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病请描述：1.1 病史信息 患者，男，69岁，右利手，因“面部表情减少、运动迟缓6年，复视1周”就诊。患者6年前无明显诱因下出现面部表情减少，右侧肢体运动缓慢，表现为右下肢不灵活， 1年后右上肢活动较前乏力，精细动作不灵活，不伴静止性震颤，无认知障碍，无构音困难，无肢体无力，无行走不稳。门诊予美多巴、咪多吡、吡贝地尔口服，患者症状明显改善，能完成正常日常工作。近1周患者诉双眼复视，复视持续，向右侧看时明显，无明显波动性，来帕金森病门诊就诊。患者病程中无明显头晕，无头痛，无夜间睡眠多梦、大喊大叫，否认幻觉，食纳正常，小便正常，大便基本正常。 患者平素体质尚可，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。个人史、家族史、过敏史无特殊。 神经系统专科查体：神志清,精神可，面具脸，口齿清晰，肢体联动运动减少，右侧明显。双侧眼睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双侧视野粗测无缺损，眼球运动未见异常，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，下颌居中，伸舌居中，双侧软腭上抬可，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。四肢肌力5级，四肢肢体肌张力稍增高，呈齿轮样，右侧相对明显。右上肢快速轮替、对指握拳均差，起坐正常，后拉试验（-），指鼻试验、跟膝胫试验正常。双侧深浅感觉无明显减退，双侧病理征（-）、脑膜刺激征（-）。UPDRS-I 0；UPDRS-II 9;UPDRS-III:27分；UPDRS-IV 2分。H-Y 2.0级。MMSE 30分。1.2 辅助检查 头颅MRI：双侧额顶叶白质、基底节腔隙灶，未见新鲜梗塞，枕大池囊肿。眼科诊断：双眼会聚功能不全。血常规、血生化、甲状腺功能、免疫全套、HIV、RPR、铜蓝蛋白、抗乙酰胆碱受体抗体等均无明显异常。眼轮匝肌和趾总伸肌的单纤维肌电图未见异常。胸部CT：未见异常。给予该患者调整多巴胺受体激动剂后患者症状逐渐消失。帕金森病（parkinson’s disease,PD）是一种神经退行性疾病，表现为主要运动症状（运动迟缓、震颤、强直和姿势障碍），以及广泛的非运动症状，神经眼科症状在帕金森病中很常见。既往研究发现，在帕金森病患者中，复视的患病率在10%到30%[1-4]。HamedaniA.G.等利用Fox Insight在线数据库，纳入26,790 名PD患者，使用帕金森非运动症状问卷（Non-Motor Symptom Questionnaire， NMS-Quest）发现18.1%的PD患者有复视，28.2%的PD患者在后续随访中出现复视[2]。Schindbeck等人发现55.6%的帕金森病复视患者出现会聚功能不全，37.0%的复视患者出现失代偿性斜视。复视PD患者中视觉障碍主要表现为空间感知问题、视力模糊、对比敏感度问题、间歇性发散性斜视和眼外肌无力[3]。PD复视发生机制帕金森病的视力损害可能与视网膜多巴胺耗竭或视皮层多巴胺神经支配减少有关。多巴胺作为一种神经递质，在光适应、动眼神经控制、对比敏感度、色觉、视空间结构和空间工作记忆中起着重要作用。因此，多巴胺缺乏与帕金森病的各种视觉障碍有关，包括眼睑失用症和眼睑痉挛、干眼综合征、复视、原发性开角型青光眼、色觉和对比视力下降、视觉空间障碍和幻觉[5-7]。Nebe等人发现复视的发生与接触金刚烷胺以及多巴胺激动剂或左旋多巴的滴定增加有关[8]。Bejjani等人报道在行深部脑刺激（deep brain stimulation, DBS）手术的患者中也会出现急性复视，当刺激电极接近红核时曾有患者出现急性复视、肌张力障碍和震颤[9]。PD复视识别方法及诊疗平时诊疗过程中我们常用的UPDRS量表中没有关于视力的部分，除了幻觉其他视觉症状常常被忽略，实际上特定情况下的复视在PD患者中发生率不低，目前常用的非运动症状问卷包含这一项的识别。复视现在被认为是帕金森病临床谱的一部分，当PD患者遇到复视，我们还是要先仔细询问复视发生情况，与服药时间关系，患者出现复视仍需首先排除其他引起复视的疾病如脑血管疾病、MG等等。我们门诊该患者是突发的、持续性复视，首先进行了头颅MR、脑血管MRA的检查、胸部CT、肌电图、乙酰胆碱受体抗体检测等。