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颈椎病会引起头晕吗？——眩晕/头晕的诊断及治疗流程

眩晕/头晕是临床上最常见的症状之一，常表现为旋转感、酒醉感、漂浮感、不平衡或不稳感等，尤其在老年人群中比较普遍。其解剖、生理和病因复杂，诊疗过程又常涉及到耳鼻喉科、神经科甚至精神科等多学科的基础理论治疗和诊疗技术，因而在工作中普遍感到困难。在很多不同领域的专家教授和全科医师都会遇到这类病人，各专科医师会从各自的专业角度来检查患者的症状是否为耳源性、脑源性或心源性。最终结果是，患者做了一大堆常规耳鼻喉病学、神经病学或心脏病学的检查，但实际的阳性检出率很低，通常是阴性的，有过度医疗之嫌。另外，颈椎病和动脉粥样硬化通常被认为是眩晕/头晕的罪魁祸首，很多医师甚至连系统的病史采集和体格检查都没有进行。想要全面掌握病人的情况，全科医师、骨科医师、神经科医师或耳鼻喉科医师应当跨专业交流，全面分析症状，针对特异性症状进行针对性的检查。我们通过四问病史、七项查体、影像学检查以及治疗原则四个方面来明确眩晕/头晕的诊断及治疗。一、四问病史一问眩晕/头晕的性质：天旋地转的感觉与前庭系统损害相关；头混混沉沉、脑子不清楚的感觉，可以是前庭损害后恢复期的表现，但更多与精神因素有关；行走不稳、要摔倒的感觉多与神经系统变性疾病、深感觉障碍或双侧前庭神经损害相关；眼前发黑、快失去意识的感觉主要与心脑血管相关。二问发作时间：持续时间为数秒，考虑为前庭性眩晕、良性阵发性位置性眩晕（BPPV）；持续时间为数分钟，考虑为短暂性脑缺血发作（TIA）、偏头痛性眩晕；持续时间为20分钟至数小时，考虑为梅尼埃病；持续时间为数天至数周，考虑为前庭神经炎，如果持续时间更长，考虑是神经系统疾病、双侧前庭功能减退。三问诱发因素：头位改变（重力方向）：良性阵发性位置性眩晕（BPPV）；转头：前庭阵发症（非颈性眩晕）；月经、睡眠不良：偏头痛性眩晕；咳嗽、大声喊：淋巴漏综合征。站立：直立性低血压。四问发作的次数：首次发作呈持续性（超过24小时）：前庭神经炎、短暂性脑缺血发作（TIA）；反复发作：偏头痛性眩晕、良性阵发性位置性眩晕（BPPV）、梅尼埃病。二、七项查体一查眼球震颤：这是最先需要做的检查。包括直视性眼球震颤（自发性眼震）和凝视诱发性眼球震颤。直视性眼球震颤要求病人注视正前方的一个静止物体，该物体必须清晰可见，仔细观察病人是否出现眼震，必要时用手指撑开患者的眼睑。凝视诱发性眼球震颤是将视靶（通常用手指）从病人双眼正前方左、右、上、下等方向分别偏移30度，视靶在每个位置上需停留数秒钟，观察眼球震颤出现的方向和类型。二查眼球的跟踪运动：最佳跟踪运动是指眼球运动的速度与物体移动的速度完全匹配。眼球的跟踪运动功能是由脑而不是由迷路所掌控，因此，跟踪运动的异常多提示中枢性病变。三查扫视眼动：扫视眼动可以使我们的眼球从一个物体迅速地移动到另一个物体，运动过程非常迅速和精确。用两个手指作为病人的两个固定视靶，左右或上下分别离开中线30度左右。扫视眼动异常主要有两种表现，扫视不准和扫视减慢，均提示中枢神经系统病变。四查前庭-眼动反射（VOR）：最常做的是水平半规管的甩头试验：医生和患者面对面坐立，测试双手夹住患者的面部，突然做向左、或者向右的头部甩动，甩动角度大约20度，这个过程中，叮嘱患者叮嘱医生的鼻尖，如果VOR正常，则在甩头的过程中，患者的眼球可以始终盯住测试者的鼻尖。如果VOR异常，患者的眼球会被“甩到头的同侧”。五查位置性试验：位置性试验是良性阵发性体位性眩晕确诊的唯一手段。经典的Dix-Hallpike检查法：患者坐于检查床上，检查者位于患者前方，双手把持其头部，向右转45度，保持此头位不变，同时将体位迅速改变为仰卧位，头向后悬垂于床外，与水平面呈30度，头位始终保持右转45度不变，观察眼震和眩晕情况，本体位保持30-60s眼震消失后立即坐起再查眼震，观察30s。然后依同法检查另一侧。六查姿势和步态：后索病变或严重的多发性感觉神经病患者其Romberg征为阳性。检查方法：嘱患者双足并拢站立，双手向前平伸，闭目后站立不稳，而睁眼时能保持稳定的站立姿势为阳性。为了更精确地检测出单侧前庭功能减退病变，可要求病人进行双脚前后直线（一只脚的脚跟置于另一只脚的脚趾前方）站立的强化式Romberg试验，病人更易向病侧倾倒。七查听力评估：可通过拇指和其他手指间的弹响摩擦声来检查病人两耳听觉的不对称性。三、影像学检查：对眩晕/头晕进行神经影像学检查的主要目的是确定或排除结构性病变。然而，引起眩晕的绝大多数常见疾病事实上都不会出现影像学异常。因此，医师应该限制或不要求眩晕或头晕病人均进行影像学检查。影像学检查不仅仅加重了公共和私人的医疗负担，而且报告中出现的“正常变异”、“无关发现”、“良性囊肿”和“退变”等字眼还常常给病人带来额外的担忧。影像学检查最重要的依据是显示有颅神经或中枢神经系统病变的临床症状或体征。四、眩晕/头晕患者的治疗包括四个方面：1、特异性治疗：BPPV的手法复位；偏头痛性眩晕的预防性治疗；庆大霉素治疗梅尼埃病；抗凝血药治疗TIA；认知-行为学疗法治疗焦虑症。2、接受咨询并重塑信心：缓解不必要的恐惧情绪，为患者提供方便可行的治疗平台。3、康复治疗：前庭康复训练包括：头-眼协调、平衡重建、步态训练、视觉脱敏、球类运动。4、对眩晕伴发呕吐者的药物治疗：药物仅能控制眩晕症状，目前还没有针对病因的治疗药物。治疗急性眩晕的两种经典药物是前庭抑制剂和止吐剂。晕动病患者非常痛苦，是应用前庭抑制剂的适应症。美克洛嗪仅有轻微的镇静作用，可首选试用，症状严重时则应用茶苯海明。对持续大约几分钟且频繁发作者，应该使用低剂量的卡马西平，考虑其原因是血管压迫神经。当发作持续时间较长时可使用治疗偏头痛的栓剂，例如倍他乐克、阿米替林。对疑为早期梅尼埃病患者，即使没有出现耳蜗症状也可尝试低盐饮食和倍他司汀。因此，对于“颈性眩晕”这个诊断是长期困扰我们的一个谜团，因为单一的骨科疾病并不足以解释复发性或慢性头晕。这个领域的多数专家认为“颈部运动诱发的眩晕”实际上是由前庭疾病所致，故应对这类患者全部进行Hallpike试验。另一种观点认为，原发性的前庭病变导致患者颈部继发性的僵硬，此为一种保护性反应，从而避免头颈部运动后头晕的加剧，联合应用对颈部和前庭的物理治疗可以打破这种恶性循环。

