病请描述：一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？胸腺位于颈部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，由淋巴组织构成。青春期前发充良好，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官，由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所，还是机体的重要中枢免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛病？病因是什么？胸腺切除后，会不会影响我的免疫功能？胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤，总体而言，生长缓慢，但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后，一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示，男女发病比例基本相当，高发年龄位于 40-60 岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤，占 47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些症状？ 1.体检发现，无症状 结节较小的患者，多数无症状，系体检发现，没有任何症状。 2.周围组织压迫症状 如果肿块较大，产生相应的压迫症状，可以包括：胸闷，胸痛（肿瘤直接压迫产生的症状），咳嗽，咳痰（肿瘤压迫肺组织），气急，气促（肿瘤压迫肺组织），声音嘶哑（肿瘤侵犯喉返神经），饮水呛咳（肿瘤侵犯喉上神经），上肢及头面部浮肿（肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉）等，以及非特异性症状，例如发热，乏力等。头面部浮肿的典型表现治疗后，该患者头颈部肿胀明显好转 3.副瘤综合征 约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征（其中重症肌无力，MG最多见，且多见于 B2 型胸腺瘤）： （1）重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%～50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%～15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者，主要症状包括：四肢无力，眼睑下垂，视物重影等，表现的特点是晨轻暮重，就是，早期肌无力症状轻微，晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速症状好转。 （2）单纯红细胞再生障碍贫血（严重贫血），白细胞、血小板减少等血液疾病。 （3）低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病，而易患感染。重症肌无力有哪些类型？（1）.延髓型或球型重症肌无力 主要表现为闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。（2）.眼肌型重症肌无力眼睑下垂，视物重影等，在发病初期，大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。典型的眼睑下垂复视就是眼睛看东西重影，可以左右重影，或上下重影。下图是典型复视的表现（3）.全身型重症肌无力早期通常表现为抬头困难，常用手托住头颅;严重者胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的？1.非侵袭性胸腺瘤:圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧； 直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。2.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤明确的CT征象：纵隔结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。五 哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤？1.谢大夫，这个前纵隔占位是胸腺瘤吗？元芳，这个不是胸腺瘤，这是一个异位的纵隔胰腺，伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶，造成左肺上叶感染。2.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个异位的甲状旁腺囊肿，不是胸腺瘤，它的位置更靠近颈部3. 谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个胸骨后甲状腺，不是胸腺瘤，它从颈部一直下降坠落到胸腔里。4.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部包含很多脂肪成分，以及钙化影，这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现5.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这也是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊，这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。6.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个心包囊肿，不是胸腺瘤，但这个只能术中探查才能鉴别诊断。7.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个支气管囊肿，不是胸腺瘤，但有时候纵隔囊肿包括，胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，术前很难鉴别诊断，有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿，因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下，必要时还是需要手术探查，依靠病理最终诊断。8. 谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺淋巴样（滤泡性）增生9.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺囊肿六 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？胸腺瘤合并重症肌无力，术前要吃药吗？1.部分胸腺瘤患者合并肌无力，部分肌无力患者伴有胸腺瘤。2.为什么会出现重症肌无力？(这部分比较枯燥，看不懂的可以略去)人体在完成每一次骨骼肌肉收缩活动时，必需依赖于正常的神经肌肉接头传递过程。神经肌肉接头由图中①（突触前运动神经末梢）、②（突触后肌细胞膜）以及两者间的突触间隙组成。当一个运动指令由①传下时，会激活③（突触小泡）向突触间隙释放化学递质乙酰胆碱，而乙酰胆碱通过间隙移动到②（突触后肌细胞膜）时会与上面的④（乙酰胆碱受体）相结合，进一步激活⑤（肌细胞内的线粒体），从而完成肌肉的收缩，执行了运动指令。重症肌无力发生的原因在于病人体内免疫系统功能出现异常，产生了异常的自身抗体，防碍了乙酰胆碱和④（乙酰胆碱受体）的正常结合，从而导致运动指令不能有效下达，引起肌肉无力的症状。3. 伴有肌无力的胸腺瘤，如何治疗？手术前，应对患者重症肌无力的表现和症状进行评估，应在手术切除前接受药物控制。合并肌无力的患者，术前需要应用溴吡啶斯的明或联合激素类药物，治疗肌无力，待症状改善后，再行手术治疗。4.溴吡啶斯的明是什么药？价格贵不贵？ 溴吡啶斯的明是用于治疗重症肌无力的首选药物，部分患者，溴吡啶斯的明的胃肠道反应较严重，而无法耐受。溴吡啶斯的明口服后，也会增加患者的痰液以及呼吸道症状。每盒溴吡啶斯的明60粒，价格在40-50元左右一盒。5. 谢大夫，我口服溴吡啶斯的明后，症状好多了，可以不手术吗？ 不行的，溴吡啶斯的明治标不治本，主要用于缓解症状。重症肌无力是神经肌肉接头乙酰胆碱传递障碍的自身免疫病，吡啶斯的明所起的作用只是相对增加了突触间隙的乙酰胆碱数量，并未触及重症肌无力的发病机制：自身免疫异常。手术切除后，多数伴有胸腺瘤的重症肌无力患者症状会缓解，可以逐步停药。七 前纵隔结节，疑诊胸腺瘤应该如何治疗近年来，随着影像技术提高，前纵隔小结节的发现率明显提高，这部分患者给临床工作带来巨大困扰，特别是小于2cm的纵隔小结节，术前诊断困难，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊肿，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，难于行穿刺明确诊断，同时术前诊断特异性低。