排除相关诊断后，予该患者调整帕金森病用药主要是多巴胺受体激动剂的用量后患者复视症状逐步改善至消失。Diego Santos García等在一项为期2年的队列研究中发现PD患者复视与运动和非运动的严重程度相关，与无复视的PD患者相比，复视患者在运动、非运动症状、生活质量和残疾程度方面都比较差。复视PD患者出现幻觉、认知障碍、视空间功能障碍的可能性更大[10]。在我们PD日常诊疗过程中，应重视患者视觉障碍的问诊，把复视可以作为一个非常简单的筛查问题，尽早发现患者引导有复视患者完善眼科检查，早期诊断，指导我们认识患者目前状态及用药选择，进一步提高患者生活质量。总之，复视会严重影响帕金森病患者的生活质量和安全（例如跌倒风险）。急性发作复视应始终排除MG和血管疾病，应量身定制的干预措施，以提高患者安全、生活质量和护理质量。参考文献：1. Borm, C., et al., Seeing ophthalmologic problems in Parkinson disease: Results of a visual impairment questionnaire. Neurology, 2020. 94(14): p. e1539-e1547.2. Hamedani, A.G., et al., Prevalence and Risk Factors for Double Vision in Parkinson Disease. Mov Disord Clin Pract, 2021. 8(5): p. 709-712.3. Schindlbeck, K.A., et al., Characterization of diplopia in non-demented patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 45: p. 1-6.4. Visser, F., et al., Diplopia in Parkinson's disease: visual illusion or oculomotor impairment? J Neurol, 2019. 266(10): p. 2457-2464.5. Archibald, N.K., et al., The retina in Parkinson's disease. Brain, 2009. 132(Pt 5): p. 1128-45.6. Chaudhuri, K.R., et al., Non-motor symptoms of Parkinson's disease: diagnosis and management. Lancet Neurol, 2006. 5(3): p. 235-45.7. Ekker, M.S., et al., Ocular and visual disorders in Parkinson's disease: Common but frequently overlooked. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 40: p. 1-10.8. Nebe, A. and G. Ebersbach, Selective diplopia in Parkinson's disease: a special subtype of visual hallucination? Mov Disord, 2007. 22(8): p. 1175-8.9. Bejjani, B.P., et al., Concurrent excitatory and inhibitory effects of high frequency stimulation: an oculomotor study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002. 72(4): p. 517-22.10. Santos Garcia, D., et al., Diplopia Is Frequent and Associated with Motor and Non-Motor Severity in Parkinson's Disease: Results from the COPPADIS Cohort at 2-Year Follow-Up. Diagnostics (Basel), 2021. 11(12).
微医药 2023-02-10阅读量1924
