搜索

上睑下垂的诊断,治疗及最新进展

上睑下垂（Blephroptosis）作者罗旭松杨军上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科眼整形专业组上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科罗旭松本文是本专业组对多年来数百例上睑下垂患者诊治经验的总结，以专业术语为主，主要供对上睑下垂这个疾病希望能深入了解的患者（家属）和专业医师阅读。正式发表于专著《眼睑整形美容外科学》浙江科学技术出版社;第1版(2015年5月1日)第一节概述定义:正常人在平视前方时，上睑遮盖角膜上方1~2mm，如上睑覆盖角膜上方超过2mm，处于低于其正常解剖位置，眼裂较正常变小，可诊断为上睑下垂。病因:上睑下垂原因纷繁复杂，并不总是提上睑肌的病变引起，它可以是先天性的或是后天继发的，可以是真性的或假性的，可以是单独的一个疾病或是综合征中的一个表现，甚至会是中枢神经系统或全身严重疾患的最初眼部表现，容易误诊误治。上睑下垂在临床上最多见的一大类是婴幼儿先天性上睑下垂，国内文献报道发病率为0.56%，居先天性眼病发病率的第2位，国外有报道发病率为0.12%，目前认为是一种常染色体显性或隐性遗传疾病，多为常染色体显性遗传。患儿由于上眼睑遮盖部分或全部瞳孔，患眼视野受限，患儿往往养成视物时仰头、蹙额、扬眉等习惯，可影响颈部肌肉和颈椎的正常发育，长期视力受损可以引起废用性弱视、近视、散光等，给患儿的身体和心理发育造了严重影响，危害较大，需要及早治疗。上睑下垂术后上睑提升力量得到加强，眼睑恢复到正常位置，但术后早期会出现睑裂闭合不全等情况，往往需要比较长的时间以重新建立睁眼与闭眼力量的平衡，在这期间如不注意患眼的护理可能会导致暴露性角膜炎等严重并发症，因此需要重视上睑下垂术后的护理和宣教。关于上睑下垂的手术治疗的文献报道很多，术式多种多样，主要分为针对提上睑肌进行处理和针对外源肌肉（额肌）进行处理的两类，但对这些已有的数据资料迄今缺乏循证医学的梳理，目前尚无成形的治疗共识、指南和规范，未来也需要倡导多进行高质量、高证据等级的治疗研究。第二节上睑下垂相关解剖和生理与上睑下垂发病和治疗有关的解剖结构有多个，以下分别进行简要介绍。提上睑肌提上睑肌起于眶内破裂孔上方的骨膜，肌腹（为横纹肌）在眶上壁与上直肌之间前行，至眶缘下方移行为腱膜，转向前下方走行止于睑板上缘。腱膜上窄下宽，呈扇形。该肌收缩时，上睑向上后方做弧形上举。Müller肌Müller肌是由交感神经系统支配的非横纹肌，起自whitnall韧带附近的提上睑肌远端并与其肌纤维相交织，向下通过腱性成分止于上睑板上缘。Müller肌具有协助维持上睑保持上提状态的作用，在睁眼状态时，该肌起2～3mm的上提上睑的作用。泪腺和泪液泪腺是是分泌泪液的器官，位于眼眶外上方泪腺窝里，重约2g，男性比女性重，有丰富的神经支配。泪腺分为上下两个部分：上部为眶部，较大，形态很像杏仁，大约12mm×20mm；下部为睑部，较小。泪腺有10～12条排泄管用以排出泪液。泪液是由泪腺分泌的一种水样液体，在眼球表面形成泪膜（tearsfilm）。泪液由粘液、浆液和脂质组成，粘液比例<0.6%；浆液占全相的98%以上，其中水分占绝大部分，固体成分约占1.8%，包括蛋白质、糖和无机盐，还包括溶菌酶、多种免疫球蛋白、补体、乳铁蛋白等多种复杂成分；脂质占1.4%，散布于浆液表面形成脂膜，可反射光线，减少泪液蒸发等。正常的泪液分泌具有屏障、抑菌、杀菌及免疫调节等多种功能，对于保护眼球、营养眼表组织及完善视觉功能等方面起着重要作用。泪液分泌包括基础分泌和反射分泌，前者的分泌活动无神经支配，日夜不停，分泌量较少，平均每分钟不到1μl；后者受交感神经和副交感神经等的支配。whitnall韧带（节制韧带）为提上睑肌表面筋膜增厚而形成的一束横行腱膜，大致位于眼球赤道部正上方。其前缘下方为提上睑肌肌腹与腱膜的移行部位，是提上睑肌腱膜最上缘的标志。whitnall韧带充当提上睑肌运动的滑车，对泪腺也起支持作用。额肌额肌是一块宽阔菲薄的四边形肌肉，收缩能上提眉毛，属于表情肌。额肌起自前额中上部的帽状腱膜，其上缘在颅骨冠状缝下方，其在正中线处有明显的分隔。额肌向下与眼轮匝肌眶部肌纤维相互交织并有部分额肌纤维向前下方止于眉区皮肤及皮下。额肌内侧部分肌纤维止于鼻骨形成降眉肌，额肌中部肌纤维与止于眶内上缘的皱眉肌相互交织。第三节上睑下垂的病因和分类图真性上睑下垂病因部位A.机械性;B.腱膜性;C.肌源性;D.神经源性正确的诊断才有正确的治疗，上睑下垂的诊断貌似很容易做出，但实际上上睑下垂有真性和假性之分，真性下垂的原因分为四大类：机械性，腱膜性，肌源性和神经源性，原因众多，不单单只有提上睑肌的病变才会造成上睑下垂，临床中需要认真地进行鉴别，避免漏诊。而假性下垂是指以上四类原因之外的病变造成的外观上类似上睑下垂，但其实眼睑上提系统功能正常的情况。真性上睑下垂机械性是指由于上睑增厚及重量增加而引起的上睑下垂。由眼睑本身病变所致，如感染、肿瘤及炎症。儿童机械性上睑下垂需考虑的原因有皮样囊肿、转移性神经母细胞瘤、睑板腺囊肿、横纹肌肉瘤和神经纤维瘤。其机制不仅包括上睑组织重量的增加，还可通过直接破坏上睑提肌引起上睑下垂，治疗以手术去除原发病灶为主。腱膜性上睑提肌腱膜从睑板脱离/裂开(disinsertiondehiscence)可以导致上睑下垂，多为继发性，常为老年性退变或创伤造成,如出生过程受伤,曾有严重眼眶肿胀,甚至白内障手术都提示上睑下垂的病因可能是上睑提肌腱膜断裂。肌源性上睑提肌(levatorpalpebraesuperiorismuscle)的发育不良造成的肌源性下垂是先天性上睑下睑最常见的原因，患者向下看时有上睑迟滞(lidlag)情况,原因是上睑提肌肌纤维纤维化导致。单纯的先天性上睑下垂75％为单侧，大多数表现为单一病情。是儿童最常见的上睑下垂病因，由上睑提肌发育不良所致，其横纹肌纤维缺陷程度与上睑下垂严重程度往往成正比。患者上睑提肌收缩及松弛功能均受损，临床表现为患侧上睑下垂并伴下视时上睑迟滞，上睑提肌肌力减弱及重睑皱襞消失先天性上睑下垂患者上睑提肌肌纤维横纹消失，数量减少，走形紊乱，纤维组织和脂肪组织取代了肌纤维。肌源性上睑下垂有时会是先天性综合征中的一个表现，如睑裂狭小综合征(又称小眼征,blepharophimosissyndrome),表现有双侧的上睑下垂,睑裂狭小(blepharophimosis),内眦间距过宽(telecanthus),倒转型内眦赘皮(epicanthusinversus)和下睑外翻(ectropion).