病请描述： 颅神经疾病专家王景教授的网上工作站，有患者留言：“我发现自己左眼眼角、嘴角偶尔有抽动，4年时间，最近抽跳比较厉害，嘴角有时也抽跳，这是面肌痉挛吗？需要手术吗？” 王景教授介绍：对于面肌痉挛痉挛的诊断需要症状学、影像学检查，因为需要面诊看到患者，才能够做出明确的诊断。目前，临床中，对于面肌痉挛的治疗有三种方法：第一种药物治疗，卡马西平，奥卡西平之类的抗癫痫药物和甲钴胺，谷维素之类的B族维生素，但治疗疗效比较有限，控制症状的效果会比较差；第二种针灸或肉毒素，针灸就是直接在脸上操作，对面部神经进行扎针，扎到神经上，对神经轻度的破坏，形成轻度面瘫；肉毒素（美容针）：类似封闭的效果，面神经封闭，自然就不抽不跳了，但它们的控制时间比较短，两三个月不超过半年；第三种手术，显微血管减压术，就是在耳后开颅，把责任血管和相应的面神经之间置入神经垫棉隔开，是针对病因的治疗方法，术后有效率98%以上，在神经内镜下进行显微血管减压术，更具有手术切口小，出血量少；全方位观察神经与血管关系；抵近观察，不遗留责任血管及降低术后并发症的优势。 事实上，诊断面肌痉挛，问诊和做表情相当重要。通常，医生会让患者快速做睁眼-闭眼；龇牙以及不断鼓起等动作，其实是在检查面神经5个分支的功能。如果患者不能做好这些动作，就说明相应的面神经功能有问题。医生再结合患者讲述的患病过程和症状，大致就可以推断是不是面肌痉挛了。 但是，由于94%的面肌痉挛都是从眼皮跳动开始的，如何才能知道这是真正的面肌痉挛，还是单纯的眼皮跳？时间是最好的检验方法。因此，一般情况下，医生会告诉患者三个月后再来复查，看抽动范围有没有扩大到嘴角脖子等部位。如何三个月内病情进展很快，就不要等到三个月，患者要尽快再次就诊。 可是，毕竟等三个月很难受，有没有什么方法立马就能确诊呢？ 面肌痉挛的诊断主要靠医生看到特征性的临床表现，但患者仍需要进行头颅磁共振检查。有条件的医疗单位有专门针对面肌痉挛的磁共振检查方法（3D-TOF和FIESTA检查序列)。如果没有这方面的条件，也应该行头颅磁共振平扫检查，其目的在于：(1)了解有无导致继发性面肌痉挛的颅内病变，如肿瘤、脑血管畸形(AVM)、颅底畸形等；(2)明确有无与面神经存在解剖接触的血管，显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。 有这些症状者要警惕患面肌痉挛，应及早到正规医院检查诊治： 1.以一侧眼睑开始的阵发性不自主的抽搐，随着时间延长可扩展至同侧面部的其他面肌，伴有口角抽搐极为常见； 2.抽搐反复发作，自己不能控制，多在情绪激动、紧张、劳累或与人交谈时加重； 3.严重者山治会睁眼困难、口角歪斜，无法正常工作或学习； 据统计，临床上有85%的面肌痉挛患者在治疗上存在误区，如盲目轻信广告、迷信一些偏方等，还有些患者及家属害怕进行手术治疗，造成久病不愈，患者十分痛苦。 面肌痉挛的鉴别诊断： 面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。 1.双侧眼睑痉挛：表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼，往往双侧眼睑同时起病，患者常表现睁眼困难和眼泪减少，随着病程延长，症状始终局限于双侧眼睑； 2.梅杰综合征：患者常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病，但随着病程延长，会逐渐出现眼裂一下面肌的不自主抽动，表现为双侧面部不自主的异常动作，而且随着病情加重，肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大，甚至累计颈部、四肢及躯干的肌肉； 3.咬肌痉挛：为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，患者可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难，三叉神经运动支病变是可能的原因之一； 4.面瘫后遗症：表现为同侧面部表情肌的活动受限，同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动，依据确切的面瘫病史可鉴别。
王景 2025-02-08阅读量767
病请描述： “面肌痉挛6年了，吃药没效果，打过肉毒素一点效果也没有，严重影响生活。6年前就关注姜教授了，听过他的讲座，最近过来交大一附院找他做手术，手术后完全好了”——商洛面肌痉挛患者。 “面肌痉挛抽了2年多了，没吃过药，针灸了两次不管用，实在对生活影响比较大，才特地来找姜医生，做了手术后就不抽不跳了，非常感谢姜教授团队”——西安面肌痉挛患者。 “五六年前开始抽，抽的人晚上睡不好。白天都不敢出门，把人折腾的不行，精神压力非常大，在网上看到姜教授可以治这个病，特意从山西赶到西安来治，做了手术后现在第五天，脸不抽不跳了，已经完全好了！”——山西运城面肌痉挛患者。 这三位患者都是原发性面肌痉挛患者，其实，面肌痉挛是一种临床常见的颅神经疾病，患者往往在情绪激动或者紧张时症状加重，长时间面部抽搐不仅影响外观，还可能导致眼睑痉挛、眼睛变小（大小眼），功能性盲可能会造成安全问题，因此建议患者及早治疗，切勿延误病情。 目前90%的面肌痉挛患者是由面神经出脑干区存在血管压迫造成的，随着年龄的增加，颅内血管发生迂曲硬化，让血管与神经“接触更近”，血管长期搏动打到面神经导致脱髓鞘，继而短路从而诱发了面部抽搐。像以上三位患者通过针灸、打肉毒素等保守治疗，都是无法根除病因的，想要治愈只能手术治疗。 一般认为，在面肌痉挛患者发病3个月，面部抽搐影响到生活，是可以尽早手术治疗的。西安交通大学第一附属医院神经外科颅底肿瘤与颅神经疾病诊疗组已经搬迁至陆港院区，目前总院区每周一下午、周四上午的门诊正常出诊，住院手术的患者均在陆港院区神经外科五病区。
姜海涛 2025-01-22阅读量961
病请描述： 颅神经疾病王景教授的网上工作站，有患者留言：“三年前，我发现右眼抽搐，连带这右边脸也跟着抽搐，开始没在意，后来抽搐的次数多了，就到医院去做检查，说是面肌痉挛，该如何治疗？” 王景教授介绍：诊断为面肌痉挛，目前，临床中，对于面肌痉挛的治疗有三种方法：第一种药物治疗，卡马西平，奥卡西平之类的抗癫痫药物和甲钴胺，谷维素之类的B族维生素，但治疗疗效比较有限，控制症状的效果会比较差；第二种针灸或肉毒素，针灸就是直接在脸上操作，对面部神经进行扎针，扎到神经上，对神经轻度的破坏，形成轻度面瘫；肉毒素（美容针）：类似封闭的效果，面神经封闭，自然就不抽不跳了，但它们的控制时间比较短，两三个月不超过半年；第三种手术，显微血管减压术，就是在耳后开颅，把责任血管和相应的面神经之间置入神经垫棉隔开，是针对病因的治疗方法，术后有效率98%以上，在神经内镜下进行显微血管减压术，更具有手术切口小，出血量少；全方位观察神经与血管关系；抵近观察，不遗留责任血管及降低术后并发症的优势。 面肌痉挛的诊断主要靠医生看到特征性的临床表现，但患者仍需要进行头颅磁共振检查。有条件的医疗单位有专门针对面肌痉挛的磁共振检查方法（3D-TOF和FIESTA检查序列)。如果没有这方面的条件，也应该行头颅磁共振平扫检查，其目的在于：(1)了解有无导致继发性面肌痉挛的颅内病变，如肿瘤、脑血管畸形(AVM)、颅底畸形等；(2)明确有无与面神经存在解剖接触的血管，显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。 有这些症状者要警惕患面肌痉挛，应及早到正规医院检查诊治： 1.以一侧眼睑开始的阵发性不自主的抽搐，随着时间延长可扩展至同侧面部的其他面肌，伴有口角抽搐极为常见； 2.