病请描述：肢端肥大症是一种由垂体前叶分泌过多生长激素所引起的疾病，通常是由垂体良性肿瘤引起。垂体肿瘤分泌过多的生长激素，并刺激机体过度合成胰岛素样生长因子-1（IGF-1），而IGF-1也可促进组织器官生长。患者可能会出现巨人症、手足肥大、厚唇、面容粗糙、前额和下颌骨突出、以及牙缝增宽。此外，肢端肥大症患者常伴有多种疾病风险，包括糖尿病、高血压、心脏病和睡眠呼吸暂停。这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量, 寿命缩短。因此制定可以控制激素水平和抑制肿瘤生长的治疗方案十分关键。不同肢端肥大症患者之间的症状和体征可能有差异，因此需要对患者进行个体化治疗。 诊断 1. 临床表现： 1) 特征性外貌如巨人症、手足肥大、厚唇、面容粗糙、前额和下颌骨突出、多汗和皮脂腺分泌过多、桶状胸、驼背等； 2) 垂体瘤压迫侵犯周围组织引起的头痛、视觉障碍、垂体功能减退或卒中等；内分泌异常引起女性冰晶、泌乳、不孕，男性性功能障碍；3) 心血管疾病、高血压、糖尿病、打鼾或睡眠呼吸暂停、关节软骨增生或肥大、其他部位癌症发生率增加等。2. 实验室检查1) 血清GH水平检测：人血清GH的水平波动极大，正常人的血清GH水平可被高血糖抑制。因此肢大患者病情诊断、是否得到控制或治愈，不仅依靠空腹或随机生长激素检测结果GH（>0.4μg/l），还要通过口服糖耐量试验（OGTT）中患者饮用糖水后检测生长激素谷值水平（>1.0μg/L）是否仍继续升高来确诊病情。【OGTT试验：口服葡萄糖75g(或100g)，分别于0 min、30 min、60 min、120 min及180 min取血测定血糖及GH谷值水平】2) 血清IGH-1水平的测定：GH 的作用主要经IGF-1介导来完成，且血清IGF-1水平比GH水平更灵敏。由于血清IGF-1水平的正常值随人的性别和年龄不同而变化，因此，测定结果应与性别和年龄匹配的正常值相对照。3. 影像学检查 MRI和CT扫描可了解垂体GH腺瘤大小和腺瘤与邻近组织关系, MRI优于CT。若MRI未发现垂体腺瘤或术后垂体病理检查为垂体GH细胞增生时, 应检查是否存在下丘脑、胸部、腹部或盆腔的分泌生长激素释放激素(GHRH)的肿瘤，有条件时可检测血清GHRH水平。治疗治疗目标：控制随机血清GH水平，使血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内，消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发，尽可能地保留垂体内分泌功能。手术：外科手术切除垂体肿瘤为首选治疗方法。成功手术能够立即降低体内的生长激素水平，术后5年疾病复发率很低，仅有 2%-8% 左右。此外，手术治疗还为垂体瘤组织活检提供机会，以便更深入了解患者病情。经蝶窦手术切除垂体腺瘤对肢大患者安全有效，与其他手术方法(如开颅手术)相比，并发症更少，病死率更低。2. 药物治疗：肢大的药物治疗包括：① 生长抑素类似物（奥曲肽、帕瑞肽）通过有效控制血清GH和IGF-1水平,缩小肿瘤体积，可以控制部分临床症状；改善手术效果，减轻心肺合并症及麻醉相关风险，以及作为部分垂体瘤术后辅助治疗。生长抑素类似物目前是药物治疗中的首选。② GH受体拮抗剂（培维索孟）可与天然GH竞争性结合GH受体, 直接阻断GH的作用, 导致IGF-1的合成减少，效率高、起效快。缺点是GH不降低并有升高, 部分患者肿瘤增大及肝酶增高, 其临床长期使用的安全性尚未得到全面证实。③ 多巴胺受体激动剂（溴隐停、卡麦角林、喹高利特）可以通过下丘脑的多巴胺受体而抑制GH的释放，但其治疗效果有待进一步验证。3. 放射治疗：不管是分次体外放射治疗或者立体定向放射治疗，其治疗效果出现时间较晚，垂体机能减退、视神经受损等仍然是人们担心的问题。因此，放射治疗常用于术后肿瘤残余或者复发、不适合手术或者对药物不敏感的病人。肢端肥大症是一种少见的慢性疾病,涉及多个学科领域（内分泌学、神经外科学、放射治疗学和病理学等方面的专家），因此,规范肢大的诊疗流程，提高治疗水平，加强疾病健康宣教显得尤为重要。同时根据每例患者的具体情况，权衡利弊，制定个体化治疗方案，以达到最理想的治疗效果。
高阳 2018-07-17阅读量8949