本书另有专门章节论述。肌源性上睑下垂也可能是全身性肌肉疾病中的一个表现，最常见的是重症肌无力(MyastheniaGravis)。重症肌无力是一种由于神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。如果肌无力及上睑下垂程度非进行性，也可行手术矫正。还有一些少见的肌源性上睑下垂可见于慢性进行性眼外肌麻痹症，肌强直综合征，进行性肌营养不良症，等等。神经源性是指各种原因引起的支配上睑提肌的第三脑神经动眼神经和支配Müller氏肌的交感神经功能障碍导致的上睑下垂。动眼神经从颅内发出后经眶上裂进入眼眶，分为上支和下支。上支较小，支配提上睑肌和上直肌，下支较大，支配内直肌、下直肌和下斜肌。动眼神经核及核下性病变均可导致动眼神经源性上睑下垂，原因很多，包括脑血管病、颅内肿瘤、脱髓鞘疾病、动脉瘤、基底脑膜炎、外伤、海绵窦疾病和动眼神经炎症等，需仔细鉴别。临床上动眼神经的分支麻痹较动眼神经麻痹多见，动眼神经上支麻痹较下支麻痹为多见。眼部症状除上睑下垂外还可有瞳孔开大(mydriasis)和复视，诊断需要结合其他神经系统症状和体征。治疗以原发病为主。Müller肌由交感神经支配，上睑下垂如伴发瞳孔缩小(pupillarymiosis，虹膜之瞳孔开大肌麻痹所致，但对光反应，辐辏反应均存在)、无汗（腺体分泌功能紊乱）、病侧眼球轻微下陷则提示同侧颈部交感神经病变，又称Horner综合征。凡可引起颈部及脑干部交感神经受损伤，压迫之原因如外伤，手术，肿瘤，炎症，血管病变等因素，均可引起此病征，少数病例可为先天性，包括产伤造成臂丛神经损伤、交感神经链先天性肿瘤或颈内动脉畸形等可导致先天性Horner综合征。下颌-瞬目综合征(MacusGunn现象)具有特殊的上睑下垂表现，当患者张嘴、咀嚼或将下颌向健侧方向运动时，下垂的上睑可以突然提起出现比健侧位置还高的现象。咀嚼肌休息时上睑下垂又重新出现，常为散发性并累及单侧。其原因为支配提上睑肌的动眼神经纤维与支配翼外肌的三叉神经纤维之问有异常的中枢性或周围性联系从而发生错误的支配所致。反常运动在青春期后有减轻的趋势，青春期后仍无改善者或伴有弱视、斜视、屈光参差的患者应尽量早期手术治疗，以利尽早改善视功能。其治疗较困难，手术多采用患侧上睑提肌断离联合额肌瓣悬吊术或上睑提肌腱膜-额肌瓣吻合术。其他神经源性上睑上垂还可能是以下疾病表现的一部分，包括睁眼失用性上睑下垂，眼肌麻痹性偏头痛，多发性硬化等等。假性上睑下垂假性上睑下垂是由于多种原因引起的眼裂相对变小，而上眼睑活动正常，易与真性下垂混淆。原因包括重度皮肤松弛(dermatochalasis)，眼睑痉挛(blepharospasm)、眼睑失用症、Duane眼球后退综合征、对侧眼睑退缩、上斜视(hypertropia)和眼球内陷(enophthalmos)等。眼球内陷时受累眼球向后退缩导致上睑覆盖于角膜上较正常低的位置，与正常对侧相比显得有上睑下垂的情况，常见于创伤后眼眶骨折或因眶骨消蚀性病变导致眼眶容积加大的情况。第四节上睑下垂术前检查、评估与决策仔细检查眼部、伴随症状和全身情况，对于考虑为神经源性的上睑下垂，按需行相应的影像学等检查，并请相关专科医生会诊。术前照相，可作为术中参考及术后对照，上睑下垂患者术前应做放松状态平视前方、向上注视、向下注视和用力状态下睁眼、用力闭眼等几个位置的照相。术前检查病史详细询问病史有助于判断上睑下垂的发病原因，包括发病年龄、病程、有无眼部外伤史、手术史或眼睑疾病史，询问有无家族史，还可以拿以往的照片如身份证照片进行对照。检查上睑是否下垂检查上睑相对于角膜巩膜缘(corneoscleraljunction)和瞳孔的位置,正常上睑缘应位于二者间距的正中间。比较前先要确定两侧瞳孔是否等大,对光反射程度是否相同，当有动眼神经麻痹和Horner综合征时两侧会有差异。对于有重睑的患者可注意上睑皱褶(uppereyelidcrease)的宽窄和与睑缘的关系。与健侧相比,若宽度变大或弧度不良常常提示上睑提肌腱膜断裂。腱膜前脂肪垫(preaponeuroticfatpad)也可做为参考，它附着于提肌腱膜，当腱膜从睑板连接处断裂向后退缩导致脂肪垫随其向后移位，与健侧相比上睑显得凹陷，重睑皱褶变浅。让患者张口和闭口活动下颌同时观察眼睑位置.测定上睑下垂量测量上睑下垂的程度，可作为手术方式和矫正量的参考，一般有以下几种测量方法。1．角膜反射光点至上睑缘的距离（marginreflexdistance，MRD）这种测量方法较客观，正常值为4-5mm。举例:MRD等于2mm，则下垂量为2-3mm。【成年男性角膜横径平均值为11mm，女性为10mm，竖径平均值男性为10mm，女性为10mm，3岁以上儿童的角膜直径已接近成人】2.上睑缘遮盖角膜的距离正常值为在自然睁眼原位注视时，上睑缘位于瞳孔上缘与角膜上缘之间中点水平，即上睑缘覆盖上方角膜1.5-2.0mm。举例:上睑遮盖角膜6mm，则下垂量为4mm。3.两侧睑裂高度适用于单侧上睑下垂患者，测量原位时的两侧睑裂高度，两者之差即为下垂量。举例:正常睑裂高度为9mm，患侧为7mm，则下垂量为2mm。但睑裂高度这个指标并不完全可靠,有时会受下睑位置的影响。根据测量的结果，按下垂量将上睑下垂分为轻度下垂(1-2mm)、中度下垂(3mm)和重度下垂(4mm)三种临床类型。评估提上睑肌肌力提上睑肌肌力的大小对治疗方案的选择具有重要参考作用，具体测量方法：用拇指向后压住患侧眶上缘眉弓处，阻断额肌对上睑的牵引作用。嘱患者尽量向下注视，用直尺刻度对准上睑缘，然后嘱患者尽量向上看，上睑缘从下向上提高的幅度即为提上睑肌肌力。一般将提上睑肌肌力分为三级：良好(≥8mm)、中等(4-7mm)、弱(<4mm)。据统计，中国健康人提上睑肌肌力平均为13mm左右，额肌活动幅度平均为8mm。据Fox统计，在无额肌帮助下，提上睑肌肌力为13-16mm，如果有额肌参与，上睑活动幅度可增加至16-19mm。因此，在测量提上睑肌肌力时一定要排除额肌的作用。小儿常无法配合以准确测定肌力，但可通过观察有无上睑皱襞及额肌收缩的情况来判断。一般而言，具有上睑皱襞（双眼皮）的患者，其肌力也较好。观察有无上睑迟滞现象正常人当眼球下转时，上睑随着眼球下转而下垂。上睑迟滞(liglag)指当眼球下转时上睑不能随之下垂，其原因可能因为提上睑肌纤维化后弹性变弱或提上睑肌的拉伸受到限制。上睑下垂矫正术后由于提上睑肌缩短或额肌悬吊会导致很大比例的患者在有睑裂闭合不全的同时有上睑迟滞的现象。如果术前就有上睑迟滞的情况，手术矫正量应保守一些。