抽搐反复发作，自己不能控制，多在情绪激动、紧张、劳累或与人交谈时加重； 3.严重者山治会睁眼困难、口角歪斜，无法正常工作或学习； 据统计，临床上有85%的面肌痉挛患者在治疗上存在误区，如盲目轻信广告、迷信一些偏方等，还有些患者及家属害怕进行手术治疗，造成久病不愈，患者十分痛苦。 面肌痉挛在诊断时，需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。 1.双侧眼睑痉挛：表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼，往往双侧眼睑同时起病，患者常表现睁眼困难和眼泪减少，随着病程延长，症状始终局限于双侧眼睑； 2.梅杰综合征：患者常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病，但随着病程延长，会逐渐出现眼裂一下面肌的不自主抽动，表现为双侧面部不自主的异常动作，而且随着病情加重，肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大，甚至累计颈部、四肢及躯干的肌肉； 3.咬肌痉挛：为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，患者可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难，三叉神经运动支病变是可能的原因之一； 4.面瘫后遗症：表现为同侧面部表情肌的活动受限，同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动，依据确切的面瘫病史可鉴别。
王景 2025-01-10阅读量1435
病请描述： 颅神经疾病王景教授的网上工作站，有患者留言：“三年前，我发现右眼抽搐，连带这右边脸也跟着抽搐，开始没在意，后来抽搐的次数多了，就到医院去做检查，说是面肌痉挛，该如何治疗？” 王景教授介绍：诊断为面肌痉挛，目前，临床中，对于面肌痉挛的治疗有三种方法：第一种药物治疗，卡马西平，奥卡西平之类的抗癫痫药物和甲钴胺，谷维素之类的B族维生素，但治疗疗效比较有限，控制症状的效果会比较差；第二种针灸或肉毒素，针灸就是直接在脸上操作，对面部神经进行扎针，扎到神经上，对神经轻度的破坏，形成轻度面瘫；肉毒素（美容针）：类似封闭的效果，面神经封闭，自然就不抽不跳了，但它们的控制时间比较短，两三个月不超过半年；第三种手术，显微血管减压术，就是在耳后开颅，把责任血管和相应的面神经之间置入神经垫棉隔开，是针对病因的治疗方法，术后有效率98%以上，在神经内镜下进行显微血管减压术，更具有手术切口小，出血量少；全方位观察神经与血管关系；抵近观察，不遗留责任血管及降低术后并发症的优势。 面肌痉挛的诊断主要靠医生看到特征性的临床表现，但患者仍需要进行头颅磁共振检查。有条件的医疗单位有专门针对面肌痉挛的磁共振检查方法（3D-TOF和FIESTA检查序列)。如果没有这方面的条件，也应该行头颅磁共振平扫检查，其目的在于：(1)了解有无导致继发性面肌痉挛的颅内病变，如肿瘤、脑血管畸形(AVM)、颅底畸形等；(2)明确有无与面神经存在解剖接触的血管，显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。 有这些症状者要警惕患面肌痉挛，应及早到正规医院检查诊治： 1.以一侧眼睑开始的阵发性不自主的抽搐，随着时间延长可扩展至同侧面部的其他面肌，伴有口角抽搐极为常见； 2.抽搐反复发作，自己不能控制，多在情绪激动、紧张、劳累或与人交谈时加重； 3.严重者山治会睁眼困难、口角歪斜，无法正常工作或学习； 据统计，临床上有85%的面肌痉挛患者在治疗上存在误区，如盲目轻信广告、迷信一些偏方等，还有些患者及家属害怕进行手术治疗，造成久病不愈，患者十分痛苦。 面肌痉挛在诊断时，需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。 1.双侧眼睑痉挛：表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼，往往双侧眼睑同时起病，患者常表现睁眼困难和眼泪减少，随着病程延长，症状始终局限于双侧眼睑； 2.梅杰综合征：患者常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病，但随着病程延长，会逐渐出现眼裂一下面肌的不自主抽动，表现为双侧面部不自主的异常动作，而且随着病情加重，肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大，甚至累计颈部、四肢及躯干的肌肉； 3.咬肌痉挛：为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，患者可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难，三叉神经运动支病变是可能的原因之一； 4.面瘫后遗症：表现为同侧面部表情肌的活动受限，同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动，依据确切的面瘫病史可鉴别。
王景 2024-09-29阅读量1462
病请描述：口下颌肌张力障碍的诊断及治疗 口下颌肌张力障碍 (OMD) 是一种罕见的局灶型肌张力障碍，表现为下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动。患有 OMD 的人可能会向牙医或全科医生提出非特异性症状（包括下颌或面部疼痛、磨牙症、下颌半脱位或脱位，或下颌颤抖），或者可能被转诊给颌面、耳鼻喉科或头颈专家。许多临床医生不了解这种疾病，这可能导致诊断延迟、不必要的并发症和不适当的治疗，重要的是不要错过肌张力障碍的诊断，因为它可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理治疗、口腔矫治器和深部脑刺激来成功控制。 发病年龄通常在45至70岁之间，女性与男性的比例约为1.3-2:1。据报道，患病率为 6.9/100 000，发病率为3.3/1 000 000。 包括 OMD 在内的肌张力jQuery18101482208915366079_1682214066755障碍通常被认为由于漏诊和延误诊断而被低估，这可能部分是因为临床医生的知识有限，通常诊断延迟为1-6年。 病因是什么？ 大多数成人发病的肌张力障碍是原发性和“特发性”，没有具体原因。 继发性肌张力障碍是由潜在疾病引起的，可能是遗传的（已知的遗传起源）或获得性。 获得性继发性肌张力障碍包括神经退行性疾病（如帕金森病和多系统萎缩）、外伤性和围产期脑损伤、脑干疾病（如缺氧、中风、肿瘤或多发性硬化），以及药物，尤其是抗精神病药物。人们认为，大多数肌张力障碍病例都有一个共同的病理生理过程，主要表现在三个方面：感觉运动回路内的抑制丧失、感觉运动整合被破坏和适应不良的稳态可塑性，这会导致肌肉变得过度活跃。 OMD症状的临床特征 由于OMD可以伪装成其他几种牙科和医学疾病，因此很容易被忽略。常见的症状是磨牙和磨牙、牙齿断裂和折断、下颌和面部疼痛、流口水、颞下颌关节 (TMJ) 半脱位或脱位，以及舌头和面部的不自主运动。患者可能会非特异性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉紧张和疲劳，并且头痛、抑郁、焦虑和睡眠障碍也可能很突出。 在OMD患者发病之前，可能有间歇性、不自主运动的病史，这些运动涉及干扰说话和进食的下颌肌肉组织。