病请描述：干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。本病起病多隐匿，临床表现多样。1.局部表现（1）口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。（2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。（3）其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。2.系统表现除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。（1）皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。（2）关节 关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。（3）肾 约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。（4）肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。（5）消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。（6）神经 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。（7）血液系统 本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。诊断需要复杂的检查和化验，这里不再赘述。现在西医学的治疗主要是对症治疗，采用润滑剂，人工眼泪等来缓解症状，笔者采用中医正骨技术结合经络疏导，治疗更年期干燥综合症的患者，取得良好疗效。此病多因肝郁气滞，三焦以及胆经不畅，气血淤滞，再加上饮食无度，生活压大起居没有规律，最后造成内分泌紊乱。脊柱畸形等。经过手法矫正，打通经络，使得免疫恢复正常。
马彩毓 2017-09-22阅读量1.6万
病请描述： Meige综合征是一种局灶性肌张力障碍疾病，由法国神经病学家Henri Meige于1910年首次报道，目前认为该综合征表现为双侧眼睑痉挛伴有口周、下颌以并可伴有颈部肌肉的不自主运动，偶也可累及颈部、上肢和躯干[1][2]。临床上治疗该病多以口服用药、局部封闭、针灸理疗为主，但疗效不甚理想。我科主要采用A型肉毒毒素注射治疗，A型肉毒毒素(Botulinum Toxin，BTX A)是一种嗜神经外毒素，局部注射后迅速作用于外周神经末梢神经肌肉接头处突触前膜，使钙通道介导的乙酰胆碱释放量减少，从而使肌肉松驰、麻痹，缓解眼睑及面肌痉挛，目前较多文献报道A型肉毒毒素针局部注射面肌痉挛取得显著疗效且安全性较高[3-5].本院自2014年以来，应用A型肉毒毒素治疗Meige综合征患者26例，获得满意疗效，现报道如下： 1、1研究对象 本文收录了自2014年7月以来第九人民医院神经内科收治的面肌痉挛患者共26例，男 6例，女20例，年龄18～69岁（62.50±7.65岁），病程1个月～4年，其中8例未经治疗，7例曾注射A型肉毒素治疗，余11例均为药物、针灸治疗未能控制者。入组患者治疗前常规行头颅MRI（magnetic resonance imaging,核磁共振成像）和面神经MRTA(Magnetic resonance tomography cerebral vascular imaging，磁共振体层成像脑血管显影术)检查以明确面神经与周围血管关系，排除颅内肿瘤等恶性疾病，且排除癫痫、癔症、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面肌痉挛等。排除药物过敏史。所有患者知情并签署知情同意书。 1、2治疗及随访 BTX A(衡力，兰州生物制品研究所研制的冻干结晶毒素，100 U／支)[(97)卫药准字(兰) S201号]用0．9％氯化钠溶液4 ml稀释成25 U／ml，现配现用。用4号半针头多点注射。眼睑痉挛选择上下眼睑内中、外1／3距眼睑缘3～5 mm ，距外眦1cm的颞侧眼轮匝肌及眉间各注射1点，每点注射0．1 ml(含A型肉毒毒素2．5 U)，眼睑处采用皮下注射，余部位采用肌肉注射，尽量注射在神经肌肉接头处，注射深度为0．1--0．5 cm，最多可深达肌层，不能只注射在皮下，也不能深达骨膜。Meige综合征患者伴有颈阔肌痉挛者可在痉挛部位选择1～2点注射，剂量2．5～5．0 U。注射点数为8～20点。注射前用酒精棉球清洁消毒，注射后用干棉球加压；注射结束后观察30 min，无特殊反应方可离院。要求患者于第1、4、12、24、36周后来院检查或者电话随访。 1、3分级及疗效评价标准 按Cohenr[6] 的痉挛强度分级评价面肌痉挛。