1.这部分患者如果结节小于1cm，建议定期随访，不推荐直接手术。2.如果结节大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建议行微创手术切除。3.病灶介于1-2cm之间者，建议必要时行磁共振或PET/CT监测，如果提示纵隔囊肿可能性大，可考虑继续随访，如果提示实质性肿瘤，建议行手术切除。八 胸腺瘤是良性的还是恶性的，是癌吗？1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤，但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变，可以侵犯大血管，包括无名动脉，上腔静脉，肺动脉等，也可以出现转移，包括胸腔内转移，肺转移，胸膜转移，锁骨上淋巴结转移，甚至脑转移，骨转移等。2.还有些少数患者为胸腺癌。3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤，表现为惰性肿瘤。九 胸腺瘤 术前应该做哪些检查1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT（静脉打药水的CT），一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何？如果手术切除，有没有间隙能够提供分离；另一方面，评估胸腔内，胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移，术中需要局部切除肺组织。2.是否需要行PET/CT如果病灶较大，或疑诊胸腺癌时，还需要评估头颅磁共振，全身骨扫描或PET/ct，以排除有无远处转移的风险。3.术前肿瘤是否需要穿刺？ 如果预计肿瘤可以手术切除，术前不推荐穿刺，因为病灶位于胸骨后，有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除，或无法与其他恶性纵隔肿瘤（恶性生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤，纵隔型肺癌）鉴别时，可以考虑穿刺明确诊断，经放疗或化疗，如果肿瘤缩小，可以再次评估有无手术切除可能。4.其他检查包括：肺功能，心电图，动脉血气，肌电图，腹部超声，下肢静脉彩超，新斯的明实验等。十 哪些胸腺瘤可以手术？哪些胸腺瘤不能手术？1.病灶局限型，与心脏大血管或肺血管之间存在间隙，不伴有明显远处转移者可以行手术切除。下面这两个肿瘤是可以手术切除的下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙，无法手术切除2.伴有远处转移（颅内转移，骨转移，肝转移等），锁骨上淋巴结转移，或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。十一 胸腺瘤如何手术切除 对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤，一般可选择胸腔镜的微创治疗，这种治疗创伤小，且围手术期并发症少，此外，对于部分有侵袭的胸腺瘤，如瘤体侵犯了心包或胸膜，也可以通过胸腔镜治疗。 对于一些体积较大，有侵袭的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通过传统的手术切除的方法来治疗。1.单孔胸腔镜微创手术元芳，你看下面的图是胸腔镜从四孔——三孔——双孔——一直过渡到单孔，切口减少，更微创。元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。2.经颈部微创手术3.经剑突下胸腔镜手术4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术5.正中切口径路6.常规侧胸切口径路7.Clamshell切口径路十二 手术的一些特殊问题1.有些胸腺瘤患者，术中为什么要置换血管？ 侵袭性胸腺瘤，可以侵犯无名静脉，上腔静脉，甚至无名动脉。1.如果单纯侵犯左侧无名静脉，可以单纯行左侧无名静脉切断术，而不重建血管。2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉，如果仅局部侵犯血管侧壁，可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉3.