病请描述： 中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。而血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占全部淋巴瘤的1%不到，肿瘤细胞在中、小血管内生长，可累及全身各系统器官，恶性度极高，患者预后极差。发生在脑部的IVLBCL更是罕见，短期内即可造成患者死亡。 中枢神经系统血管内大B淋巴细胞瘤临床表现没有特征性，通常有头痛、呕吐等颅内高压症状，并伴有因涉及脑部不同部位而出现相应的神经系统症状，如癫痫、肢体无力、麻木，意识障碍等。 病因 1.病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 2.理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 3.免疫缺陷：如系统性红斑狼疮，干燥综合征，艾滋病，先天性免疫缺陷。 4.染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位。 诊断 由于IVLBCL一般不形成实体肿块，脑部影像学检查通常无特征性表现，术前诊断困难，实验室检查，约80％的IVLBCL患者出现血沉 快、乳酸脱氢酶高，对诊断具有提示性。IVLBCL的诊断主要 依靠病理学检查，组织学表现具有特征性，免疫组化标记有 助于确诊。 治疗 中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤的治疗以获取标本明确病理诊断，降低颅内压或去颅骨减压等姑息性治疗为目的，手术切除脑部病灶无效。大多数患者在发病后短期内死亡，只有少数患者可获得化疗治疗的机会。 预防 在生活中，只要引起足够的重视，就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触容易导致形成肿瘤的诱发因素，包括放射线，包括辐射，包括有机化合物。 典型病例 患者，女，58岁，于 2024.03.16 入院。 主诉：突发言语不清、头痛8天，加重伴意识下降1天。 现病史：患者8天前情绪激动时突发言语不清、流涎、伴有头晕头痛，就诊于当地医院，查头颅CT提示：右侧颞叶、放射冠区、半卵圆中心多发脑出血灶，少量蛛网膜下腔出血考虑。予以护脑、控制血压、脱水降低颅内压等对症治疗，病情未见好转。并出现意识障碍，复查头颅CT提示上述脑出血灶周围脑水肿加重，遂来我院急诊就诊，拟“脑出血”收住入院。 查体：血压：141/70mmHg，意识模糊，GCS评分8分，Kernig征阳性，四肢肌力查体不配合。入院后予以脱水、护脑等对症治疗，病情越来越重，入院第3天行手术病灶部分切除并去颅骨大骨瓣减压缓解病情，手术后继续脱水并大剂量激素治疗，病情短期有所好转，术后第5天病情再度恶化，并出现脑疝，没有继续获得放化疗治疗的机会。影像片子如下：
王俊兴 2024-07-18阅读量1752
病请描述：Chiari畸形是后颅窝畸形的一种，通常表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，常常合并脊髓空洞症。Chiari畸形发病的年龄高峰分别在8-9岁的儿童期和41-46岁的成人期。在患有Chiari畸形的人群中，伴发脊髓空洞的儿童占40%，成人患者占69%。 出现Chiari畸形和脊髓空洞的原因可能为颅骨增生、颅底凹陷等原因导致后颅窝狭小，遗传因素、脑脊液压力差和残存的中央管。早期研究认为，伴发的脊髓空洞症为“交通性脊髓空洞症”，但后续的研究否定这一说法，认为小脑扁桃体或动脉搏动导致封闭的蛛网膜下腔内的脑脊液进入脊髓，进而形成脊髓空洞症。 MRI诊断Chiari畸形标准是小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下5mm。但在临床上还必须考虑扁桃体受压程度、周围脑池是否通畅及脑干是否受压等因素。 临床症状可分为三种：与脑脊液循环受阻相关的症状，脑干、小脑及颅神经受压牵拉导致的症状和脊髓空洞症的症状。 治疗目的包括缓解对脑干和颅神经的压迫、恢复枕大孔区脑脊液的流通和缩小脊髓空洞腔。 对于成人患者，手术方式的选择比较多，以后颅减压为主。可以切除枕骨以骨性减压、切除寰椎后弓和寰枕筋膜、在蛛网膜完整情况下Y形剪开硬脑膜、蛛网膜剪开后松解小脑扁桃体周围的粘连、电凝小脑扁桃体下端和软脑膜以及开放第四脑室正中孔等。术后症状改善率为80%左右，其中咳嗽引起的头痛最显著地得到缓解，后组颅神经功能恢复需要数月的时间。但脊髓空洞症所引起的疼痛不容易得到缓解，部分患者术后空洞腔持续存在，可能与手术未解除第四脑室正中孔闭塞或术后再次闭塞的缘故。Chiari畸形和脊髓空洞症的形成机制仍需进一步研究，包括颅脑顺应性与压力的关系、流体力学与脉动、Chiari畸形与颅颈交界区不稳等的关系。