有许多典型的肌张力障碍的特殊特征，在病史上询问它们是有用的（特别是“什么使它变得更糟？”和“什么使它变得更好？”）。 不自主运动往往会使OMD变得更糟：这些可能是下颌肌肉组织的局部（例如，说话时下颌震颤）或身体远端部位（例如，下颌仅在行走时才会偏斜）。有时症状是特定于任务的，仅在某些活动中出现，例如，仅在说话时而不是在唱歌时。矛盾的是，在某些人中，诸如咀嚼或将舌头移动到某些位置等自愿运动可能会减轻或暂时停止他们的症状；这种被称为“姿势拮抗”或感觉技巧的临床特征是肌张力障碍的特征。询问职业史很重要，因为专业和高度练习的木管乐器和铜管乐器演奏者的OMD发病率增加，即所谓的“口气肌张力障碍”。 它可能会特别出现在乐器的吹嘴周围形成密封的问题（“特定于任务”），或者可能会在其他活动中表现出来，例如，说话时缩回嘴唇，或在休息时自发地做鬼脸。 体征 在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌头肌肉或组合的收缩是持续的和有规律的（在同一方向上）。它们通常是“扭曲的”，并且通常会因自愿运动而加剧。有时会伴随下颌、舌头或嘴唇的震颤，或受影响的肌肉肥大。异常的不自主肌肉运动会干扰正常的口腔功能。它们通常会导致“姿势”，这被视为下巴的不自主打开或关闭，或者向前或横向拉动和扭转下巴。 亚型取决于受影响的肌肉，可按以下一种或多种模式分类：咬合（闭合）、张开、偏斜或下巴偏斜，或舌头不自主地伸出。 颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外侧肌通常受累，触诊时它们会变得柔软。收缩本身可能是缓慢的或迅速的、偶发的（仅发生在某些位置）或连续的，有时可能发生在一天中的某些时间。这会使诊断变得困难。如果患者试图抵抗运动，则可能会看到额外的“溢出”运动，为了减轻这些运动，应在放松和自主运动期间评估。 张力障碍性痉挛可以以多种方式出现，可能表现为鼻部收缩、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌头运动障碍、嘴角回缩和颈阔肌痉挛。OMD有时是节段性的，与颈部或肩部肌肉的肌张力障碍（颈肌张力障碍）、眼睑（眼睑痉挛）、上面部肌肉或喉部（痉挛性发音障碍）有关。 当出现眼睑痉挛和上面部肌肉痉挛时，称为梅格综合征。偶尔它可能是多灶性的，例如，一个从青年时期就有“作家痉挛”(手部局部肌张力障碍)的人可能在以后的生活中出OMD。询问身体其他部位的肌张力障碍的先前或长期症状是有用的，因为他们可能不是自愿的，但它们的存在增加了新的下颌骨症状由OMD引起的可能性 诊断 OMD的诊断是复杂的，因为它以各种形式和严重程度呈现。诊断基于个人信息、病史、神经系统检查和肌内肌电图 (EMG) 确认。OMD患者通常由神经科医生诊断并意识到他们的问题。鉴别诊断包括 TMJ 疾病（如磨牙症或自发性髁脱位）、面肌痉挛和心理障碍。 OMD的症状会因情绪因素而恶化，这也是延误诊断的原因之一。 治疗 药物：目前用于治疗肌张力障碍的各种药物疗效的循证信息不足。然而，抗胆碱能药物、巴氯芬、苯二氮卓类药物、抗帕金森药物、抗惊厥药、卡马西平、多巴胺受体激动剂、左旋多巴和锂是一些用于管理OMD的药物。 物理疗法：物理疗法被认为会随着时间的推移促进大脑重塑，从而减少肌张力障碍运动。 这种反应在音乐家中得到了很好的认可。 肉毒杆菌神经毒素 (BoNT) 注射：BoNT注射液是治疗OMD的一种有前途的疗法，它是一种有效的神经毒素，可阻止突触前连接处乙酰胆碱的释放，从而导致骨骼肌的暂时化学去神经支配。如果以EMG为指导，BoNT注射可以留下更好的效果，这样可以延长BoNT注射之间的间隔。BoNT注射主要依赖于技术。根据治疗剂量的不同，预计会出现下颌无力或震颤、失去微笑和吞咽困难等副作用。oNT 可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能会出现继发性无反应。据报道，BoNT治疗舌肌张力障碍时出现吞咽困难、言语问题和过度肌肉无力。 深部脑刺激（DBS）：深部脑刺激手术是一种有效且安全的治疗方法，已经广泛应用与治疗肌张力障碍，对于对药物治疗反应不佳的OMD，可以通过对苍白球或丘脑底核进行深部脑刺激来治疗,可以明显改善症状，提高生活质量。 总结 口下颌肌张力障碍 (OMD) 的特征是下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动，导致姿势异常，有时还会出现震颤。下颌肌肉不自主的、重复的、有规律的收缩，随着自主动作而恶化，应怀疑OMD。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，触诊时可能肥大和触痛。OMD 可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理疗法和深部脑刺激来成功管理。
潘宜新 2023-04-24阅读量4561
病请描述：眼睑痉挛是什么？怎么治疗？ 眼睑痉挛是一种以眼轮匝肌和眼周其他肌肉过度活跃为特征的运动障碍，是成人局灶性肌张力障碍的一种形式。尽管眼轮匝肌的长期痉挛仍然是眼睑痉挛的临床标志，但眼睑痉挛患者的特征可能是各种类型的眼周肌不自主激活。除了运动特征外，眼睑痉挛患者还可能有非运动表现，包括精神、轻度认知和感觉障碍。眼睑痉挛女性偏多，发病高峰年龄在50到70岁之间，有扩散到邻近身体部位的趋势，以及可能与头部或上肢震颤有关。 根据地理区域，报告的眼睑痉挛患病率在每百万20至133例之间。通常认为眼睑痉挛比喉部或局灶性手部肌张力障碍更常见，而眼睑痉挛和颈部肌张力障碍的国际患病率趋势似乎不一致，据报道，在美国和北欧，颈部肌张力障碍比眼睑痉挛更常见，但在意大利和日本则较少。研究表明女性眼睑痉挛占优势，发病高峰年龄在60岁，更年期可能是老年女性易患眼睑痉挛的一个因素。 临床表现 运动方面：眼睑痉挛不仅以眼轮匝肌不自主痉挛为特征，还以其他运动表现为特征，包括眼睑张开失用和眨眼频率增加等。 1）眼轮匝肌痉挛：眼睑痉挛的特点是眼轮匝肌 (OO) 肌肉的定型、双侧和同步痉挛。 痉挛可能是短暂的或持续的，并可能导致眼睑变窄或闭合，需要注意的任务通常会减少眼睑痉挛的持续时间和频率。 2）眼睑张开失用症：许多眼睑痉挛患者可能有“眼睑张开失用症”（AEO），其特征是暂时不能自愿重新睁眼，而眼轮匝肌没有明显的痉挛，尽管额肌持续收缩。 AEO是由眼轮匝肌的前睑部分的不自主收缩引起的，该肌肉拮抗眼睑重新打开。在眼睑痉挛患者和一些孤立性 AEO 患者中，睑前注射肉毒杆菌毒素对AEO的有益作用强烈表明，这些患者实际上有睑板前睑痉挛。当AEO单独发生时，也可能是提肌收缩失败的结果。 3）眨眼次数增加：眼睑痉挛患者在休息和谈话期间的眨眼率高于健康对照组。眨眼增加可能先于眼轮匝肌痉挛的出现，因此代表了眼睑痉挛的一种形式。 4）其他身体部位的肌张力障碍：与其他局灶性肌张力障碍患者相比，眼睑痉挛患者的肌张力障碍可能更容易扩散到邻近的身体部位（最常见的是下颌和颈部区域）。一项回顾性分析确定肌张力障碍通常在2/3眼睑痉挛患者出现症状后的前5年。 非运动症状 1）感觉症状：眼睑痉挛患者报告的感觉症状包括眼睛灼热感和砂砾感、干眼症和畏光。 在不同的系列中，22%至57%的患者主诉有感觉症状。眼部症状通常在眼睑痉挛发作前数月或数年出现，并且对局部治疗有抵抗力。眼部症状可能属于眼睑痉挛的临床表现，也可能由眼部疾病引起。干眼是一种特别常见的症状，但泪液产生的客观测量通常是正常的。眼科疾病可能会在相当大比例的易感患者中引发特发性眼睑痉挛。这可能是由于重复执行特定任务而导致的感觉症状反射性眨眼增加的结果，类似于特定任务的手肌张力障碍。