病请描述：患者： 我父亲56岁，在今年7月中旬因为时常感到乏力，体重快速下降，遂体检发现肝占位，并血糖高；后经CT和增强CT确诊为原发性肝癌（北京302医院），伴门静脉癌栓；在当地医院做过一周化疗，之后来上海，在东方肝胆医院做TACE术，8月13日出院；一周后在海军411医院做伽玛刀放疗，9月10日出院。目前虽无明显不适症状，但是时常感到乏力，精神状态不是很好，胃口稍差。 1）7月23日－－7月28日，新乡市中心医院，化疗，奥沙利铂＋氟尿嘧啶＋亚叶酸钙＋复方苦参。在了解到化疗对肝癌并不敏感之后，停止化疗，赴上海做介入。 2）8月8日－8月13日，在上海东方肝胆医院介入二科做TACE术；出院后患者感到腹部难受，一周后有所缓解；但精神状态和体力明显不如术前； 3）8月20日－9月10日，上海解放军411医院，伽玛刀中心，对肝脏，门静脉癌栓，腹膜后淋巴结病灶立体定位精确放疗。期间感到恶心，有呕吐感，经保肝，抑酸，营养等治疗后明显好转； 4）目前在家静养，虽无明显不适症状，但体力差了很多，精神也不是很提振。 希望求助于中医药，使患者体力和精神状态有所恢复。患者无肝炎，肝功能正常（9月7日检）。了解到周大夫擅长中西医结合治疗，所以希望能得到您的一些指导和建议。万分感谢！同济大学附属东方医院肿瘤科周俊患者：上传上在东方肝胆医院和411医院的两个出院小结，供您参考。上海东方医院肿瘤科周俊：建议用健脾解毒、滋补肝肾的方法中药治疗。我常用的药方是：猫人参30，石见穿30，穿山甲5，炙龟板15，生米仁30，生鸡内金10，生黄芪30，麦冬15，炙甘草6，生山楂12，当归12，丹参15，山茱萸12，生地15，枸杞12，菟丝子12，桑葚子15，覆盆子12，五味子6，生姜6。平时少食生冷，不要单用野山参，一般的饮食都没问题，起居有时，不过劳累。前两年，每3个月还是需要复查腹部B超，每半年复查肝MRI；两年后改为6个月腹部B超，每年肝MRI；每年胸片或者胸部CT。
周俊 2018-10-22阅读量9857
病请描述： 尿毒症的危害有哪些？ 尿毒症是是肾脏纤维化发展末期，是肾脏纤维化的瘢痕形成期。肾脏纤维化的不可逆期。肾脏纤维化是在肾脏损伤早期启动的，所以凡是肾脏疾病都要引起高度重视，及时规范治疗，以防止尿毒症的发生。尿毒症被称为肾病中的“癌症”，可加其危害性有多大，提起尿毒症，大家往往都十分的恐惧，那么，尿毒症是一种什么病？危害性有哪些呢？ 急性或慢性肾功能不全发展到严重阶段时，由于代谢物蓄积和水、电解质、酸碱平衡紊乱以致内分泌功能失调而引起机体出现的一系列自体中毒性症状称之为尿毒症。尿毒症严重危害着人类健康，如果救治不及时，产生的某些并发症可导致患者的直接死亡。 胃肠道表现：最早出现和最突出的症状，表现为食欲不振、口中有尿味和恶心、呕吐。血液系统表现：贫血、出血倾向。精神、神经表现：疲乏、失眠、注意力不集中。 心血管系统的表现：心血管疾病是其常见的死因。可见高血压、心力衰竭、动脉粥样硬化和心包炎。内分泌失调：血浆肾素可以正常或升高、骨化三醇降低、红细胞生成素降低。呼吸系统表现：酸中毒是呼吸深而长。体液过多可引起肺水肿。尿毒症毒素可引起尿毒症肺炎。 易于并发感染：尿毒症患者易并发感染，以肺部感染最常见，发热不明显，其易于感染与机体免疫功能低下、白细胞功能异常有关。代谢及其他：体温过低、碳水化合物代谢异常、高尿酸症、脂代谢异常。 因此，一旦发现尿毒症要积极有效的进行治疗，不要等到病情加重了再去治疗，同时还要注意饮食与保健的辅助作用。尿毒症患者要保持积极向上的精神，树立战胜疾病的勇气！
陶晓阳 2018-08-25阅读量1.1万
病请描述：半夜呼救： 2017年11月的一个深夜凌晨一点多，手机微信好大夫群里面有一个呼救信息，某三级医院内值班医生在术后复苏时遇到了棘手的问题，患者酒后受伤，实施全麻手术，术后复苏达到了近两个小时，患者仍然不能苏醒，急诊检测血糖4.7mmol/L。离子三项汇报正常，血中酒精浓度1280mg/L，血氧饱和度97~100%，心率81~106次/分。诊断为酒精中毒，后来医生给予纳络酮催醒，患者不但没有清醒，反而出现意识不清，躁动，后又给预安定10毫克注射，仍然没有苏醒，并出现冒冷汗谵语等。好大夫工作室疼痛科马彩毓 根据多年的临床实践和对患者病情分析，采用以下办法使患者快速复苏。 给予10%葡萄糖500毫升 胰岛素8个单位， 10%氯化钾10毫升，静脉滴注， 患者在10分钟左右开始好转，再给予对症处理很快平稳苏醒。 临床工作中，经常会遇到醉酒患者受伤，实施麻醉和手术，但是临床医生经常会遇到术后患者不能顺利复苏，应用纳络酮催醒无效，还有的患者会出现意识不清，躁动等，甚至安定也镇不住的患者。我们的经验依据是： 1。醉酒后，租常见的症状是有恶心、呕吐等，胃内空虚，到医院后再进行手术抢救，应用镇静止痛药物和麻醉剂。进一步加重肝脏负担。 2。创伤、醉酒等使患者处于应激状态，会使皮质激素和生炸糕凝集素水平明显增高。 3。皮质激素和生长素能使周围组织对糖的利用降低，使血糖维持于较高水平。而低血糖浓度不易被划去拿着组织细胞利用，导致中枢神经系统为主的组织细胞处于低地能量、“低血糖”状态。 4。人体在应激状态下，糖原分解、蛋白质代谢和脂肪动员加速，氨基酸和脂肪酸、乳酸经过糖异生成为葡糖糖进入血液增多，导致血糖增高。而患者在麻醉和醉酒同时存在的时候糖异生不能正常进行，长时间的空腹又耗尽了储存的糖原，出现低能量供应状态下的复苏障碍。所以在急救的时候，可以允许有临界高血压状态。 5、提醒为醉酒患者麻醉的时候，不要忘记给点糖。 推荐有效方法，分析可能不够透彻。如果你有更好的方法，欢迎加微信理性沟通：
马彩毓 2018-08-07阅读量1.0万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7968