赵帆 2022-08-21阅读量8557
病请描述： 文中部分内容为翻译稿，如语言措辞未能精准表达原著，敬请谅解！ 我们在前期科普中，了解了颈椎骨骼与关节的大致结构，以及基本力学状态，本期我们简单介绍一下中轴骨的肌肉与关节互动。因为，无论姿势的维持还是运动功能的实现，都离不开肌肉静态张力或动态收缩提供原动力。 中轴骨肌肉的解剖结构差异性很大，包括肌肉长度，肌肉形状，肌纤维方向，截面积，关节力臂都不同。这样的变异性也反应了中轴骨肌肉的需求是多面向的，既要完成徒手抬举和搬运重物这类大动作，也要实现控制头部对话表情等的细微动作。 （另外，肌肉除了控制中轴骨的姿势和稳定性之外，也保护脊髓和器官，如协调躯干动作的一致性防止椎管超出生理耐受的形变；调整头部的细微动作以实现眼睛，耳朵，鼻子等的最佳位置；甚至协调呼吸与咀嚼。但因涉及内容与颈椎病主题相关性不大，此处略过。） 中轴骨的肌肉常跨越身体的许多部位，如：斜方肌，起自上肢肩胛带的肩胛骨和锁骨，连接到隶属于中轴骨的颈椎和颅骨。当斜方肌发生保护性紧张（如颈椎病时，常可触及锁骨上方，斜方肌上部的小肌群，条索样肌紧张），整个上肢的动作品质和头颈部的活动都会受到影响。 解剖上，诸多跨越中轴骨的肌肉，在不同脊椎节段会受不同神经支配，中枢信息最终在肌肉内实现了交互整合。人体作为一个整体，所有骨骼，关节和肌肉，都只是维持整体动态平衡的一个部件。即参与了维持平衡，同时又是动态力平衡的一个组成部分。在骨关节无异常的状态下，肌肉的静态张力主要用于克服重力和维持生理结构。即，在冠状面上左右力矩对称，和为0；在矢状面和自身重力矩平衡，在水平面上旋转力矩尽值为0。但是当出现颈椎曲度变直，颈椎侧偏，胸椎侧弯等非生理状态时。即使肌肉无动态收缩，肌群静态张力的矢量方向偏倚，冠状面上可出现左右不对称力，水平面上静态剪力/旋转力矩，矢状面上重力病理性曲度代偿等，从而增加了骨骼负重和关节磨损，导致相关肌群力学代偿性萎缩或增生。而肌肉的萎缩/增生，又加剧了力学失衡，最终进入了类似--鸡生蛋---蛋生鸡---病理循环。 内容参考： kinesiology of the musculoskeletal System-- Foundations for rehabilitation，第10章 Axial Skeleton: Muscle and Joint Interaction, 主编：Donald A. Neumann，
王华 2022-07-24阅读量8809
病请描述：生长激素腺瘤临床表现 垂体生长激素腺瘤所致肢大患者的临床表现包括： 1) 激素过量分泌所致临床症状 2) 腺瘤局部侵犯所致症状 3) 腺垂体功能减退 4) 垂体卒中和其他临床表现。 激素过度分泌相关的临床表现 患者临床表现隐匿，常在起病后较长时间被察觉，多数患者是因相关并发症就诊时得以诊断。 1. 肢体与面容改变：骨骺尚未闭合的儿童青少年发生巨人症；而成年患者出现肢大相关的肢体及面容改变，包括眉弓和颧骨突出、鼻翼增宽、嘴唇增厚、齿列稀疏、舌体肥厚、反咬合、下颌前突、手足肥大等；此外，患者可出现多汗、皮脂腺分泌旺盛、皮肤粗糙增厚和褶皱等。 2. 心血管并发症：心血管疾病是肢大患者最常见的并发症。左心室肥厚，心肌纤维化，舒张功能障碍，心肌收缩功能障碍；高血压；心律失常，缺血性心脏病 3. 糖脂代谢相关并发症：胰岛素抵抗，胰岛素分泌不足，从而引起糖代谢异常。患者发生糖尿病，糖耐量异常。高甘油三酯血症、高密度脂蛋白胆固醇降低，血脂紊乱。 4. 呼吸系统并发症：睡眠呼吸暂停综合征，麻醉插管困难 5. 骨和骨关节系统并发症：关节软骨增厚、骨关节病和椎体骨折 6. 