眼睑痉挛患者对光敏感，眼睑痉挛患者的畏光症状可通过光普变色调节显著减轻，眼睑痉挛患者的畏光可能与丘脑异常过度活跃有关，高达70%的眼睑痉挛患者会发生这种情况。缓解动作的例子包括轻触面部的某些区域或拉动上眼睑或眉毛、戴有色镜片、说话、唱歌或咀嚼/进食等。 2）精神障碍：眼睑痉挛患者可能存在抑郁、强迫、焦虑等精神症状。抑郁症状的研究表明，眼睑痉挛患者的终生抑郁风险高于受疾病影响的健康对照组。抑郁和强迫/强迫症状可能代表眼睑痉挛固有的特征，而与焦虑的关系不太确定，需要进一步评估。 3）睡眠异常：早期对颅肌张力障碍患者的多导睡眠图观察表明，异常肌张力障碍运动在睡眠期间仍然存在，尽管其频率和持续时间可能显着减少。相比之下，至少50%的颅肌张力障碍患者睡眠质量受损，白天过度嗜睡在眼睑痉挛中似乎并不常见。 4）认知功能障碍：一些研究发现眼睑痉挛可能存在在几个特定认知领域的损害，这与明显的痴呆症不一致，但与多领域的轻度认知损害一致。改变的认知测量与运动障碍的严重程度或疾病持续时间无关，因此增加了认知功能改变是特发性眼睑痉挛临床谱的一部分的可能性。 诊断 眼睑痉挛的诊断基于临床依据，因此存在分歧。误诊的最重要原因可能是眼睑痉挛现象学变异性以及存在许多模仿眼睑痉挛的神经和非神经系统疾病。最近制定了基于客观标准的敏感和具体的诊断指南。第一步是确认“刻板、双侧和同步的眼轮匝肌痉挛” ，下一步是识别“感觉诡计”或“增加眨眼”。 该算法在区分眼睑痉挛与其他不自主眼睑闭合疾病（例如眼睑抽搐、面肌痉挛、面部舞蹈症、单纯的眼睑张开失用、频繁眨眼或因肌无力导致的眼睑下垂等）的敏感性为93%和特异性为90%。 病因 原发性眼睑痉挛 遗传因素：虽然主要是散发性疾病，但高达25%的眼睑痉挛患者有1个或多个家庭成员患有肌张力障碍。在一些大家族中检测到与常染色体显性遗传和外显率降低相一致的遗传模式。 环境因素：环境因素可能产生保护作用或有害作用。 三项病例对照研究发现眼睑痉挛与眼前节疾病之间存在显着关联，眼睑痉挛与干眼症之间的关联。两项病例对照研究未能发现眼睑痉挛与先前头部外伤之间的关系。调查吸烟和咖啡的研究显示，咖啡摄入量与眼睑痉挛之间存在负相关（可能是保护性的），而吸烟与眼睑痉挛之间的潜在关联，至少部分地被咖啡迷惑了。 继发性眼睑痉挛 继发性眼睑痉挛远不如特发性眼睑痉挛常见。然而，继发病例对于提供有关疾病起源的线索可能很重要。眼睑痉挛可能继发于多个大脑区域的局灶性病变，包括丘脑、基底神经节、下脑干、小脑、中脑和皮层或可能在PD或迟发性运动障碍患者中发生。最后，继发性眼睑痉挛可能由相关疾病引起。 眼睑无力，例如面瘫和肌无力。PD 和迟发性运动障碍患者出现眼睑痉挛可能表明多巴胺可能在眼睑痉挛的病理生理机制中发挥作用。 眼睑痉挛的治疗 1）肉毒素注射：A型肉毒杆菌神经毒素被认为是治疗眼睑痉挛的一线药物，短暂上睑下垂、视力模糊或复视等副作用相对少见，通常会在几周内自发改善。A 型肉毒杆菌神经毒素治疗眼睑痉挛的长期疗效也有记载。 2）药物治疗：使用常用药物如抗胆碱能药物（如苯海索）、苯二氮卓类药物（如氯硝西泮和劳拉西泮）、巴氯芬和丁苯那嗪，通常只能获得适度的改善，而且有明显副作用。 3）脑深部电刺激治疗（DBS）：近年来，DBS已广泛性应用于肌张力障碍，局灶型肌张力障碍包括受眼睑痉挛也已经证明DBS的疗效。大多数患者接受了GPi/STN的双侧DBS，DBS对肌张力障碍的益处通常在几个月内逐渐发展，随访（6-84 个月），所有患者的肌张力障碍严重程度都有显著改善，副作用很少见。
潘宜新 2023-04-23阅读量2162
病请描述：本共识囊括了上睑下垂的诊断和分度、分类、术前评估、手术时机选择、术中矫正量评估、术式选择、术后护理及并发症处理在内的几部分内容。 诊断和分度 在正常情况下，睁眼平视时上睑缘遮盖角膜上缘≤2mm；在排除额肌作用下，遮盖>2mm即可诊断为上睑下垂。 单侧上睑下垂者可与正常侧进行对比估计下垂量：两眼平视时，两侧睑裂高度差，即为下垂量。双侧上睑下垂者则需观察上睑缘遮盖角膜的程度，根据遮盖程度分为：(1)轻度：遮盖≤4mm，此时下垂量为≤2mm；(2)中度：遮盖>4～≤6mm，下垂量>2～≤4mm；(3)重度：遮盖>6mm，遮盖达到瞳孔中央，此时下垂量>4mm。 分类 根据病因，上睑下垂主要分为以下5类。 01 肌源性： 肌源性上睑下垂可以是先天性的，也可以是后天性的。先天性者多因上睑提肌发育不良所致，也可由于支配上睑提肌的中枢性和周围性神经发育障碍所致；其病理表现为上睑提肌肌纤维横纹消失，数量减少，走行紊乱，被纤维组织和脂肪组织取代，并且该病理表现缺陷程度与上睑下垂严重程度呈正比。临床上此类患者不仅表现为上睑提肌收缩功能减弱，同时也存在舒张功能的下降，即上睑迟滞。后天性者主要是由于局部或弥漫的肌肉疾病所致，如肌强直综合征、进行性肌营养不良及重症肌无力等。 02 腱膜性： 由各种原因引起上睑提肌腱膜裂孔或者断裂所致，多见于自发性或退行性变如老年性上睑下垂，也可见于外伤、内眼手术或佩戴硬性角膜接触镜。此时上睑提肌肌力较好，肌力评估量多>8mm，上直肌功能正常。 03 神经源性： 由动眼神经或动眼神经分支麻痹所致，可伴一条或多条动眼神经支配的眼外肌功能障碍，多数表现为上睑下垂伴上直肌功能障碍。 颈部及脑干交感神经病变，导致Müller肌收缩功能障碍，睑裂变小。最常见于Horner综合征。 Marcus-Gunn综合征又称下颌-瞬目综合征。典型症状为张口或使下颌移向对侧、咀嚼等动作时，单侧眼睑上提、瞬目、睑裂扩大。其发病机制可能是由于翼外肌和上睑提肌的神经支配发生中枢性或神经核下性神经纤维连接异常所致，或者三叉神经与动眼神经之间在周围运动发生了异常联系。 下颌-瞬目综合征目前尚缺乏理想的治疗方法。治疗时需对术前睑裂大小，瞬目值进行检测，并与患者充分沟通，了解患者的治疗意愿并充分交代术后的问题。若术前瞬目值<2mm，可按上睑下垂治疗；若瞬目值较大，则需先解决瞬目再进行治疗。 04 机械性： 由于各种因素造成眼睑瘢痕样增厚所致。可见于外伤、肿瘤侵犯或手术等原因。 05 假性： 此类患者不是因为患侧上睑提肌功能障碍所致。如各种原因所致的眼球内陷致上睑支撑欠佳，表现为睑裂变小；长期眼睑痉挛所致上睑睁开困难；对侧眼睑退缩如甲状腺相关眼病，健眼则表现出眼睑下垂；严重睑皮肤松弛或赘皮遮挡睑缘，表现为眼睑下垂。对于假性眼睑下垂，其鉴别诊断非常重要。 术前评估 术前评估内容主要包括：睑缘角膜映光距离(MRD)、睑裂大小、上睑提肌肌力、上睑上提量、额肌肌力，Bell征。另外还需要进行眼科相关的视功能检查、屈光状态测定、眼位及眼球运动检查等。 01 MRD： MRD值是目前国际通用的上睑下垂程度的评测指标，包括上睑缘角膜映光距离(MRD1)和下睑缘角膜映光距离(MRD2)。该指标将下垂度量化，对后期的随访分析提供了更为客观的依据。在国际交流时，通常都需要使用MRD值来对上睑下垂的治疗进行评价。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，同时用一光源置于患者眼前，此时角膜中央反光处到上睑缘的距离即为MRD1。当患者肌力较差，睁眼时无法暴露角膜中央反光处时，则检查者用手上提睑缘，上提的量同时计作负数则为该眼的MRD1。MRD2检查方法同MRD1，测量数值为下睑缘到角膜中央反光处。 02 睑裂大小： 可作为评价下垂程度的补充指标。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，嘱患者睁眼平视，此时在瞳孔中央处测量上下睑的距离，即为睑裂大小。另外还应检查患者上视，下视时的眼裂大小作为补充。 03 上睑提肌肌力： 该项检查主要用以评价患者上睑提肌肌力的情况，主要用于根据肌力情况选择合适的手术治疗方案。