如果侵犯程度较完全，需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉，可考虑行无名动脉置换术。但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。这例肿瘤侵犯前纵隔大血管，术中行人工血管置换手术2.有些胸腺瘤患者，为什么术后要拉呼吸机？较大的胸腺肿瘤，患者手术操作较复杂，术中切除重建结构较多，对于患者呼吸功能具有一定影响，如果术前合并肌无力症状，术后有可能需要呼吸机支持一段时间，帮助渡过恢复期。还有一些患者，肿瘤病灶侵犯双侧膈神经，为了彻底切除肿瘤，术中牺牲了膈神经，术后也非常容易出现呼吸功能不全。3.为什么有些患者术前没有肌无力症状，术后反而出现了肌无力表现？临床工作中，确实也遇到一些患者，出现类似表现，主要是术中操作，挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血，造成肌无力症状。4.手术后，仍存在肌无力症状，应该如何治疗？（1）溴吡啶斯的明（2）糖皮质激素 甲强龙，地塞米松，强的松等（3）免疫抑制剂（4）静脉丙种球蛋白（5）血浆置换十三 胸腺瘤是如何分期的？WHO胸腺瘤组织学分型：A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤；AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 其中A型和AB型为良性胸腺瘤，预后最好，10年生存率约为80~100%；后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤，预后较差，10年生存率从70%依次降为15%左右。************************** Masaoka分期 ****************************** ****I期镜下和肉眼下，肿瘤包膜均完整IIa期镜下有包膜外侵犯IIb期肉眼下侵犯周围脂肪组织，或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜IIIa期肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯IIIb期肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯IVa期胸膜或心包内播散IVb期淋巴转移或血源性转移****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的预后如何？得了胸腺瘤，还能活多久？胸腺瘤手术切除率较高，Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关，Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%，相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。十五 胸腺瘤术后要不要化疗或放疗？ 1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。 2.如果不是根治性手术，有病灶残留，需要进一步行放疗。 3. 如果术中无意中发现胸膜转移，需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。 4.如果是IV期胸腺瘤，需要进一步化疗。十六 胸腺瘤术后要不要靶向治疗？胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点，相关基因有表皮生长因子受体（EGFR）、Kit、血管内皮生长因子（VEGF）、Kras、人表皮生长因子受体 2（HER-2）等, 虽然积极探索，但多数效果不佳。十七 胸腺瘤复发后怎么办？1.胸腺瘤复发有哪些形式： -局部复发：指复发位于前纵隔，或复发部位与既往胸腺瘤切除部位相连续； -区域复发：指胸腔内的复发，但不与既往胸腺瘤切除部位相连续； -远处复发：则指胸腔以外的复发。胸腺瘤的复发形式多以局部和区域为主，通常胸膜是最常见的复发部位，约占所有复发的46%-80%，其次是肺部、纵隔，远处转移（脑、肝、骨等）常少于5%。2.胸腺瘤复发的表现如何？与初发胸腺瘤相似，包括局部压迫症状：呼吸困难、胸痛、咳嗽等；神经内分泌症状：重症肌无力，约占复发性胸腺瘤患者的43%-54%；多数患者在复发时无任何症状，完全是由于术后胸部CT随访偶然发现的。