神经肌肉系统并发症：肢大患者较常出现双手麻木疼痛、肌力下降等症状，骨、软骨和软组织增生可压迫正中神经引起腕管综合征。活动耐力的下降，肌电图可有肌病的表现 7. 肿瘤相关并发症：发生结肠息肉结肠癌的风险也较正常人群增加。甲状腺结节的患病率可高达75%，其中部分患者为甲状腺恶性肿瘤。 腺瘤压迫所致的症状 腺瘤占位效应和侵袭所致的症状包括头痛、视功能损害、颅神经受累症状及高催乳素血症等。 1. 头痛：可能反映了腺瘤生长对硬脑膜的牵拉或者腺瘤侵袭海绵窦对三叉神经的刺激。 2. 视觉功能损害：视力下降、双眼或单眼颞侧视野缺损，持续压迫严重者可导致失明。 3. 其他颅神经受累症状：表现为患侧眼球运动障碍、眼睑下垂、瞳孔扩大或对光反应迟钝和复视等。 4. 高催乳素血症：高催乳素血症可导致女性患者出现月经紊乱或闭经、溢乳；男性乳房发育和性功能减退等症状。 腺垂体功能减退 对正常垂体的压迫和侵袭，约2/3的患者存在不同程度的腺垂体功能减退。患者可出现相关临床表现：如女性性腺功能减退所致月经紊乱、闭经和不孕；男性性功能减退；甲状腺功能减退引起的畏寒、便秘和浮肿；肾上腺皮质功能减退引起的乏力和纳差等。 垂体卒中 垂体腺瘤患者中垂体卒中的发生率为2%~12%。垂体卒中的临床表现包括突然发生的头痛、视力下降、视野缺损或复视、垂体功能减退等相关表现，甚至有意识障碍等。当患者突发上述症状时，应警惕急性垂体卒中可能。 其他临床表现 梗阻性脑积水。混合型垂体腺瘤，出现与甲状腺功能亢进相关的高代谢症状。单基因突变导致的肢大患者可出现其他相关临床表现，如McCune-Albright 综合征的肢大患者可出现颅骨等处多发骨纤维异常增殖症、皮肤牛奶咖啡斑等表现。
赵帆 2022-04-20阅读量8728
病请描述：皮肤起源于外胚叶及中胚叶，组织结构复杂，在各种致病因素作用下，各种组织均可异常增生形成病变，因此皮肤病变的种类远远超过其他器官。皮肤病变大致可分为良性及恶性两大类。 l 良性皮肤病变 ： 常见的是：色素痣 l 恶性皮肤病变 ： 常见的是：基底细胞癌、鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤 一、良性皮肤病变： A. 色素痣根据根据痣细胞在皮肤内的位置不同，可将其分为交界痣、混合痣和皮内痣 l 交界痣：多为扁平皮损，色素均匀的斑疹，境界清，对称，通常1-2mm大小 l 混合痣：多为略高起皮损，通常是丘疹，其表皮色素增加，有时可轻度隆起，取决于真皮成分的深度，皮损有时呈疣状增生或含有毛发 l 皮内痣：多为乳头瘤样皮损,半球状和带蒂皮损 色素痣一般不需特殊治疗，但是以下情况应手术切除： 1， 发生在头面部、手掌、足底、腰部、腋窝、腹股沟等易摩擦部位的交界痣、混合痣易恶变 2， 色素痣出现以下恶变体征：①体积突然增大；②颜色变黑；③表面出现糜烂、溃疡、出血或肿胀；④自觉疼痛或瘙痒；⑤周围出现卫星病灶等。 二、恶性皮肤病变： 均应手术切除 A， 基底细胞癌为分化较好的附属器肿瘤，发生于基底细胞层，生长缓慢，有局部破坏性，但少转移，偶见病损侵袭性扩大，向深部生长，破坏眼鼻、甚至破坏颅骨。好发于老年人的曝光部位，特别是颜面部。皮损常单发，但亦有散发或多发。无明确诱因出现皮肤小创面，长期外用膏药无效，伤口反复结痂及创面形成，需引起重视。临床上可分为以下类型： l 结节溃疡型 最常见，好发于颜面部，起初为小结节，缓慢增大并出现溃疡。 l 表浅型 常发生于躯干部 l 硬皮病样型或硬化型 罕见，常单发于头面部 l 色素型 皮损呈褐黑色，易误诊为恶性黑素瘤。 l 纤维上皮瘤型 好发于背部。 B， 鳞状细胞癌，简称鳞癌，又称棘细胞癌，发生于上皮细胞的肿瘤，可发生淋巴转移 n 本病好发于老年人的曝光部位皮肤。 n 皮损初起常为小而硬的红色结节，易演变为疣状或乳头瘤状，中央易发生溃疡，易坏死、出血，溃疡边缘较宽，高起呈菜花状，质地坚实，常伴恶臭； u 肿瘤可进行性扩大，侵犯其下方筋膜、肌肉和骨骼。 u 发生于口唇、阴茎、女阴和肛门处的皮损易发生转移。 C， 恶性黑素瘤，简称恶黑，是来源于黑素细胞、恶性程度较高的恶性肿瘤；多发生于皮肤-粘膜交界处、眼脉络膜和软脑膜等处。它是最危险的肿瘤之一，可以转移到任何器官，包括脑和心脏。临床可分为以下类型： l 肢端雀斑痣样黑素瘤： 我国常见类型，好发于掌趾、指甲周围。皮损表现为色素不均、边界不规则斑片；此型进展快，常短期内增大并发生溃疡和转移。 l 恶性雀斑痣样黑素瘤： 好发于老年人，曝光部位。 l 结节性黑素瘤： 类似皮内痣、血疱、血管瘤等，是最易忽视的黑素瘤类型。 l 表浅扩散性黑素瘤： 中年人常见，好发于躯干及女性腿部。