病请描述：几百名肺动脉高压患者在两年一次的肺动脉高压协会会议上提出了这个问题。肺动脉高压患者在外出旅游前必须进行完善的计划。每一位患者都应知道自己的体力限度，不要超越这个极限。一位肺动脉高压协会会员想参观具有异国风情的地方。她白天休息，在旅馆的大厅里听别人交谈，阅读关于金字塔以及其他景物的书籍，晚上召集家人吃饭和聚会。这样她就能预先知道了一半相关的知识。从而可以提前计划以免遗漏那些对她来说重要的事情。通常来说，攀登珠穆朗玛峰或者潜水运动等都会有很大困难。上海市肺科医院肺循环科姜蓉把你的旅游计划告诉你的肺动脉高压患者小组，他们能够给你提供建议，比如在飞行过程中和下了飞机后你是否需要供氧装置。医生同样会帮助你提前准备足够的医疗用品。如果你要进行一次长途旅行，至少需要一周的准备时间。Diane是一位地板专家（前面曾提到过她），在去飞机场前她用了大量时间准备，这样就不会慌慌张张。她检查了所有包裹并从汽车租赁公司租了一辆汽车。因为旅行需要超过一周的时间，为了防止以后使用前列环素，她要求健康服务公司把前列环素提前邮递过去，到国外时她就可以随身带着它从而避免在海关被耽搁。旅游提示·旅行前连续测几天血压。·带上足够的药品（包括可能的延期所需要的）。对于那些救命的药品，至少要放在两个地方（以防止一个被偷或丢失）。如果包裹需要托运，那么随身也要携带药品。·如果药物放在各自原装的瓶子里，有时会使你更容易通过海关。肺动脉高压医生写的处方能帮助你更容易从海关和安全检查站那里取回你的供氧装置、药物和医疗用品（如针管）。一定要求你的医生写明药物用法和用量。随身携带药品很容易引起海关注意。·在旅游前通知医生并留下联系方式。可能的话，可以问他是否认识当地医院的医生以便发生紧急情况时能去联系他。·带上有关你的病情和治疗的资料，以防你要去看一位陌生的医生。·参加团队旅行，可能的话最好其中有人知道你的病情、用药以及你的医生的姓名和联系方式。·戴上你的医疗信息手镯。·需要吸氧的患者要上吸氧管。·包裹要轻便，清淡饮食，防止脱水。·旅游过程中排队时，如果医生说长时间在队列中站立将对你有害，你可以要求到对列的前面去。·如果你要乘飞机去墨西哥城。应提前请求准备一辆轮椅。那里海波高、海关队伍长，这些可能会给你带来麻烦。据说乘座轮椅可以很快通过海关。事实上，不论你计划到哪个海拔高度较高的地方旅行都可能需要氧气。否则你会觉得身体不舒服并且可能加重病情。·按照推荐进行疫苗接种，之前比须询问医生以确保它们不和你服用的药物发生反应。·不要因为无法避免的耽搁、他人的粗蛮以及其他的小麻烦而心烦意乱。应激能使肺动脉高压病情加重。例如，有些城市里到处可见抽烟的人。远离那些抽烟的人，不要费力去向他们解释抽烟对心脏和肺会有多大的危害。旅行应该携带一个泵药装置如果你应用前列环素，要提前计划和安排好药物的冷藏保存问题。在制定一份备份计划以前先不要动身或者和目的地提前联系。如果旅行要延长，让药物供应商提前把药物邮递过去。如果你应用前列环素或者其他需要泵入的药物，应该携带泵药装置以备用，包括泵药器。带上装置的使用说明并在上面标明你所用药物的剂量、浓度以及医疗服务公司的电话号码，注意不要将泵关掉。使用前列环素的患者旅行时应该挟带一个小的冰箱以储存提前混合好的前列环素。一定要把药物、泵药装置随身携带而不要放在行李箱中携带。如果去国外旅行应该提前明确是否当地法律禁止挟带药物入境或者是否需要特别的文件。你可以和航空公司、旅游公司等联系以了解是否需要特别的要求或手续才能被允许应用这类药物。航空旅行航空旅行会令患者非常不适。肺动脉高压患者向航空公司提出过各种各样的抱怨，包括很难找到轮椅、氧气供应以及足够的空间。（一位航空公司代理人员告诉Amanda她还没有病到需要那些有较大空间坐位的程度，因为那是为需要特别帮助的人准备的。）航空旅行唯一的优势是不适的症状通常不会持续很久。应该提前考虑到你对氧气的需要。询问医生是否需要吸氧。（通常即使是医生也很难回答这个问题。他/她可能需要知道你将乘坐那一类飞机、多少乘客以及是否机长会通过减少新鲜空气流动来节约燃料。）许多患者能不用吸氧而安全的乘坐商业飞机。如果医生建议你在飞行过程中需要吸氧，应该事先让空行人员知道此事。航空公司可能会限制每一航班中需要吸氧的乘客数。到达机舱门口时告诉乘务员你已经预定了氧气。你会经常发现他们没有准备，如果这样乘务员会让其他人员去取氧气。提前询问航空公司是否航班能准时起飞。提前到达机场留出空余时间以免有情况发生。可以带一本书或者填字游戏并且确定不让自己心烦意乱。飞机内空气稀薄。据说喷气机飞行到6,000～8,000英尺（又说为5000～7000英尺）时舱内压力会增加，而它们通常的飞行高度是35,000～45,000英尺。这意味着此高度的氧气含量大约仅为海平面水平的25～40％。考虑到你病情的需要，记住飞机内的空气通常是陈旧而污秽的。FAA1964年制定的对机舱内空气压力的标准要求并非基于任何原理，当时并没有为儿童和那些有心肺疾患的患者提供足够的保护。要警惕乘坐飞机时出现缺氧的症状。轻度缺氧的感觉就像宿醉：头痛、气急、头晕、食欲下降、恶心、呕吐。严重缺氧的症状可参阅第三章。大多数患者在飞行途中短时间缺氧都不会产生很大影响，但是穿越海岸飞行途中血氧饱和度如果低于87％可能对患者有害。应该保守一点。如果你不知怎么做，可以到商店里买一个运动式血氧监测仪。把监测仪套在手指上很快就能显示你的脉搏和血氧饱和度（参阅第四章中的图片）。这个小东西需要花费395美元，仅有2个唇膏那么大。所有飞机都载有一两罐氧气，以便紧急情况出现时备用。你预定的氧气是专门提供的。航班可能会要求你预先支付来回飞行所需的氧气，使用信用卡你可以提前预留氧气。这存在很大的争议（要确保如果没有乘坐飞机，能取回你的费用）。航空公司会寄给你一张标有“特别装置”的机票（不要忘记带上它）。如果你要在飞机场支付吸氧的费用，要留出额外的时间并支付全程所需的费用。要确保你能收到全程支付吸氧的收据。寻找一个有经验的乘务员，年轻人可能不知道氧气供应的程序。通过荷枪安检人员。一位曾经四处旅游的肺动脉高压协会成员说她带着泵药装置通过机场安检人员比通过海关更难（包括以色列海关）。即使坐在轮椅里，患者通常看起来病的没有那么重。1998年Barbie从达拉斯会议返回家时就遇到了麻烦，机场安全警卫对她挟带的冰箱产生怀疑并要求她把泵药装置给他们看。