病请描述：神经外科戴大伟教授一直从事神经外科尤其是颅脑和脊柱神经外科工作，持续钻研攻关脊髓脊柱疾病，在国内神经外科界独树一帜，每年诊治数千名全国各地患者，每年为数百名脊柱脊髓疑难复杂疾病患者手术，积累了丰富的临床诊治和手术经验，获得了广大病患的高度信任和众多业内专家一致好评。戴大伟副主任医师就广大患者关心的“脊髓空洞症”的相关问题进行全面细致解答。 1.脊髓空洞症是一种什么样的疾病？ 脊髓空洞症（syringomyelia）可以理解为一种由多种原因引起的、缓慢进展的脊髓内液体异常积聚的为特征的退行性疾病，算是脊髓的“脑积水”。它最常见于颈段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中枢脑干（延髓和桥脑）。 因为脊髓的功能十分重要，它是脑控制躯干和四肢之间的连接，大脑接收信号和发出指令全靠脊髓，相当于一颗大树，扎入土壤深部的树根吸收水分和养分要通过树干传递到树枝和叶子，这里树干就相当于脊髓，脊髓空洞症相当于树干空心了，大树的生命就发生威胁。 2.脊髓空洞是怎么形成的？ 有关脊髓空洞的发生机制目前没有统一的推断，最有代表性的发病机制研究为1960年代Gardner提出了水动力学理论。在正常胚胎发育过程中，脉络丛的脑脊液搏动对神经管的扩张起到了重要作用。小脑幕上下脑脊液搏动不均衡会导致后颅窝容积改变从而引起Chiari畸形和脊髓空洞症。 多数学者认为与脊髓局部的脑脊液循环障碍有关，导致脑脊液循环不畅的原因有很多，如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），该畸形位于颅颈交界区，可以引起明显脑脊液循环障碍，脊髓内的脑脊液与第四脑室脑脊液流动不畅。或者是寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起相对的小脑扁桃体下疝，后颅窝容积减小导致脊髓内脑脊液循环障碍。 此外，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯等疾病都可以引起脊髓中央管扩张，脑脊液进一步在脊髓内部异常积聚，导致脊髓空洞症。 脊髓损伤头尾端空洞 3.脊髓中央管扩张是脊髓空洞症吗？ 脊髓中央管扩张实际上是脊髓空洞的早期表现，它的发展趋势主要有两种，一种是稳定不变，每年复查脊柱核磁共振，中央管扩张无明显扩大，也无明显临床症状，一般不需要手术干预。另一种为脊髓中央管扩张逐渐加重，且有临床症状影像学习、工作或生活，则需要积极治疗。据临床观察，脊髓中央管扩张多数为稳定性。 多发颈段脊髓空洞，形成分隔 4.哪些因素会导致脊髓空洞的发生或加重？ ①先天因素：小脑扁桃体下疝畸形，脊髓栓系综合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或终丝脂肪瘤，脊柱裂，脊髓纵裂，椎管内先天性肠源性囊肿，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性脑积水等。 ②后天因素：寰椎枕化畸形，寰枢椎脱位，颅底凹陷症，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯，脊柱肿瘤，脊髓多发性硬化，脑积水等。 ③生活习惯因素，饮食因素：长时间低头看书、看手机或工作，导致的颈椎颈椎生理曲度变直、反弓，加重颈椎病和颈椎管狭窄，屈曲位时脊髓前方受压加重，脊髓中央管脑脊液循环受阻，脊髓中央管逐渐扩张。不正确坐姿或工作负重加重脊柱侧弯也会加重脊髓空洞 目前没有证据表明饮食与脊髓空洞发生发展相关。 5.脊髓空洞是良性病变还是会恶变？ 脊髓空洞症实际上是脊髓的积水，像脑积水一样当然属于良性病变，不是肿瘤性病变，不会恶变成为癌症。只要及时发现，正确对待，听取医生的建议和治疗，会得到很好的疗效和远期预后。 6.脊髓空洞症的分型有哪些？ 根据脊髓空洞腔内脑脊液特点和脊髓形态，以影像学MRI表现为依据可分为：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎缩型脊髓空洞。 根据MRI矢状位脊髓空洞特点分为：①单发性脊髓空洞；②多发性脊髓空洞。以及①单节段型脊髓空洞；②多节段型脊髓空洞。 根据MRI横断面脊髓空洞程度分为：①轻型； ②中型； ③重型。 根据MRI横断面脊髓空洞位置分为：①中央型； ②偏中央型。 7.脊髓空洞症患者会有哪些表现呢？ 脊髓空洞症患者主要有以下临床表现： 手内在肌萎缩，畸形，手灵活性降低 鱼际肌萎缩，手指无法展开，灵活性下降 ① 空洞内脑脊液张力性压迫症状 脊髓空洞压迫脊髓中央管前方的痛觉神经纤维及脊髓前角运动神经元细胞，导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降，而触觉保留（触觉受双侧神经纤维支配），患者往往表现为上肢肌肉，尤其是手内在肌萎缩（大小鱼际肌），手指麻木、灵活性下降，痛温觉下降后患者容易烫伤，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感觉障碍常位于一侧肢体，并逐渐加重。 ② 脑脊液循环障碍症状 头痛，可位于后枕部或颈部，可放射至顶部、乳突、肩部，常为阵发性。 ③ 其他合并疾病症状 如合并小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等可有走路不稳、眼球震颤，一过性视物模糊、呼吸困难、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调等症状。 8.脊髓空洞症如何诊断？ 脊髓空洞症的诊断和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为“脊髓空洞症”，必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断，有时候有相关症状，但影像学不支持，不能明确诊断。有时候影像学有相应表现，但无临床症状体征，也不能明确诊断，也不一定需要手术治疗。这里需要经验丰富的神经外科医生来判断。 小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）伴脊髓空洞症 9.脊髓空洞症是良性病变需要治疗吗？ 脊髓空洞症是良性病变，不一定需要手术治疗，但是临床上必要的复查和随访是必须要做的，患者要定期看专门医生，最好是一直看一位医生，长期规律随访复查，对比临床症状体征的变化和影像学脊髓空洞本身的改变。必要时，医生会根据病情本身严重程度选择合适的治疗方式（保守治疗、药物治疗、微创手术治疗） 10.脊髓空洞症如何治疗呢？ 总体来说，脊髓空洞症的治疗可以概括为保守治疗、药物及物理治疗、微创手术治疗。 ① 保守观察 定期随访观察也是治疗，对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。 ② 药物及物理治疗 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗，如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等，针灸、理疗等也可以尝试。 ③ 微创手术治疗 对于较为严重或进行性进展的脊髓空洞症，建议行显微镜下的微创手术治疗，手术为脊柱后路小切口微创手术，分离肌肉和一个节段的椎板（部分患者采取半椎板入路），损伤较小，手术方式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流术，空洞穿刺造瘘术。而前者手术更加微创，疗效确切，并发症更少。上海长征医院神经外科戴大伟教授团队经过多年潜心研究和临床实践，提出根据脊髓空洞症分型个体化手术治疗。选取脊髓空洞张力最高空洞最明显的区域为手术目标区域（尽量避免高颈段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的区域），对于部分患者采取脊髓后正中沟入路，对于病因治疗无效及特发性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。 申请发明专利，改良和优化目前分流管 标准化术式，标准尺寸置入，保证最好疗效 部分患者采取脊髓背根入髓区（DREZ）软脊膜切开，极其微创，避免后正中沟切开损伤薄束和楔束纤维，避免下肢深感觉障碍 软脊膜切开长度极小2.5-3mm 分流管远端务必要置入蛛网膜下腔，保证引流通畅，通则不堵。 11. 我不想做手术，能保守治疗吗？ 对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。定期随访观察也是一种治疗方式，对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑，正确面对脊髓空洞，完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者，不应该惧怕手术治疗而延误治疗，手术较为安全和微创，手术总体上肯定是利大于弊，挽救患者神经功能，给患者带来真正的获益。 12. 脊髓空洞症手术以后康复需要注意什么问题？多久复查？ ① 饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物，不能抽烟喝酒。 ② 并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况，适当活动，不过度活动，短期内可能有肢体肿胀、疼痛等，对于有肢体功能障碍患者，要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行，必要时戴颈托、腰围等护具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 ③ 脊髓空洞症手术以后标准化复查应该这样的：手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次，以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒，复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料，方便医生及时了解病情，并将最新的情况与之前病情表现进行对比。