易磊 2022-02-18阅读量1.0万
病请描述：正常甲状腺出现于胚胎第3周，甲状腺始基在出生前应下降并定位于甲状软骨下与第6气管软骨环之间，逐渐生长发育成为正常甲状腺。正常甲状腺位于甲状软骨的前下方、气管两侧呈蝴蝶状，凡在正常甲状腺位置以外出现的甲状腺组织称为异位甲状腺。异位甲状腺是甲状腺发生过程中因原基位置异常.下降过程中发生障碍.残留的甲状腺原基异常发育，甲状腺侧叶延迟下降.没有与甲状腺中央部位结合所致。异位甲状腺虽然可以发生在任何部位，但90％发生于舌根部.颈部.胸纵隔.喉气管.食管.心脏心包及颅骨顶枕部等，其他部位的发生率仅占10％。但多位于颈部，尤其是颈前，所以异位甲状腺应与其他颈部的占位性病变相鉴别，避免将其误诊为非甲状腺来源肿物.手术切除而造成严重的后果。异位甲状腺多发生于女性(男女之比为1：9).常见于女性生长发育期(青春期和妊娠期)。 甲状舌管囊肿是在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全.不消失，正常的甲状舌管位于舌骨之前.管径1-2mm，与舌骨前面紧密相连.不能分离。其发生始于胚胎第4周，在原始咽底壁正中线相当于第2、3对鳃弓的平面上.上皮细胞增生，形成一伸向尾侧的盲管即甲状腺原基，称甲状舌管。甲状舌管沿颈部正中线下降，直至气管的前方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶。在正常情况下，到胚胎第6周，甲状舌管开始萎缩退化。甲状舌管的上段退化消失后，其起始段的开口仍残留一浅凹，称盲孔。如果由于某种原因第10周后甲状舌管没有消失或退化不全，残留管状结构部分因上皮分泌物积聚，可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成囊肿，是为甲状舌管囊肿，可继发感染并形成瘘，则为甲状舌管瘘。甲状舌管囊肿以男性居多，好发于儿童和青少年，约50%的病例发生于20岁之前，绝大多数病人可见颈前肿物，可发生于颈正中线自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨上.下部位为最常见，有时可偏向一侧。 甲状舌管囊肿是颈部最常见的一种先天畸形，多数在青少年时期发病，部分患者到中年才发现，极少发现癌变。多数患者突然发现颈部包块而就诊，多表现为不痛不痒，检查时见颈部皮下半圆形隆起.边界清晰.质韧或者软而有弹性，与皮肤无粘连.位置较固定，但可随吞咽上下移动，部分患者在伸舌时可在囊肿上方摸到条索状物。一般囊肿发展较缓慢，但在继发感染时可迅速增大.且伴有局部疼痛，控制感染后迅速缩小.囊肿内液体过多时可导致皮肤破溃.或因无法忍受疼痛而切开引流，极易形成反复发作。 甲状舌管囊肿和异位甲状腺的治疗方式完全不同，前者一经确诊，应该尽早手术切除，小儿可以推迟到4岁以后手术治疗。而对于后者特别是对无正常甲状腺的患者，若异位甲状腺被手术切除，将会造成患者永久性甲状腺功能减退，对于儿童及青少年，还会影响其生长发育，所以对两者的鉴别诊断极其重要。超声检查可以为两者的鉴别提供准确的信息，为临床医生提供诊断依据，是鉴别异位甲状腺与甲状舌管囊肿的重要手段。对于小部分超声难以鉴别的患者可进一步做CT检查。
童仙君 2020-07-30阅读量1.2万