上直肌及其他眼外肌功能测定动眼神经支配数条眼外肌和眼内肌，动眼神经麻痹表现为病变同侧眼的上直肌、下直肌、内直肌及下斜肌中一条或数条麻痹，不同的眼肌功能异常会引起眼位改变（斜视？）。用手撑开患者眼睑，嘱其双眼向各方向运动，观察眼外肌特别是上直肌的功能。上直肌功能正常情况下，眼球向上旋转最大程度时角膜下缘可位于内外眦连线上。当眼睑闭合时，反射性冲动到达眼外肌，致使眼球向上及轻度向外旋转，称Bell现象（Bell征阳性），该机制在眼睑闭合不全时可保护角膜。当上直肌麻痹或同时有下斜肌功能不全时，Bell现象消失（Bell征阴性），上睑下垂矫正术后发生暴露性角膜炎的风险增大，需谨慎对待。上睑下垂伴随眼外肌麻痹时还可出现复视，此时下垂的上睑会掩盖复视症状，矫正上睑下垂前需先解决复视，否则上睑下垂矫正后患者复视反而变得明显。Müller肌检测可卡因和肾上腺素试验或10%新福林试验：将浸有1：10000肾上腺素和5%可卡因的小棉片置于结膜上穹隆，或10%新福林（去氧肾上腺素）滴于结膜上穹隆，10分钟后如上睑提高，说明Müller肌有功能，可除外交感神经性上睑下垂。其他眼科检查角膜知觉试验角膜无知觉者不能手术，其术后有发生严重暴露性角膜炎的风险。Schirmer试验用以测量泪液基础分泌率，了解泪腺功能。对于泪液分泌量减少者，手术矫正量应保守。眼轮匝肌力量测定让患者用力闭眼来检测其眼轮匝肌功能，眼轮匝肌肌力明显减弱提示肌性病变,这类病人在术后很难取得睁眼-闭眼新的肌力平衡，可能睑裂闭合不全的情况会持续很久，带来相关并发症。额肌力量测量嘱患者向下看，额肌伸展放松，将刻度尺置于眶缘眉弓下缘处，再嘱其尽力向上看，额肌收缩致眉部上提，观察眉弓下缘上提距离，即为额肌肌力，我国正常人平均为8mm左右。测定额肌的力量，可预测利用额肌矫正的效果，一般情况下，额肌肌力>7mm者，预后较好，<7mm则较差，不能选择利用额肌的手术方案。其他用于鉴别诊断所需的功能或影像学等方面检查例如怀疑重症肌无力时需行新斯的明试验，腾喜龙(Tensilon)试验，胸腺CT和MRI，重复电刺激等检查。各项常规术前全身检查血常规，肝肾功能，胸片，心电图等。手术时机手术时机的选择需综合参考上睑下垂的病因、严重程度、对视力的影响程度及是否伴有其他异常等情况而定。先天性上睑提肌发育不良1）对于轻中度单侧或双侧上睑下垂患儿，由于向下注视时（如视近物）视轴不会受下垂的上睑干扰，对于不伴有斜视、屈光不正或屈光参差的患者，较少发生弱视，所以以3-5岁手术为宜。2）严重的双侧或单侧上睑下垂，可提早在2岁左右手术，预防发生剥夺性弱视，避免头向后仰伸、脊柱后弯等畸形。3)睑裂狭小综合征患者最好分期手术，先做内、外眦成形术，半年后再行上睑下垂矫正术。因前者属水平向的睑裂开大，而后者属垂直向矫正，两个互相垂直方向的手术一次完成，会互相干扰，影响手术效果。4)对于Marcus-Gunn综合征，大部分患者随年龄增长症状会逐渐减轻或消失，若至青春发育期后下垂仍明显者需考虑手术治疗，主要选择利用额肌的悬吊手术。神经源性上睑下垂对于动眼神经麻痹，经治疗确无恢复可能且病情稳定6个月以上者，才考虑手术，如伴有其他眼外肌麻痹，应先矫正复视，再考虑矫正上睑下垂。外伤性提上睑肌腱膜离断急诊状况下如患者全身和局部情况充许，可急诊手术进行修复。否则需在创伤愈合后半年至一年，创伤局部水肿完全消退、瘢痕软化后再考虑手术。重症肌无力所致上睑下垂经神经科药物治疗后病情稳定，上睑下垂程度固定1年后可考虑手术。手术方案的选择矫正上睑下垂手术术式，包括各种改良术式花样繁多，但从原理分析，目前常用手术方法主要分为以下两类：①增强提上睑肌力量的术式，其中包括有Müller肌切除及(或)部分睑板切除的术式；②借用外源性肌肉（额肌）力量的手术。曾发展过利用上直肌力量的手术，由于手术效果差，术后易出现斜视、复视等并发症，故目前临床上已淘汰不用。过去主要是根据提上睑肌的功能来选择不同的手术方法，通常认为提上睑肌肌力中等到好的患者可以选择增强提上睑肌力量的手术，而提上睑肌肌力差者（<4mm）则需要选择利用额肌的术式。近年来的一个重要进展就是认为提上睑肌肌力差的重度患者也可以选择针对提上睑肌进行处理的术式，这样的选择改变基于以下几点思考：1.额肌悬吊的效果一直不够理想，术后并发症发生率较高；2.利用额肌的悬吊手术，手术后随着时间的推移上睑位置会逐渐下降。另外额肌悬吊术后睑裂闭合不全、上睑迟滞持续的时间很长。这些都说明使用额肌很大程度是利用其悬吊作用，而不是其肌性收缩作用；3.提上睑肌肌力很弱的情况下单纯进行提上睑肌缩短，往往需要很长的缩短量且仍矫正不足，这是过去认为肌力差的患者不适合进行提上睑肌缩短术的主要原因。新的术式进展加入了睑板切除、增加前徙量（刚性缩短）或缩短缝线悬吊于节制韧带，在相同的肌肉缩短量下增加缩短力量，而且力量方向与额肌相比更符合生理角度，可以满意地矫正重度上睑下垂；目前医师们在关于这两类主要手术的应用指证和具体操作方面有着积极的思考和争论，这些都反映了上睑下垂学术领域的活跃，也说明了治疗方案尚无定论，对上睑下垂术式的选择和创新同样在遵循着科学发现的普遍规律：即思考-实践-再思考-再实践的螺旋式上升，实践永远是检验理论的唯一标准。第五节利用提上睑肌矫正下垂的手术提上睑肌是上提眼睑和维持其张力的主要肌肉，因此从解剖和生理角度讲，此类增强提上睑肌力量的手术合乎生理、美容的要求，效果往往比较理想。提上睑肌腱膜修补术适应证外伤、老年性退变等原因所致的获得性腱膜性上睑下垂，提上睑肌肌力≥10mm。手术步骤(1)距睑缘5-6mm或其原有皱襞线用美蓝画出类似重睑弧线的刀口设计线(2)用2%利多卡因加适量1:100000肾上腺素在眼睑及眶上缘皮下做浸润麻醉（全麻可不加利多卡因），按设计线切开皮肤，在切口以远用眼科剪将皮肤与眼轮匝肌分离，剪除部分睑板前轮匝肌暴露睑板前结缔组织。(3)向外上牵引睑板，眼科剪锐性分离、掀起眼轮匝肌，可见其下方的睑板上缘、提上睑肌腱膜和后退的眶隔。(4)在睑板上缘和眶隔之间仔细辩认，可见原本厚实、银白色的提上睑肌腱膜裂开或变薄，可见下方红色的Müller肌。(5)锐性解剖分离腱膜断缘，用3-0丝线或相应尺寸的可吸收缝线，将断缘缝至睑板上缘或睑板表面上1/3处，暂时打结固定3针（鼻侧、中央、颞侧），如为局麻可嘱患者坐起，观察眼睑的高度和形态。眼睑高度应过矫1-2mm。眼睑高度和弧度满意后，缝线打结固定。(6)皮肤切口用8-0号丝线缝合，如健侧为重睑，则缝合时带上深层，如相比健侧皮肤过多，可相应去除多余皮肤后缝合。提上睑肌折叠术适应证轻中度先天性提上睑肌发育不良型上睑下垂，提上睑肌肌力≥10mm的腱膜性上睑下垂。