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌后先嘱患者向下看，再嘱患者向上看，此时上睑移动的距离即为上睑提肌肌力。通常上睑提肌肌力评估量<4mm为差，4～<7mm为中，7～<10mm为良，≥10mm为正常。 04 上睑上提量： 该项指标是全身麻醉手术时，制定术中睑裂闭合不全值(兔眼值)的计算基础。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，先嘱患者闭眼，再嘱患者平视，此时上睑移动的距离为上睑上提量。 05 Bell征： Bell征指闭眼时眼球上转的功能。由于上睑下垂术后早期会存在闭合不全的情况，Bell征反应了患者是否有眼球上转的保护动作，若Bell征阴性或可疑阳性，则术中矫正值应偏小用以保护眼球。检测方法：检查者嘱患者轻松闭眼，在此状态下轻轻掀起上睑观察眼球位置，若眼球上转良好则为Bell征阳性，若眼球无上转则为阴性，上转不佳计作可疑阳性。 06 额肌肌力测量： 该指标可在进行额肌相关手术时提供参考值。检查方法：嘱患者下视，在眉弓下缘中央部做一标记，然后嘱患者上视，测量标记点的活动距离即为额肌肌力。 07 眼位检测： 术前测定，用于在术中和术后对比，避免因上睑下垂手术造成眼位的变化。检测方法：令患者注视眼前33cm一目标，观察患者眼位是否居中对称。继而检查者遮盖患者一眼，观察未遮盖的另一眼是否转动；然后去掉遮盖，观察去遮盖眼是否转动，检查是否存在斜视。 08 眼球运动： 术前检测，用于在术中和术后对比。重点检查上直肌功能，若眼球上转时，角膜下缘低于内外眦连线水平，则提示上直肌功能减弱，手术矫正量宜保守。检测方法：检查者手持光源位于患者前约33cm，引导患者双眼分别向6个诊断眼位运动，观察被检者双眼的转动情况并记录角膜缘与睑缘或内外眦的距离。注意检查时被检者头部不能跟随目标转动。 手术时机选择（略） 术中矫正量判断 局部麻醉下手术患者在坐位时，术毕应矫正到睁眼时高于健侧1mm，双侧下垂的患者，术毕时上睑位于角膜缘下1mm。 全身麻醉手术患者，应在术前预估术中矫正的睑裂闭合不全(兔眼)值。对于单侧患者，术中"兔眼"值应为压住额肌后，睁眼时健侧上睑上提量减去患侧上睑上提量。对于双侧患者，术中"兔眼"值应为9mm减去患侧上睑上提量。需要注意的是，对于Bell征阴性者，兔眼值应减少，通常为5～7mm。 进行额肌相关手术时，矫正量应达到上睑缘位于角膜缘下1mm。 术式选择 01 利用上睑提肌相关手术： 利用上睑提肌行上睑下垂矫正术是最符人体生理结构的一种术式，常包括上睑提肌前徙、上睑提肌折叠、上睑提肌缩短3种手术方式。但对于重度上睑下垂，上睑提肌功能极差或消失，选择上睑提肌手术会出现矫正不足的情况。 02 利用额肌相关手术： 是对上睑提肌功能较差患者的有效治疗补充。通常适用于上睑提肌肌力较差，或由于外伤、手术等原因，上睑提肌结构破坏时可利用该手术方法。常见的手术方式有额肌瓣、额肌筋膜瓣、利用自体或异体材料悬吊的额肌动力来源矫正方法。 03 利用Müller肌的手术： 理论上通过结膜-Müller肌切除来缩短Müller肌，以增加Müller肌肌力而抬高上睑。但Müller肌为表情肌，受交感神经支配，通常适用于轻度上睑下垂。 04 睑板切除术： 通过适量切除部分睑板，以达到抬高上睑的作用，需注意睑板宽度至少保留5mm。可单纯适用于轻度上睑下垂患者，也可联合上睑提肌缩短手术，用于中、重度下垂患者。但睑板除了具有眼睑支撑作用外，睑板腺分泌脂质是保证泪膜正常功能的重要成分，睑板切除术后泪液稳定性及代偿功能有待于进一步探讨。 05 利用上睑提肌与上直肌联合筋膜鞘(CFS)的手术： CFS是上直肌和上睑提肌之间的筋膜组织，对于重度下垂患者，可将此结构与睑板缝合增强悬吊效果。但因该筋膜与上直肌和上直肌相联系，所以缝合固定时容易出现上直肌功能障碍，术中需要严密观察避免这种情况。在术后需严密观察复视、下斜视的并发症。 对于以上术式的选择，主要根据上睑提肌肌力的情况来选择：(1)当肌力评估量≥7mm，患者仅表现为轻度下垂时，多采用上睑提肌前徙，上睑提肌缩短的方法来进行矫正，也有报道利用单纯睑板切除或结膜-Müller肌切除来进行矫正。(2)当肌力评估量为4～<7mm，患者表现为中度下垂时，多采用上睑提肌缩短手术即可达到较好的矫正效果。(3)当肌力评估量<4mm，患者表现为重度下垂时，可先尝试进行上睑提肌缩短手术进行矫正，若矫正不足，可联合睑板切除进行矫正，若仍不足，则可继续加上联合筋膜鞘手术来进行手术矫正。若此时仍无法得到较好的矫正效果，或者术前对上睑提肌肌力检查时肌力极差，评估量<1mm，则可采用额肌相关手术进行矫正。 另外也可在术前先评估术中矫正量，以此为依据决定手术方法。术中先进行上睑提肌前徙手术，若矫正量未达到术前评估值，则继续进行上睑提肌缩短术，若矫正量未达到评估值，继续进行睑板联合上睑提肌缩短手术，若矫正量未达到评估值，继续进行睑板联合上睑提肌缩短术加CFS悬吊。最后的联合术式可以覆盖包括重度下垂在内的大部分上睑下垂患者。 术后护理 手术结束即时，睑裂闭合不全>2mm，Bell征阴性或可疑阳性时建议下睑做Frost缝线将上下睑闭合对患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合，并用护眼冰袋进行冰敷，冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后，白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼，夜间涂眼膏护眼，下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合，并用护眼冰袋进行冰敷，冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后，白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼，夜间涂眼膏护眼，下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。
王俊芳 2019-04-24阅读量1.2万
病请描述：A型肉毒毒素局部注射治疗Meige综合征26例分析姚前，张绮婷，赵颖，王硕，刘建仁上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科刘建仁上海第九人民医院 神经内科 Meige综合征是一种局灶性肌张力障碍疾病，由法国神经病学家Henri Meige于1910年首次报道，目前认为该综合征表现为双侧眼睑痉挛伴有口周、下颌以并可伴有颈部肌肉的不自主运动，偶也可累及颈部、上肢和躯干[1][2]。临床上治疗该病多以口服用药、局部封闭、针灸理疗为主，但疗效不甚理想。我科主要采用A型肉毒毒素注射治疗，A型肉毒毒素(Botulinum Toxin，BTX A)是一种嗜神经外毒素，局部注射后迅速作用于外周神经末梢神经肌肉接头处突触前膜，使钙通道介导的乙酰胆碱释放量减少，从而使肌肉松驰、麻痹，缓解眼睑及面肌痉挛，目前较多文献报道A型肉毒毒素针局部注射面肌痉挛取得显著疗效且安全性较高[3-5].本院自2014年以来，应用A型肉毒毒素治疗Meige综合征患者26例，获得满意疗效，现报道如下：1、1研究对象本文收录了自2014年7月以来第九人民医院神经内科收治的面肌痉挛患者共26例，男 6例，女20例，年龄18～69岁（62.50±7.65岁），病程1个月～4年，其中8例未经治疗，7例曾注射A型肉毒素治疗，余11例均为药物、针灸治疗未能控制者。