病请描述： 70岁女性患者，6年前因右侧同向偏盲就诊当地医院，诊断为左枕部幕上镰旁脑膜瘤，并于2010年和2011年分别行手术治疗，2013年行伽马刀放射治疗，肿瘤仍然复发。多次治疗的无效性及肿瘤复发的顽固性，让患者及家属非常焦急无奈，走投无路。2016年患者及家属带着迷茫的心情辗转来到我院脑脊柱外科求诊。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳术前检查头颅增强MRI示：左枕部镰旁及幕上占位性变病，具有脑膜尾征，增强明显，横窦、窦汇、直窦及天幕受侵犯，枕角部穿通畸形。视力视野检查示：右侧同向偏盲。手术入路：枕下幕上入路（Poppen入路）手术过程：患者取俯卧位，头架固定，枕外粗隆位于最高点，沿原切口切开头皮，切口内侧到（过）中线，外侧为横窦中外1/3交界处，上方位于顶结节水平，下方到横窦。暴露颅骨后，分别于枕外粗隆外上缘、上项线外侧端、矢状缝上打孔三个，暴露横窦和矢状窦夹角，释放脑脊液，先处理镰旁肿瘤，电凝肿瘤基底部，分块切除；然后用脑压板向后上轻轻牵拉枕叶底部及内侧面交界处，显露切除肿瘤。注意要点：手术显露要充分暴露横窦和矢状窦夹角；术中注意保护直窦、横窦、窦汇、大脑大静脉等重要血管；必要时在不损伤直窦的前提下切开小脑幕。术中图片：术后患者神清，对打切题，遵嘱动作，四肢自由活动，术后3天拔管下床活动。脑膜瘤大部分为良性肿瘤，生长缓慢，复发率低。很多患者发现脑膜瘤时肿瘤已经长得很大，手术治疗比较彻底，对于多次手术仍复发的脑膜瘤比较少见。本例复发的肿瘤经过多次手术，加之放射治疗局部瘢痕形成，使得肿瘤与脑组织粘连密切，穿支增生血管丰富出血较多，肿瘤质地较韧，增加了手术难度，尤其肿瘤侵入静脉窦部分，切除困难，建议患者术后密切随访，必要时辅助放射治疗。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8745
病请描述： 鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳患者，女性，57岁，因头痛伴视物模糊前来就诊，视力视野检查：视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示：鞍区占位性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，位置居中，向左上生长，病灶分叶状，境界清楚，左侧颈内动脉被包绕；病灶为不均匀强化，有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大，侵袭性垂体瘤（Knosp分级4级）不能完全排除，肿瘤主体在鞍内，拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉，侵犯左侧海绵窦及内部神经，完整切除困难且危险大，术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除，明确病理诊断，术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红，有包膜，切开包膜后，出血明显，瘤腔网格状组织，内含血性及血栓成分，无法全部刮出，鞍被病变大部分切除后，明胶海绵填塞止血。术后病理提示：海绵状血管瘤。讨论：颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形，有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位；而脑外型较少见，多位中颅窝底，可向鞍区海绵窦、鞍内生长，约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长，可侵犯一侧或双侧海绵窦，与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似，容易混淆；容易引起误诊，一旦误诊，影响手术方式的选择，可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别：①临床表现方面：鞍区海绵状血管瘤临床表现：早期往往无症状，且临床表现缺乏特异性，主要为颅神经受压症状，肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状，可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经，出现眼球运动障碍，斜视、复视；如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损；也可压迫三脑室引起脑积水，头痛、恶心呕吐等颅高压症状；肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常，如某些激素分泌亢进或者低下，出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现，主要以内分泌紊乱，如性功能障碍，月经失调，不孕等，和视力视野改变为主。