最后他们把她带去见安全处长。Barbie的航班将在20分钟内起飞。她又被留了下来，她所有的行李和挟带的物品都要被检查以除外有爆炸物。当所有物品通过一个特别的检查装置后，安检人员离开并对她放行了。尽管是一场虚惊，回家后她还是把经历写进了她的书中。（Barbie，这位安检人员看起来并不算重的患者，不久后死于肺动脉高压。）患者应该带上医生的信笺，里面详细的解释泵药装置的情况以及关闭它可能出现生命危险。向安检人员出示健康服务公司提供的急救卡，同时标明电话号码以便他们可以进行查询。飞机内污染的空气。新型的飞机对其内部一半的空气进行再循环。根据1998年8月的一份消费者调查报告，波音757对大部分空气进行再循环，监测器显示其内部二氧化碳浓度最高。而波音747－400的机舱中二氧化碳浓度最低。（杂志并没有拿出足够的样本以具备统计学上的准确性，这份调查现在有点过时了。）二氧化碳是我们呼出的气体，当然它没有毒性，像一氧化碳一样，它能占据肺内的空间而没有任何益处。当飞机在地面时，因为过滤器和再循环系统没有完全运行，其内部的空气可能是最差的。这时你可能需要供氧装置。2002年由加利福尼亚大学进行的一项研究发现20％的乘客在进行2小时的飞行后会患感冒。研究者认为原因并不是机舱内空气再循环，而是乘客登机时挤在一起。（研究者建议经常洗手。）大的航空公司通常有HEPA滤过器除去某些细菌。但是很多种病毒，例如感冒病毒，通常会通过人群中手和手之间的接触得以传播。吃东西前坚持用湿毛巾或酒精乳胶清洗双手。飞机乘务员联盟和肺动脉高压患者一样正努力争取更好的机舱内空气条件。该组织很多年来一直抱怨航空公司总是不去修理过滤器。国家科学院也同意他们的“确实存在问题”的观点。科学院认为需要对此进行更多的监测，同时也提出目前的资料提示环境因素，包括空气污染，似乎与机舱内乘务员和乘客出现的急慢性健康问题有关。根据科学院的观点，机场通风系统差到连“促进”感染传播的可能性都没有。机场空气里含有的很多污染物令科学院感到忧虑：臭氧。仅仅新的机场有清除它的装置，臭氧能刺激肺并减少肺容量。飞机飞行时机舱内臭氧的浓度会更高。一氧化碳。飞机内没有监测到一氧化碳，当通气系统不能正常工作时它的浓度会升高。即使是低浓度的一氧化碳也会引起头痛和头晕。杀虫剂。目前在美国飞机机舱内已经不再喷洒这种对乘客和乘务员身体有害的毒性化学物质，但是有些国家仍在使用。烟雾。如果暴露在来自机油、水压液体和冷凝剂的烟雾中可能对身体有害。另外机舱内的空气过于干燥，这使得呼吸道变得干燥而不容易过滤细菌。所以要多喝水（可能你不得不为此穿过坐椅到洗手间去，但走动一下能帮助防止下肢血栓形成）。仍然有许多国外的航线允许乘客吸烟，不要乘坐这些航班。如果避免不了，就应用供氧装置，并且一定不要坐在吸烟者旁边。乘务员应该会知道吸烟的危险性。（过去曾有过先例，美国大法院曾判决奥林匹克航空公司应对一名哮喘患者的死亡负责，因为乘务员一再拒绝为他更换座位从而远离吸烟者。这个拒绝最终制造了一起事故。）丹佛：岩石山区。飞行中途你可能不想在一个海波较高的地方如丹佛做长时间停留，因为航空公司在飞机降落后不再提供氧气。丹佛空气中的氧含量比海平面大约少20％。如果因故你被留在丹佛，尽量搜集可能的氧气供应，但不要指望这个。想要吸氧，他们可能会让你和许多九十多岁的人坐在一起等。预约的时候，一定要告诉他们如果没有供氧你不能在丹佛长时间停留。即使你并不需要轮椅，你也可以要求一辆以便四处行走。这项服务是免费的。航空公司牟取暴力的行为。1997年，James Stoller医生和他的研究小组（克立夫兰临床医学中心）对33个美国和国际航空公司的飞行中供氧情况做过调查。各个公司在具体实践中差别很大。76％的航空公司说他们将提供氧气，但大多数公司需要提前48～72小时通知他们（其中SAS公司更需要提前一个月来通知他们）。这样就需要医生提供的某种形式的证明。几乎所有的美国航空公司都提供医用氧气，但是美国西部航空，西南航空，中西部航空以及空中之路航空公司仍然顽固拒绝提供。许多短途飞行也拒绝供氧（螺旋桨飞机中就很少供氧）。所有航线都提供吸氧用的鼻导管。当你想选择其他非标准的2～4升／分钟氧气流量时，各个航空公司可提供的选择之间差别非常大。你和医生都要指明你需要多大的氧气流量。各个航空公司之间收费差别也很大，所以你需要四处打听一下价钱。有六个航空公司是免费提供氧气的，它们是荷兰皇家航空，中国航空公司，阿联酋航空公司，墨西哥航空公司，沙特阿拉伯航空公司，SAS和南美航空公司。美国的飞机都不免费提供氧气。和“美国残疾行为法”平级的航空公司准入法规存在一个漏洞，它竟然允许美国的航空公司可以不提供额外的氧气（许多律师认为这是不合法的；保存好你吸氧费用的收据，你将可以得到报销）。即使提供氧气，不管是袋装的还是瓶装的，收费也都非常高。如果在某个中转中心停留时，吸氧的费用会加倍。本书作者跨地区飞行去参加肺动脉高压协会会议，结果吸氧费用甚至超过了机票的价格。由于使用不同的定价系统，Stoller医生等人计算了“标准旅行”的花费大约是1500美元，所谓“标准旅行”是指中间不停顿、总共6小时的来回全程飞行以及2升／分钟的吸氧流量。美国国内航空标准旅行的花费是100～200美元之间，而洲际飞行花费会更多。考虑到价格上涨的因素，所以Stoller医生的调查只是大概的估计。如果飞机着陆后你仍然需要氧气，将花费更多的费用。并且要在相关的保健机构处提前登记预约。飞行中的吸氧不属于医疗保险或其他形式的保险。对此抱怨呼声很高，并且大家都希望直线飞行。即使你不需要吸氧，也应该联合起来抵制航空公司不提供氧气。可以给参议员和其他代表写信。加入到其他残疾人员组织和肺动脉高压协会中，并和他们一起为了改变这项规定而进行游说，以便在飞行途中更容易获得氧气供应。国家吸氧患者协会（www.homeoxygen.org）就是这样的一个团体。其他还有美国呼吸护理协会（www.aarc.org）等。如果应用自己的供氧罐会如何？鉴于安全和反恐怖主义的原因，规定不允许乘客自行携带氧气容器。