宋滇文

吞咽障碍的临床表现

一、口腔期吞咽障碍该期的吞咽障碍通常破坏口腔期的两个基本动作的完成，即咀嚼和食物成形、进入咽腔前食团的准备。功能的损害程度取决于神经肌肉病变的类型和严重度。口腔期吞咽障碍的共用特征是流涎、食物在患侧面颊堆积或食物嵌塞于硬腭，食物咀嚼不当、哽噎或咳嗽。伴发的征象有经鼻反流、构音障碍，或味觉、温度觉、触觉和实体觉减退或丧失。流涎的原因有三个：一是唾液分泌超过了正常吞咽唾液的速度，出现淤积，多余的唾液由口内流出；二是感觉减退，尤其是口前部和舌前部感觉减退，造成流涎；三是舌肌瘫痪或面肌功能障碍引起唾液堆积、流涎。唇闭合减退时，食物或液体会从口中流出。如果患者靠口呼吸，应检查鼻腔是否有堵塞。唇的张力减退或面肌无力可使食物落入口腔前部或一侧面颊。在吞咽始发前，食团通常保持在舌与硬腭之间。如果患者唇闭合不恰当，有的患者会试图把食物推出口腔。液体和糊状物通常是以食团状进入口腔，患者的舌必须能够把食团保持成黏合的团形状。当食团在口腔保持期间，软腭向下拉，防止食物过早落入咽腔。舌运动、舌成形或协调运动减退时，食物经咀嚼后会遍布口腔，造成食团形成困难。当食团在口腔传递时食团落入口腔的前部或一侧齿与面颊之间，这表明舌形成杯状把食团保持在其中存在问题。舌环绕食团形成杯状需要舌尖封住齿龈边缘的前部，舌的两侧封住两侧齿龈。当这种封闭遭到破坏，食物就会落到齿龈外，造成口腔残渣。舌前2/3运动异常，可导致食物的抬举、成形和推进困难，舌来回作无效运动，食物滞留在口腔一侧或溢出，而不能送到口腔后部，表现为反复试图吞咽动作，咽启动延迟或困难，或分次吞咽。舌运动范围或肌力减退，可造成舌面残渣。如果随着食物变得黏稠残渣增多，表明舌的力量减退。正常时舌由前向后接触硬腭，同时食团向后移动。舌抬高减退可造成食团在口腔内破散或黏在硬腭上。正常吞咽时，舌在食团周围形成杯状，并抬高，沿着硬腭挤压直到食团到达咽吞咽触发点。如果这一系列的舌成形、挤压动作受到破坏，舌由前到后的运动受到破坏。这种损害造成食团的破散、残渣或提前落入咽，并有误吸的危险。进食时如果一口量大时吞咽正常，而一口量小时异常，表明口腔期吞咽有问题。吞咽失用症可以与口面失用症同时存在，见于左半球皮层卒中患者。吞咽失用症的患者表现为舌的活动范围较好，但作为吞咽必需的组织，舌的前后运动表现困难。典型的表现是当给予食物时舌的搜寻动作或对食物无反应。这类患者在自己进食（自发吞咽）比遵循指令吞咽更好，它使吞咽更“自动化”。其他障碍包括口传递轻度延迟（3～5秒）。口腔期吞咽障碍一般影响流质吞咽，或纤维较多的食物，如牛肉。流质食物需要较多的口内控制。缺乏适当的控制，食物就可在吞咽动作始发前流入咽部或吸入，引发吞咽前误吸。半流质和黏稠性食物较易控制，对口腔期吞咽障碍患者较适合。二、咽期吞咽障碍由于参与该期的肌肉运动的有效性和准确性的损害造成吞咽时呼吸短暂停顿及气道保护障碍。最常见的症状是呛咳，并可伴有经鼻反流、误吸、气喘、吞咽触发延迟，咽喉感觉减退或丧失、音质沙哑、呕吐反射减退或消失，可伴有构音障碍，或弛缓不能，即环咽括约肌不能适当松弛，食团在输送过程中停滞。患者主诉吞咽时食物堵塞，并能指出颈上部堵塞的部位。误吸是指食物或液体在声带水平以下进入气管，它可发生在吞咽前、吞咽中或吞咽后。渗入是指食物或液体进入声带水平以上的喉部。隐性误吸或无症状性误吸是指食物或液体进入声带水平以下的气道而不出现咳嗽或任何外部体征。一般情况下，在喉口附近会厌谷和梨状隐窝内的食物，通过反复吞咽可以被清除。如果这些隐窝内的食物存留下来，在吞咽后有可能溢出，进入喉引起误吸。咽期吞咽障碍的患者进流质食物更困难，半流质食物较易控制。单纯弛缓不能患者，流质最易。年轻人当食团的前缘位于前咽柱时就会触发咽吞咽；老年人只有当食团的前缘在下颌下缘越过舌基部时才能触发吞咽。如果食团到达该点时不能触发吞咽，称作吞咽反射延迟。吞咽反射延迟增加了误吸的危险。这种患者的最大困难是进食稀薄的流质。通过吞咽造影检查和吞咽电视内镜检查可以测定吞咽反延迟的时间。吞咽反射延迟必须与食团提前落入咽相区别。食团提前落入咽是发生在口腔准备期或口腔传递时，涉及食团的破碎。腭咽闭合减退即软腭不能正常接触咽后壁或咽上括约肌收缩力弱，致咽部食物滞留，造成食物反流进入鼻腔。如果这种反流发生在吞咽期间，它可以在吞咽反射初始后立即发生。一侧咽壁无力可造成患侧留有残渣，双侧无力造成双侧残渣。这时咽缩肌不能将食物充分挤压通过咽部，导致咽部滞留。咽部感觉异常，或咽肌运动紊乱和（或）收缩力减弱，则吞咽反射延迟或缺乏。正常人可以有少量残渣存留在咽壁上。如果吞咽后留有明显的残渣，患者有更大的误吸危险，因为在吞咽完成后残渣会落入气道。一旦食团到达舌基部的水平，舌基部就会向后运动，而后部咽壁会向前运动，这就产生了一个压力梯度，推动食团向下。如果舌后部运动不充分，在会厌谷可留有残渣。当吞咽完成后，会误吸残渣。喉上抬对咽期吞咽时气道保护至关重要。它有助于杓状软骨向会厌根部的并拢，促进喉前庭的闭合。舌骨的向前运动和喉上抬有助于环咽肌的开放，使食物或液体进入食管。喉上抬的病理性减退和延迟是误吸的最常见原因。在舌骨上和胸骨下之间的韧带和肌肉附着甲状软骨和环状软骨，因此上抬舌骨的舌骨上肌群可以上抬喉，并对抗了舌骨下肌群的运动。喉闭合减退是因真声带和假声带不能恰当内收，在吞咽时，或吞咽完成后造成咳嗽、渗入或误吸，以及发音困难。喉前部运动减退、环咽功能障碍及狭窄均可造成梨状隐窝残渣淤积。吞咽后梨状隐窝的残渣应清除。在老年人可以观察到少量淤积，这在临床上无明显意义。UES顺应性降低和打开不全会导致吞咽后咽部治疗和误吸，患者主诉食物哽在喉部。咽推进力量的减弱导致食团介导的扩张UES的力量减弱，或UES放松和咽推进力不协调也会出现吞咽困难。咽部遍及残渣是因咽部压力普遍存在障碍，并伴有舌基部运动减退，以及咽壁运动减退。三、食管期吞咽障碍食管期吞咽障碍是指食物已转运至食管后向下输送有障碍。任何食管协调性收缩的障碍都可以引起输送异常，如食管无蠕动、食管倒流、食管痉挛。食管期吞咽障碍的患者常主诉固体食物卡住了，常能指出症状部位，但流质食物无问题。反流是指食物或液体从胃、食管、咽向上反流。食管下部的括约肌松弛可造成胃内容物向食管的反流；食管下部括约肌不能松弛可造成食管向咽部的反流；食管向咽部反流的其他原因有肿瘤、食管狭窄等。