病请描述： 典型的椎动脉型颈椎病：是由于椎动脉受到外来的压迫或刺激，引起功能失调，脑部供血不足而产生的一系列症状。 表现为发病突然，约半数以上病人是突然发病的，原来可以毫无症状，也没有什么预兆，只是颈部向某个方向转动一下，当即出现眩晕，甚至感到天昏地暗。有时伴有头疼，恶心呕吐，耳鸣，视物不清等。 椎动脉狭窄： 椎动脉发自锁骨下动脉第一段的后上方。左侧椎动脉直接发自主动脉弓者占6%。椎动脉的分支不象颈内动脉那样总是颈总动脉母体血管的直接延续，而是几乎总与供体血管成直角发出。椎动脉直径为3~5mm，相对于锁骨下动脉是非常小的血管，故锁骨下动脉内的正常血流仅少量进入椎动脉。这种解剖学上的差异，能够很好地解释颈动脉脑循环与椎基底动脉脑循环在血流动力学方面的差异，以及形成动脉粥样硬化斑类型不同的倾向。位于椎动脉的粥样硬化斑病变通常是“平滑的”，很少因继发血栓形成而发生溃疡。颈动脉与椎动脉粥样硬化斑这种形态学上的差异主要来自血管造影所见，仅得到极少数已发表的病理学资料的支持。 椎动脉在解剖学上可分为颅外三段和颅内一段。从椎动脉起点至进入第5与第6颈椎横突孔前为第一段。第二段在到达位于寰椎下方的第三段前，始终走行在椎间孔内；第三段出椎间孔后头端朝向头状孔。最后一段亦即颅内段在颅骨基底处穿入硬脑膜和蛛网膜，终末端在延髓桥脑交界处与对侧椎动脉会合形成位于中线的基底动脉。椎动脉颅外段发出小的脊髓支到骨膜和椎体，肌支到位于深部的周围肌肉区。行程短的颅内段发出重要的脊髓前、后动脉到延髓和脊髓，细小的穿支血管到延髓；其最大的分支—小脑后下动脉（PICA），负责咀侧延髓一小部和小脑的血液供应。当PICA分支偶尔缺如时，由侧枝血管负责延髓外侧供血。椎动脉入颅后，管壁发生显著的变化，外膜和内膜变薄，内膜和外膜弹力层的弹力纤维减少。 头痛： 颈椎病的症状还包括放射痛、窜痛、麻痛、胀痛、沉痛、热痛、凉痛、局部痛、前额痛、两侧痛、巅顶痛、轻痛、中痛、重痛，重则“碰墙”止痛，甚则呕吐。头晕目眩：头痛、眩晕、甚则恶心、呕吐、一过性失明伴头昏、头沉等，甚则有欲晕倒的感觉或突然晕倒、过后苏醒、已如常人。 中风： 中风病人有90%以上都有颈椎病，很多人中风后仍不清楚这一原因。当颈椎发生病理改变时，变薄变矮的椎间盘，致使椎间隙变窄，使椎动脉受压变形，也可致椎动脉受压．可压迫椎动脉第三段造成扭曲，致使脑椎－－基底动脉供血不足.在中老年人脑动脉硬化的基础上，颈椎病加重脑供血不足，可使脑血管中的血液流动速度变慢，血栓形成的机会增多，极容易诱发中风。所以，有颈椎病的中老年患者更应及时治疗。 失眠： 由于椎动脉受到压迫而使脑供血不足。颈椎病变对椎动脉的直接压迫，或者刺激动脉使之痉挛等因素，造成椎动脉血液循环障碍，而使脑供血不足。即便是白天没有任何不适的人，晚上躺在床上时，如果使用了高度不合适的枕头，也很可能压迫颈椎。所以有些人白天好好的，但是到了夜里就失眠多梦。这时候可以考虑换一个合适的枕头。因颈椎病所致的失眠患者，不能单纯依靠镇静安眠药对症治疗，而要从病因方面采取综合性治疗，如推拿、牵引及适当的运动等。 记忆力严重下降： 很多患者会突然出现记忆力明显下降、丢三落四、到此位忘记做此事、昨天的事情记不清楚、甚则是否吃饭都不能记忆。这些并不是因为年纪大了健忘所致，而是因为椎动脉受颈椎压迫引起，严重会续发脑梗甚至脑出血。 高位截瘫： 颈椎骨质增生，骨刺压迫颈部神经根和脊髓，导致发病瘫痪。很多患者在颈椎病初期、中期并不重视，发作时随便服用消炎止痛药物，这虽然在一定程度上暂时缓解了症状，但错过了治疗时机，症状将越来越严重病情加重，丧失了劳动能力，甚至会瘫痪在床。 颈椎病患者常会感觉肩背部沉重感，上肢无力，手指发麻，肢体皮肤感觉减退，手无力，有时不自觉的握物落地。另一些颈椎病的病人下肢无力，行走不稳，二脚麻木等。出现这类情况都是属于颈椎病的症状表现。 颈椎病的症状最主要的表现是头、颈、肩、背、手臂酸痛，颈脖子僵硬，活动受限。颈肩酸痛可放射至头枕部和上肢，颈椎病患者有时伴有头晕，房屋旋转，严重的颈椎病患者伴有恶心呕吐，卧床不起，少数可有眩晕，猝倒。有的一侧面部发热，有时出汗异常。 有少数颈椎病患者常出现大、小便失控，性功能障碍，甚至四肢瘫痪。这也是颈椎病的症状的表现。这些颈椎病的症状与发病程度，发病时间长短，个人的体质有一定关系。多数起病时轻且不被人们所重视，多数能自行恢复，时轻时重，只有当颈椎病的症状继续加重而不能逆转时，影响工作和生活时才引起重视。 多数起病时轻且不被人们所重视，多数能自行恢复，时轻时重，只有当症状继续加重而不能逆转时，影响工作和生活时才引起重视。如果疾病久治不愈，会引起心理伤害，产生失眠、烦躁、发怒、焦虑、忧郁等症状。 在体征方面，发病时病人颈部活动受限，作颈部旋转或活动可引起眩晕、恶心或心慌等症状;部分病人在患侧锁骨上听诊检查能听到椎动脉因为扭曲、血流受阻引起的杂音。后颈部拇指触诊能摸及患椎向一侧呈旋转移位，同时棘突及移位的关节突关节部有明显压痛。这也是颈椎病的症状表现。 欢迎加微信理性沟通：
马彩毓 2018-04-15阅读量1.1万