有的航空公司可以托运正确包装并明确标记的空的氧气罐。目前正有一场运动准备让航空公司同意乘客使用新型的电池操控的便携式供氧装置。而且这项努力已经取得了部分的成果：许多航空公司已经作出改变允许乘客使用自己的供氧装置。（美国航空公司告诉作者这是他们的政策。）但是仍存在一个问题，通常飞机上没有地方插电源。所以当电池没电时就麻烦了。（飞机座椅旁边不能插电源给供氧器的电池充电，你可以用笔记本电脑的插槽。许多飞机前面的座位有供电脑用的7伏特的电源插口，但是供氧装置至少需要12伏特。但是飞机上一定还有电源接口以供其他医疗设备应用。）美国航空公司在2004年5月的检查后发现他们不能允许乘客应用个人供氧装置，西南航空公司同样如此。航空公司坚持这是一个安全问题。因为大量的压缩气体储存在装置的气缸内无疑存在很大的危险。因为规定经常改变，旅行前先打电话问清楚。一直以来航空公司都对恐怖袭击异常敏感。或许因为氧气容易燃烧，所以很容易把氧气罐改装成某种武器。Abigail在参加完弟弟的葬礼后要飞回家去，并预订了氧气。航空公司仅让她和另一位强壮的小伙子提前登机，并安排他们坐在一起。“你只是来这个城市游览吗？”他一坐下就问道。过了很久后，其他人开始登机。飞机发动机开始启动后又停止了。Abigail被要求带着行李从飞机上下来。她按他们说的做了，并且在登机通道里被仔细的搜查了一遍。最后她窘迫的回到了靠近窗户的座位旁。临座的人站起来让她过去，这时她从他松开的夹克里看到了一枚类似警察徽章的东西。飞机路过Abigail的弟弟死亡的医院的时候，她开始抽泣。坐在她旁边的小伙子很好奇为什么她会如此悲伤。结果遭到了Abigail的当面斥责。路地旅行患者也可以考虑乘坐火车旅行，美国铁路客运公司允许乘客自行携带吸氧装置。他们还提供轮椅。此外铁路运输还有卧铺车厢、餐车、电影车厢、儿童以及休闲车厢，还有电脑端口。火车上没人会要求你取下遮蔽物，并且沿途还可以观赏美丽的风景。乘车旅行可以携带氧气。Margie在海拔高的地方需要吸氧，她订 购了一个很大的氧气罐并把它拴在四轮驱动卡车的后面。她和女儿开始了在岩石山区为期10天的探险旅程。Margie从氧气罐中灌了一个便携的氧气瓶，这样她就不必只在卡车周围的范围内活动。当她们遭遇森林火灾时，尽管烟雾很重以至于仅能看见很短的一段路，Margie和她女儿都能呼吸到纯净的氧气。（木材燃烧散发的烟能加重肺动脉高压，所以不要在森林火灾现场周围走动。）尽管许多肺动脉高压患者在象盐湖城和丹佛等海拔高的地区能够生活的很好，但是因为其他患者没有适应这里的条件，稀薄的空气将消耗掉他们的体力。Carol和Lisa从平地到达拉斯维加斯（海拔仅有2300英尺）后就遇到了麻烦。如果你没有大的气罐，提前把所需要的氧气邮递到目的地旅馆里或者飞机场或者其他地方。当地的供氧公司可以为你作出上述安排，也可以和你要去的其他城市的供氧公司联系。
姜蓉 2018-08-06阅读量9041
病请描述：姜蓉 同济大学附属上海市肺科医院肺循环科肺动脉高压（pulmonary artery hypertension，PAH）是由多种病因和发病机制引起的以肺血管阻力进行性增加为主要特点的临床、病理生理综合征。既可以是多种疾病进展过程中必经的阶段，又可以是独立存在的一种疾病。5型磷酸二酯酶抑制剂已广泛应用于肺动脉高压的治疗中。本文旨在介绍5型磷酸二酯酶抑制剂治疗肺动脉高压的国内外最新研究进展。上海市肺科医院肺循环科姜蓉概述目前在哺乳动物中已克隆出21种磷酸二酯酶（PDE）基因，归纳为11大类磷酸二酯酶基因家族。这些基因家族结构相似，但功能各异。PDE酶主要功能在于切割水解细胞内的第二信使cAMP或/和cGMP ，导致其水平下降，继而使其下游蛋白激酶G（PKG）活性减弱，从而调控各种生物学效应。磷酸二酯酶-5-抑制剂，主要用于勃起功能障碍和肺动脉高压的治疗。目前已经上市的有：西地那非（Sildenafil，Viagra，Pfizer 1998）、他达拉非（Tadalafil，Cialis，Lilly 2003）和伐地那非（Vardenafil，Levitra，Bayer 2003）等等。 PDE-5抑制剂的作用机制：NO/cGMP信号通路组织中NO，又称内皮舒张因子（EDRF），主要通过NO合成酶（NOS）衍生而来。生成的NO激活可溶性的鸟嘌呤环化酶，再使GTP转化为cGMP，cGMP又激活PKG，继而钾通道开放以及细胞内钙离子水平降低，导致平滑肌舒张。而PDE-5可使cGMP水解为GMP，从而降低胞内cGMP水平，使平滑肌舒张作用减弱。这就是NO/cGMP信号通路。与其它组织如心肌组织相比，PDE-5在肺组织中的表达和活性明显增高。因此抑制PDE-5的药物将有助于改善肺循环阻力，同时对心肌影响较小。与体循环血管相比，肺循环血管PDE-5表达显著增高，因此PDE-5抑制剂更加选择性作用肺循环血管。 5型磷酸二酯酶在治疗PAH中的地位按ACCP（American College of Chest Physicians）治疗指南，确诊PAH患者首先要做急性血管反应试验以评价其对血管舒张剂的反应。急性血管反应试验阳性的患者，一线治疗首选应用钙离子拮抗剂（CCB），硝苯地平和氨氯地平可考虑用于心动过缓的患者、地尔硫卓可考虑用于心动过快的患者、维拉帕米因其副性肌力作用应予避免应用。根据2009年欧洲肺动脉高压指南，如果CCB反应不理想，对于WHO功能II、III和IV级患者，推荐应用其他血管扩张剂。美国心脏学会和美国心脏病学会的2009年联合专家-意见共识建议，将西地那非或内皮素受体拮抗剂作为肺动脉高压的一线疗法，其中肺动脉高压为WHO I 级，有功能II级 或早期III 级病变。对于患WHO IV级病变的患者，应启用肠外类前列素治疗，因为这些药物可改善患者不用这类药物时的不良短期转归。西地那非的药效动力学和药代动力学口服西地那非生物利用度为40%。 达峰浓度时间为30-120min，平均为60min。高脂肪饮食可降低西地那非吸收率、延迟达峰浓度时间以及降低峰浓度。