唐梅

耳硬化症

耳硬化症（otosclerosis）系发生在内耳骨迷路包囊的病变，以海绵状变性为病理特征，以双耳不对称性、进行性听力下降为临床特征。本病白种人发病率高于黑种人、黄种人及北美土著人。【病因】尚不明确，可能与以下几种因素有关：1.遗传性因素：部分耳硬化症患者有家族史，目前认为本病是常染色体显性或隐性遗传。2.病毒因素：耳硬化症的发病可能与麻疹病毒感染有关。3.内分泌因素：本病女性发病率高，且于妊娠期症状加重，因此认为本病发病与激素水平有关。4.免疫因素：研究表明耳硬化症患者血清中自身抗体水平增高。【病理】耳硬化症病变呈局灶性，如果病灶侵犯前庭窗龛、环韧带及镫骨者，导致镫骨活动受限至消失，此为镫骨性耳硬化症，在临床上最常见；如果病灶发生在蜗窗、蜗管、半规管及内听道骨壁，则可损伤血管纹及感觉毛细胞，出现眩晕及感音性耳聋，此为耳蜗性耳硬化症；在同一病例中，两种类型可以同时存在。【临床表现】1.听力下降：无明显诱因，双耳出现缓慢进行性、非对称性听力减退。由于自听增强，因此自语声小。另外，患者存在韦氏误听，即在嘈杂环境中患者感觉听力改善的现象。2.耳鸣：约半数患者出现耳鸣，一般耳鸣程度较轻。3.眩晕：耳蜗性耳硬化患者可出现眩晕，常表现为反复发作性眩晕或平衡障碍。【检查】1.耳镜检查：鼓膜完整，标志正常，部分患者可见后上象限透红区，为鼓岬区粘膜充血的反映，称为Schwartze征，提示耳硬化症处于活动期。2.听力学检查（1）音叉检查：Weber试验偏向患侧或重的一侧，Rinne试验骨导大于气导。（2）纯音测听：听力图表现为轻度至中度的传导性耳聋，听力下降的程度与耳硬化症的阶段有关。骨导在2kHz可有10-30dB的下降，称为卡哈切迹（Carhartnotch），系由镫骨固定所致。（3）鼓室功能检查:鼓室图和声顺值正常，镫骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。3.影像检查颞骨CT检查，应排除听小骨及内耳发育有无畸形，晚期耳硬化症病例，可以观察到镫骨底板增厚、迷路包囊骨影欠规则。【诊断】镫骨性耳硬化症：无诱因出现两耳不对称的进行性传导性聋及低音调耳鸣，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，纯音骨导听力曲线可有Carhart切迹，鼓室导抗图正常，可有家族史。蜗性耳硬化症：无明显原因出现与年龄不一致的双耳进行性感音神经性聋，鼓膜完整，听力图气、骨导均下降但低频骨、气导听阈有15dB～20dB差距，鼓室导抗图A型，可有家庭史。【治疗】首选手术治疗，手术方式现主要采用镫骨底板造孔术，有手术禁忌证或拒绝手术治疗者，可配戴助听器或采用氟化钠药物治疗。