病请描述： 老年性脑积水是一种衰老性疾病，在临床上主要表现为智能障碍、行走困难及尿失禁等，后期易引起老年性痴呆。 病因：1)、直接损伤导致脑积水、脑细胞萎缩。 2)、高血压、糖尿病等因素可以造成脑血管长期慢性缺血，导致脑积水、脑细胞萎缩。上海交通大学医学院附属仁济医院神经外科郑彦 3)、是脑积水机械压迫脑细胞、脑微循环血管造成脑血供不足，以致脑细胞萎缩 我们的大脑、小脑、脊髓是浸泡在脑脊液中，脑脊液可以保护脑组织在运动中不受损伤，是缓冲剂。但过多的水却不是好事，因为颅腔是个密闭的容器，脑子里水多了，脑脊液多了，脑组织所占的容积就变小了，脑脊液就会压迫脑组织，脑细胞的功能就受到影响，就会出现反应迟钝、行走困难、尿失禁等症状。 同时脑微循环血管也受到挤压，脑组织的血液供应受到影响，随着时间的延长，脑组织从单纯的受挤压逐步变成了因长期血供不佳引起的实质性的脑细胞萎缩，脑细胞从可逆的变为不可逆地凋亡了。 临床表现：老年性脑积水最早期的表现主要是轻度认知障碍：好忘事、遇事反应不如以前灵敏，到医院检查，查不出能解释这些变化原因的疾病。其实，这是人体衰老的开始，我们应该引起重视。 早期症状：如做事丢三落四，说完就忘，穿衣服较以前慢，做饭做菜的步骤记不全，与人交谈经常想不起一些简单的词语，或以不常用的词语代替，使说的话和写出的句子让人难以理解；出门一下子想不起家在何处.如何返回；原来勤快的人慢慢对家务、社交活动感到厌倦；有时毫无来由地情绪涨落.极不稳定.甚至变得多疑、抑郁、淡漠、焦虑或粗暴等。 中期症状：1)、病人记忆力明显下降，近事遗忘尤为严重，如家的电话、儿子女儿的电话记不住了，孙辈的名字记不住了。严重者也表现出远事遗忘，如老伴、儿子女儿的名字记不住了。出现了明显的认知功能障碍，还可有精神混乱，感知困难，综合能力下降。2)、运动能力失调，行走不稳，脚像被磁铁吸住一样迈不开步，转身困难，无法走直线。有些病人原来会骑车、游泳，得病后却不会骑车、游泳了。3)、计算能力和工作能力显著下降，理解力和判断力也下降，不能胜任工作。4）、偶而出现尿失禁。在这个阶段病人需要治疗 ，因为脑细胞出现失代偿了，若采取有效措施，就可能救回即将失去功能的脑细胞。 重度症状：病人明显呆傻，行走明显困难，需要搀扶，常卧床不起或呆在座椅中，各种定向能力均丧失，不能主动进食，大小便失禁，不认识家人，甚至不知道自己的名字，极端多疑，有被害妄想，幻觉等，有的病人还有不当的社会行为。总之患者的智能与体能全面瘫痪，生活完全不能自理，需要专人护理。 客观地说，痴呆患者都有记忆力减退，但是记忆力减退者不一定都是痴呆。因为随着年龄的增加，进入老年期后，人体的组织、器官及各系统都会逐渐老化，人的记忆力功能也会逐渐衰退，这是老年人正常的、生理的改变。不过有些老年人的记忆力并不随着年龄衰老而减弱，这与教育的程度、营养、生活经历、爱好、文化素养、身体素质、生活范围等都有明显关系。痴呆是一种疾病，老年人记忆衰退是一种生理过程，两者有相似的地方，又有根本的不同。 因此，可以明确地说，脑萎缩并非就是老年痴呆症。二者之间存在着一定的相似性，因此在进行临床诊断时应注意进行鉴别。 老年性脑积水脑萎缩的进程 我们可以通过辅助检查的方法来判断脑功能的可恢复性。但这是一个比较复杂的评估系统，辅助检查很多，又涉及到许多评估量表的选择、专业测评等，我们仁济医院是综合了神经内外科的整体实力共同完成这项工作的。我们经过7年多的专项研究，总结出一整套较规范的诊断治疗的流程，取得了很好的疗效。许多病人自身的生活质量得到了提高，同时家属的护理工作量明显减轻了。 治疗： 1、疾病早期：健康饮食，高质量蛋白，低脂等 2、药物治疗：通过活血化瘀等药物来改善血管弹性、血管通透性来达到改善脑微循环的目的。 3、微创治疗：有些病人药物治疗效果不明显，我们通过辅助检查评估发现变化脑脊液循环状况能够改善病人的症状的，我们采取微创手术的方法来延缓病人脑萎缩的进程。 微创手术介绍： 每种手术都有风险，但这种手术损伤小，属于脑部微创手术，学名叫“脑室-腹腔分流手术”，这种手术开展已有60年的历史了，它只是在颅骨上开一个直径8毫米的小孔，放置一根直径3毫米的硅胶管，一端置于脑室内，另一端放入腹腔，整个手术时间1小时。 这种手术方法源于体外精密调节分流管的研制成功，其疗效才得以体现。因为老年性脑积水其颅内脑脊液压力变化是微小的，都在正常颅压范围内，所以需要可精密调节的分流控制泵才能达到治疗效果，且并发症少。目前美国、欧洲及日本已广泛开展起来，在中国，我们仁济医院依托神经内外科的雄厚实力和紧密合作，最早规范化地开展了这项治疗工作。
郑彦 2018-10-26阅读量8719