因此建议提前30-60min应用，同时尤其不要在暴食暴饮后应用。西地那非的清除以肝代谢为主，主要通过细胞色素P450 3A4（主要途径）和2C9（次要途径）途径，生成一种有活性的代谢产物N-去甲基化物，后者被进一步的代谢。N-去甲基代谢产物具有与西地那非相似的PDE选择性，在体外，它对PDE-5的作用强度约为西地那非的59%。西地那非及其代谢产物的半衰期约为4h。西地那非及其代谢产物均大约有96%与血浆蛋白结合。蛋白结合率与其药物总浓度无关。口服或静脉给药后，西地那非主要以代谢产物的形式从粪便中排泄（约为口服剂量的80%），一小部分从尿中排泄（约为口服剂量的13%）。细胞色素P450 3A4和2C9的抑制剂包括葡萄柚、西米替丁、红霉素、酮康唑、伊曲康唑等，与西地那非合用时可能会导致其代谢下降而血浆浓度升高，因此要调整用药剂量。年龄65岁以上、肝功能损害、重度肾功能损害均会导致血浆西地那非水平升高，注意用药时要调整剂量。西地那非的临床试验有关西地那非的临床试验研究大概归纳为三大类：第一类，单纯评价单剂西地那非用药前后的血流动力学参数变化，结果显示西地那非应用后显著改善平均肺动脉压（mPAP）、肺血管阻力（PVR）或肺血管阻力指数（PVRI）以及心输出量/心脏指数（CO/CI），且改善程度与用药剂量（12.5-50mg）存在正相关性。西地那非对动脉血氧分压和血氧饱和度无影响。与伐地那非和他达拉非相比，西地那非显著改善氧合，提示西地那非有改善通气/血流比值的作用。单剂口服西地那非联合NO、吸入用伊洛前列素（iloprost）、依前列醇（epoprostenol）可改善血流动力学参数，其降低mPAP和PVR/PVRI作用较NO强，但较吸入用伊洛前列素及依前列醇弱。其肺血管选择性不及NO，但较伊洛前列素、伊前列醇强。西地那非改善血流动力学参数持续时间较NO强，但改善CO/CI作用与NO相当。第二类评价多剂西地那非的治疗效果。有研究表明，与安慰剂比较，西地那非显著改善患者CI、显著提高患者的运动时间、显著改善呼吸困难和乏力症状，而降低肺动脉收缩压、情感功能得分低无统计学意义，对体循环血压影响不大。西地那非50 mg bid和100mg bid组间差异无统计学意义。第三类，评价单药西地那非长期治疗PAH患者的效果。我中心近期的一个临床研究表明，肺动脉高压患者服用西地那非1年后，6分钟步行距离、WHO功能分级、血流动力学参数（右房压、肺动脉压力、CI、PVR）及血氧饱和度明显改善，无严重不良反应。K-M分析服用西地那非1年后的生存率明显高于预期生存率（94.7%vs 63.3%；P=0.03）。西地那非联合传统治疗时可提高中国PAH患者的活动耐量、血流动力学参数和生存率。我中心近期临床研究表明，艾森曼格综合症患儿服用西地那非1年后，活动耐量、动脉血氧饱和度和血流动力学参数可得以改善，且耐受性好。6分钟步行距离较基线增加56米([42, 69], p<0.0001)，血氧饱和度增加2.4% ([1.8% , 2.9%], p<0.0001)，平均肺动脉压力和肺血管阻力指数分别下降4.7 mm Hg ([-7.5, -1.9,] p=0.001)和 474 dyn×s×cm(-5)×m(2) ([-634, -314], p<0.0001)[4]。西地那非的不良反应众多西地那非治疗PAH患者的临床试验均显示其有较好的耐受性，少见报道患者因为严重的不良反应而停止用药。文献报道其最常见的不良反应有头痛、恶心、轻微腹部不适、面红、眩晕、后背痛、指/趾端麻木、暂时性的视觉障碍、严重的低血压、面部水肿并气促、寒战、肢端水肿（同时合并周身不适和鼻粘膜充血）等等。而在西地那非治疗勃起功能异常的患者中较常见不良反应如阴茎异常勃起、中风、其他心血管事件等等，均未在西地那非治疗PAH患者中出现。迄今未见报道因为西地那非治疗PAH而出现死亡的病例。尽管临床试验中未见报道西地那非治疗PAH患者会出现呼吸功能的失代偿，但动物实验结果显示西地那非治疗PAH有可能使通气/血流比值进一步失调。因此，在PAH合并严重的肺部疾病的患者应用西地那非治疗要格外小心。伐地那非治疗肺动脉高压的临床研究伐地那非是三种5型磷酸二酯酶抑制剂中起效最快的，达峰浓度时间为40-45min。因其价格比前列环素类药物及内皮素受体拮抗剂甚至西地那非便宜，因此其临床应用前景尤为引人注目。伐地那非的推荐使用剂量为5mg qd，根据临床症状2w或4w后改为5mg bid维持治疗。 一项短期随机前瞻性试验发现，伐地那非对血氧改善不明显。和西地那非相比，伐地那非引起小肺血管阻力（periperial pulmonary resistence，PVR）和体循环阻力（systemic vascular resistance，SVR）降低，但PVR/SVR比例并未改变，说明伐地那非对肺循环的选择性小。Aizawa K的研究发现长期服用伐地那非治疗可改善肺动脉高压病人血流动力学状态。维持3个月剂量的伐地那非（5 mg bid或5 mg tid）显示PVR/SVR比例降低20.7％，而SVR没有降低。血浆BNP水平3月后也显著降低。初步证明长期口服伐地那非治疗肺动脉高压可能是安全有效的。我们中心研究结果显示，伐地那非可显著改善肺动脉高压患者的运动耐量、WHO心功能分级和肺血流动力学参数，6分钟步行距离在治疗3个月内即明显改善，并持续稳定至少一年以上。伐地那非耐受性良好，长期服用伐地那非的肺血管选择性明显：PVR/SVR下降13.2%（P=0.006），治疗费用相对低廉。超声心动图发现右室内径和估测肺动脉收缩压显著降低，5 mg qd和5 mg bid治疗患者各项临床和血流动力学指标差异不显著[7] 。经美国FDA批准，我们中心进行一项评价伐地那非治疗肺动脉高压疗效性和安全性的研究（Evaluation研究）。该试验是全球第一个伐地那非治疗肺动脉高压的随机双盲安慰剂对照临床试验，评价治疗前后的生化和血流动力学指标的变化。