卢连军

帕金森

帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病，老年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例，仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴能神经元的变性死亡，由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚，遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。疾病简介1817年英国医生JamesParkinson首先对此病进行了详细的描述，其临床表现主要包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍，同时患者可伴有抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状。帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征。一般的辅助检查多无异常改变。药物治疗是帕金森病最主要的治疗手段。左旋多巴制剂仍是最有效的药物。手术治疗是药物治疗的一种有效补充。康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改善症状。目前应用的治疗手段虽然只能改善症状，不能阻止病情的进展，也无法治愈疾病，但有效的治疗能显著提高患者的生活质量。PD患者的预期寿命与普通人群无显著差异。发病机制帕金森病的确切病因至今未明。遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。年龄老化PD的发病率和患病率均随年龄的增高而增加。PD多在60岁以上发病，这提示衰老与发病有关。资料表明随年龄增长，正常成年人脑内黑质多巴胺能神经元会渐进性减少。但65岁以上老年人中PD的患病率并不高，因此，年龄老化只是PD发病的危险因素之一。遗传因素遗传因素在PD发病机制中的作用越来越受到学者们的重视。自90年代后期第一个帕金森病致病基因α-突触核蛋白（α-synuclein，PARK1）的发现以来，目前至少有6个致病基因与家族性帕金森病相关。但帕金森病中仅5～10%有家族史，大部分还是散发病例。遗传因素也只是PD发病的因素之一。环境因素20世纪80年代美国学者Langston等发现一些吸毒者会快速出现典型的帕金森病样症状，且对左旋多巴制剂有效。研究发现，吸毒者吸食的合成海洛因中含有一种1-甲基-4苯基-1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP）的嗜神经毒性物质。该物质在脑内转化为高毒性的1-甲基-4苯基-吡啶离子MPP+，并选择性的进入黑质多巴胺能神经元内，抑制线粒体呼吸链复合物I活性，促发氧化应激反应，从而导致多巴胺能神经元的变性死亡。由此学者们提出，线粒体功能障碍可能是PD的致病因素之一。在后续的研究中人们也证实了原发性PD患者线粒体呼吸链复合物I活性在黑质内有选择性的下降。一些除草剂、杀虫剂的化学结构与MPTP相似。随着MPTP的发现，人们意识到环境中一些类似MPTP的化学物质有可能是PD的致病因素之一。但是在众多暴露于MPTP的吸毒者中仅少数发病，提示PD可能是多种因素共同作用下的结果。其他除了年龄老化、遗传因素外，脑外伤、吸烟、饮咖啡等因素也可能增加或降低罹患PD的危险性。吸烟与PD的发生呈负相关，这在多项研究中均得到了一致的结论。咖啡因也具有类似的保护作用。严重的脑外伤则可能增加患PD的风险。总之，帕金森病可能是多个基因和环境因素相互作用的结果。病理生理帕金森病突出的病理改变是中脑黑质多巴胺（dopamine,DA）能神经元的变性死亡、纹状体DA含量显著性减少以及黑质残存神经元胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体（Lewybody）。出现临床症状时黑质多巴胺能神经元死亡至少在50%以上，纹状体DA含量减少在80%以上。除多巴胺能系统外，帕金森病患者的非多巴胺能系统也有明显的受损。如Meynert基底核的胆碱能神经元，蓝斑的去甲肾上腺素能神经元，脑干中缝核的5-羟色胺能神经元，以及大脑皮质、脑干、脊髓、以及外周自主神经系统的神经元。纹状体多巴胺含量显著下降与帕金森病运动症状的出现密切相关。中脑-边缘系统和中脑-皮质系统多巴胺浓度的显著降低与帕金森病患者出现智能减退、情感障碍等密切相关。临床表现帕金森病起病隐袭，进展缓慢。首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙，进而累及对侧肢体。临床上主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍。近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者常见的主诉，它们对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。静止性震颤（statictremor）约70%的患者以震颤为首发症状，多始于一侧上肢远端，静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，精神紧张时加剧，入睡后消失。手部静止性震颤在行走时加重。典型的表现是频率为4～6Hz的“搓丸样”震颤。部分患者可合并姿势性震颤。患者典型的主诉为：“我的一只手经常抖动，越是放着不动越抖得厉害，干活拿东西的时候反倒不抖了。遇到生人或激动的时候也抖得厉害，睡着了就不抖了。”肌强直（rigidity）检查者活动患者的肢体、颈部或躯干时可觉察到有明显的阻力，这种阻力的增加呈现各方向均匀一致的特点，类似弯曲软铅管的感觉，故称为“铅管样强直”（lead-piperigidity）。患者合并有肢体震颤时，可在均匀阻力中出现断续停顿，如转动齿轮，故称“齿轮样强直”(cogwheelrigidity)。患者典型的主诉为“我的肢体发僵发硬。”在疾病的早期，有时肌强直不易察觉到，此时可让患者主动活动一侧肢体，被动活动的患侧肢体肌张力会增加。运动迟缓（bradykinesia）运动迟缓指动作变慢，始动困难，主动运动丧失。患者的运动幅度会减少，尤其是重复运动时。根据受累部位的不同运动迟缓可表现在多个方面。面部表情动作减少，瞬目减少称为面具脸（maskedface）。说话声音单调低沉、吐字欠清。写字可变慢变小，称为“小写征”（micrographia）。洗漱、穿衣和其他精细动作可变的笨拙、不灵活。行走的速度变慢，常曳行，手臂摆动幅度会逐渐减少甚至消失。步距变小。因不能主动吞咽至唾液不能咽下而出现流涎。夜间可出现翻身困难。在疾病的早期，患者常常将运动迟缓误认为是无力，且常因一侧肢体的酸胀无力而误诊为脑血管疾病或颈椎病。因此，当患者缓慢出现一侧肢体的无力，且伴有肌张力的增高时应警惕帕金森病的可能。早期患者的典型主诉为：“我最近发现自己的右手（或左手）不得劲，不如以前利落，写字不像以前那么漂亮了，打鸡蛋的时候觉得右手不听使唤，不如另一只手灵活。走路的时候觉得右腿（或左腿）发沉，似乎有点拖拉。”姿势步态障碍姿势反射消失往往在疾病的中晚期出现，患者不易维持身体的平衡，稍不平整的路面即有可能跌倒。患者典型的主诉为“我很怕自己一个人走路，别人稍一碰我或路上有个小石子都能把我绊倒，最近我摔了好几次了，以至于我现在走路很小心。”姿势反射可通过后拉试验来检测。检查者站在患者的背后，嘱患者做好准备后牵拉其双肩。正常人能在后退一步之内恢复正常直立。而姿势反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人搀扶才能直立。PD患者行走时常常会越走越快，不易至步，称为慌张步态（festinatinggait）。患者典型的主诉为：“我经常越走越快，止不住步。”晚期帕金森病患者可出现冻结现象，表现为行走时突然出现短暂的不能迈步，双足似乎粘在地上，须停顿数秒钟后才能再继续前行或无法再次启动。冻结现象常见于开始行走时（始动困难），转身，接近目标时，或担心不能越过已知的障碍物时，如穿过旋转门。患者典型的主诉为：“起身刚要走路时常要停顿几秒才能走的起来，有时候走着走着突然就迈不开步了，尤其是在转弯或是看见前面有东西挡着路的时候。”非运动症状帕金森病患者除了震颤和行动迟缓等运动症状外，还可出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。疲劳感也是帕金森病常见的非运动症状。患者典型的主诉为：“我感觉身体很疲乏，无力；睡眠差，经常睡不着；大便费劲，好几天一次；情绪不好，总是高兴不起来；记性差，脑子反应慢。”诊断帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征。根据隐袭起病、逐渐进展的特点，单侧受累进而发展至对侧，表现为静止性震颤和行动迟缓，排除非典型帕金森病样症状即可作出临床诊断。