②病理改变：前者起源于硬脑膜的微血管，由海绵状血管窦组成，这些血窦缺乏肌层和弹力层，血管内有新旧不一的血栓，切面为海绵状或蜂窝状，血窦见主要为疏松结缔组织；后者主要起源于垂体组织，由瘤细胞组成，间质较少，可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影，边界清楚，可有钙化、瘤周骨质吸收，无瘤周水肿、骨质增生，显著增强；后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影，中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外，无其他递质峰；后者可有常规递质峰；⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少，后者较多；⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征，后者无这两个特征。因此，海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病；通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片，也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别，手术探查瘤体后应常规进行穿刺，正式术前诊断，切记盲目切开导致不可控的大出血，影响患者预后。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8744
病请描述：鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。患者，女性，57岁，因头痛伴视物模糊前来就诊，视力视野检查：视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示：鞍区占位性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，位置居中，向左上生长，病灶分叶状，境界清楚，左侧颈内动脉被包绕；病灶为不均匀强化，有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大，侵袭性垂体瘤（Knosp分级4级）不能完全排除，肿瘤主体在鞍内，拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉，侵犯左侧海绵窦及内部神经，完整切除困难且危险大，术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除，明确病理诊断，术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红，有包膜，切开包膜后，出血明显，瘤腔网格状组织，内含血性及血栓成分，无法全部刮出，鞍被病变大部分切除后，明胶海绵填塞止血。术后病理提示：海绵状血管瘤。讨论：颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形，有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位；而脑外型较少见，多位中颅窝底，可向鞍区海绵窦、鞍内生长，约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长，可侵犯一侧或双侧海绵窦，与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似，容易混淆；容易引起误诊，一旦误诊，影响手术方式的选择，可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别：①临床表现方面：鞍区海绵状血管瘤临床表现：早期