戴大伟 2025-03-30阅读量4005
病请描述：华荣医有缘，告头痛病友书偏头痛急性发作期怎么办？：口服通天与穴位按压通窍救心油头痛是全球最常见疾病，然而人类除了止痛药束手无策！多年来忍受头痛困扰的您，或许走遍各地求医无门，或者依赖止痛药效果却不显已无路可走，或者家人父母子女亦受头痛的折磨。辗转到广州广东省中医院名中医华荣主任医师求医，大多数人摆脱了痛苦，摆脱了止痛药的困扰，经过3个月治疗重现生活精彩。 华荣主任深耕临床经典三十余年，推崇《伤寒论》《脾胃论》，拜师当代国医名师，传承中医精髓，临床治疗头痛患者成千上万，有许多已摆脱困扰痊愈，还有些在逐步好转。 山重水复疑无路，柳暗花明更一村。现代医学对头痛的发病机制尚无定论，治疗上更是难以攻克。华荣主任头痛专病团队，孜孜不倦，科研成果颇丰，临床效果显著，论文发表在中国《中华中医药杂志》《世界中医药杂志》等学术期刊及国家中医药学术会议交流。已经毕业研究生20余人。跟随华荣主任门诊的病人经中医药治疗后，能摆脱止痛药，头痛程度缓解，发作次数减少，大多数患者可达到好转或治愈，疗效确切。 头痛是十分复杂的疾病，需要专业的医生，更需要“听话”的患者，加入头痛慢病会员，聆听头痛必修课，学会头痛自我管理，保证医患双方互动，由头痛专病团队全程跟踪、随访、管理病情，确保疗程连续，防止疗程中断，保证疗效。偏头痛，临床常见的原发性头痛，以一侧头痛暴作，或左或右，或连及眼齿，呈胀痛或跳痛，痛止如常人，反复发作，经久不愈为特点。多因情绪波动、睡眠不足、劳累过度而引发。偏头痛的好发部位为肝胆经的循行部位，发作时疼痛剧烈，同时伴有多种并发症，除了常见的如情志不畅等与肝相关以外，常伴随纳差、腹泻、反酸、嗳气，甚至胃痛等脾胃不适症状，或是既往有慢性胃炎、慢性肠炎等胃肠疾病。华荣主任提出以肝脾胃同调为法论治偏头痛，缓则汤药细细图之，急则针灸、穴位按摩通达经络，调节周身脏腑经络之气，使急性发作偏头痛症状迅速缓解。偏头痛急性发作病机为肝阳上亢，气血泛涌，上冲于脑，发为头痛。或情志不遂，气滞不行，经络气血运行不畅；或素体亏虚，突受六淫七情影响，不通则痛，不荣则痛。急性期当以疏风散邪、通络行气止痛，清热平肝活血为法。一;急性期口服通天口服液，通天口服液可多靶点改善脑循环功能，有效防治血管神经相关疾病：偏头痛,紧张性头痛,从集性头痛服用方法：缓解期:每次一支，每日三次。急性发作时：第一日:即刻、服药1小时后、2小时后、4小时后各服10ml，以后每6小时服10ml。第二日、三日:一次10ml，一日3次，三天为一疗程。尽量不服用止痛药二穴位按压按摩擦通窍救心油通窍救心油含有6种名贵中药香料，经百年老字号广药白云山星群药业研制，对于冠心病心绞痛，偏头痛急性发作能有效控制缓解疼痛。小小一樽大作用聚酯药瓶更实用方便患者口服滴用[穴位]耳尖放血 百会 太阳头维 角孙 率谷 风池 太冲 阿是穴 耳尖放血：搓耳使血管更明显充盈，折耳，使用面签蘸取75%酒精或碘伏消毒，用三棱针点刺出血，挤出约30滴血，后用棉签或无菌棉球按压止血。期间注意观察患者状态，如出现头晕、恶心、出冷汗等不适症状，及时停止操作，嘱患者平卧休息。注意局部有疤痕、溃疡、皮肤病、凝血障碍性疾病等不可用。百会穴：在头部，头顶正中，当前发际正中直上5寸，或两耳连线的中点。百会为诸阳之会，有清散头风，开窍醒神，回阳固脱之功效。太阳穴：在眉尖与外眼角之间，再向外移一寸凹陷中。经外奇穴，有清头明目之效。可点刺出血。头维穴：在头侧部，额角发际上0.5寸，前正中线旁开4.5寸。足阳明胃经穴，为足阳明胃经、足少阳胆经、阳维脉之会穴，有祛风止痛，清头明目之效。角孙穴：折耳向前，当耳尖直上入发际处。角孙系手少阳三焦经、手太阳小肠经及足少阳胆经之会穴，可清热散风，清头名目之功效。率谷穴：在侧头部，当耳尖直上入发际1.5寸，角孙直上方。足少阳胆经之穴，具有清热散风之效，头维穴可向此穴透刺，两者连线按摩效果佳。风池穴：在项部，枕骨之下，斜方肌上端外凹陷处。风池系足少阳胆经、手少阳三焦经、阳维脉之会穴，是疏风清热、通达脑目脉络之重要腧穴，可治疗头脑、五官、颈项部诸多疾病。深处有延髓，针刺需小心，针尖向下，鼻尖方向。按压时当向内向下深按为宜。太冲穴：在足背，当足大趾二趾之间趾缝纹头后方凹陷处。为足厥阴肝经之输穴，原穴，可疏肝理气，调经和血息风之效。阿是穴：即按压疼痛最明显处，此处可按压或刺络出血。另外：急性期伴有恶心欲呕、胃肠道反应时，可加用足三里、内关、合谷穴，调畅脾胃，使气机得以疏达。按语：《证治准绳》：“医书多分头痛、头风二门，然一病也。但有新久去留之分耳。浅而近者名头痛，其痛卒然而至，易于解散速安也。