对左旋多巴制剂治疗有效则更加支持诊断。常规血、脑脊液检查多无异常。头CT、MRI也无特征性改变。嗅觉检查多可发现PD患者存在嗅觉减退。以18F-多巴作为示踪剂行多巴摄取功能PET显像可显示多巴胺递质合成减少。以125I-β-CIT、99mTc-TRODAT-1作为示踪剂行多巴胺转运体（DAT）功能显像可显示DAT数量减少，在疾病早期甚至亚临床期即可显示降低，可支持诊断。但此项检查费用较贵，尚未常规开展。英国脑库帕金森病诊断标准见表1。帕金森病的严重程度一般可采用H&Y（Hoehn&Yahr）分级来评估（见表2）。表1UK脑库帕金森病临床诊断标准　　第一步：诊断帕金森综合征运动减少：随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低同时至少具有以下一个症状：A肌肉强直B.静止性震颤（4－6Hz）C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成）第二步：帕金森病排除标准反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状反复的脑损伤史确切的脑炎病史动眼危象在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗1个以上的亲属患病病情持续性缓解发病三年后，仍是严格的单侧受累核上性凝视麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍锥体束征阳性（Babinski征+）CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物第三步：帕金森病的支持诊断标准。具有三个或以上者可确诊帕金森病单侧起病存在静止性震颤疾病逐渐进展症状持续的不对称，首发侧较重对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）应用左旋多巴导致的严重异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）符合第一步帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备第二步中的任何一项，同时满足第三步中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病。表2帕金森病H&Y分级0=无体征1.0=单侧患病1.5=单侧患病，并影响到中轴的肌肉2.0=双侧患病，未损害平衡2.5=轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正3.0=双侧患病，有姿势平衡障碍，后拉试验阳性4.0=严重的残疾，但是能自己站立或行走5.0=不能起床，或生活在轮椅上鉴别诊断帕金森病主要需与其他原因所致的帕金森综合征相鉴别。帕金森综合征是一个大的范畴，包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性性帕金森综合征。症状体征不对称、静止性震颤、对左旋多巴制剂治疗敏感多提示原发性帕金森病。帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征包括多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）和皮质基底节变性（CBD）等。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍，姿势不稳，中轴肌张力明显高于四肢，无静止性震颤，突出的自主神经功能障碍，对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。尽管上述线索有助于判定帕金森叠加综合征的诊断，但要明确具体的亚型则较困难。一般来说，存在突出的体位性低血压或伴随有小脑体征者多提示多系统萎缩。垂直注视麻痹，尤其是下视困难，颈部过伸，早期跌倒多提示进行性核上性麻痹。不对称性的局限性肌张力增高，肌阵挛，失用，异己肢现象多提示皮质基底节变性。继发性帕金森综合征此综合征是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确的病因所致。通过仔细的询问病史及相应的实验室检查，此类疾病一般较易与原发性帕金森病鉴别。药物是最常见的导致继发性帕金森综合征的原因。用于治疗精神疾病的神经安定剂（吩噻嗪类和丁酰苯类）是最常见的致病药物。需要注意的是，有时候我们也会使用这些药物治疗呕吐等非精神类疾病，如应用异丙嗪止吐。其他可引起或加重帕金森样症状的药物包括利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、锂等。特发性震颤（essentialtremor,ET）此病隐袭起病，进展很缓慢或长期缓解。约1/3患者有家族史。震颤是唯一的临床症状，主要表现为姿势性震颤和动作性震颤，即身体保持某一姿势或做动作时易于出现震颤。震颤常累及双侧肢体，头部也较常受累。频率为6～12Hz。情绪激动或紧张时可加重，静止时减轻或消失。此病与帕金森病突出的不同在于特发性震颤起病时多为双侧症状，不伴有运动迟缓，无静止性震颤，疾病进展很慢，多有家族史，有相当一部分患者生活质量几乎不受影响。其他遗传变性性帕金森综合征往往伴随有其他的症状和体征，因此一般不难鉴别。如肝豆状核变性可伴有角膜色素环和肝功能损害。抑郁症患者可出现表情缺乏、思维迟滞、运动减少，有时易误诊为帕金森病，但抑郁症一般不伴有静止性震颤和肌强直，对称起病，有明显的情绪低落和快感缺乏可资鉴别。疾病治疗治疗原则1、综合治疗：药物治疗是帕金森病最主要的治疗手段。左旋多巴制剂仍是最有效的药物。手术治疗是药物治疗的一种有效补充。康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改善症状。目前应用的治疗手段主要是改善症状，但尚不能阻止病情的进展。2、用药原则：用药宜从小剂量开始逐渐加量。以较小剂量达到较满意疗效，不求全效。用药在遵循一般原则的同时也应强调个体化。根据患者的病情、年龄、职业及经济条件等因素采用最佳的治疗方案。药物治疗时不仅要控制症状，也应尽量避免药物副作用的发生，并从长远的角度出发尽量使患者的临床症状能得到较长期的控制。药物治疗1、保护性治疗：原则上，帕金森病一旦确诊就应及早予以保护性治疗。目前临床上作为保护性治疗的药物主要是单胺氧化酶B型(MAO-B)抑制剂。近年来研究表明，MAO-B抑制剂有可能延缓疾病的进展，但目前尚无定论。2、症状性治疗早期治疗(Hoehn-Yahrl~II级)(1)何时开始用药：疾病早期病情较轻，对日常生活或工作尚无明显影响时可暂缓用药。若疾病影响患者的日常生活或工作能力，或患者要求尽早控制症状时即应开始症状性治疗。(2)首选药物原则：<65岁的患者且不伴智能减退可选择：①非麦角类多巴胺受体（DR）激动剂；②MAO-B抑制剂；③金刚烷胺，若震颤明显而其他抗PD药物效果不佳则可选用抗胆碱能药；④复方左旋多巴+儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂；⑤复方左旋多巴；④和⑤一般在①、②、③方案治疗效果不佳时加用。但若因工作需要力求显著改善运动症状，或出现认知功能减退则可首选④或⑤方案，或可小剂量应用①、②或③方案，同时小剂量合用⑤方案。≥65岁的患者或伴智能减退：首选复方左旋多巴，必要时可加用DR激动剂、MAO-B或COMT抑制剂。苯海索因有较多副作用尽可能不用，尤其老年男性患者，除非有严重震颤且对其它药物疗效不佳时。中期治疗(Hoehn-YahrⅢ级)早期首选DR激动剂、MAO-B抑制剂或金刚烷胺/抗胆碱能药物治疗的患者，发展至中期阶段，原有的药物不能很好的控制症状时应添加复方左旋多巴治疗；早期即选用低剂量复方左旋多巴治疗的患者，至中期阶段症状控制不理想时应适当加大剂量或添加DR激动剂、MAO—B抑制剂、金刚烷胺或COMT抑制剂。晚期治疗(Hoehn-YahrIV-V级)晚期患者由于疾病本身的进展及运动并发症的出现治疗相对复杂，处理也较困难。因此，在治疗之初即应结合患者的实际情况制定合理的治疗方案，以期尽量延缓运动并发症的出现，延长患者有效治疗的时间窗。[2]常用治疗药物1、抗胆碱能药物：主要是通过抑制脑内乙酰胆碱的活性，相应提高多巴胺效应。临床常用的是盐酸苯海索。此外有开马君、苯甲托品、东莨菪碱等。主要适用于震颤明显且年龄较轻的患者。老年患者慎用，狭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。2、金刚烷胺：可促进多巴胺在神经末梢的合成和释放，阻止其重吸收。对少动、僵直、震颤均有轻度改善作用，对异动症可能有效。肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用。3、单胺氧化酶B（MAO-B）抑制剂：通过不可逆地抑制脑内MAO-B，阻断多巴胺的降解，相对增加多巴胺含量而达到治疗的目的。