入组患者治疗前常规行头颅MRI（magnetic resonance imaging,核磁共振成像）和面神经MRTA(Magnetic resonance tomography cerebral vascular imaging，磁共振体层成像脑血管显影术)检查以明确面神经与周围血管关系，排除颅内肿瘤等恶性疾病，且排除癫痫、癔症、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面肌痉挛等。排除药物过敏史。所有患者知情并签署知情同意书。1、2治疗及随访BTX A(衡力，兰州生物制品研究所研制的冻干结晶毒素，100 U／支)[(97)卫药准字(兰)S201号]用0．9％氯化钠溶液4 ml稀释成25 U／ml，现配现用。用4号半针头多点注射。眼睑痉挛选择上下眼睑内中、外1／3距眼睑缘3～5 mm ，距外眦25px的颞侧眼轮匝肌及眉间各注射1点，每点注射0．1 ml(含A型肉毒毒素2．5 U)，眼睑处采用皮下注射，余部位采用肌肉注射，尽量注射在神经肌肉接头处，注射深度为0．1--0．5 cm，最多可深达肌层，不能只注射在皮下，也不能深达骨膜。Meige综合征患者伴有颈阔肌痉挛者可在痉挛部位选择1～2点注射，剂量2．5～5．0 U。注射点数为8～20点。注射前用酒精棉球清洁消毒，注射后用干棉球加压；注射结束后观察30 min，无特殊反应方可离院。要求患者于第1、4、12、24、36周后来院检查或者电话随访。1、3分级及疗效评价标准 按Cohenr[6] 的痉挛强度分级评价面肌痉挛。0级：无痉挛；I级：外部刺激引起瞬目增多；Ⅱ级：轻度。眼睑轻微颤动，无功能障碍；Ill级：中度，痉挛明显，有轻微功能障碍；IV级：重度，严重痉挛和功能障碍，影响工作，如行走困难，不能阅读，开车等。本院收治患者中治疗前痉挛强度为0-I级 0例，Ⅱ级11例，Ⅲ级17例，Ⅳ级17例。疗效标准：症状完全消失，劳累及精神刺激面肌无抽搐为临床治愈；痉挛程度减轻Ⅱ级为显效，痉挛强度减轻I~Ⅱ级为有效，痉挛强度减轻小于I级为无效。1、4 统计学方法采用SPSS 22.0统计软件进行分析，计量资料数符合正态分布者用均数±标准差（x±s)表示。 表一 BTXA治疗前后肌痉挛强度分级变化（例） 时间 0-I II级 III级 IV级 失访 表二 BTXA治疗前后疗效比较（例）2结果2、1疗效注射3月后对患者面肌痉挛强度及疗效进行评价，26例患者中，痉挛强度为0-I级有6例，II级 6例，III级2例，IV级0例，失访12例（表一）。治疗后临床治愈11例(15.3％)，显效15例(19.2％)，有效8例(15.3％)，总有效率49.8%（表二）。患者多在注射后2-7天起效，症状改善持续12～56周不等。经过19个月的随访，有4例患者复发，复发时间分别为注射后1月、5月、6月、7月及9月。其中2例重复注射仍有效。2、2 不良反应所有患者未出现全身肉毒毒素中毒反应，未见肌萎缩现象。共有5例患者出现不良反应，其中2例患者出现口角歪斜，鼻唇沟变浅，2例出现闭目不全，1例出现视物模糊，多于4-8周自行好转。2、3 面神经MRTA4例患者完成面神经MRTA检查，均显示面神经与周围血管走行邻近、关系密切，但未见血管卡压。（图一）图一、双侧面神经MRTA3讨论Meige综合征又称Brueghel综合征，即睑痉挛-口下颌部肌张力障碍，临床上分为①服睑痉挛型；②眼睑痉挛型合并口．下颌肌张力障碍型；③口一下颌部肌张力障碍型。其中②为完全型，①和③为不完全型。常表现为不自主双眼紧闭、皱眉、口角牵缩、张口噘嘴、缩唇、伸舌、扭舌、龇牙、咬牙等古怪多变的动作。痉挛常由讲活、咀嚼触发，触摸下巴、压迫颏下部可减轻，睡眠时消失。肌痉挛少数病例可波及颈、喉，咽呼吸、腹与躯干肌，从而表现为发音障碍、呼吸困难、斜颈等症状，还可以引起患者社会和心理功能障碍，影响正常社交、工作和生活[7][8]。本病多发于成年人，而我科发现一例首发时间为18岁患者。本病病因尚未完全明确，研究认为可能是大脑基底节损害，导致神经递质平衡失调所致[9][10]。临床上治疗面肌痉挛常给予口服镇静剂、抗癫痫药物、神经阻滞、中医针灸治疗，疗效多不理想，目前国内外也有使用脑深部电刺激治疗本病取得良好成果的报道[11][12]。A肉毒毒素是梭状芽孢杆菌属肉毒杆菌在厌氧环境中产生一种大分子蛋白的神经毒素，研究表明BTX-A通过对乙酰胆碱突触囊泡膜蛋白的裂解，阻断(抑制)神经肌肉接头乙酰胆碱的释放，从而引起肌肉松弛性麻痹，缓解肌肉痉挛[13]。近年来用于临床治疗面肌、眼睑痉挛及Meige综合征、痉挛性斜颈等肌张力障碍，避免了口服药物的低效和毒副作用和手术治疗的风险。由于该毒素一般不能透过血脑屏障，只选择作用于外周胆碱能神经末梢，故重复多次也未见严重中毒不良反应。本研究通过对26例面肌痉挛患者注射BTXA，总有效率49.8％，疗效持续12～56周不等，本科有效率较既往文献报道偏低主要考虑为样本容量过小，以及失访率较高[14][15]。注射后出现的口角歪斜、鼻唇沟不对称、闭目不全、上睑下垂等表现是药物直接作用导致肌肉无力或药物弥散作用所致，难以完全避免，后续注射中通过调整剂量和注射部位可以减轻。治疗时需注意了解患者的过敏和晕针史，并需备好抢救物品，注射后留院观察半小时；注射后要轻压2 rain，如患者有凝血异常，注射后延长局部按压时问，减少瘀斑及水肿发生；年老体弱患者，酌情减量，并根据局部肌肉丰满程度及面肌痉挛程度选择恰当的剂量；避免注射至骨膜或皮下。注射剂量应该个体化，对于痉挛严重、范围较大者，可考虑增加注射点，尽量不增加每点的注射剂量。综上所述，BTX A局部注射治疗Meige综合征疗效值得肯定，是一种简便易行、安全有效的治疗方法，可作为Meige综合征的主要治疗方法。4参考文献[1]Tolosa E., Kulisevsky J., Fahn S. Meige syndrome: Primary and secondary forms. Adv. Neurol 1988;50:509–515. [2]Ledoux MS. Meige Syndrome: What’s in a name[J]. Parkinsonism Relate Disord 2009, 15；483.[3]Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, et al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol 2011;18(1):5–18.[4]Colosimo C, Suppa A, Fabbrini G, Bologna M, Berardelli A. Craniocervical dystonia: clinical and pathophysiological features. Eur J Neurol 2010 Jul;17(Suppl 1):15–21.[5]Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al. Assessment: botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence based review): report of the therapeutics and technology assessment subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008;70(19):1699–1706.[6]Cohen D，Stem M B，et a1．