手术步骤(1)距睑缘5-6mm或其原有皱襞线用美蓝画出类似重睑弧线的刀口设计线(2)用2%利多卡因加适量1:100000肾上腺素在眼睑及眶上缘皮下做浸润麻醉（全麻可不加利多卡因），按设计线切开皮肤，在切口以远用眼科剪将皮肤与眼轮匝肌分离，剪除部分睑板前轮匝肌暴露睑板前结缔组织。(3)向外上牵引睑板，眼科剪锐性分离、掀起眼轮匝肌，可见其下方的睑板上缘、提上睑肌腱膜和眶隔。(4)距睑板上缘6-8mm处偏鼻侧或颞侧纵行切开提上睑肌腱膜上做一纵形切口。自此切口伸入眼科弯剪，将提上睑肌腱膜与其下的Müller肌分离。(5)用3-0号丝线或5-0号可吸收缝线在提上睑肌腱膜上距睑板上缘一定距离处（具体与上睑下垂量成正比，一般先设于6-8mm处），置3根水平褥式缝线，缝至睑板上1/3位置，暂时成结收紧折叠提上睑肌腱膜，如为局麻可嘱患者坐起，观察眼睑的高度和弧度，调整至满意后打结固定。(6)皮肤切口用8-0号丝线缝合，如健侧为重睑，则缝合时带上深层，如相比健侧皮肤过多，可相应去除多余皮肤后缝合。提上睑肌缩短前徙术这是应用最广的传统术式，通过缩短提上睑肌肌腱或肌腹、前徙提上睑肌腱膜在睑板的附着点达到矫正上睑下垂的目的。适应证先天性肌源性、腱膜性、机械性等类型的上睑下垂，传统认为适合于提上睑肌肌力为4～9mm的患者。如前所述，近年来一些学者提出：成年患者即使重度上睑下垂，术前测量提上睑肌肌力在2mm或以下者，也可考虑行提上睑肌缩短术，大多病例都可达到满意效果。提上睑肌缩短量的确定这是手术的重点，特别是儿童，因在全麻下手术，需在术前估算可能需要的缩短量。提上睑肌缩短量主要取决于提上睑肌的肌力，并参考下垂量，一般认为每矫正1mm下垂量需缩短4～6mm，肌力越弱需要缩短的比例越大。一般提上睑肌先天性发育不良患者缩短的量大于腱膜性患者，前者当肌力在4mm时可缩短20mm以上。术中还要检查提上睑肌的弹性，弹性好者可以减少缩短量，但具体数量最后因人而异，以实际手术效果达到满意或预期目标（如Bell征阴性患者要求矫正量保守）为准。手术步骤提上睑肌缩短术包括外路法（经皮肤）和内路法（经结膜）两种主要术式。经皮肤切口的提上睑肌缩短前徙术从皮肤入路的优点是暴露清楚，解剖标志明确，缩短量易于调整。手术时如发现上睑弧度不满意、内翻倒睫等，处理均较为方便。(1)距睑缘5-6mm或其原有皱襞线用美蓝画出类似重睑弧线的刀口设计线(2)用2%利多卡因加适量1:100000肾上腺素在眼睑及眶上缘皮下做浸润麻醉（全麻可不加利多卡因），用眼睑拉钩翻转上睑暴露上穹隆部结膜，行结膜下浸润麻醉。按设计线切开皮肤，在切口以远用眼科剪将皮肤与眼轮匝肌分离，剪除部分睑板前轮匝肌暴露睑板前结缔组织。(3)向外上牵引睑板，眼科剪锐性分离、掀起眼轮匝肌，可见其下方的睑板上缘和眶隔。在眶脂肪隆起最高处横形剪开眶隔，即暴露眶隔后、腱膜前眶脂肪。切除眶脂肪或烧灼眶脂肪使眶脂肪后退，即可暴露其下面银白色的提上睑肌腱膜。(4)在睑板上缘从外侧开始纵向向上剪开提上睑肌腱膜，在其后面分离直至穹隆部，在睑板上缘切断提上睑肌腱膜，向上返转牵引腱膜瓣进行其与穹隆部睑结膜的分离一直到所需高度，完成腱膜后面的分离。术中可保留Müller肌。(5)向下牵引腱膜，观察内角、外角的牵制方向，沿提上睑肌腱膜两侧剪断外角、内角及节制韧带（Whitnall韧带）松解提上睑肌，剪开内侧角时须注意勿过于靠近眶缘或眼球，以免损伤滑车及上斜肌，剪外侧角时勿过于靠近眶缘，以免伤及泪腺。(6)腱膜前面的分离达到预先估计的缩短量后，测量并用美蓝在腱膜上标记，在标记水平的腱膜中央及内、外侧，用3-0丝线或5-0可吸收缝线做3对水平褥式缝线，将提上睑肌腱膜前徙固定于睑板中上1／3交界处。暂时收紧缝线打结，如为局麻可嘱患者坐起并睁眼平视，观察上睑的高度及弧度，如不满意则调整缝线在腱膜或睑板上的位置及结扎的松紧度。矫正效果满意后结扎缝线，剪除多余的提上睑肌。(7)皮肤切口用8-0号丝线缝合，如健侧为重睑，则缝合时带上深层，如相比健侧皮肤过多，可相应去除多余皮肤后缝合。(8)如有穹隆部结膜脱垂现象（一般发生在缩短量较多的情况下），可用3-0号丝线从穹隆部结膜进针，穿过上睑皮肤，做1-3对褥式缝线，垫以小棉卷结扎。(9)用3-0号丝线于下睑睑缘做一Frost牵引线，结膜囊内涂多量抗生素眼膏，向上牵引缝线用胶布固定于额部以关闭睑裂。注：该术式中也可在分离提上睑肌腱膜与睑结膜之前在在结膜面穹隆部外侧做纵向切口，分离穹隆部结膜至内侧后将一细橡皮条置入该分离间隙用以标示穹隆位置，便于在后面皮肤入路的操作中辨认。经结膜切口的提上睑肌缩短前徙术该术式的术野暴露不如经皮肤切口的好，提上睑肌的暴露受到限制，因而提上睑肌的缩短量较少。主要适用于提上睑肌肌力较好（6mm以上）、下垂较轻并且不希望皮肤有切口瘢痕的患者。(1)麻醉同经皮肤的提上睑肌缩短术。(2)用眼睑拉钩翻转上睑，距睑板上缘上2mm处水平剪开穹隆部结膜，用剪刀向上分离Müller肌与结膜，直至穹隆顶部。(3)于颞侧睑板上缘上的提上睑肌腱膜做一纵形切口，用剪刀分离腱膜前面至鼻侧穿出，用蚊式血管钳从颞侧切口伸入，一叶置于腱膜前，一叶置于Müller肌后，钳夹住提上睑肌腱膜。(4)在睑板上缘与蚊式钳之间切断Müller肌和提上睑肌腱膜，在提上睑肌腱膜与眶隔之间向上分离至所需要的高度。用美蓝标志腱膜缩短位置后用5-0可吸收缝线从后向前做3对褥式缝线。(5)睑板切除1-2mm，将3对褥式缝线从后斜向前下穿过睑板上方，至相当于上睑重睑线处皮肤面穿出，将缝线结扎在小棉卷上。如不需要形成上睑重睑，则缝线从睫毛上方皮肤面穿出结扎。(6)结膜用7-0尼龙线连续缝合，下睑睑缘做一Frost缝线，向上牵拉闭合睑裂，用胶布将缝线固定于额部。(7)术后6天拆除结膜缝线和皮肤面的缝线。提上睑肌缩短前徙联合睑板、睑结膜部分切除术这是近年来在提上睑肌缩短前徙术基础上发展起来的一个综合性术式，适应证与提上睑肌缩短前徙术类似，适用于先天性肌源性、腱膜性、机械性等类型的上睑下垂。手术步骤(1)距睑缘4-6mm或其原有皱襞线用美蓝画出类似重睑弧线的刀口设计线；(2)用2%利多卡因加适量1:100000肾上腺素在眼睑及眶上缘皮下做浸润麻醉（全麻可不加利多卡因）。按设计线切开皮肤，在切口以远将皮肤与眼轮匝肌锐性分离，剪除部分睑板前轮匝肌暴露睑板；(3)向外上牵引睑板，眼科剪锐性分离、掀起切口上唇眼轮匝肌，可见其下方的睑板上缘和眶隔。剪开眶隔，暴露眶隔下壁和眶隔脂肪，保持脂肪包膜完整，一般不去除脂肪。