例如下图 3.胸腺瘤复发的高危因素？胸腺瘤术前的Masaoka分期、WHO的组织分型和肿瘤组织大小均与胸腺瘤的复发密切相关。4.胸腺瘤复发的治疗措施？ 手术是治疗复发性胸腺瘤的主要方式。但是，由于以往手术产生的粘连，因此再次手术很难将肿瘤完全切除，完全切除率只有50%-60%。 不能接受再次手术的情况包括：单侧广泛病灶手术无法切除、双侧病灶、患者拒绝再手术或身体条件不允许、胸腔外病灶、双肺多发病灶、颈淋巴结转移等。放化疗，高温治疗等措施对于胸腺瘤复发治疗效果有限。十八 什么是胸腺癌？如何治疗胸腺癌？ 1.发病率 原发性胸腺癌是临床上比较少见的一种恶性肿瘤，占胸腺肿瘤的9.4%～36.3%。本病多见于成年男性,40～60岁多见。 2.主要症状 胸腺癌的临床表现主要是胸痛胸闷、咳嗽咳痰、乏力、体重下降等,与胸腺瘤极为相似,部分患者可无任何症状。少数患者还可以同时合并胸外综合征。 3.术前诊断 原发性胸腺癌的术前诊断主要依靠胸片和CT，常表现为纵隔肿块影，密度均匀无钙化，向周围脏器侵犯严重，脂肪间隙消失。但这些征象仍难以与恶性胸腺瘤鉴别。原发性胸腺癌的确诊的依赖于病理学检查，根据WHO的胸腺瘤分型,胸腺癌被定义为C型,其诊断标准为肿瘤性上皮细胞具有明显的恶性细胞学特征，与发生在其它器官的癌相似。4.分类 胸腺癌可进一步分为鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌、透明细胞癌、未分化癌等,以前两种最为常见。5.治疗方案 手术切除是首选;对于侵犯心包或肺者可以行扩大切除术;而对于已有明显外侵的病例，行姑息性切除可减轻肿瘤负荷，术后再辅以放疗化疗。十九 胸腺瘤总结总结一下，胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤，发展缓慢，但仍具有致死性，建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗，靶向治疗疗效均不理想，放疗主要用于手术后降低复发风险，或挽救性治疗，中药基本没什么效果。合并肌无力患者，术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤，单纯手术治疗可以根治，预后较好，不用过于担心。 早期胸腺瘤，可以采用单孔胸腔镜手术，或经颈部微创手术，或者经剑突下胸腔镜手术，费用3-4万左右，中晚期肿瘤需要开胸手术治疗；局部晚期肿瘤，可以行手术切除联合大血管重建治疗。 前纵隔占位，除了胸腺瘤以外，还包括：纵隔囊肿（支气管囊肿，胸腺囊肿，心包囊肿等），淋巴瘤，纵隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔细鉴别诊断。 前纵隔结节，除了胸腺瘤以外，还有胸腺增生，胸腺囊肿，胸腺脂肪瘤等，需要仔细鉴别诊断。二十 最后，谢冬大夫那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬大夫每周二、周五下午专家门诊上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼（周五）/5楼（周二）或者住院部1号楼7楼主任医师办公室。
谢冬 2018-02-23阅读量1.7万
病请描述：据世界卫生组织报道，2012年全球癌症发病人数为1400万，这一数字在2035年预计达到2400万，目前癌症已经成为威胁人类健康的重大疾病。据统计约有20%-30%的恶性肿瘤会发生脑转移。脑转移瘤平均中位生存期较短，仅为1-2个月，病程进展迅速，可导致患者失语、瘫痪、昏迷甚至死亡，严重影响患者的生活质量和生命健康，给家庭和社会造成沉重的负担。 最常见的脑转移瘤为肺癌转移（约50%）、乳腺癌转移（约20%）、黑色素瘤和肾细胞癌（10%）、胃肠道及绒癌、甲状腺癌脑转移等。多年来，人们一直认为肿瘤发生脑转移只能放化疗甚至放弃治疗，肿瘤发生脑转移就是给患者判了死刑，就等于世界末日。随诊科技的进步和医学的迅猛发展，很多脑转移瘤病人得到了最合适的治疗，大大延长了患者的生存期，而手术在脑转移瘤的治疗中发挥重要的作用。脑转移瘤的治疗原则是全身系统治疗，包括手术、全脑放疗、全身化疗、靶向治疗、免疫治疗等。其目的是治疗转移病灶、改善患者症状、提高生活治疗、最大程度延长患者生存期。若只是对原发病灶做一些放化疗，放任脑部转移灶不处理，那便是养虎为患。较化疗、放疗等其他治疗方法，手术具有如下优点：①全部切除转移瘤可以迅速缓解颅内高压症状，消除转移灶对周围脑组织的刺激，为后续治疗争取时间；②获得肿瘤组织，从而明确病理诊断，为后续治疗提供依据；③手术能通过切除全部肿瘤而达到局部治愈。