Botulinum injection therapy for blepharospasm：a rewiew and report of 75 patients[J]．Clin Neuropharmaeol，1986，9(3)：415．[7]LP Rowland. Merrit's textbook of Neurology(9th). New York: 1995. 750 ~ 760.[8]Kowal L, Davies R, Kiely PM. Facial muscle spasms: an Australia study. Aust-N-Z-J-Ophthalmol, 1998, 26: 123.[9]John SE. Long-term results of idiopathic blepharospasm with botulinum toxin injections. Br J Ophthalmol, 1987, 71:664.[10]黄光，汤晓芙 肌张力障碍 国外医学神经病学神经外科学分册，1998, 25：257.[11] Ostrem JL, Marks WJ, Jr, Volz MM, Heath SL, Starr PA. Pallidal deep brain stimulation in patients with cranial-cervical dystonia (Meige syndrome) Mov Disord. 2007;22:1885–91. [12]胡小吾，周晓平，姜秀峰，等．脑深部刺激治疗帕金森病的并发症和不良反应分析(附63例报告)[J]．第二军医大学学报， 2005，26(3)：348．[13]Benecke R ,Clinical relevance of botulinum toxin immunogenicity.BioDrugs.2012.26(2):e1-9[14]汪健、高平峰、周发明等.A型肉毒毒素治疗Meige综合征的方法及效果分析.中国美容医学,2011,20(2):191-193.[15]庄伟华，彭玉，张其梅.A型肉毒毒素多点注射治疗面肌和眼肌痉挛的疗效及治疗前后F波变化.中国全科医学,2011,14(3):906-908.
刘建仁 2018-08-04阅读量8921
病请描述： Meige综合征是一种局灶性肌张力障碍疾病，由法国神经病学家Henri Meige于1910年首次报道，目前认为该综合征表现为双侧眼睑痉挛伴有口周、下颌以并可伴有颈部肌肉的不自主运动，偶也可累及颈部、上肢和躯干[1][2]。临床上治疗该病多以口服用药、局部封闭、针灸理疗为主，但疗效不甚理想。我科主要采用A型肉毒毒素注射治疗，A型肉毒毒素(Botulinum Toxin，BTX A)是一种嗜神经外毒素，局部注射后迅速作用于外周神经末梢神经肌肉接头处突触前膜，使钙通道介导的乙酰胆碱释放量减少，从而使肌肉松驰、麻痹，缓解眼睑及面肌痉挛，目前较多文献报道A型肉毒毒素针局部注射面肌痉挛取得显著疗效且安全性较高[3-5].本院自2014年以来，应用A型肉毒毒素治疗Meige综合征患者26例，获得满意疗效，现报道如下： 1、1研究对象 本文收录了自2014年7月以来第九人民医院神经内科收治的面肌痉挛患者共26例，男 6例，女20例，年龄18～69岁（62.50±7.65岁），病程1个月～4年，其中8例未经治疗，7例曾注射A型肉毒素治疗，余11例均为药物、针灸治疗未能控制者。入组患者治疗前常规行头颅MRI（magnetic resonance imaging,核磁共振成像）和面神经MRTA(Magnetic resonance tomography cerebral vascular imaging，磁共振体层成像脑血管显影术)检查以明确面神经与周围血管关系，排除颅内肿瘤等恶性疾病，且排除癫痫、癔症、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面肌痉挛等。排除药物过敏史。所有患者知情并签署知情同意书。 1、2治疗及随访 BTX A(衡力，兰州生物制品研究所研制的冻干结晶毒素，100 U／支)[(97)卫药准字(兰) S201号]用0．9％氯化钠溶液4 ml稀释成25 U／ml，现配现用。用4号半针头多点注射。眼睑痉挛选择上下眼睑内中、外1／3距眼睑缘3～5 mm ，距外眦1cm的颞侧眼轮匝肌及眉间各注射1点，每点注射0．1 ml(含A型肉毒毒素2．5 U)，眼睑处采用皮下注射，余部位采用肌肉注射，尽量注射在神经肌肉接头处，注射深度为0．1--0．5 cm，最多可深达肌层，不能只注射在皮下，也不能深达骨膜。Meige综合征患者伴有颈阔肌痉挛者可在痉挛部位选择1～2点注射，剂量2．5～5．0 U。注射点数为8～20点。注射前用酒精棉球清洁消毒，注射后用干棉球加压；注射结束后观察30 min，无特殊反应方可离院。要求患者于第1、4、12、24、36周后来院检查或者电话随访。 1、3分级及疗效评价标准 按Cohenr[6] 的痉挛强度分级评价面肌痉挛。0级：无痉挛；I级：外部刺激引起瞬目增多；Ⅱ级：轻度。眼睑轻微颤动，无功能障碍；Ill级：中度，痉挛明显，有轻微功能障碍；IV级：重度，严重痉挛和功能障碍，影响工作，如行走困难，不能阅读，开车等。本院收治患者中治疗前痉挛强度为0-I级 0例，Ⅱ级11例，Ⅲ级17例，Ⅳ级17例。疗效标准：症状完全消失，劳累及精神刺激面肌无抽搐为临床治愈；痉挛程度减轻Ⅱ级为显效，痉挛强度减轻I~Ⅱ级为有效，痉挛强度减轻小于I级为无效。 1、4 统计学方法 采用SPSS 22.0统计软件进行分析，计量资料数符合正态分布者用均数±标准差（x±s)表 示。 2结果 2、1疗效 注射3月后对患者面肌痉挛强度及疗效进行评价，26例患者中，痉挛强度为0-I级有6例，II级 6例，III级2例，IV级0例，失访12例。治疗后临床治愈11例(15.3％)，显效15例(19.2％)，有效8例(15.3％)，总有效率49.8%。患者多在注射后2-7天起效，症状改善持续12～56周不等。经过19个月的随访，有4例患者复发，复发时间分别为注射后1月、5月、6月、7月及9月。其中2例重复注射仍有效。 2、2 不良反应 所有患者未出现全身肉毒毒素中毒反应，未见肌萎缩现象。共有5例患者出现不良反应，其中2例患者出现口角歪斜，鼻唇沟变浅，2例出现闭目不全，1例出现视物模糊，多于4-8周自行好转。 2、3 面神经MRTA 4例患者完成面神经MRTA检查，均显示面神经与周围血管走行邻近、关系密切，但未见血管卡压。 3讨论 Meige综合征又称Brueghel综合征，即睑痉挛-口下颌部肌张力障碍，临床上分为①服睑痉挛型；②眼睑痉挛型合并口．下颌肌张力障碍型；③口一下颌部肌张力障碍型。其中②为完全型，①和③为不完全型。常表现为不自主双眼紧闭、皱眉、口角牵缩、张口噘嘴、缩唇、伸舌、扭舌、龇牙、咬牙等古怪多变的动作。痉挛常由讲活、咀嚼触发，触摸下巴、压迫颏下部可减轻，睡眠时消失。肌痉挛少数病例可波及颈、喉，咽呼吸、腹与躯干肌，从而表现为发音障碍、呼吸困难、斜颈等症状，还可以引起患者社会和心理功能障碍，影响正常社交、工作和生活[7][8]。本病多发于成年人，而我科发现一例首发时间为18岁患者。本病病因尚未完全明确，研究认为可能是大脑基底节损害，导致神经递质平衡失调所致[9][10]。临床上治疗面肌痉挛常给予口服镇静剂、抗癫痫药物、神经阻滞、中医针灸治疗，疗效多不理想，目前国内外也有使用脑深部电刺激治疗本病取得良好成果的报道[11][12]。 A肉毒毒素是梭状芽孢杆菌属肉毒杆菌在厌氧环境中产生一种大分子蛋白的神经毒素，研究表明BTX-A通过对乙酰胆碱突触囊泡膜蛋白的裂解，阻断(抑制)神经肌肉接头乙酰胆碱的释放，从而引起肌肉松弛性麻痹，缓解肌肉痉挛[13]。