眶隔下壁与提上睑肌腱膜牢固粘附，给予保留以加强提上睑肌腱膜的厚度和强度；在眶隔下壁浅面向上分离直至节制韧带，重度下垂患者分离需超过节制韧带，完成提上睑肌前面的分离。牵拉活动提上睑肌，如果节制韧带束缚其活动可将韧带两侧剪断松解；(4)在睑板上缘逐层切断提上睑肌腱膜、Müller肌和睑结膜，切除1-2mm宽睑板(切除睑板量与病情严重程度成正比)，成人剩余睑板宽度不少于5mm，儿童不少于mm。(5)将提上睑肌腱膜-结膜瓣用蚊式钳夹持向近端翻转，在结膜下注射肾上腺素水，锐性分离睑结膜直至穹隆部位，完成提上睑肌后面的分离从外侧开始纵向向上剪开提上睑肌腱膜，在其后面分离直至穹隆部，在睑板上缘切断提上睑肌腱膜，向上返转牵引腱膜瓣进行其与穹隆部睑结膜的分离一直到所需高度，完成腱膜后面的分离。将分离出的睑结膜剪除1-2mm后用8-0丝线与睑板断端间断缝合；(6)按术前预先估计的缩短量测量并用美蓝在腱膜上标记，在标记水平的腱膜中央及内、外侧，分别用3-0丝线或5-0可吸收缝线做水平褥式缝线，将提上睑肌腱膜前徙固定于睑板中上1／3交界处。暂时收紧缝线打结，如为局麻可嘱患者坐起并睁眼平视，观察上睑的高度及弧度，全麻下一般以术前健侧睑裂宽度为参照，睑裂宽度在成人矫正至9-10mm，在儿童矫正到mm为宜，另外还需参考患者是否合并有其他问题、需要适度保守，或患者或家属意愿。如不满意则调整缝线在腱膜或睑板上的位置及结扎的松紧度。矫正效果满意后结扎缝线，剪除多余的提上睑肌。在3针水平褥式缝合之间及两侧再增加4针垂直褥式缝合，将提上睑肌腱膜断端与睑板下1/3处固定，加强腱膜与睑板的附着，同时可以再次调整眼睑上提高度和弧度，达到理想的形态。(7)皮肤切口用8-0号丝线缝合，如健侧为重睑，则缝合时带上深层，如相比健侧皮肤过多，可相应去除多余皮肤后缝合。(8)用3-0号丝线于下睑睑缘做一Frost牵引线，结膜囊内涂多量抗生素眼膏，向上牵引缝线用胶布固定于额部以关闭睑裂。与传统术式相比，提上睑肌缩短前徙联合睑板、睑结膜部分切除术有如下几方面的特点与优点：1.由于同时切除睑板和缩短提上睑肌，因此加大了矫正力度，避免了以往单纯提上睑肌缩短对于重度上睑下垂容易矫正不足的缺点。笔者应用这个术式迄今已治疗例上睑下垂患者，其中30%左右的病例是肌力在4mm以下的重度患者，绝大多数病例取得了满意的效果。2.相对灵活，可以通过调整睑板切除量和提上睑肌缩短量二者的比例来适应从轻到重的各类程度的上睑下垂。3.由于术中采取切开睑结膜的进行分离提上睑肌腱膜与睑结膜，解剖准确，避免损伤，将皮肤入路和结膜入路手术的优点相结合，适合于已行一次或多次矫正手术失败的病例，这些病例往往眼睑部位瘢痕重，解剖结构较紊乱，用传统方法修复困难。4.由于切除了部分睑结膜，有效避免了术后结膜脱垂的发生。5.由于提上睑肌上窄下宽，此术式将提上睑肌整体当成一个肌瓣进行操作，而不主张按传统方法纵行剪开提上睑肌两侧形成新的肌瓣，这样容易造成新肌瓣两侧的悬吊力量不够，术后睑缘中间高，两侧偏低，形态不佳。6.提上睑肌腱膜与睑板的水平褥式和重直褥式缝合相结合形成了牢固的附着，进一步降低术后复发的机率。应用这个术式要注意以下事项：手术涉及部位多，解剖精细，要求术者熟悉解剖，手术操作熟练；也要求患者能完全放松，最好在全麻下进行，避免局麻手术时因患者紧张导致的容易出血、水肿和不能完全配合评估手术效果，但也因此要求术者经验丰富，可在全麻状态下比较准确地估计矫正量。Müller肌单纯切除缩短术最具代表的手术方法为睑板-结膜-Müller肌切除术（Fasenella-Servat手术），其通过缩短Müller肌以增强Müller肌的力量而提高上睑适应证先天性肌源性上睑下垂、腱膜性上睑下垂以及Horner综合征，提上睑肌肌力≥10mm，下垂量1.5-2.0mm。为判断术后效果，术前应做新福林试验测定Müller肌功能，如试验表明上睑可以提高到理想位置，则术后效果满意。手术步骤(1)做皮下及穹隆部结膜下浸润麻醉。(2)用眼睑拉钩翻转上睑，用有齿镊夹住睑板上缘向下牵引，再用两把蚊式钳夹住睑板上缘及穹隆部结膜，两把蚊式钳尖端在睑板中央相抵。被夹住的组织包含睑板、结膜及Müller肌。(3)将带有5-0尼龙线的针从相当于上睑皱襞的颞侧端皮肤面进针，在血管钳上面的穹隆部结膜出针，然后沿着血管钳上面贯穿所夹组织做连续缝合，针距约2-3mm，最后从上睑皱襞的鼻侧端皮肤面出针。(4)去除血管钳，沿血管钳所夹印记剪除部分睑板、结膜及Müller肌。(5)收紧5-0尼龙线，用胶布将尼龙线两端分别固定在内外眦部皮肤上。(6)结膜囊内涂抗生素眼膏，轻加压包扎。根据下垂量一般切除6.5～9.5mm的Müller肌-结膜复合组织。睑板部分切除术适应证轻度先天性肌源性上睑下垂和Horner综合征，上睑提肌肌力在8mm以上。手术步骤有经皮肤切口和经结膜切口方法，在睑板中部切除部分全长睑板和结膜组织后连续缝合睑板，其睑板切除宽度与下垂量之比通常为1:1。睑板的切除量不能超过睑板宽度的50％～60％，否则会并发睑内翻或睑外翻。第六节利用额肌矫正下垂的手术上睑下垂患者常会通过抬高眉部来睁大睑裂，医生观察到这一独特表现，自然会考虑到利用额部力量来治疗上睑下垂，是上睑下垂最早的治疗方法，有着悠久的历史。19世纪中期前，通过切除上睑皮肤、将上睑悬吊于眉部来矫正上睑下垂。19世纪中期后，开始通过利用各种皮下植入物，例如缝线、筋膜条(自体/异体)、硅胶条和膨体聚四氟乙烯等，使下垂的上睑与前额之间产生联系，手术操作简便，额肌悬吊术逐渐得到普及。但是，额肌方法是将上睑垂直向上提升，而不是正常的向后上旋转，并不符合生理，手术容易产生睑球分离、睑内翻倒睫等併发症，上睑形态不够自然，效果往往不是十分理想，加之近年来在重度上睑下垂患者使用提上睑肌矫正术的临床研究取得了进展，使得利用额肌矫正方法的使用已有逐渐减少的趋势。额肌间接悬吊利用中间物将额肌与上睑联系，将下垂的上睑拉起达到矫正作用，阔筋膜悬吊术属于该类手术的代表术式。由于悬吊材料可能出现拉伸变形、固定松脱、与周围组织粘连、异物排斥等不良反应，手术效果往往不可靠，有逐渐被额肌直接悬吊手术取代的趋势，目前已很少应用。阔筋膜悬吊术适应证：传统认为适合于提上睑肌肌力在4mm以下的各型上睑下垂。对于额肌力量弱的患者如面瘫患者不能使用。手术步骤（以W形为例）(1)沿上睑重睑线在内中1/3交界处和外中1/3交界处标记2个短切口，在眉上缘内、中、外位置标记3个短切口。(2)上睑及眉上缘皮肤行皮下浸润麻醉，眉部行切口深及肌肉，上睑切口下剪除部分睑板前轮匝肌暴露睑板。(3)将角膜保护板插入上穹隆，把筋膜条从上睑内侧切口穿入，经由眼轮匝肌下方从眉上中央切口穿出，再将筋膜条的另一端从上睑内侧切口穿入，眉上内侧切口引出，使筋膜条呈“V”形。