研究表明，小剂量盐酸伐地那非可显著改善肺动脉高压患者的运动耐量、心功能分级、心肺循环血流动力学指标，减少因右心衰加重而导致住院或死亡事件的发生[8]。伐地那非的不良反应 肺动脉高压患者服用伐地那非后可出现潮热、颜面潮红，头痛、头晕、鼻塞、视觉异常如眼压增高等。减量或停药后症状可自行消退。他达拉非的药效动力学他达拉非吸收迅速，达峰浓度时间为75-90min，最大中位时间是2h，T1/2为17.5h。相对于短效的西地那非，长效他达拉非可增加患者顺应性，以使治疗效果最大化。健康成年人中，他达拉非与时间和剂量似乎成直线相关的，其血浆浓度基本上与剂量成正比。他达拉非似乎没有任何食物效应。同波生坦和安贝生坦一样，他达拉非主要在肝脏经CYP3A4途径代谢。分布容积为中度（63L），有94%与血浆蛋白结合。波生坦与他达拉非联用，可导致他达拉非血浆浓度下降42%，但波生坦的血浆浓度改变不明显。西地那非和波生坦联用，波生坦的生物利用度升高50%，而西地那非的生物利用度下降63%。然而，在健康志愿者中未见他达拉非和安贝生坦之间药代动力学的报道。其它与他达拉非作用的药物包括α阻滞剂、降压药、避孕药、HIV蛋白酶抑制剂、酮康唑和硝酸酯类。他达拉非是一种强大长效可逆的PDE-5抑制剂，可以显著增加NO水平和扩张肺血管。有研究证明，他达拉非一天服用10mg和20mg是安全和耐受的，无严重的负性事件。FDA于2009年6月批准长效PDE-5抑制剂他达拉非用于肺动脉高压患者的治疗。Tsai BM用离体大鼠肺动脉研究三种类型PDE-5抑制剂对缺氧性肺血管收缩和肺动脉细胞因子表达的影响。结果显示，西地那非、伐地那非和他达那非均可引起肺动脉舒张和抑制去氧肾上腺素诱导的肺动脉收缩，呈剂量依赖性，但只有他达那非抑制低氧相关性肺动脉收缩和减弱低氧诱导的肺动脉TNF-a和IL-1b的表达，其作用机制仍待于进一步研究。Rashid M研究他达那非对慢性低压缺氧相关性肺高压大鼠的影响。结果显示，他达拉非部分而氮氧化物完全逆转低压低氧诱导的氧化应激。他达拉非和氮氧化物可大大降低肺炎症和TNF-a水平。然而，他达那非对炎症的作用比氮氧化物更明显。他达那非具有除外血管扩张外还具有抗氧化、抗炎症反应等其它作用。PHIRST试验是他达拉非第一个大规模的临床研究。入选年龄在12岁以上，包括特发性、家族性、减肥药相关性、结缔组织病相关性、HIV感染和先天性心脏病（包括房间隔缺失静息动脉血氧饱和度＞88%或室间隔缺损/动脉导管未闭手术修补术后至少1年）相关性肺动脉高压的肺动脉高压。405名未接受靶治疗或基础治疗为波生坦的患者（约占53%）随机接受安慰剂或他达拉非2.5mg，10mg，20mg，40mg，qd治疗16周。研究表明：1. 他达拉非40mg qd组提高六分钟步行距离、改善临床恶化时间、临床恶化发生率和生活质量有统计学意义，但WHO功能分级无明显改善。2. 单独服用他达拉非40mg qd组，心功能改善占37.8%（p=0.03），然而，联合服用波生坦组，心功能改变无统计学意义。3. 服用他达拉非20mg和40mg组mPAP和PVR较安慰剂组改善，但血压改变无意义，服用他达拉非40mg组改善CI具有统计学意义。同SUPER研究一样，PHIRST试验几乎在有WHO II级和III级病变的患者中，对他达拉非的使用进行了检验。目前尚未明确这些药物是否对有I级和IV级病变的患者有益。EMEA仅批准西地那非用于有III级病变的患者，而FDA没有按照WHO的分级来限制其批准使用的范围。长效5型磷酸二酯酶抑制剂他达那非可以明显改善活动耐量及延缓临床恶化时间(相对危险度降低68%；P = 0.038)，但目前无他达那非、西地那非及伐地那非相比较的证据，且缺乏长期服药研究结果[13]。他达拉非的不良反应在PHIRST试验中，剂量为40mg的他达拉非的最常见不良反应，与剂量为20mg西地那非的不良反应相似。他达拉非所有的试验剂量（2.5mg，10mg，20mg，40mg）均耐受良好。主要副反应包括恶心、呕吐、视网膜动脉闭塞、呼吸困难、阴茎勃起异常、食道静脉曲张破裂、低血压、组织细胞增生症、头痛和药物过敏。 不确定领域在对5型磷酸二酯酶抑制剂没有充分疗效反应的病人，治疗方案是换用另一种药物，或者尝试联合治疗，还有待进一步的进行临床研究。有关联合治疗的现有资料有限。短期试验显示，西地那非加吸入性依洛前列素的联合疗法，在肺血管扩张方面有相加作用。小规模的非盲法研究表明，西地那非（50mg，po，tid）联合曲罗尼尔、依前列醇或吸入性依洛前列素是安全的，而且似乎是有益处相加作用。西地那非与波生坦联合应用可以引发额外的血流动力学效果，他达那非与安立生坦联用可以协同缓解内皮素诱导的大鼠肺血管痉挛，但其它5-型磷酸二酯酶抑制剂与内皮素受体拮抗剂联合应用缺乏数据的支持。迄今已知的临床试验都为时短暂，并且，大多数研究的终点中未包括生存指标。将非盲研究中的生存资料与存档历史数据中的生存资料进行比较，不能代替真正的生存研究。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.1万
病请描述：李正熙，方洁，唐学梅，董幼镕，刘建仁 作者单位：200011 上海市黄浦区上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科和神经介入中心 临床资料 患者男性，61岁，因"左侧肢体乏力6日余"于2012年10月6日入院，2012年10月1日下午14时许于活动中时突觉左侧肢体乏力，行走略不稳，无恶心呕吐，无胸闷黑朦，无四肢抽搐等。当时未予重视。2012年10月3日左侧肢体乏力较前加重，行走不稳显著，下楼梯困难，伴言语略含糊。既往有高血压史十余年，最高180/100mmHg，平素未规律服药，血压控制情况不详；发现早搏3年余，未正规治疗。否认糖尿病等病史。否认吸烟史；饮酒十年，每日7两白酒。入院体检：左侧鼻唇沟稍浅，伸舌左偏，上肢肌力IV级，左下肢肌力IV-级。左下肢巴氏征（+）。实验室检查：血常规、尿常规、大便常规、凝血功能、D－二聚体、肝肾功能、血脂、电解质、输血前检查、自身免疫抗体初筛未见明显异常。