MAO-B抑制剂可单药治疗新发、年轻的帕金森病患者，也可辅助复方左旋多巴治疗中晚期患者。它可能具有神经保护作用，因此原则上推荐早期使用。MAO-B抑制剂包括司来吉兰和雷沙吉兰。晚上使用易引起失眠，故建议早、中服用。胃溃疡者慎用，禁与5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)合用。4、DR激动剂：可直接刺激多巴胺受体而发挥作用。目前临床常用的是非麦角类DR激动剂。适用于早期帕金森病患者，也可与复方左旋多巴联用治疗中晚期患者。年轻患者病程初期首选MAO-B抑制剂或DR激动剂。激动剂均应从小剂量开始，逐渐加量。使用激动剂症状波动和异动症的发生率低，但体位性低血压和精神症状发生率较高。常见的副作用包括胃肠道症状，嗜睡，幻觉等。非麦角类DR激动剂有普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔、罗替戈汀和阿朴吗啡。5、复方左旋多巴(包括左旋多巴/苄丝肼和左旋多巴/卡比多巴)：左旋多巴是多巴胺的前体。外周补充的左旋多巴可通过血脑屏障，在脑内经多巴脱羧酶的脱羧转变为多巴胺，从而发挥替代治疗的作用。苄丝肼和卡比多巴是外周脱羧酶抑制剂，可减少左旋多巴在外周的脱羧，增加左旋多巴进入脑内的含量以及减少其外周的副作用。应从小剂量开始，逐渐缓慢增加剂量直至获较满意疗效，不求全效。剂量增加不宜过快，用量不宜过大。餐前lh或餐后1个半小时服药。老年患者可尽早使用，年龄小于65岁，尤其是青年帕金森病患者应首选单胺氧化酶B抑制剂或多巴胺受体激动剂，当上述药物不能很好控制症状时再考虑加用复方左旋多巴。活动性消化道溃疡者慎用，狭角型青光眼、精神病患者禁用。6、儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂：通过抑制COMT酶减少左旋多巴在外周的代谢，从而增加脑内左旋多巴的含量。COMT抑制剂包括恩他卡朋和托卡朋。帕金森病患者出现症状波动时可加用COMT抑制剂以减少“关期”。恩他卡朋需与左旋多巴同时服用才能发挥作用。托卡朋第一剂与复方左旋多巴同服，此后间隔6h服用，可以单用。COMT抑制剂的副作用有腹泻、头痛、多汗、口干、氨基转移酶升高、腹痛、尿色变黄等。托卡朋有可能导致肝功能损害，须严密监测肝功能，尤其在用药头3个月。并发症的防治1、运动并发症的诊断与治疗：中晚期帕金森病患者可出现运动并发症，包括症状波动和异动症。症状波动（motorfluctuation）包括疗效减退（wearing-off）和“开-关”现象（on-offphenomenon）。疗效减退指每次用药的有效作用时间缩短。患者此时的典型主诉为“药物不像以前那样管事了，以前服一次药能维持4小时，现在2个小时药就过劲了。”此时可通过增加每日服药次数或增加每次服药剂量，或改用缓释剂，或加用其他辅助药物。“开-关”现象表现为突然不能活动和突然行动自如，两者在几分钟至几十分钟内交替出现。多见于病情严重者，机制不明。患者此时的典型主诉为“以前每次服药后大致什么时候药效消失自己能估计出来，现在不行了，药效说没就没了，很突然。即使自认为药效应该还在的时候也会突然失效”。一旦出现“开-关”现象，处理较困难。可采用微泵持续输注左旋多巴甲酯、乙酯或DR激动剂。异动症又称运动障碍（dyskinesia）,表现为头面部、四肢或躯干的不自主舞蹈样或肌张力障碍样动作。在左旋多巴血药浓度达高峰时出现者称为剂峰异动症（peak-dosedyskinesia），此时患者的典型主诉为：“每次药劲一上来，身体就不那样硬了，动作也快了，抖也轻了，但身体会不自主的晃动，控制不住。”在剂峰和剂末均出现者称为双相异动症(biphasicdyskinesia)。此时患者的典型主诉为：“每次在药起效和快要失效时都会出现身体的不自主晃动。”足或小腿痛性肌痉挛称为肌张力障碍(dystonia)，多发生在清晨服药之前，也是异动症的一种表现形式。此时患者的典型主诉为：“经常早上一起来就感觉脚抠着地，放松不下来，有时还感觉疼。”剂峰异动症可通过减少每次左旋多巴剂量，或加用DR激动剂或金刚烷胺治疗。双相异动症控制较困难，可加用长半衰期DR激动剂或COMT抑制剂，或微泵持续输注左旋多巴甲酯、乙酯或DR激动剂。肌张力障碍可根据其发生在剂末或剂峰而对相应的左旋多巴制剂剂量进行相应的增减。2、运动并发症的预防：运动并发症的发生不仅与长期应用左旋多巴制剂有关，还与用药的总量、发病年龄、病程密切相关。用药总量越大、用药时间越长、发病年龄越轻、病程越长越易出现运动并发症。发病年龄和病程均是不可控的因素，因此通过优化左旋多巴的治疗方案可尽量延缓运动并发症的出现。新发的患者首选MAO-B抑制剂或DR激动剂以推迟左旋多巴的应用；左旋多巴宜从小剂量开始，逐渐缓慢加量；症状的控制能满足日常生活需要即可，不求全效；这些均能在一定程度上延缓运动并发症的出现。但需要强调的是，治疗一定要个体化，不能单纯为了延缓运动并发症的出现而刻意减少或不用左旋多巴制剂。非运动症状的治疗1、精神障碍的治疗：帕金森病患者在疾病晚期可出现精神症状，如幻觉、欣快、错觉等。而抗PD的药物也可引起精神症状，最常见的是盐酸苯海索和金刚烷胺。因此，当患者出现精神症状时首先考虑依次逐渐减少或停用抗胆碱能药、金刚烷胺、司来吉兰、DR激动剂、复方左旋多巴。对经药物调整无效或因症状重无法减停抗PD药物者，可加用抗精神病药物，如氯氮平、喹硫平等。出现认知障碍的PD患者可加用胆碱酯酶抑制剂，如石杉碱甲，多奈哌齐，卡巴拉汀。2、自主神经功能障碍的治疗：便秘的患者可增加饮水量、多进食富含纤维的食物。同时也可减少抗胆碱能药物的剂量或服用通便药物。泌尿障碍的患者可减少晚餐后的摄水量，也可试用奥昔布宁、莨菪碱等外周抗胆碱能药。体位性低血压患者应增加盐和水的摄入量，可穿弹力袜，也可加用α-肾上腺素能激动剂米多君。3、睡眠障碍：帕金森病患者可出现入睡困难、多梦、易醒、早醒等睡眠障碍。若PD的睡眠障碍是由于夜间病情加重所致，可在晚上睡前加服左旋多巴控释剂。若患者夜间存在不安腿综合征影响睡眠可在睡前加用DR激动剂。若经调整抗PD药物后仍无法改善睡眠时可选用镇静安眠药。[3]手术治疗手术方法主要有两种，神经核毁损术和脑深部电刺激术（DBS）。神经核毁损术常用的靶点是丘脑腹中间核（Vim）和苍白球腹后部（PVP）。以震颤为主的患者多选取丘脑腹中间核，以僵直为主的多选取苍白球腹后部作为靶点。神经核毁损术费用低，且也有一定疗效，因此在一些地方仍有应用。脑深部电刺激术因其微创、安全、有效，已作为手术治疗的首选。帕金森病患者出现明显疗效减退或异动症，经药物调整不能很好的改善症状者可考虑手术治疗。手术对肢体震颤和肌强直的效果较好，而对中轴症状如姿势步态异常、吞咽困难等功能无明显改善。手术与药物治疗一样，仅能改善症状，而不能根治疾病，也不能阻止疾病的进展。术后仍需服用药物，但可减少剂量。继发性帕金森综合征和帕金森叠加综合征患者手术治疗无效。早期帕金森病患者，药物治疗效果好的患者不适宜过早手术。疾病预后帕金森病是一种慢性进展性疾病，具有高度异质性。不同病人疾病进展的速度不同。目前尚不能治愈。早期患者通过药物治疗多可很好的控制症状，至疾病中期虽然药物仍有一定的作用，但常因运动并发症的出现导致生活质量的下降。疾病晚期由于患者对药物反应差，症状不能得到控制，患者可全身僵硬，生活不能自理，甚至长期卧床，最终多死于肺炎等并发症。疾病预防目前尚无有效的预防措施阻止疾病的发生和进展。当患者出现临床症状时黑质多巴胺能神经元死亡至少在50%以上，纹状体DA含量减少在80%以上。因此，早期发现临床前患者，并采取有效的预防措施阻止多巴胺能神经元的变性死亡，才能阻止疾病的发生与进展。如何早期发现临床前患者已成为帕金森病研究领域的热点之一。基因突变以及快速动眼睡眠行为障碍、嗅觉减退等PD的非运动症状可出现在运动症状出现之前数年，它们可能是PD发生的早期生物学标记物。多个生物标记物的累加有可能增加罹患PD的风险。有关多巴胺能神经元的保护性药物目前尚在研究之中。流行病学证据显示每天喝3杯绿茶可以降低患帕金森病的风险。维生素E、辅酶Q10以及鱼油等可能对神经元有一定的保护作用。疾病护理"data-shortcontent*="帕金森病患者的饮食无特殊要求。服用左旋多巴制剂的患者用药应与进餐隔开，应餐前1小时或餐后1个半小时用药。便秘的患者应多饮水、多进食富含纤维的食物。适当的运动对于患者的功能恢复有一定的帮助。近来研究表明，太极拳对于患者的平衡功能有帮助。早期患者日常生活可自理，至中期多数患者需...">帕金森病患者的饮食无特殊要求。服用左旋多巴制剂的患者用药应与进餐隔开，应餐前1小时或餐后1个半小时用药。便秘的患者应多饮水、多进食富含纤维的食物。适当的运动对于患者的功能恢复有一定的帮助。近来研究表明，太极拳对于患者的平衡功能有帮助。早期患者日常生活可自理，至中期多数患者需要一定程度的帮助。晚期患者日常生活需要照料。吞咽困难、饮水呛咳的患者可给予鼻饲饮食。长期卧床着应定期翻身拍背，以避免褥疮和坠积性肺炎的发生。尿失禁者需行导尿。参考资料1．OlanowCW,RascolO,HauserR,etal．Adouble-blind,delayed-starttrialofrasagilineinParkinson\\