那么，什么情况下的脑转移瘤需要手术呢？a.活检术：明确病理、分子或基因类型，指导下一步治疗。适用于原发灶隐匿，脑部病变不典型，区分肿瘤复发还是坏死，评估前期放、化疗效果。b.手术切除：①脑内单发、部位适合、易于切除，且肿瘤或其水肿占位效应重或导致脑积水的患者适合手术切除；②多发脑转移瘤手术治疗目前尚有争议，但一般认为：若肿瘤数目不超过3个，且手术能完全切除，则与单发脑转移瘤患者一样也能获得满意的效果；③肿瘤大小：肿瘤最大径大于3 cm者，一般不适合放射治疗，宜首选手术；④复发的脑转移瘤，经过评估能够再次手术的，也能有效改善患者的生活质量和预后。回顾性研究表明，如果患者的卡氏评分较高，手术患者和非手术患者的生存期分别是14个月和6个月，手术后可以明显延长生存期。目前，复旦大学附属肿瘤医院神经外科采用精准微创的手术理念，引进多模态神经影像技术、神经导航、术中超声以及术中电生理监测等辅助措施，最大限度地减少手术副损伤。我们清醒地认识到，手术不是解决肺癌脑转移的唯一手段，它只是增加了我们手中“斗癌”的一个法器。对位于脑干、丘脑、基底节的脑转移瘤原则上我们不推荐手术，医师应根据多学科综合讨论来评估、选择最佳的治疗方法，让患者有较好的生存获益。
高阳 2018-02-01阅读量8613
病请描述： 1. 概述 视神经疾病：视神经为第Ⅱ对脑神经，由视网膜神经节细胞的轴索即视神经纤维汇集而成，自视乳头起至视交叉止，属中枢神经。分为球内段：也就是眼底镜下能见到的视乳头；眶内段：为穿过筛板进入球后部分；管内段：为进入视神经骨管内部分；颅内段：出视神经骨管后达视交叉前角部分。其全长大约42~50mm。在此路径中各种病变导致的视神经损伤均可出现视力下降、视野缺损、色觉障碍、疼痛、或者伴有视物成双、眼肌麻痹、斜视、瞳孔异常等症状体征。这些常见病包括： （1）视神经炎、视神经脊髓炎 （2）缺血性视神经病变 （3）感染性视神经病变（细菌、病毒、真菌、梅毒螺旋体、莱姆等） （4）结节病、韦格肉芽肿、白塞病导致的视神经炎症、缺血 （5）Leber遗传性视神经病 （6）烟酒性弱视、营养不良性视神经病 （7）药物毒性：乙胺丁醇、奎宁等 （8）眼眶占位、垂体瘤、其他颅内肿瘤占位压迫 （9）青光眼、甲状腺眼病 （10）全身肿瘤的转移、浸润：淋巴瘤、白血病、肺癌等。 （11）颅内压增高导致视乳头水肿、视神经萎缩 （12）外伤性视神经病 （13）先天发育异常：视神经发育不良、牵牛花综合征、视乳头倾斜、拥挤等。 我们将针对其中常见的类型给予说明。 2. 临床表现 视力下降往往是大部分患者就诊的重要原因。视神经炎、缺血性视神经病的发病急，短期内达到最高峰。肿瘤压迫和青光眼病变为慢性进行性发展，患者视力下降往往持续数年之久，但可突然加剧。一些伴随症状，如眼球及眼球转动疼痛对鉴别炎症和缺血很重要。视野缺损是另外一个常见的视神经损害表现。可以大概归结为：中心视野缺损、周边视野缺损、水平一半视野缺损及其他类型。视野缺损的类型对判断垂体瘤、青光眼、遗传代谢性及缺血性非常重要。色觉减退并不是患者首先注意到的异常，但查体时可发现。视神经炎患者红色觉饱和度的降低具有特征性。代谢、中毒性视神经病变及压迫性视神经病变的色觉减退也非常严重。伴随症状发病侧别，即单眼、双眼同时、双眼先后发病的特征对医生诊断有很大帮助，当患者感觉视力下降时可交替遮盖双眼予以明确。眼球或转动眼球疼痛可以帮助鉴别炎症和缺血。如果患者伴有视物变形，双眼看物体不等大，可能是视网膜和黄斑的病变而不是视神经病变。既往疾病和家族史：患者既往全身疾病史：高血压、高血脂、糖尿病、风湿免疫病、梅毒、结核、肿瘤、血液系统疾病、长期服用药物史及青少年儿童患者母系家族的视力下降病史对明确诊断可以提供巨大帮助。 3. 病症详解 3.1. 病因 见概述部分。 3.2. 疾病诊断 患者视力下降、视野缺损、色觉障碍；眼科检查时光线交替照射瞳孔可发现患眼相对瞳孔传入障碍（relative afferent papillary defect, RAPD）。此现象仅表明双眼视神经传入存在差异，如果双侧病变损害程度相当则不一定观察到。眼底检查：视神经乳头可正常或者水肿、充血、隆起、出血、渗出、凹陷、苍白和萎缩。视乳头的表现在某些疾病的急性期、恢复期及后遗症期有很大差异，有些并没有特异性，诊断需要结合发病整个过程来判断。 3.3. 检查方法 （1）验光视力、色觉及对比敏感度检查； （2）视野检查：静态或动态视野检是查针对不同的病因和个体情况来选择； （3）电生理检查：包括视觉诱发电位（VEP）、视网膜电图（ERG）、多焦视网膜电图（mfERG）。可以协助判断视神经损伤的程度及与视网膜的一些疾病鉴别； （4）光学相干断层扫描（OCT）检查是近年发展迅速的一项无创、快捷的视网膜、视神经影像学检查，极大程度可以帮助发现一些隐匿的视网膜疾病。 （5）眼眶及头颅MRI和CT：重要的影像学手段，用于观察后段视神经是否有压迫、占位、排除视神经及视交叉附近的垂体瘤、颅咽管瘤、视神经胶质瘤等。CT由于对骨质结构的观察优于MRI，故外伤患者可以选择完成。 （6）必要的血液学检查：血常规、肝肾功、叶酸及B12水平、血沉、c-反应蛋白、类风湿因子、自身免疫组套、结核、梅毒、肝炎、艾滋病、肿瘤系列。血液学较特殊检查包括：线粒体DNA化验、水通道蛋白抗体、副肿瘤标志物等。 （7）腰穿脑脊液检查：当患者病情涉及中枢神经系统疾病，如多发性硬化、脑膜炎、血管炎、颅内感染、肿瘤脑转移时，需要完成腰穿检查以明确诊断、指导治疗并判断疗效。 3.4. 并发症 不同病因的视神经病变并发症不同。但最终会出现视神经萎缩，萎缩的程度与损害程度基本相当。视神经炎患者即使视力恢复正常仍可出现视盘颞侧颜色苍白、外伤性视神经病变的损害严重且神经萎缩严重、不可逆转。全身疾病导致的视神经继发受累，如结节病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞病等在关注视神经的同时需要积极治疗全身疾病；肿瘤转移侵犯视神经治疗也主要针对原发病。 4. 预防 不是所有的视神经病变都有预防措施。缺血性视神经病应积极预防心脑血管病的风险因素，避免动脉硬化进一步发展。烟酒毒性及叶酸B12缺乏导致的营养代谢性视神经病变首先戒烟、戒酒，除补充维生素外尚需合理饮食、避免挑食。确实需要长期使用对视神经有毒副作用的药物前检查基线视力、色觉，密切观察是否有严重损害，及时调整药物或停用。如果发生头部外伤，应该注意是否有单眼的视力下降。由于儿童不能及时向家长提供信息或伤后昏迷病人抢救时很容易忽略视神经的损伤，常常造成诊断贻误。眼眶周围、眉弓部的外伤，有些甚至很轻微的撞击，但对视神经都可能造成严重损伤。 5. 治疗 不同视神经病变的治疗不同，请参看相关章节。 6. 求医准备 就诊时应向医生陈述发病的具体细节、治疗过程及治疗效果、是否使用过激素等。如果患有系统性疾病最好能提供目前诊断及治疗情况。头部外伤史、家族类似病史对一些视神经病变诊断很重要。如果已经完成了部分检查治疗的患者，请携带好初次检查的病史资料及眼底照片、视野检查结果、CT、磁共振胶片就诊。 7. 预后 不同视神经疾病的预后不同，请参看相关章节。 8. 常见问题 （1）医生检查说我的视神经萎缩，是非常严重的疾病吗？视神经萎缩并不是一个诊断，只是很多视神经疾病后期的表现。如同皮肤损伤后的疤痕。有些原因造成的视神经萎缩将在很长一段时间内稳定，不再进展；有些将继续累及另外眼，甚至出现身体其他部位的损害。因此视神经萎缩患者就诊目的是尽量明确病因，对症治疗，阻止病情进展。如脑肿瘤的压迫、全身的炎症和血管疾病、先天遗传疾病和青光眼等。 （2）我的视神经疾病经过治疗后没有好转怎么办？并不是所有的视神经疾病都能治愈，如Leber遗传性视神经病、缺血性视神经病、严重的视神经炎和视神经脊髓炎。诊疗过程中的一些检查可以帮助我们明确病因，如脑部肿瘤压迫是可以通过手术方式解除的；代谢中毒性可以通过补充维生素病情得到控制；视神经炎急性期的激素冲击治疗可以加快视力恢复。虽然一些疾病目前尚没有有效治疗，但可以通过去除病因避免另外眼及全身其他器官发病。 9. 最新进展 不同病因导致的视神经病变治疗、处理不同。请参看相关章节。
田国红 2015-04-15阅读量3.2万
病请描述： 在我一年半小儿神经外科培训中，经常看到成年后的儿童脑肿瘤病人回来随访。有的虽然是带瘤生存但是社会功能保存得非常完好，回想国内的治疗现状，巨大的使命感油然而生。我每周都参加芝加哥儿童医院的Brain Tumor Board，这是一个非常有利于脑肿瘤患儿个体化医疗的多学科讨论平台。来自神经外科、神经内科、放疗科、肿瘤化疗科的专家们对新发或者随访的病人开展讨论，结合循证医学和分子标记，制定序贯而综合的治疗方案。 脑肿瘤是小儿时期最常见的肿瘤，在恶性疾病中的发病率仅次于白血病。各年龄均可患病，但5-8岁是本病的发病高峰。儿童脑肿瘤的治疗有着与成人不同的规律，比如成人化疗金标准的替莫唑胺迄今在儿童患者中没有表现出令人信服的疗效。儿童脑肿瘤的治疗主要包括手术、放疗和化疗以及新兴的生物治疗、基因治疗、免疫治疗。因为肿瘤生长的部位多为“要害”，小儿神经外科围手术期的处理要求高、难度大，为保障患儿生存预后、生活质量以及正常的神经智能发育，在明确肿瘤病理诊断的情况下应该积极开展个体化治疗。儿童脑肿瘤的治疗目标，在我国正在从存活走向长期健全，这是时代对我们这一代小儿神经外科医师提出的使命。 综合治疗给病人带来的益处： 1. 