器械检查：心电图、胸片未见明显异常。头颅MRI示：右侧半卵园区急性脑梗塞。给予阿司匹林抗血小板、立普妥降脂等治疗，症状逐渐改善，2012年10月8日12：30时于局麻下经右侧股动脉行全脑数字减影血管造影，结果提示：双侧颈内动脉起始部轻度狭窄（约30%）、双侧椎动脉、颅内动脉未见明显狭窄。术后常规压迫穿刺口，并弹力绷带加压包扎7小时、右下肢制动24小时。24小时后取纱布换药时穿刺口无渗血和血肿，但是，在患者起床后在走廊中来回走了一会后，觉得穿刺口有肿块鼓出，诉穿刺口肿痛（2012年10月9日19：30）。查体：右侧腹股沟穿刺部位及其下方可见类圆形皮下搏动性肿块，直径约10cm，触之质中等硬度、有强烈的搏动感，听诊闻及血管杂音，穿刺口无渗血，局部皮温正常。血肿超声示：右侧腹股沟区混合性回声团块，内见红蓝双色血流进出，与股动脉相通（图1）。处理：先按压在动脉穿刺口（如果压迫后动脉瘤消失，说明压迫位置准确；必要时可以使用超声指引），使足背动脉搏动消失，慢慢抬手至可及足背动脉搏动，以此力按压20分钟后，将一个直径2cm、厚1.5 cm的圆饼状、质硬的塑料物体（称之为“瘤颈加压片”，可以使用矿泉水瓶盖等材料）置于穿刺口处，弹力绷带固定，再覆以3公斤重的沙袋。用该方法每天按压穿刺口6小时（最好是睡前开始），连续3天。3天后，皮下血肿较前吸收，疼痛显著缓解，触之无搏动，听诊未闻及血管杂音，复查血肿超声示：右侧腹股沟区混合性回声团块，未见血流，原瘤颈部闭合（图2）。当日患者出院。出院后1周随访时，皮下血肿已基本吸收，疼痛完全缓解。上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科刘建仁讨论 该患者于全脑数字减影血管造影后出现右侧股动脉穿刺口皮下血肿，超声示：右侧腹股沟区混合性回声团块，内见血流，与股动脉相通。股动脉假性动脉瘤（femoral artery pseudoaneurysm，FAP）诊断明确。FAP是诊断性及治疗性血管内介入手术常见的并发症之一，其发病率为0.6％-6%不等[1]。目前用于治疗FAP的方法主要包括修复手术、手法压迫以及凝血酶（或胶原蛋白）栓塞法等。尽管修复手术仍然是治疗FAP的金标准，但是有创；国内应用较多的是药物栓塞法，因该方法可能导致下肢动脉血栓形成，国际上争议较大[2]；指压法治疗于1991年由Fellmeth等人介绍[3]，虽操作简便、无创，但效果欠佳[4]，且康复时间过长（4周左右）[5]，影响病床周转率，因而应用范围受限。其主要原因是精确压迫瘘口的持续时间不够长。传统的指压法治疗流程包括：局部超声明确假性动脉瘤可压迫、相应的股动脉没有闭塞；超声引导下逐渐加压压迫，直至瘤颈部血流中断；续以15分钟的手法压迫；而后逐步降低压迫的压力，并持续超声监测股动脉及假性动脉瘤的管腔；一旦再次出现血流，则需要再次手法压迫15-30分钟；如此反复直至无压迫状态下假性动脉瘤内无血流；所有患者术后均采用加压包扎并制动12-24小时。我们在临床实践中试图改进指压法治疗股动脉假性动脉瘤，并探索出一种简易的改进装置，即上述“瘤颈加压片” （图3-5）。该加压片可以采用饮料瓶的瓶盖，把凸的一面对准动脉瘘口。瓶盖一般厚1.5厘米，在该瓶盖上用沙袋给与压迫，使得在关键的点上得到集中力量的压迫，且持续较长的时间。这比用手指压迫后续以绷带压迫效果好很多。因为绷带压迫没有给与关键点以压迫。这个方法取材容易，实现方法简单。在患者和家属的配合下，疗效快速、明确。如果患者平卧很久，无法耐受，可以在晚上睡眠时压迫时间长一些，白天压迫的时间短一些。动脉瘤消失的表现是搏动消失、血肿变松软，最后需要B超确认。一般来说，股动脉穿刺后压迫24小时即可下床活动，但是，有的患者可能会出现穿刺口再出血，导致血肿、假性动脉瘤。因此，宜告诉患者，在穿刺后2到3天内，尽量不要多活动。 参 考 文 献[1] Ricci MA, Trevisani GT, Pilcher DB. Vascular complications of cardiac catheterization. Am J Surg, 1994, 167(4):375-8.[2] Santos MB, Silva S, Bettencourt V, Teles RC, Almeida MS, Medeiros D, Silva JA. Ultrasound-guided thrombin-gelatin injection is effective for the treatment of iatrogenic femoral artery pseudoaneurysms: Initial results. Catheter Cardiovasc Interv, 2012 Jul 31, doi: 10.1002/ccd.24330.[3] Fellmeth BD, Roberts AC,Bookstein JJ, Freischlag JA, Forsysthe JR, Buchner NK, Hye RJ. Postangiographic femoral artery injuries: Nonsurgical repair with US-guided compresson. Radiology, 1991, 178:671-675.[4] 吴燕,庄磊.彩超诊断并指导无创治疗股动脉假性动脉瘤的临床价值.中国超声医学杂志, 2011, 27(9): 848-850.[5] Chatterjee T, Do DD, Kaufmann U, Mahler F, Meier B. Ultrasound-guided compression repair for treatment of femoral artery pseudoaneurysm: acute and follow-up results. Cathet Cardiovasc Diagn, 1996 Aug, 38(4):335-40.