如上述方法使另一条筋膜在眉上中央、外侧切口及上睑外侧切口之间形成另一“V”形，此时两条筋膜呈“W”形排列，“W”形下端两点分别用丝线或编织线缝合固定于睑板；(4)在眉部切口牵引两条筋膜提高上睑至适当的高度，如Bell征阳性，通常使上睑缘达到上方角膜缘上1mm水平（过矫）。观察上睑拉到合适高度时的弧度情况及有无内翻倒睫等现象，如有则需重新调整筋膜条固定在睑板上的位置。矫正效果确定后用丝线或编织线将筋膜与眉上缘切口深部的额肌缝合固定；(5)上睑皮肤切口用8-0号丝线缝合，缝合时带上深层，使睫毛外翘，避免内翻及倒睫。眉部切口用5-0丝线缝合关闭。3-0丝线于下睑睑缘做一Frost牵引线，结膜囊内涂多量抗生素眼膏，向上牵引缝线用胶布固定于额部以关闭睑裂。额肌直接悬吊代表术式是额肌瓣悬吊术，为宋儒耀教授首创，手术效果比较确定，目前已成为利用额肌矫正上睑下垂治疗中最常采用的术式。额肌瓣悬吊术适应证：传统认为适合于提上睑肌肌力在4mm以下的各型上睑下垂。对于额肌力量弱的患者如面瘫患者不能使用。手术步骤(1)距睑缘4-6mm或其原有皱襞线用美蓝画出类似重睑弧线的刀口设计线；(2)用2%利多卡因加适量1:100000肾上腺素在眼睑及眉部皮下做浸润麻醉（全麻可不加利多卡因）。按设计线切开皮肤，在切口以远将皮肤与眼轮匝肌锐性分离，剪除部分睑板前轮匝肌暴露睑板；(3)在切口以近将皮肤与眼轮匝肌锐性分离，向上依次暴露眶隔前轮匝肌、眶部轮匝肌、眉部额肌，注意剥离至眉下部位时切勿损伤毛囊。为方便暴露和分离额肌，也可以在眉下方作辅助切口，深达额肌表面。(4)在眶上缘处辨认额肌与轮匝肌交织处，在此做一横形切口全层切开额肌，在额肌后方向上剥离达眉上1-2cm左右，注意勿损伤内侧的眶上神经血管束。向下牵拉额肌检测其弹性，将其整体做为一个肌瓣，如限制明显可在两侧各做一纵向松解切口。(5)在眶隔前轮匝肌与眶隔之间进行分离以形成通道，将额肌瓣从通道穿出，用3-0丝线或5-0可吸收线做褥式缝合将额肌瓣的内中外侧分别与睑板中上1/3处相应的内中外侧暂时固定，观察上睑的高度、弧度及有无内翻倒睫，如有欠缺，则需调整缝线位置和松紧，一般使上睑缘位于上方角膜缘。(6)上睑皮肤切口用8-0号丝线缝合，缝合时带上深层，使睫毛外翘，避免内翻及倒睫。眉部如有切口则用5-0丝线缝合关闭。3-0丝线于下睑睑缘做一Frost牵引线，结膜囊内涂多量抗生素眼膏，向上牵引缝线用胶布固定于额部以关闭睑裂。第七节矫正手术后并发症矫正不足原因包括1)术式选择不当，患者肌力差而选择了只适用于轻度患者的术式；2)术中操作不当，在提上睑肌缩短术中缩短量不足、缝线结扎过松、滑脱、分离提上睑肌腱膜时损伤；在额肌悬吊术中筋膜悬吊高度不够或额肌固定位置过低、缝合固定线滑脱、制作额肌瓣时损伤等。处理术后出现矫正不足，一般情况下须在术后3-6个月后待局部肿胀消退后再考虑再次手术，结合术前检查，术中解剖确认原因后对症处理。矫正过度原因容易发生在后天性上睑下垂，特别是腱膜性上睑下垂者，行提上睑肌缩短术时提上睑肌缩短量过大，或在额肌悬吊术中阔筋膜牵拉过度或切开额肌瓣的位置过高、分离不充分而勉强下拉与睑板缝合。处理1)对于提上睑肌缩短术者，术后早期可用手向下按摩上睑，或嘱病人闭眼后用手压住上睑，再努力睁眼，如此反复训练会有一定效果。如果过矫较多，特别是出现角膜并发症时，需及时手术将提上睑肌睑板上的固定位置向睑板上缘移位，重新结扎时缝线适当放松，如仍不能矫正可按上睑退缩手术做提上睑肌延长手术；2)对于额肌悬吊术者，术后上睑缘的高度随时间推移会逐渐下降，早期过矫1-2mm者无需处理。但如出现角膜并发症时，需及时手术将额肌瓣或悬吊筋膜固定位置向睑板上缘移位，放松结扎缝线。眼睑闭合不全原因利用额肌悬吊的手术以及缩短量大的提上睑肌缩短术患者，术后尤其是在早期容易出现眼睑闭合不全。Bell征阴性者在术后闭合不全将易容导致暴露性角膜炎，手术矫正量应注意保守。处理术后随时间推移闭合不全会逐渐减轻或消失，为了避免角膜并发症的发生，术后的眼部护理均至关重要，白天应定时滴眼药水或人工泪液，可戴大框眼镜避免风直接吹眼部，睡前结膜囊内涂大量眼膏，术后早期在眼睑闭合不全最严重时使用Frost缝线在睡眠时关闭眼睑。干眼症(角结膜干燥症)表现由于泪液质或量异常或动力学异常，导致泪膜稳定性下降，常见症状包括眼部干涩和异物感，也可有烧灼感、痒感、畏光、充血、疼痛、视物模糊易疲劳、有黏丝状分泌物等。原因由于上睑下垂矫正术后眼睑闭合不全、眨眼次数减少，同时长时间在室内空调环境或户外强风干燥的环境中泪液过度蒸发、泪膜分布不均匀。处理避免长时间看电脑和手机等不良用眼习惯，少接触空调及烟尘环境。应用自体血清或人工泪液，严重患者应尽量使用不含防腐剂的人工泪液。可配带湿房镜、硅胶眼罩、治疗性角膜接触镜等以延长泪液在眼表的停留时间。暴露性角膜炎表现是上睑下垂矫正术最严重的并发症之一，术眼有异物感、畏光、流泪，检查见睫状充血，角膜出现点状浅层浸润，上皮脱落或混浊水肿，严重者可继发感染而形成角膜溃疡。暴露性角膜炎多出现在下方角膜，但如Bell征阴性，也可出现在角膜中央。原因1)眼睑闭合不全，Bell征阴性，泪液分泌减少；2)手术消毒液灼伤角膜、术中操作不当误伤角膜、术后内翻倒睫、术毕未做Frost缝线、局部加压包扎过紧擦伤角膜或术后眼部护理不当处理1)一旦出现角膜上皮脱落或浸润，应及时做下睑Frost缝线，涂大量抗生素眼膏，包盖患眼，密切观察角膜情况；2)若经保守治疗1-2天后病情未见好转，应果断将上睑复位，使眼睑能自然闭合，3个月后可考虑再次手术。上睑缘或重睑线成角、弧度欠佳、两侧不对称原因1)术中提上睑肌或额肌在睑板的固定点的分布或力量不均匀，某一点过高或过低，都会导致上睑缘成角，弧度欠佳；2)画线时双眼高度、弧度不对称，或由于缝合皮肤切口时，缝线穿过其下组织高低不一致造成；3)单眼上睑下垂，虽然画线时双眼高低对称，但由于矫正不足，致使下垂眼重睑过宽。处理加强术中处理，在重要固定点确定前嘱患者睁眼或坐起进行效果观察，有问题时及时调整。上睑内翻倒睫原因1)提上睑肌腱膜或筋膜/额肌瓣在睑板上的附着位置太低；2)眼睑皮肤切口位置过高，使切口下方皮肤过宽，缝合后切口下方皮肤松弛下垂，推挤睫毛内转形成倒睫；3)皮肤缝合时，下方未挂缝睑板致睑缘内翻形成倒睫，多出现于睑缘内侧部位。处理调整提上睑肌腱膜或筋膜、额肌瓣在睑板上的附着位置，或切除部分切口下唇的皮肤，或皮肤缝合时缝线穿过深度组织以增加外翻力量。上睑迟滞，复视、斜视发生，穹窿结膜脱垂这些可能出现的并发症的原因和处理已在前文内讲述，此处不再重复。