深而远者为头风，其痛作止不常，愈后遇触复发也。皆当验其邪所从来而治之。”《冷庐医话》：“头痛属太阳者，自脑后上至巅顶，其痛连项；属阳明者，上连目珠，痛在前额；属少阳者，上至两角，痛在头角。以太阳经行身之后，阳明经行身之前，少阳经行身之侧。厥阴之脉，会于巅顶，故痛在巅顶。太阴少阴二经，虽不上头，然痰与气逆壅于膈，头上气不得畅而亦痛。”华荣主任于偏头痛方面研究颇深，主张以肝脾胃同调为法，此急性期选穴亦是基于此法理念，急性期以肝胆为主，脾胃发病为辅，组穴故当以清泻肝火，调达气机为主，临床辨证辨治灵活，选穴亦当有变化。偏头痛病因病机复杂，配以汤药治疗之外，急性发作期予穴位按摩，患者当即即可进行自救，对于缓解患者急性病痛有很大帮助。2022,4-22
华荣 2024-03-01阅读量1513
病请描述：华山医院神经外科 赵帆 脑海绵状血管瘤其实不是肿瘤，是一种血管瘤，确切的说应该是一种血管畸形，或者说是一团长得不正常的血管。不正常的血管就容易出血。临床上最常见的症状是出血和癫痫，当然也有很多人没有什么症状。有些海绵状血管瘤可能和遗传因素有关，但也有些其他因素可能会诱发海绵状血管瘤。平时大家可能是检查时意外发现或者是因为真的有出血抽筋的症状。然后医生会给你拍一个头颅c t或者头颅磁共振，结果发现了脑子里有这么个东西，然后被推荐到我们华山这里来。海绵状血管瘤是一种良性疾病，处理起来分很多种情况，并不是每一个都要开刀的。如果是病灶较小偶然发现没有临床症状的患友，可以定期跟着我们随访观察。如果确实有出血或者癫痫的，还是尽量开刀。利用放射外科比如伽马刀治疗的策略，目前还是有争议的，至少不是首选。有些患者脑子里边有很多海绵状血管瘤，有些患者海绵状血管瘤特别大，有些海绵状血管瘤的位置非常深，比如丘脑，基底节，脑干等处，处理起来就比较麻烦。需要医生综合衡量手术风险和手术获益然后决定开或者不开。对于海绵状血管瘤伴随癫痫的患者，我们术前会进行非常详尽全面的检查，找出引起癫痫发作的元凶，在不损害正常脑组织的情况下切除病灶，最大程度保存正常的功能。我们的团队开展了大量的海绵状血管瘤手术，尤其是深部巨大病灶高难度手术，是世界上手术量最多的临床中心，绝大部分患者手术之后的效果还是非常理想的。 最近连续碰到很多患友来咨询脑干海绵状血管瘤的治疗问题。在此做一个简单介绍。脑干海绵状血管瘤就是指发生在脑干的海绵状血管瘤。脑干是人的生命中枢，包括中脑，桥脑和延髓三部分。脑干海绵状血管瘤约占所有中枢系统海绵状血管瘤的20%，主要发生在脑桥。由于脑干复杂而重要的解剖以及周围重要的神经和血管结构，所以显微手术切除时，可能会损伤重要功能结构的风险。是否手术需要反复斟酌考虑。在外科手术治疗前，必须平衡病变的自然病史、手术带来的益处、未来出血的风险、目前症状的缓解等因素。绝大部分的脑干海绵状血管瘤最常表现为出血。与其他部位的脑干海绵状血管瘤不同。脑干部位的少量的出血就有可能导致脑干神经结构的刺激症状和占位效应引起的压迫症状。包括共济失调、测距不准、复视、感觉和运动障碍、构音障碍、吞咽困难、意识水平的改变。患者还可能表现为如头痛、头晕、恶性、呕吐等非特异性症状。脑干海绵状血管瘤的自然病史还不是很清楚。但是，首次出血后再出血的概率会增加是确定的。大多数神经外科医生建议对于无症状的脑干海绵状血管瘤定期观察随访。对于有症状的海绵状血管瘤，手术的指征和手术的时机还是有一定争议的。我们的团队接诊了大量的脑干海绵状血管瘤的患友，我们认为，如果病灶位于表面容易到达的位置或者有比较好的安全区可以进入；或者瘤内大量出血产生明显的占位效应甚至破裂到病变外；或者以前出过血的，还是应该积极手术治疗。放射治疗如伽马刀，一般不到万不得已的时候是不作为首选的。脑干是人的生命中枢，被医学界称为手术的禁区，所以手术存在着巨大的风险和挑战。脑干海绵状血管瘤手术相当复杂，需要仔细研究病灶的位置，针对不同患者个体化选择入路，有时候甚至需要舍近求远选择重要结构少但相对较远的入路。我们在手术当中使用神经导航系统和神经电生理监测，以求在全切病灶的同时能够最小程度地减少周围结构的损伤。但即便如此，术后大多数患者都会出现一定程度的神经功能障碍，但大多数经过一段时间的康复都可以恢复至术前水平，甚至比术前还要有所改善。 华山医院神经外科 赵帆 教授 专家门诊 出诊时间：每周三上午 出诊地点：华山医院西院（上海市闵行区金光路958号）门诊一楼15诊室
赵帆 2020-07-15阅读量9497
