受累,肌无力和肌萎缩,逐渐发展到近端。少数情况下,患者可出现局灶性单神经病变,表现为上睑下垂、面瘫、眼球固定、面部疼痛及听力损害等。也可能出现植物神经病变,表现为直立性低血压、静息时心动过速等症状;也可能累及胃肠系统,如恶心、呕吐、早饱、腹胀等;还可累及泌尿生殖系统,如排尿不畅、尿潴留、尿失禁等,在生殖系统方面,男性可能表现为性欲减退或阳痿等症状。 非手术治疗可以延缓疾病进展,包括以下方法: (1)控制血糖水平:早期识别和控制血糖水平可以帮助延缓糖尿病周围神经病变的进展,有助于缓解症状。良好的血糖控制是防治各种糖尿病并发症的关键,当然也是改善糖尿病足神经麻木疼痛“釜底抽薪”的办法。通过定期监测血糖、饮食控制、运动和药物治疗来维持稳定的血糖水平。 (2)神经营养剂:一些维生素和营养补充剂可能对改善神经功能和缓解症状有益。例如,维生素B12、α-硫辛酸有助于保护和修复神经。 (3)止痛药物:药物可以用于缓解疼痛和不适感,根据多篇荟萃分析:度洛西丁、普瑞巴林、加巴喷丁、硫辛酸联合依帕司汀有效、辣椒素贴剂对糖尿病周围神经病变疼痛有效等。 (4)物理治疗:根据近期发表的病例队列研究,高压氧是明确有效的。其它的物理治疗,包括按摩、热敷等,并没有充分证据。 (5)电针灸治疗:根据2018年韩国开展的前瞻性临床试验,电针灸对改善糖尿病周围神经病变是有效的。与电针灸的作用机制类似的电磁场疗法也是一个值得关注的治疗方法,目前的经验还比较少。 (6)足部护理:特别注意足部护理对糖尿病周围神经病变患者非常重要。定期检查足部是否有割伤、溃疡或感染,穿舒适合身的鞋子,保持良好的足部卫生有助于预防并发症。 在保守治疗效果不佳或病情严重的情况下,应及时考虑手术治疗,包括以下手术方案: (1)脊髓电刺激:脊髓刺激(SCS)是糖尿病周围神经病变患者的一种非常有前景的治疗选项。近期临床试验证明脊髓电刺激能显著缓解高达70%患者的疼痛症状。SCS还可以改善生活质量、睡眠和行动能力。脊髓电刺激就是植入一个向脊髓发送生物电脉冲的微型医疗装置。这些脉冲阻止疼痛信号到达大脑,从而缓解疼痛。脊髓电刺激是一种微创手术,可以在局部麻醉下进行,住院时间短。神经外科医生将在背部做一个小切口,并将一根细线插入硬膜外腔,即脊髓周围的区域。然后将导线连接到一个微型脉冲信号发生器上,该发生器植入皮肤下,从而实时提供优化的生物电刺激。脊髓电刺激是一种安全有效的治疗方法,不仅改善下肢疼痛麻木症状,而且对病损的神经也有修复作用,是一种兼顾治标和治本的手术。 (2)Dellon神经减压术:如果确认糖尿病足神经麻木疼痛主要是由于周围组织(如肌腱、韧带或其他结构)压迫神经所致,那么就适合Dellon神经减压术。Dellon神经减压术的基本原理是通过解除神经受到的压力和损伤,恢复神经功能,并减轻或消除疼痛和其他神经症状。这种手术方法主要适用于神经受压导致的症状,如神经痛、麻木、刺痛和肌力减退等。换句话说,如果不存在明显的神经压迫,那么就不适用,这就需要神经外科医生审慎的评估。根据神经压迫位置,Dellon神经减压术的手术部位通常是在足踝内下方、腓骨头下方、足背,手术是微创的,住院时间短。 (3)超声引导下水针神经松解术:水针神经松解术的治疗原理和Dellon减压术相似,借助水压的力量松解神经周围间隙,当然松解的效率和程度不如Dellon神经减压术,优点是更微创。 以上是糖尿病周围神经病变的手术方式简介,手术后神经可能需要一段时间来恢复和重新生长。术后症状的改善是渐进的,需要强调的是,特别严重的神经病变是不可逆的,因此糖尿病足患者出现下肢疼痛、麻木应及时治疗。郑学胜团队长期关注糖尿病足国际前沿诊疗技术,在糖尿病周围神经病变的预防和治疗方面有深厚的临床积累。

郑学胜 2023-07-17阅读量1589

多发性肌炎和皮肌炎肺部疾病怎...

病请描述:       多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎;⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。          一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化         PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显; ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。          PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。          二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现         本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。          1、肌肉,本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。          2、皮肤,皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。         3、肺部以外的其他脏器 ,心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。          三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现         呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。         具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下:         肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP,以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。          肺血管病变;肺动脉高压。          其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。          胸膜病变。          继发病变:吸入性肺炎、肺癌。          PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。          (一)间质性肺疾病          PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。          相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同         1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。        (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。          (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗,多数患者预后不佳。         (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿         (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。        (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。         2、诊断,PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。         ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。        (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。        (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。        (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。        (5)病理学检查。        注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。         3、治疗, PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。         (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。         (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。         (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。         (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d)        (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限        (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。       (二)吸入性肺炎和机会性感染         吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。         (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压         这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。        (四)肺癌          大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。

王智刚 2019-12-25阅读量1.1万