往往无症状，且临床表现缺乏特异性，主要为颅神经受压症状，肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状，可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经，出现眼球运动障碍，斜视、复视；如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损；也可压迫三脑室引起脑积水，头痛、恶心呕吐等颅高压症状；肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常，如某些激素分泌亢进或者低下，出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现，主要以内分泌紊乱，如性功能障碍，月经失调，不孕等，和视力视野改变为主。②病理改变：前者起源于硬脑膜的微血管，由海绵状血管窦组成，这些血窦缺乏肌层和弹力层，血管内有新旧不一的血栓，切面为海绵状或蜂窝状，血窦见主要为疏松结缔组织；后者主要起源于垂体组织，由瘤细胞组成，间质较少，可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影，边界清楚，可有钙化、瘤周骨质吸收，无瘤周水肿、骨质增生，显著增强；后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影，中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外，无其他递质峰；后者可有常规递质峰；⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少，后者较多；⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征，后者无这两个特征。因此，海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病；通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片，也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别，手术探查瘤体后应常规进行穿刺，正式术前诊断，切记盲目切开导致不可控的大出血，影响患者预后。
高阳 2018-07-30阅读量8685
病请描述：70岁女性患者，6年前因右侧同向偏盲就诊当地医院，诊断为左枕部幕上镰旁脑膜瘤，并于2010年和2011年分别行手术治疗，2013年行伽马刀放射治疗，肿瘤仍然复发。多次治疗的无效性及肿瘤复发的顽固性，让患者及家属非常焦急无奈，走投无路。2016年患者及家属带着迷茫的心情辗转来到我院脑脊柱外科求诊。 术前检查头颅增强MRI示：左枕部镰旁及幕上占位性变病，具有脑膜尾征，增强明显，横窦、窦汇、直窦及天幕受侵犯，枕角部穿通畸形。 视力视野检查示：右侧同向偏盲。手术入路：枕下幕上入路（Poppen入路）手术过程：患者取俯卧位，头架固定，枕外粗隆位于最高点，沿原切口切开头皮，切口内侧到（过）中线，外侧为横窦中外1/3交界处，上方位于顶结节水平，下方到横窦。暴露颅骨后，分别于枕外粗隆外上缘、上项线外侧端、矢状缝上打孔三个，暴露横窦和矢状窦夹角，释放脑脊液，先处理镰旁肿瘤，电凝肿瘤基底部，分块切除；然后用脑压板向后上轻轻牵拉枕叶底部及内侧面交界处，显露切除肿瘤。注意要点：手术显露要充分暴露横窦和矢状窦夹角；术中注意保护直窦、横窦、窦汇、大脑大静脉等重要血管；必要时在不损伤直窦的前提下切开小脑幕。术中图片：术后患者神清，对打切题，遵嘱动作，四肢自由活动，术后3天拔管下床活动。脑膜瘤大部分为良性肿瘤，生长缓慢，复发率低。很多患者发现脑膜瘤时肿瘤已经长得很大，手术治疗比较彻底，对于多次手术仍复发的脑膜瘤比较少见。本例复发的肿瘤经过多次手术，加之放射治疗局部瘢痕形成，使得肿瘤与脑组织粘连密切，穿支增生血管丰富出血较多，肿瘤质地较韧，增加了手术难度，尤其肿瘤侵入静脉窦部分，切除困难，建议患者术后密切随访，必要时辅助放射治疗。
高阳 2018-07-17阅读量8289