罗旭松

蓝眼睛究竟是怎么回事？(科普一下瓦登伯格氏综合征)

中文名：瓦登伯格氏综合征英文名：WaardenburgSyndrome别名：蓝眼宝宝患病率：1-9/100000遗传方式：常染色体显性ICD编码：E70.3虹膜是什么？在眼球结构中，有一层叫“虹膜”，它会因人种不同、基因型不同而表现出不同的颜色。虹膜颜色主要有棕色（95%）、蓝色（4.9%），绿色（0.1%），也有一些稀少的颜色比如金色、紫色。对于绝大多数的中国人来说，虹膜都是棕色的，我们经常夸一个人的眼睛是“琥珀色”，其实就是棕色。蓝虹膜并不是说眼睛有蓝色素，他们只是拥有的色素比其他人少一些，结果就留下了颜色偏蓝的外在印象。如果你的瞳孔周围是一圈深褐色的虹膜，那就意味着在你的虹膜的最外面一层，拥有大量的黑色素；如果这一层的黑色素较少，色素更多地分布在虹膜的深层，那你的眼睛可能是灰色的，也可能随着色素数量的减少，依次向浅褐色、绿色、灰白色、蓝色转变。也有两个比较特殊的：紫色的眼睛（参考伊丽莎白·泰勒）则是因为虹膜中黑色素的量很少，以致于无法掩盖血液的颜色；白化症患者则有粉红色虹膜，这是由于其虹膜中没有色素，只能显示出微血管的颜色。瓦登伯格综合征的表现：1、两只都是蓝眼珠或一蓝一棕，也有部分患者虹膜是正常的棕色。视力正常；2、感音神经性耳聋，单耳或双耳听力障碍，发生率为9-38%；3、额前一撮白发或易有少年白发，发生率为20-40%；4、两眼眼距较宽，但瞳孔间距离正常，又称为内眦外移(dystopiacanthorum)，发生率为80-99%；5、鼻根宽阔(broadnasalbridge)且鼻翼发育不良，发生率为80%；6、伴眉（一字眉）(synophrys)，发生率为50%；7、有的人会长期便秘，一小部分病人同时罹患先天性巨结肠症；9、少数的病人会有皮肤脱色斑、唇颚裂、先天性心脏病或肌肉、骨骼异常；病因：虹膜的颜色是多基因控制，因此并不能简单的说是哪种类型的遗传基因。单纯的蓝色虹膜是一种常染色体隐性基因，却往往会被东方人种深色虹膜的常染色体显性基因给掩盖住了。具体到瓦登伯格综合征，通常认为是胚胎时期神经脊衍生细胞无法正常移行分化所导致的结果。而黑色素细胞、听觉神经细胞及结肠神经结细胞均源自神经脊细胞。整个的分化移行过程颇为复杂，需要PAX3、MITF、EDN3、EDNRB及SOX10等基因参与协同运作，因此任何一个基因有了缺陷，都会使此症发生。瓦登伯格综合征的发生率约是两万分之一，可归类为四型。第一至第三型属于常染色体显性遗传，和性别无关，也就是说瓦登伯格综合征的患者其后代患病的可能性是50%。而第四型则属常染色体隐性遗传，和性别无关，后代患病概率不确定。应对方式：对于最常见的瓦登伯格综合征的孩子来说，最重要的是对孩子的听力情况和长期便秘的情况进行关注。由于听力损失无法治疗，应早发现、早干预、早康复，避免因为听力损失导致孩子语言的障碍。

王林娥

孩子近视后，坐在前排好吗？（转载）

有些家长孩子有了近视后，家长不愿给孩子戴眼镜，或者担心孩子看不清或者度数加深，把自己孩子的座位调到前排，好让孩子的眼睛放松，上课时看得清楚一些。思明堂儿童近视弱视视力训练中心资深视力训练师告诉您：把近视眼学生安排在前排，对眼睛健康反而不利。人们对眼前5米--6米以外的物体反射出来的光线，眼睛不需要调节就可以在视网膜上形成清晰的物象，这时调节眼睛的神经和肌肉是舒张的，但如果要看清5米以内的物体，调节眼睛的肌肉必须不同程度地收缩。所以，眼睛所看到的物体越近，收缩的程度越高，眼睛也就越疲劳。因此，近视眼学生不宜坐前排，坐在距离黑板5米－6米处才是最佳位置。近视与用眼过度有直接的关系。小孩子眼球未发育好，孩子越小，越受不了近距离的用眼，长时间过度用眼，会增加眼球负担。眼球长度每增加1毫米，近视度数增加300度。“不少人很疑惑，我的孩子暑假没有整天看电视、玩电脑，怎么度数也深了？”宅在家里的孩子正成为近视的高发人群。原因很简单，即便你不看电视，不玩手机，宅家里，你看到的范围都是有限的，也是小范围的、近距离的。这种长时间近距离用眼，眼睛得不到休息，是宅出近视的重要原因。“不要长期待在教室或者家里，否则眼睛得不到有效的休息，会使近视程度进一步增加。”专家叮嘱，预防近视最好的办法是户外运动，因为户外视野宽阔，可以放松眼睛，另外有太阳照射，可以补钙。往往户外活动多的人，不容易发生近视。若要视力好，光线很重要。写字时，光线最好从左前方照到书本，以避免写字时光线被右手挡住。改善近距用眼姿势近距离用眼姿势是影响近视眼发生率的另一个因素。近距离用眼时，身体应保持静止状态，坐姿端正，书本放在距眼睛30cm左右的地方。乘车、躺在床上、或伏案歪头阅读等不良习惯都会增加眼的调节负担，增加眼外肌对眼球的压力，尤其是中小学生的眼球正处于发育阶段，长时间的不良用眼姿势容易引起眼球的发育异常，导致近视眼的形成。导致近视的原因有多种情况（光线不佳、近距离用眼姿势/时间不适等），万一已经发生了近视，一定要及时的采取措施而不是急着配眼镜，否则会耽误恢复视力的机会。只有找到并排除近视的诱因，才能真正保护视力。思明堂儿童近视弱视视力训练中心，通过物理训练可以有效缓解视疲劳，控制近视发展，改善提升裸眼视力，近视不可逆，但是有效的控制，可以减少孩子高度近视率、戴镜率，把近视对孩子的影响降到最低。