曾海

表皮样囊肿都有哪些症状？

1.病程多在数年到数十年。本病因其生长缓慢，虽然肿瘤很大，甚至累及一个以上脑叶，其临床症状仍可以很轻微，故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。　　2.伴发畸形本病可伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。　　3.症状与体征不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同。国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底血管及脉络丛的关系，将其分为3组：①鞍后或椎-基底动脉组;②鞍上、鞍旁或颈内动脉组;③脑室内或脉络丛组。各部位表皮样囊肿的症状与体征分述如下：　　(1)脑桥小脑角表皮样囊肿：约70%病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌痉挛、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。体征包括面部感觉减退、听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹，后期可表现为脑桥小脑角综合征。根据其临床表现又可分为以下3种类型。　　①单纯三叉神经痛型：约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部三叉神经根周围。特点为患侧三叉神经分布区出现发作性电击样剧痛，常有扳机点，多不伴有神经系统其他异常体征，极易误诊为原发性三叉神经痛。故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。　　②脑桥小脑角肿瘤型：约占18.1%，肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多以耳鸣、头晕、面肌痉挛及Ⅶ、Ⅷ脑神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现。个别病例可出现舌咽、迷走和副神经损害，并发小脑体征及脑干受累体征，因此，应与听神经瘤相鉴别。此型对听神经、耳蜗神经和前庭神经的影响程度很不一致，值得注意。　　③颅内压增高型：此型肿瘤多沿脑池方向伸展生长，对周围脑组织压迫轻微。当进一步发展时，梗阻脑脊液循环通路发生脑积水而出现颅内压增高。　　(2)颅中窝表皮样囊肿：颅中窝表皮样囊肿位于三叉神经旁，起源于硬脑膜外，沿岩骨嵴侵入颅中窝，位于半月神经节下，首先累及三叉神经，而后可累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经。50%跨越岩骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内，形成骑跨于颅中窝、颅后窝的“骑跨型”肿瘤。病人主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦可出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。　　(3)鞍区表皮样囊肿：占全部表皮样囊肿的3%左右。主要表现为进行性视力、视野损害，晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见，个别病人可出现性功能障碍、多饮、多尿等。向额叶发展者可出现额叶精神症状，向后发展可梗阻第三脑室或室间孔而出现脑积水。鞍上表皮样囊肿一般不累及眼球外的脑神经。鞍旁表皮样囊肿向外侧发展可引起西氏裂综合征，病人表现为颞叶癫痫伴偏瘫。极少病例发生语言障碍。　　(4)脑实质内表皮样囊肿：大脑半球者约41%病人出现癫痫发作，50%病人有视盘水肿，有时亦可出现进行性轻偏瘫。小脑半球者可有共济失调等小脑受损症状。　　(5)脑室内表皮样囊肿：侧脑室表皮样囊肿多位于侧脑室三角区和体部，早期病人可没有明显的症状，随着囊肿的增大，可出现波动性或阵发性头痛发作，当阻塞脑脊液循环通路时，可出现颅内压增高症状。部分病人表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可引起轻偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍。第三脑室者主要表现为梗阻性脑积水，内分泌症状不明显。第四脑室表皮样囊肿尚可引起走路不稳。　　(6)大脑半球表皮样囊肿：多位于大脑纵裂、外侧裂、半球表面。主要表现为癫痫、偏瘫、精神异常及颅内压增高症状。Tytus(1956)报告的143例大脑半球表皮样囊肿患者，41%有癫痫发作，50%视盘水肿。除此之外，尚可出现语言障碍等。　　(7)颅骨板障表皮样囊肿：常表现为颅骨局部增大的头皮下肿物，多无神经系统体征。向内发展累及颅内者可出现癫痫或颅内压增高。　　(8)其他部位表皮样囊肿：小脑蚓部表皮样囊肿主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调，走路不稳。脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损害及颅内压增高。松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。头皮表皮样囊肿可仅表现为头皮肿物、质韧。

贺世明

脊髓空洞的病因和症状，你了解吗

　　脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。　　脊髓空洞可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。发生原因　　1.先天性脊髓神经管闭锁不全　　本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。　　2.脊髓血液循环异常　　引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。　　3.机械因素　　因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。　　4.其他　　如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。　　临床表现1.感觉症状　　根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。　　2.运动症状　　颈胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛，温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕，恶心，呕吐，步态不稳及眼球震颤，而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失，晚期病例瘫痪多加重。　　3.自主神经损害症状　　空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner(颈交感神经麻痹)综合征，病变损害相应节段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。