0级：无痉挛；I级：外部刺激引起瞬目增多；Ⅱ级：轻度。眼睑轻微颤动，无功能障碍；Ill级：中度，痉挛明显，有轻微功能障碍；IV级：重度，严重痉挛和功能障碍，影响工作，如行走困难，不能阅读，开车等。本院收治患者中治疗前痉挛强度为0-I级 0例，Ⅱ级11例，Ⅲ级17例，Ⅳ级17例。疗效标准：症状完全消失，劳累及精神刺激面肌无抽搐为临床治愈；痉挛程度减轻Ⅱ级为显效，痉挛强度减轻I~Ⅱ级为有效，痉挛强度减轻小于I级为无效。 1、4 统计学方法 采用SPSS 22.0统计软件进行分析，计量资料数符合正态分布者用均数±标准差（x±s)表 示。 2结果 2、1疗效 注射3月后对患者面肌痉挛强度及疗效进行评价，26例患者中，痉挛强度为0-I级有6例，II级 6例，III级2例，IV级0例，失访12例。治疗后临床治愈11例(15.3％)，显效15例(19.2％)，有效8例(15.3％)，总有效率49.8%。患者多在注射后2-7天起效，症状改善持续12～56周不等。经过19个月的随访，有4例患者复发，复发时间分别为注射后1月、5月、6月、7月及9月。其中2例重复注射仍有效。 2、2 不良反应 所有患者未出现全身肉毒毒素中毒反应，未见肌萎缩现象。共有5例患者出现不良反应，其中2例患者出现口角歪斜，鼻唇沟变浅，2例出现闭目不全，1例出现视物模糊，多于4-8周自行好转。 2、3 面神经MRTA 4例患者完成面神经MRTA检查，均显示面神经与周围血管走行邻近、关系密切，但未见血管卡压。 3讨论 Meige综合征又称Brueghel综合征，即睑痉挛-口下颌部肌张力障碍，临床上分为①服睑痉挛型；②眼睑痉挛型合并口．下颌肌张力障碍型；③口一下颌部肌张力障碍型。其中②为完全型，①和③为不完全型。常表现为不自主双眼紧闭、皱眉、口角牵缩、张口噘嘴、缩唇、伸舌、扭舌、龇牙、咬牙等古怪多变的动作。痉挛常由讲活、咀嚼触发，触摸下巴、压迫颏下部可减轻，睡眠时消失。肌痉挛少数病例可波及颈、喉，咽呼吸、腹与躯干肌，从而表现为发音障碍、呼吸困难、斜颈等症状，还可以引起患者社会和心理功能障碍，影响正常社交、工作和生活[7][8]。本病多发于成年人，而我科发现一例首发时间为18岁患者。本病病因尚未完全明确，研究认为可能是大脑基底节损害，导致神经递质平衡失调所致[9][10]。临床上治疗面肌痉挛常给予口服镇静剂、抗癫痫药物、神经阻滞、中医针灸治疗，疗效多不理想，目前国内外也有使用脑深部电刺激治疗本病取得良好成果的报道[11][12]。 A肉毒毒素是梭状芽孢杆菌属肉毒杆菌在厌氧环境中产生一种大分子蛋白的神经毒素，研究表明BTX-A通过对乙酰胆碱突触囊泡膜蛋白的裂解，阻断(抑制)神经肌肉接头乙酰胆碱的释放，从而引起肌肉松弛性麻痹，缓解肌肉痉挛[13]。近年来用于临床治疗面肌、眼睑痉挛及Meige综合征、痉挛性斜颈等肌张力障碍，避免了口服药物的低效和毒副作用和手术治疗的风险。由于该毒素一般不能透过血脑屏障，只选择作用于外周胆碱能神经末梢，故重复多次也未见严重中毒不良反应。 本研究通过对26例面肌痉挛患者注射BTXA，总有效率49.8％，疗效持续12～56周不等，本科有效率较既往文献报道偏低主要考虑为样本容量过小，以及失访率较高[14][15]。注射后出现的口角歪斜、鼻唇沟不对称、闭目不全、上睑下垂等表现是药物直接作用导致肌肉无力或药物弥散作用所致，难以完全避免，后续注射中通过调整剂量和注射部位可以减轻。 治疗时需注意了解患者的过敏和晕针史，并需备好抢救物品，注射后留院观察半小时；注射后要轻压2 rain，如患者有凝血异常，注射后延长局部按压时问，减少瘀斑及水肿发生；年老体弱患者，酌情减量，并根据局部肌肉丰满程度及面肌痉挛程度选择恰当的剂量；避免注射至骨膜或皮下。注射剂量应该个体化，对于痉挛严重、范围较大者，可考虑增加注射点，尽量不增加每点的注射剂量。 综上所述，BTX A局部注射治疗Meige综合征疗效值得肯定，是一种简便易行、安全有效的治疗方法，可作为Meige综合征的主要治疗方法。 4参考文献 [1]Tolosa E., Kulisevsky J., Fahn S. Meige syndrome: Primary and secondary forms. Adv. Neurol 1988;50:509–515. [2]Ledoux MS. Meige Syndrome: What’s in a name[J]. Parkinsonism Relate Disord 2009, 15；483. [3]Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, et al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol 2011;18(1):5–18. [4]Colosimo C, Suppa A, Fabbrini G, Bologna