冯浩雁

里斯本明月夜：近视眼内镜&全飞

作者周行涛复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科我第一次来里斯本。里斯本的月亮升起，依山起伏的城廓别样璀璨。这缓缓升起的月亮，不是在海这边，而是在起伏的山丘之后，很低，很近，很亮，很暖，清辉无限。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院视光学科周行涛这天上本只一个月亮，普照世间，照着东方明珠下的繁华都市，照着故乡客星山宁静山路，也照着大西洋绵长的海岸线。或许，在这十年间，这是最为珠圆玉润的一轮中秋之月，至少，在我的心上。我并非第一次参加欧洲白内障屈光手术年会ESCRS，事实上，我几乎参加了十届ESCRS。每个秋天，全世界各地的眼科医生，特别是白内障和屈光手术医生，汇向欧洲的一个城市，互相交流，共同探讨，让新知识传播，使新技术转化，促新理念开花……今年里斯本ESCRS是plus升级版，汇聚五千多眼科医生，同一明月之下，为全球患者全力以赴追逐光明。我当然也并非只为明月而沉醉。在巴黎ESCRS期间，我曾一个人去向往已久的日内瓦，感受和平之都的每一瓣芬芳与美好。沿着湖滨，乘着夜色，轻快地跑着，跑着。不老的花钟，高高的喷泉，散步的行人，祥和的街面……夜阑的日内瓦与喧嚣的巴黎如同两极。我停下来，看见宽阔而平静的湖面上空，一缕缕菲薄的云轻盈飞过，新月淡淡地，宛如印在天边，在云纱间若隐若现。我知道所有的美好都有宿命，天上云与月的追求，又有何人明了。而我的那份惬意也只持续不到一天，就回去继续参会。我赶回到巴黎，听了马歇尔教授讲授微波与交联技术，现场听者无不深受鼓舞。但不是所有努力都可马上获得果实，这一年年过去，至今还没有远期临床报告。好在，马歇尔和Seiler等的交联研究，坚持不懈，已为世界上的圆锥患者带来福音。那一届我也听Pallikalis的epi-LASIK教程，也听Sekundo医生的飞秒演讲。Pallikalis有些慧黠，笑时牙齿闪光，Sekundo逻辑清晰，但似乎不苟言笑。但凡感兴趣的，我都抓紧听课，我以为，这是自己唯一的ESCRS。想不到，之后我年年到ESCRS。而且，在柏林ESCRS会间，我也参加眼内镜ICL国际论坛，是与沈教授、瑛美教授一起。中国出席会议的总共只几人，沈教授是国内开拓者。另有一个中国面孔，但不是中国人，是来自新加坡的一位华裔女医生S。S着一袭红裙，在讲台上语气坚定，滔滔不绝。她对ICL的热情很明显感染在场听众，在她看来，每个近视都可考虑ICL手术。S果然以她的热忱自信，迷倒一位瑞士Starr的员工。那位雕塑般的帅哥不是北欧金发，而是一头黑发，笑容超阳光，而且他练铁人三项，跑起步来一看就是专业范。他们结婚后，我在欧洲会上好像就见不到他俩了。在亚太或新加坡会议有时见到S，她确只做ICL手术，而且做得非常好。有一年ESCRS，最有冲击力的是美国陆军的眼科医生Scott，他的幻灯就像空中大片让我屏住呼吸，第一张幻灯是战斗机俯冲，第二张是士兵深入擒敌……在讲到为何选择ICL时，他演绎的图片是陆战队员在泥沟里执勤的情景，他说“我喜欢ICL，是因为我的患者要接受战斗的考验”。来自阿根廷的Zaldivar是当前全世界最深资历的ICL专家，1987年开始ICL手术，1992年就做过中央空型晶体植入的临床观察。他是一名研究型医生，对每一代ICL都如数家珍。他几乎每一届会上都获奖，包括sciencepublication科研奖项与成就奖等，他每一年看起来都精力充沛，更让他骄傲的是，他的儿子已接班成为一名医生。另一位“狂”人是清水公也，他曾为我的著作《飞秒激光、LASEK与ICL》作序。他研制中央孔型ICL，发表了许多论文，在研发过程中也曾大显身手。他也是一名“我只做ICL”的医生，他说“不足2.8的前房也可以手术，若2.5以上当然做ICL”，艺高胆大，创出他自己的路。这些路上总有一些风景让人印象深刻。ESCRS与其他会议相比，具有更大的包容性和创新性，更民主，更人文。ICL专家专注如此狭小的后房，专注于那片透镜，专注于500微米的拱高vault，也许别人不理解，也许别人看到的是“小case”，在我看来，是汗水，是勤奋，是精益求精。全飞在欧洲最早飞，一路艰难，在我国何尝不是，美国去年才正式起飞，也有学习曲线，需奉献时间与智慧，才能真正还近视眼一个微笑。见贤思齐，我也不知不觉跟着ESCRS渐渐成长。在眼内镜ICL领域，在starr和各方支持下，2012年我与瑛教授成立亚太ICL培训中心，2014年CFDA通过中央孔型ICL，我与她分别做了中国第一片球镜片和第一片散光透镜，2016年在沪举行的首次亚太ICL论坛上，中外专家联袂为高度近视矫正开出适宜技术“EVO处方”。从维也纳到巴塞罗那，从伦敦到哥本哈根，我与瑛教授每年都获奖，今年更意外，三十分钟内第四次上台，获本届的“sciencepublication”奖。其实很惭愧，近视患者太多，时刻保持对眼睛的敬畏之心，数量上一步一个脚印，质量上一丝一毫尽心，责无旁贷做好手术是自己本分。非公医院更蓬勃发展，爱尔周院、方院与奇院等合力以3万台记录傲视群英，周院本人则以累积7千台手术获颁奖项，相信她一路走来一定克服了最多的困难。这是一条可以帮助到近视者的路，路上还有许多同道，我看到现场刘教授、罗教授、李博以及本届青年医生获奖者孙博士等捧在手中的，都是沉甸甸的，是奖杯，更是责任。隔天，在全飞100万台的paneldiscussion，与Sekundo、Renstain及Osama同台探讨。Sekundo是第一位报告全飞的专家，他与Reinstain不同，沉静内敛，见了他我才知道什么是谦逊，什么是惭愧，数量第一永远不是真正的第一。我唯一知道正确的是：坚持做，专注地做，科学地做。我穿过丛林，跑向海边，我用手机拍下转弯路口，免得迷失。送我的司机曾在大白天迷路，在森林中转三十五分钟都找不到入口。月亮升起，不疾不徐，高高挂在夜空，我真有点想去罗卡角了。时间实在太紧，我没有赶去过罗卡角，没有看到日落，没有近距离看到镌刻葡萄牙诗魂卡蒙斯名句的石碑名句：“陆止于此，海始于斯。”月色正酣。四百多年前航海探险家们站在欧亚大陆的最西端，是何等雄心壮志？或许有对浩瀚大海的一片深情，大地尽头，海天相连，天边何处？P．SESCRSA：本届ESCRS显示，近视手术已跨越到更微创、更安全的全飞平台，稳定性和预测性是衡量标杆，致力追求术后远期结构稳固与视觉质量。国际上对全飞的探索持续升温，SMILE专场中，论文大多围绕SMILE优化、力学、结构、视质等，英国的Reinstain团队表现出色，在临床基础研究中有多篇演讲。一马当先的Zeiss全飞从研发到今十年，全球手术量达到里程碑式的100万台，稳健上升的势头只增不减。其他全飞研发也在加鞭策行，进一步提示将来全飞是主流方向，将主导角膜板层激光手术。B：眼内镜EVOVisianICL，是这些年近视手术中最有力的领跑者之一，今年全球增量超过15%，特别在中国，倍增速度远超预期。显然，2014年10月CFDA批准中央孔型ICL，对于国内广大患者雪中送炭，“留晶体、留角膜”的手术理念被更多患者接受。这一增量，也凸显中国近视患者对摆脱眼镜、优化视觉及自由生活用眼的渴求是如此强烈。关切患者需求，联系临床实践，围绕近视相关包括视网膜、晶体、睫状沟距等，每一环都不可或缺。本届EVOVisianICLinternationalexpertsymposium主题鲜明，中低度矫正的安全性和预测性获得更多循证，这也是全球ICL矫正范畴从超高度向高度、从高度向中低度延伸的潜势。会议风格也有革新，今年58%是第一次参会者，中国团队具有更强烈的求知性和融合性。在亚太地区，特别中国ICL在全部屈光手术中的比重，某种程度上意味着将影响全球屈光手术类型的变迁。C：大会期间，角膜交联论坛也聚拢专家，Seiler教授、马歇尔教授等演讲室内人满为患。虽然二代交联屈光性手术深受期待多年，但其稳定性一直未阐明。角膜交联临床应用于圆锥角膜的效果肯定，交联方法优化及角膜力学评估有待深入，长期稳定性宜更细致的研究。我国CFDA是2015年批准Avedro交联仪的，保留上皮交联技术也具有良好成长性，但科研论文尚较少，需要加倍努力。D：屈光手术的海洋里浪花朵朵，一起努力做好学术研究，尽最大心力帮助到近视人群。确实，对于近视，情不知所起，一往而深。

周行涛

选择科室

选择地区

选择地区