近年来用于临床治疗面肌、眼睑痉挛及Meige综合征、痉挛性斜颈等肌张力障碍，避免了口服药物的低效和毒副作用和手术治疗的风险。由于该毒素一般不能透过血脑屏障，只选择作用于外周胆碱能神经末梢，故重复多次也未见严重中毒不良反应。 本研究通过对26例面肌痉挛患者注射BTXA，总有效率49.8％，疗效持续12～56周不等，本科有效率较既往文献报道偏低主要考虑为样本容量过小，以及失访率较高[14][15]。注射后出现的口角歪斜、鼻唇沟不对称、闭目不全、上睑下垂等表现是药物直接作用导致肌肉无力或药物弥散作用所致，难以完全避免，后续注射中通过调整剂量和注射部位可以减轻。 治疗时需注意了解患者的过敏和晕针史，并需备好抢救物品，注射后留院观察半小时；注射后要轻压2 rain，如患者有凝血异常，注射后延长局部按压时问，减少瘀斑及水肿发生；年老体弱患者，酌情减量，并根据局部肌肉丰满程度及面肌痉挛程度选择恰当的剂量；避免注射至骨膜或皮下。注射剂量应该个体化，对于痉挛严重、范围较大者，可考虑增加注射点，尽量不增加每点的注射剂量。 综上所述，BTX A局部注射治疗Meige综合征疗效值得肯定，是一种简便易行、安全有效的治疗方法，可作为Meige综合征的主要治疗方法。 4参考文献 [1]Tolosa E., Kulisevsky J., Fahn S. Meige syndrome: Primary and secondary forms. Adv. Neurol 1988;50:509–515. [2]Ledoux MS. Meige Syndrome: What’s in a name[J]. Parkinsonism Relate Disord 2009, 15；483. [3]Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, et al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol 2011;18(1):5–18. [4]Colosimo C, Suppa A, Fabbrini G, Bologna M, Berardelli A. Craniocervical dystonia: clinical and pathophysiological features. Eur J Neurol 2010 Jul;17(Suppl 1):15–21. [5]Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al. Assessment: botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence based review): report of the therapeutics and technology assessment subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008;70(19):1699–1706. [6]Cohen D，Stem M B，et a1．Botulinum injection therapy for blepharospasm：a rewiew and report of 75 patients[J]．Clin Neuropharmaeol，1986，9(3)：415． [7]LP Rowland. Merrit's textbook of Neurology(9th). New York: 1995. 750 ~ 760. [8]Kowal L, Davies R, Kiely PM. Facial muscle spasms: an Australia study. Aust-N-Z-J-Ophthalmol, 1998, 26: 123. [9]John SE. Long-term results of idiopathic blepharospasm with botulinum toxin injections. Br J Ophthalmol, 1987, 71:664. [10]黄光，汤晓芙 肌张力障碍 国外医学神经病学神经外科学分册，1998, 25：257. [11] Ostrem JL, Marks WJ, Jr, Volz MM, Heath SL, Starr PA. Pallidal deep brain stimulation in patients with cranial-cervical dystonia (Meige syndrome) Mov Disord. 2007;22:1885–91. [12]胡小吾，周晓平，姜秀峰，等．脑深部刺激治疗帕金森病的并发症和不良反应分析(附63例报告)[J]．第二军医大学学报， 2005，26(3)：348． [13]Benecke R ,Clinical relevance of botulinum toxin immunogenicity.BioDrugs.2012.26(2):e1-9 [14]汪健、高平峰、周发明等.A型肉毒毒素治疗Meige综合征的方法及效果分析.中国美容医学,2011,20(2):191-193. [15]庄伟华，彭玉，张其梅.A型肉毒毒素多点注射治疗面肌和眼肌痉挛的疗效及治疗前后F波变化.中国全科医学,2011,14(3):906-908.
刘建仁 2016-08-02阅读量6010
病请描述： 眼皮跳动，很多人往往不会在意。确实，偶尔的眼皮跳动可能是劳累或者用眼过度导致眼部肌肉疲劳所致，多数不需要治疗，可在一周内自愈。但需要注意的是，如果一侧眼皮跳动或者面部肌肉不由自主、反复发作抽搐，持续时间超过1个月，那就有可能罹患了面肌痉挛。上海交通大学颅神经疾病诊治中心核心专家李心远主任医师对此做出了分析。 面肌痉挛发作，会出现单侧面部肌肉的阵发性抽搐或者说痉挛，发作时不受主观意志控制，多数病人开始发病时出现眼皮跳动，数月后慢慢扩散到面颊部肌肉的抽动，在疲劳、情绪激动时症状加重，休息后缓解，睡眠后消失。这是由于人体大脑内的血管，随年岁的增长，屈曲、拉长、硬化，面神经是支配眼睑以及面部肌肉的神经纤维，就像一根粗电线，由于血管压迫把电线的外皮磨损，内部电线丝裸露，导致电线短路，冒出火花，从而诱发眼皮、面颊部肌肉的不由自主抽动。 面肌痉挛给病人造成很大的心理困扰，影响基本的社交、工作，情绪低落，患者十分痛苦。我在每周一和周三上午的门诊中了解到，有些患者甚至病急乱投医，盲目选择不治本的医疗方法。事实上，要想彻底治愈面肌痉挛，必须从病因上解除相关的血管对面神经的压迫。目前采用微血管减压术（微创）治疗面肌痉挛是有效方法之一，手术在显微镜下，将压迫神经的责任血管移开，然后用医用垫片包裹受损的神经，隔绝了神经与血管的接触，手术后患者面肌痉挛症状立刻消失。手术时间短，几乎不损伤病人的神经与血管，术后并发症少。上海交通大学医学院附属同仁医院神经外科曾多次成功开展微血管减压术治疗面肌痉挛。 此外，提醒患者需要注意面肌痉挛与面神经其他疾病的鉴别。中老年人的双侧眼睑痉挛、梅杰综合征，发作时双眼睁开困难，眼眶周围肌肉紧张，严重者眼睛完全不能睁开，面神经微血管减压手术加面神经梳理可对这些患者有一定效果。面瘫后面肌痉挛临床特点，患者表现为突发一侧的面瘫，有嘴唇歪斜、流涎、眼睑闭合困难，甚至并发耳鸣、耳聋、眩晕等症状，症状多在一个月左右消失，数月或数年后病人感觉患病一侧的脸部肌肉僵硬、有牵拉感。微血管减压加面神经梳理手术对这部分病人的治疗也有帮助。
李心远 2015-06-18阅读量8314