M, Berardelli A. Craniocervical dystonia: clinical and pathophysiological features. Eur J Neurol 2010 Jul;17(Suppl 1):15–21. [5]Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al. Assessment: botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence based review): report of the therapeutics and technology assessment subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008;70(19):1699–1706. [6]Cohen D，Stem M B，et a1．Botulinum injection therapy for blepharospasm：a rewiew and report of 75 patients[J]．Clin Neuropharmaeol，1986，9(3)：415． [7]LP Rowland. Merrit's textbook of Neurology(9th). New York: 1995. 750 ~ 760. [8]Kowal L, Davies R, Kiely PM. Facial muscle spasms: an Australia study. Aust-N-Z-J-Ophthalmol, 1998, 26: 123. [9]John SE. Long-term results of idiopathic blepharospasm with botulinum toxin injections. Br J Ophthalmol, 1987, 71:664. [10]黄光，汤晓芙 肌张力障碍 国外医学神经病学神经外科学分册，1998, 25：257. [11] Ostrem JL, Marks WJ, Jr, Volz MM, Heath SL, Starr PA. Pallidal deep brain stimulation in patients with cranial-cervical dystonia (Meige syndrome) Mov Disord. 2007;22:1885–91. [12]胡小吾，周晓平，姜秀峰，等．脑深部刺激治疗帕金森病的并发症和不良反应分析(附63例报告)[J]．第二军医大学学报， 2005，26(3)：348． [13]Benecke R ,Clinical relevance of botulinum toxin immunogenicity.BioDrugs.2012.26(2):e1-9 [14]汪健、高平峰、周发明等.A型肉毒毒素治疗Meige综合征的方法及效果分析.中国美容医学,2011,20(2):191-193. [15]庄伟华，彭玉，张其梅.A型肉毒毒素多点注射治疗面肌和眼肌痉挛的疗效及治疗前后F波变化.中国全科医学,2011,14(3):906-908.
刘建仁 2016-08-02阅读量6014
病请描述： 金秋时节，秋燥困扰了不少人，除了口干舌燥、眼干皮肤干之外，大便干燥秘结也很常见，但是上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科副主任医师王振宜指出，我们不能盲目地把便秘完全归责于秋燥，而忽略了肛肠疾病的治疗。秋季气候干燥容易上火，很多人会出现大便干燥、排便困难，因此多喝水可以润滑肠道、促进血液循环，加快肠蠕动，帮助排便，以防出现便秘。但是，上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科副主任医师王振宜指出，有些肛肠疾病也会引起出口梗阻型的便秘，如果不及时治疗，便秘就得不到改善。 肛肠病不治，便秘难改善 沈大妈原本身体健朗，可是最近因为便秘的问题整天愁眉苦脸的，每天吃很多的水果、蔬菜，还有粗粮，尝试了很多偏方、验方，可以便秘总是时好时坏，经常折磨人。不得已，沈大妈才去了医院求助医生。结果，医生一番检查下来，发现沈大妈有痔疮，而便秘的原因很可能与痔疮有关。于是，医生给沈大妈做了手术，经过一段时间的康复，不仅痔疮没了，便秘也随之消失了。 王主任介绍说，有很多肛肠疾病都会引起便秘，有些人一味地使用泻药解决便秘，却忽略了肛肠疾病的治疗，所以便秘总是断不了根。经常便秘的患者，一定要到医院仔细查明原因，如果存在器质性疾病，就应该积极治疗器质性疾病，只有引起便秘的器质性原因解除了，便秘才能治好。 揪出“出口”处的拦路虎 肛肠是机体排出大便的唯一出口，这一部位的疾病，很可能成为大便正常排泄的拦路虎。