病请描述：嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 一、诊断 1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。 2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 (1)B超:可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤（如颈部、胸腔内等）不能显示。 (2)CT:是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 (3)MRI:在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。 (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描:MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后，能显示瘤体。 二、治疗 嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高，因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。 1.药物治疗 1)嗜铬细胞瘤的定性及定位的:诊断一旦明确，应立即用药物控制，以防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明和哌唑嗪。 2)合并高血压急症时:可静脉给以酚妥拉明。如疗效不好可静脉输注硝普钠。 2.术前准备和药物治疗 1)α-肾上腺素能受体阻断剂:①酚妥拉明：用于高血压的鉴别诊断，治疗高血压危险发作或手术中控制血压。②酚苄明：常用于术前准备，术前口服，直至血压接近正常，服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪：均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压，故应在睡前服用，尽量卧床。④乌拉地尔（压宁定）：可阻断α1、α2受体，并可激活中枢5-羟色胺1A受体，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，故在降压的同时不增加心率。 2)β肾上腺素能受体阻断剂:因使用α受体阻断剂后，β受体兴奋性增强而致心动过速、心肌收缩力增强、心肌耗氧量增加，应使用β受体阻滞剂改善症状。 3)钙通道阻断剂（CCB）:CCB可用于术前联合治疗，尤适用于伴冠心病或儿茶酚胺心肌病患者，或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。常用硝苯地平。 4)血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）:如卡托普利。 5)血管扩张剂:硝普钠是强有力的血管扩张剂，主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。严密监测血压，调整药物剂量，以防血压骤然下降，并监测氰化物的血药浓度。 6)儿茶酚胺合成抑制剂:α-甲基对位酪氨酸为酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂，阻断儿茶酚胺合成。根据血压及血、尿儿茶酚胺水平调整剂量，可逐渐增加。常见的副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森病等。减量或停药后上述症状可很快消失。 3.131Ⅰ-MIBG治疗 主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。 4.嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗 应首先抬高床头，立即静脉注射酚妥拉明。密切观察血压，当血压降至160/100mmHg左右时，停止注射。继之缓慢滴注。 5.术后处理 在肿瘤切除后，患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压，可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压。儿茶酚胺在手术后7～10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。 对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢。应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。 6.恶性嗜铬细胞瘤的治疗 恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生，需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好，但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪（甲氮咪胺）化疗。 7.家族性嗜铬细胞瘤的处理 家族性嗜铬细胞瘤通常是多发的或是累及双侧肾上腺，而且复发率高。可供选择的方案有对小的、无功能的肿瘤进行随诊观。
吴玉伟 2020-05-27阅读量1.1万