部分肿瘤对放化疗非常敏感，可以替代手术。 部分儿童脑肿瘤对放化疗尤其敏感，以至于手术治疗已经退出一线治疗的舞台。比如说鞍区的生殖细胞肿瘤对放疗和化疗都是非常敏感的，而非生殖细胞瘤对化疗敏感。目前对于此类脑肿瘤，不建议侵入性的手术切除，因为肿瘤本身较易播散，切除的程度并不能预测治疗的预后。 2. 综合治疗是对手术的有力补充。 髓母细胞瘤对放疗极为敏感，单纯接受手术而不接受放疗的患者多数在2年内复发，放疗的应用使这一恶性肿瘤患者的生存有了根本改变。如复发而不宜再接受放疗者可接受化疗。儿童髓母细胞瘤接受手术全切除联合术后放疗，5年生存率可达43%～51%，甚至现在可以高达80%。对髓母细胞瘤术前或术后脑室内或脊髓有播散者首选化疗。未切除完全的胶质瘤(如少突胶质瘤和混合性胶质瘤等)术后应采用局部放疗，对垂体腺瘤和未彻底切除的脑膜瘤等均需采用放疗，手术全切除加放疗是延长生存期的关键。另外对于3岁以上未完全切除的星形细胞瘤局部给予放疗，有助延长生存期。 3. 综合治疗控制转移。 儿童室管膜瘤或室管膜母细胞瘤术前即有1/3的病例发生转移，由于肿瘤细胞在脑脊液循环系统中可能到处种植播散生长，全切除治愈比较困难。肿瘤除了局部手术外，对全脑及全脊髓轴也应该予以放疗，这样手术联合放疗的5年生存率为27%～58%，亦有报告效果较好者的5年生存率高达73%。 4. 综合治疗有效缓解肿瘤症状。 儿童颅咽管瘤显微镜下全切除者仍有复发危险，有人报告全切未放疗者10年复发率为19%，而加用放疗者为0，故无论肿瘤切除程度如何，术后皆需放疗。对于颅咽管瘤术后囊肿压迫影响视神经通路或者垂体激素分泌功能者，放疗能有效缓解症状。对于位于基底节或功能区皮层的恶性脑肿瘤，化疗可以保存正常神经功能的前提下有效得缓解症状。 5. 综合治疗对于延长病人的生存日期意义重大。 儿童胶质母细胞瘤接受手术加放疗后生存期超过5年者不到10%，而儿童脑干胶质瘤适合手术者不到10%，桥脑及延髓肿瘤多为弥散性生长，效果较差，放疗是对这种类型肿瘤唯一的治疗方法，有时放疗后症状明显好转甚至消失，有个别可以长期不复发。 6. 综合治疗为接受将来发达的医疗技术争取时间。 在临床实践中，部分病人初次手术后虽然病灶有复发，但是经过化疗和放疗，往往延长了生存时间。在科技日新月异的今天，这点显得尤为重要。纵观今日的新兴技术比如质子重离子放疗以及免疫治疗，仿佛还是昨日地平线上的启明星。综合治疗在保证患儿生命质量的前提下延长的生存时间恰恰为明日更先进的医疗技术争取了时间，家长们一定要保持信心。 综合治疗的不利之处： 当然我们也要辩证得认识综合治疗的两面性，大多数情况下儿童脑肿瘤是多种手段的共同作用，单一方法都存在局限性。在充分认识、扬长避短的基础上，制定更加合理的个体化治疗方案，才能使患儿最受益。 1. 放疗存在年龄限制。 婴幼儿期的脑肿瘤对放射治疗的耐受性差，而且对3岁以内的脑肿瘤采用放疗，并发症和后遗症也是担忧之一。儿童期放疗可造成生长激素分泌不足，使患儿生长发育迟缓，另一方面，放射线可造成脱髓鞘而影响患儿智力减退和智商降低，造成认知功能差，学习有一定困难。 2. 化疗可能给病人带来全身毒性副作用。 化疗的原理就是攻击生长代谢速度快的细胞，化疗药物在攻击恶性肿瘤细胞的同时，也杀伤了那些生长速度快的正常细胞，这个过程中产生了毒副作用。主要包括恶心呕吐、脱发、骨髓抑制、白细胞及血小板减少等，特定药物还会造成心脏、肝脏、肾脏毒性。儿童由于正常机体处于生长发育的旺期，毒副作用和脏器损伤相对成人尤其明显，部分病例甚至被迫中止治疗。5~10%的患儿在化疗结束后5~10年后往往出现危及生命的晚期心血管毒性症状。 3. 过度的“综合治疗”可能造成二次肿瘤。 在生存期不断延长的今天，儿童时期曾患癌症的存活者中有1/4的晚期死亡是由于治疗相关作用例如二次肿瘤或者心功能障碍等导致的。儿童时期癌症幸存者在20年里将有8－10％面临二次肿瘤的威胁。可能会诱导突变的放疗和化疗作用于有基因易感性人群而导致恶性肿瘤。细胞毒性导致的二次肿瘤的威胁与放化疗的累积剂量有关。反复多次的放化疗可能诱发了日后的二次肿瘤。 目前综合治疗的概念正在从传统的放化疗扩展到生物治疗、免疫治疗等。通过检测室管膜瘤的手术病理标本，可以明确有无BRAF等位基因的突变，为针对性得使用抑制剂进行生物治疗提供指导。以往治疗非常棘手的恶性胶质瘤/胶质母细胞瘤，通过分离纯化肿瘤细胞的配体，制备成免疫制剂后回输体内的初步疗效显得非常有临床实践的前景。这些技术从实验室很快地走向病床，成为抗击病魔新的有效武器。面对儿童脑肿瘤，在明确病理诊断的情况下，综合应用多项技术，制定个性化的治疗方案，对延长生存周期提高生命质量都是非常有帮助的。
沈文俊 2018-07-15阅读量1.0万