王主任介绍说，可引起便秘的肛肠、肠道疾病有很多，如痔疮、肛裂、直肠内脱垂、盆底病等，甚至还有炎症、肿瘤等引起的肠腔狭窄或梗阻。 痔疮：可以说是最常见引起便秘的肛肠疾病。痔疮是肛门直肠底部及肛门黏膜的静脉丛发生曲张而形成的一个或多个柔软的静脉团的一种慢性疾病。便秘可引起痔疮，痔疮也会导致便秘，二者可互为因果。有痔疮的便秘患者，如果痔疮不治疗，便秘就难以根治。 肛裂：是齿状线以下肛管皮肤层裂伤后形成的小溃疡。肛裂和便秘也是一对难兄难弟，以肛门周期性疼痛，排便时阵发性刀割样疼痛，便后数分钟缓解，随后又持续剧烈疼痛可达数小时，患者会因为害怕排便而导致与习惯性便秘相伴，便时出血和周期性疼痛为主要表现,尤其是一些新产妇，特别产后容易突发引起肛裂。。肛裂和便秘相伴时，需要同时治疗。 直肠内脱垂或直肠前突：是出口梗阻型便秘的常见原因之一，以女性多见。主要表现为排便时会阴胀满，排便费力，次数增多，排便时间长，有排便不尽感及肛门阻塞坠胀感。早晨起来较好，一排便肛门就开始不舒服，有些人到了下午或者晚上坠胀感就更明显。中药调理和生活习惯的改变能收到一定的效果。 肿瘤：结肠、直肠的肿瘤会导致肠腔狭窄，排便困难，直肠下段的肿瘤更常有解便不尽感等，严重者发生梗阻，这种情况一定及时引起重视，及时检查，抓住手术根治的最佳时机。 炎症：结肠和直肠的慢性炎症，肠道功能的紊乱也会引起便秘，或者腹泻和便秘交替出现。这种情况下除了针对慢性炎症的治疗外，还要注意日常生活的调理，养成定时排便的习惯，调整饮食，适当多喝水，并坚持合适的体育锻炼，增强体质，调适情志，从而改善结直肠功能。
王振宜 2014-11-07阅读量9088
病请描述： 喜得贵子，家门添丁，原本是一件全家快乐而幸福的事情，可是产后突然发生的肛裂疾病却会使喜庆的气氛大打折扣，甚至严重影响到产妇的产后恢复和哺乳。随手打开自己的医学网页一些患者的咨询，常常会跳出来相似的问题：“产后两个多月的时候突然是刀割的感觉很痛，便池上有血，这是肛裂吗？如何治疗？”“去年11月初生产，月子中有便秘现象，刚出月子就开始排便困难，有便血，开始时没在意，直到十多天后疼痛越发加剧才就医，医生诊断肛裂。这个病是否能治愈呀？” 面对这样的问题，首先让我们来了解什么是肛裂，为什么产妇容易得肛裂呢？其实肛裂是一种常见病，临床上问诊时患者会描述由排便而引起一阵烧灼样的肛门疼痛，便后可以缓解几分钟，随后再次疼痛并持续数小时。通常在擦拭大便时会发现还伴随少量的便血。由于解便的疼痛会导致反射性便秘。而专科医生通过检查肛门周围，拔开皮肤褶皱，通常是肛门的尾骨方向（后位）可以发现一个状如球拍，球拍柄向肛门内的缺损性溃疡，并暴露出少许内括约肌纤维。在女性患者，约有25%的患者可以出现靠近会阴部（前位）的肛裂，5%的患者出现前位和后位双重肛裂。由于产后激素水平的突然降低，肛裂在产妇中发生的比率高达9.1%—15%，常出现在产后的头两个月。产后肛裂有其特殊的症状：最常见的是前位肛裂伴随括约肌张力升高，患者因为便秘而导致肛裂的加重，而病情的加重又因为害怕排便，继而出现便秘加重，恶性循环，更由于激素水平的变化，有些患者会同时伴随产后抑郁的出现，严重影响产妇的身心健康。 那什么是导致肛裂的原因呢？根据医学的理论主要有以下四种。 1.机械损伤理论：排干硬大便或腹泻导致肛管解剖学薄弱位置的黏膜撕裂，通常是肛门后位，但女性中肛门前位也很多见，2.血管分布理论：肛门后位血液供应不足。3.括约肌紧张理论：部分患者肛门括约肌在静息状态下仍旧高度紧张，由此导致了肛裂的发生或者引发肛门疼痛。尤其在初产后的肛裂患者中，这种高度的括约肌紧张非常常见。4.上皮异常增生理论：在慢性肛裂患者中常出现上皮角质化的特征。其实，产后的肛裂急性发作并不可怕，因为随着激素水平的逐渐趋于正常，肛裂也有一个自我愈合的倾向，通过合理的调护，完全可以恢复健康。 具体的做法是： 1.产后饮食不要过于滋补，注意保持大便的软化，尤其是平时有便秘症状的产妇，更要注意饮食搭配，可以多吃香蕉，黑木耳，黄瓜，番茄和一些粗纤维的蔬菜水果，多喝水，如果大便还是较硬，自身又在哺乳期，可以服用对哺乳没有副作用的膳食纤维或者乳果糖等，使大便软化。 2.在保持大便软化，但不腹泻的同时，可以选用如复方角菜酸酯的栓剂或乳膏来促进创面愈合，使用百多邦，金霉素眼膏等治疗和预防感染。 3.不要用烫水或其他清洁消毒药水或湿巾纸等清洁肛门，以免增加肛周皮肤的脆性，导致肛周湿疹和肛门皲裂的发生。 4.由于很多产妇产后激素水平的变化，亲自照料孩子的辛苦，会导致心情的抑郁和身体的疲劳，这个时候一定要放宽心，相信肛裂一定会治疗痊愈，在精神上给自己信心，通过情志的调理，会加快肛裂的恢复。 总之，肛裂是肛肠科常见的疾病，通常只有少数陈旧性肛裂（不到10%）的患者最终需要通过手术得到根治，而大多数产妇则在产后的数月里，随着身体的逐渐恢复，而症状缓解，甚至治愈。
王振宜 2014-11-07阅读量9340