别小华

小儿支气管肺炎必须输液吗

小儿支气管肺炎是一种儿童常见疾病，在得病后，好多家长会特别关键，一般主要是选择输液的治疗方法，在治疗过程当中，我们要根据孩子病情对症治疗。小儿支气管肺炎必须输液吗小儿支气管肺炎不适必须要输液治疗，但是为了取得更好更快的治疗效果，一般确诊得了小儿支气管肺炎的患儿，医生多半会建议采用输液的方式治疗，一般输液一周左右的时间，孩子的病情就会得到有效改善和缓解，不会让孩子病情变的更加严重，要是孩子病情真的比较轻的话，也可以让专业医生帮助孩子开点药物内服治疗，同样会有比较好的治疗效果，也可以通过食疗办法帮助孩子调理身体和改善病情病症。小儿支气管肺炎治疗方法1、护理：病室应保持空气流通，室温维持在20℃左右，湿度以60%为宜。给予足量的维生素和蛋白质，经常饮水及少量多次进食。保持呼吸道通畅，及时清除上呼吸道分泌物，经常变换体位，减少肺淤血，以利炎症吸收及痰液的排出。为避免交叉感染，轻症肺炎可在家中或门诊治疗，对住院患儿应尽可能将急性期与恢复期的患儿分开，细菌性感染与病毒性感染分开。2、氧气疗法：是纠正低氧血症、防止呼吸衰竭和肺、脑水肿的主要疗法之一。因此，有缺氧表现时应及时给氧。最常用鼻前庭导管持续吸氧，直至缺氧消失方可停止。新生儿或鼻腔分泌物多者，以及经鼻导管给氧后缺氧症状不缓解者，可用口罩、鼻塞、头罩或氧帐给氧。给氧浓度过高，流量过大，持续时间过长，容易导致不良副作用，如弥漫性肺纤维化或晶体后纤维增生症等。严重缺氧出现呼吸衰竭时，应及时用呼吸器间歇正压给氧或持续正压给氧以改善通气功能。3、抗菌药物治疗：抗生素主要用于细菌性肺炎、支原体肺炎、衣原体肺炎及有继发细菌感染的病毒性肺炎。治疗前应作咽部分泌物或血液、胸腔穿刺液培养加药敏试验，以便于针对性选用有效药物。对病原菌未明、未用过抗生素治疗的患儿应首选青霉素，直至体温正常后5～7天为止。重症者可增加剂量，静脉给药。年龄小或病情严重者需用广谱抗生素联合治疗，可用氨苄青霉素肌内注射或静脉注射，加用庆大霉素或卡那霉素等。青霉素疗效不佳或对青霉素过敏的患儿改用红霉素静滴。疑为金葡菌感染可用新青霉素Ⅱ，Ⅲ加庆大霉素或氯霉素等，亦可应用先锋霉素、万古霉素等。疑为革兰阴性杆菌感染可用氨苄青霉素加庆大霉素，或卡那霉素等。病原体己明确者，根据药敏试验选择有效抗生素治疗。支原体、衣原体感染首选红霉素。真菌感染应停止使用抗生素及激素，选用制霉菌素雾化吸入，亦可用克霉唑、大扶康或二性霉素B。4、抗病毒药物治疗：国内用病毒唑治疗早期腺病毒肺炎有一定疗效，对晚期的病例疗效不明显。该药尚可试用于流感病毒肺炎。呼吸道合胞病毒对上药疗效不明显。近年来国内运用免疫制剂治疗病毒性肺炎，如特异性马血清治疗腺病毒肺炎，对早期无合并感染者疗效较好。干扰素可抑制细胞内病毒的复制，提高巨噬细胞的吞噬能力，治疗病毒性肺炎有一定疗效。用乳清液雾化剂气雾吸入治疗合胞病毒肺炎，对减轻症状、缩短疗程均有-定作用。5、对症治疗：咳嗽有痰者不可滥用镇咳剂，因抑制咳嗽而不利于排痰。为避免痰液阻塞支气管，可选用祛痰剂。痰液黏稠可用n-糜蛋白酶加生理盐水超声雾化吸入，也可用鱼腥草雾化吸入。干咳影响睡眠和饮食者可服用0.5%可待因糖浆，该药能抑制咳嗽反射，亦能抑制呼吸，故不能滥用或用量过大。美沙芬有镇咳作用，但不抑制呼吸。小孩支气管肺炎食疗1、百合粥：鲜百合20克，糯米50克，共煮粥，冰糖调服。健脾补肺，止咳定喘。2、芥菜粥：芥菜头适量切碎，粳米50克，共煮粥服。温化痰饮。3、杏仁粥：杏仁20枚去皮尖，粳米50克，共煮粥服。4、梨粥：鸭梨3个去核切片取汁。粳米50克熬粥，将熟时兑入梨汁调匀服。清心润肺，止咳除烦。小儿支气管肺炎药物治疗1、川贝母12g，雪梨2个，猪肺250g，冰糖少许。将川贝母洗净，雪梨去皮洗净切成数块，猪肺洗净，挤去泡沫，切成片。将川贝母、雪梨、猪肺一起放入砂锅内，加冰糖少许，清水适量，置文火上熬煮3小时后即成。服用时吃梨、肺，饮汤。2、祛痰，目的在于使痰液变稀薄，易于排出，否则易增加细菌感染机会。但有效的祛痰剂甚少，除加强翻身、拍背、雾化、吸痰外，可选用必嗽平、痰易净等祛痰剂。由于咳嗽是支原体肺炎最突出的临床表现，频繁而剧烈的咳嗽将影响患儿的睡眠和休息，可适当给予镇静剂如水合氯醛或苯巴比妥，酌情给予小剂量待因镇咳，但次数不宜过多。3、应选用能抑制蛋白质合成的抗生素，包括大环内脂尖、四环素类、氯霉素类等。此外，尚有林可霉素、氯林可霉素、万古霉素及磺胺类如SMZxo等可供选用。4、可应用肾上腺皮质激素。如氢化可的松或琥珀酸氢化可的松，每次5～10mg/kg，静滴﹔或地塞米松0.1～0.25mg/（kg﹒次），静滴﹔或强的松1～2mg/（kg﹒d），分次口服，一般疗程3～5d。应用激素时注意排出结核等感染。

杨草原

14岁少女脊髓“被掏空”感觉不到疼

　　脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。　　脊髓空洞可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。发生原因：　　1.先天性脊髓神经管闭锁不全　　本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。　　2.脊髓血液循环异常　　引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。　　3.机械因素　　因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。　　4.其他　　如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。临床表现：　　1.感觉症状　　根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。　　2.运动症状　　颈胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛，温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕，恶心，呕吐，步态不稳及眼球震颤，而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失，晚期病例瘫痪多加重。　　3.自主神经损害症状　　空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner(颈交感神经麻痹)综合征，病变损害相应节段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。

别小华

是谁让少女盛开的花季失去颜色

　　秦静，是一名刚满十四岁的少女，本应该享受着和其他同龄孩子一样色彩斑斓的校园生活，可她的生活却被一场无情的病痛折磨的日渐黯淡。三年前，秦静在一次跑步后却出现了双下肢疼痛和无力的症状，并且还伴随着癫痫的发作。之后在医院的检测下发现秦静患上了脊髓空洞症，然后在父母的陪同下秦静辗转了好多家医院，询问了不少专家医生，他们才意识到这个疾病比他们想象的要严重得多。如果没有及时得到治疗最终可能会导致痛感、温感的丧失，肌肉萎缩、大小便失常等等，最终失去作为一个正常人的资格。　　孩子的脊髓空洞怎么治　　对于孩子的父母而言，选择是困难的，因为在多方咨询下众多医院都表示手术治疗有很大的风险，最终在他们的反复考虑和亲戚朋友的建议之下他们最终选择了西安市红会医院。在红会医院的功能神经外科别小华教授的仔细检查下，了解病情之后为其制定了最优的手术方案，确保她的病患能够一次性解决，同时大量降低手术风险，确保手术方案能够万无一失，最终手术方案确定为：后颅凹减压+脊髓空洞分流术。　　这次手术非常成功，术后秦静的病情迅速好转，很快就恢复出院了。　　脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。　　脊髓空洞可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。发生原因：　　1.先天性脊髓神经管闭锁不全　　本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。　　2.脊髓血液循环异常　　引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。　　3.机械因素　　因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。　　4.其他　　如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。　　临床表现：1.感觉症状　　根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。　　2.运动症状　　颈胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛，温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕，恶心，呕吐，步态不稳及眼球震颤，而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失，晚期病例瘫痪多加重。　　3.自主神经损害症状　　空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner(颈交感神经麻痹)综合征，病变损害相应节段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。

别小华

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