刘建仁 2018-08-04阅读量9462
病请描述：颈动脉内膜剥脱术后再狭窄的支架植入术一例 通讯作者：刘建仁，男，医学博士，主任医师，博士生导师，从事脑血管病的药物和介入治疗； 上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科刘建仁颈动脉狭窄是短暂性脑缺血发作和脑卒中的重要原因[1]。目前治疗颈动脉狭窄的方法包括内膜剥脱术（Carotid endarterectomy, CEA）和支架植入术(Carotid stenting, CAS)[2], 这两种方法都会发生再狭窄[1]。发生再狭窄时，CAS和CEA治疗都是可以选择的方法，其安全性和疗效相似，CAS后再狭窄发生率高于CEA，而CEA的切口部位的颅神经损伤和心脏并发症的发生率高于CAS [3-4]。在我国，颈动脉支架几乎和国际的发展同步，现在很多大医院都在开展颈动脉CAS，每年手术的例数很多都超过100例；而我国颈动脉CEA开展较晚，手术例数很少。2002年2月，我国成立了中美脑中风协作组，这是一个由中美双方的多科专家组成的、主要致力于脑血管疾病和颈动脉内膜剥脱术治疗推广的特殊组织。即便如此，7年来仅完成颈动脉内膜剥脱术500例[7]。作者对1例颈动脉CEA后再狭窄患者成功进行CAS治疗，报道如下。。1病例摘要患者，男，87岁，因反复发作性意识丧失9年，再发1于2010年3月3日入本院。患者9年前无明显诱因下出现意识不清，呼之不应，在休息时、坐位均可发生，伴出冷汗，无明显先兆，无四肢抽搐，无口吐白沫，持续10min后逐渐清醒，30min后完全恢复正常，恢复后无后遗症，每半年发作1次。此后有多次类似发作，发作时间无明显延长，发作形式类似，发作次数逐渐增加。至1年前每天发作2次，故来我院就诊。查头颅CT，示左枕叶片状低密度灶，颈部CT血管造影（CT angiography, CTA）发现左侧颈内动脉分叉部管腔软斑块形成，管壁钙化斑，管腔重度狭窄，几乎闭塞(图1 A、B)。左侧颈总动脉多发管腔软斑块形成，管腔轻度狭窄。至我院普外科行左侧颈内动脉CEA，术后狭窄明显改善（图1 C、D），症状恢复可，无意识丧失再次发作，无头痛头晕，无肢体活动受限，术后口服阿司匹林、波立维、舒降之等药物治疗，住院13天后出院。1天前患者无明显诱因下站立位时突然出现头晕，出冷汗，随即出现意识丧失，跌倒在椅子上，无四肢抽搐，无大小便失禁，无口吐白沫，无呕吐，2～3min后患者自行苏醒，醒后患者反应迟钝，问之无应答，约30min后患者完全清醒，醒后无头痛头晕，无恶心呕吐，无胸闷心悸气急，对所发生之事不能回忆。故患者又入我院治疗，查颈部CTA示左侧颈总动脉及颈内动脉局部狭窄，程度较重(图未显示)，头颅数字减影血管造影（Digital substraction angiography, DSA）显示左侧颈内动脉起始部高度狭窄（图1 E、F）；血常规、急诊生化检测、血凝未见异常。患者既往有病态窦房结综合征，心脏起搏器植入术后；另有前列腺增生、双侧甲状腺结节、慢性胆囊炎伴胆囊多发结石和双眼白内障术后等病史。无高血压、糖尿病和冠状动脉粥样硬化性心脏病史。体格检查：神清，精神可，言语清楚；听力正常；双眼视力粗测正常，双眼瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球活动无受限，未见眼震；双侧额纹、鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，双侧咽反射对称，颈软，四肢肌张力正常，右下肢肌力4+级，其余肢体肌力5级，双侧指鼻试验、跟膝胫试验阴性，双侧深浅感觉无殊，四肢腱反射（++），右巴氏征阳性，左巴氏征阴性；两肺呼吸音对称，未及明显干湿啰音，心律齐，心音中，未及明显病理性杂音；腹软，肝脾肋下未及，无压痛。入院诊断：①短暂性脑缺血发作;②左侧颈内动脉剥脱术后再狭窄; ③病态窦房结综合征, 心脏起搏器植入术后；④肝多发小囊肿, 右肾多发小囊肿; ⑤前列腺增生症; ⑥双侧甲状腺结节; ⑦慢性胆囊炎伴胆囊多发结石;⑧双眼白内障术后。 入院后，予以左侧颈动脉CAS。局麻下，穿刺右侧股动脉，置入8F动脉鞘，把125cm造影管内置在8F导引管内，在造影管和导丝的辅助下，把导引导管放置到左侧颈总动脉，造影后进行狭窄段血管的测量，确定好滤器（Angiogard， Cordis公司）、球囊和支架(Precise，Cordis 公司)的型号和尺寸，撤出造影管。导入滤器，然后在滤器的保护下，进行球囊的预扩张和支架植入。术后狭窄消失（图1 G、H）。患者围手术期无并发症。术后，患者反复晕厥的症状消失。A,、B： 颈部CTA显示左侧颈动脉起始部呈线状高度狭窄，且狭窄段较长；C、D： 颈动脉CEA后颈部CTA显示左侧颈动脉起始部的狭窄消失；E、F： DSA显示颈动脉CEA 1年后左侧颈动脉又发生高度狭窄；G、H： DSA显示CAS后左颈内动脉起始部的狭窄消失。 图1 患者左侧颈动脉术前术后血管造影比较Figure 1 Digital subtraction angiography (DSA) before and after CEA or CAS.A, B Before CEA, cervical CTA showed thread like stenosis of the proximal left carotid artery; C, D After CEA, cervical CTA showed the disappearance of the stenosis of left carotid artery; E, F DSA showed restenosis of left carotid artery one year after CEA; G, H After CAS DSA showed the disappearance of post-CEA restenosis of left carotid artery.2讨 论颈动脉狭窄有两种治疗方法，即CEA和CAS。目前，最新的循证医学已经证明，这两种方法的疗效和安全性无显著差异，前者的颅神经损伤和心肌梗塞的发生率高于后者，后者的近期的非致残性卒中的发生率高于前者，而中远期的临床结局相似[2, 5]。CAS的再狭窄率高于CEA[1, 6]。在临床实践中，我们发现，由于颈动脉CAS的微创性，大多数患者更倾向于选择CAS。另外，美国AHA资料显示，只有每年进行颈动脉内膜剥脱术达30例以上的医师开展的CEA手术的效果才比较好。美国有3 000到5 000名医师能够进行颈动脉内膜剥脱术，而在我国则很少[7]。CAS已经在我国许多三甲医院得到广泛开展，由于手术例数较多，医师的经验很丰富，手术的安全性很高。我国的CEA手术例数很少，手术尚未成熟，临床医师对之缺乏认识。我们对1例CEA术后再狭窄的支架植入术的患者进行报道，旨在提高对CEA手术以及CEA与CAS这两种手术互补关系的认识。本例患者的颈动脉狭窄程度极高，狭窄段较长，导丝可能很难通过狭窄段，即使导丝能够通过，术中斑块脱落造成卒中的风险也很高。因此我们选择CEA治疗。治疗后患者狭窄明显改善，反复晕厥的症状消失。但是1年后，患者又出现头晕的症状，复查颈部CTA显示，颈动脉剥脱术后再狭窄。因为狭窄局限，球囊扩张和支架植入术能很好处理该病灶，所以我们选择CAS进行治疗。术后患者头晕症状消失。上述两种方法，对大多数患者而言，都是安全有效的，但是两种方法都有各自的优点。CEA不适合于不耐受手术、狭窄部位较高、放疗后颈动脉狭窄、对侧颈动脉闭塞等的患者，而CAS不适合于狭窄程度很高且狭窄长度过长、狭窄部位钙化过于严重、狭窄段弯曲、成角等的患者。所以，临床上应该根据患者情况和意愿，进行个体化的选择。这两种方法是互相补充和可以根据具体情况进行选择的。CAS手术后发生再狭窄，可以采用CEA或者CAS进行治疗, 而CEA后发生再狭窄时，也可以用CEA或者CAS进行治疗[4, 8]。 References:[1] Bonati LH, Ederle J, McCabe DJ, et al. Long-term risk of carotid restenosis in patients randomly assigned to endovascular treatment or endarterectomy in the Carotid and Vertebral Artery Transluminal Angioplasty Study (CAVATAS): long-term follow-up of a randomised trial【J】.Lancet Neurol, 2009, 8:908-917.[2] Meier P, Knapp G, Tamhane U, et al. Short term and intermediate term comparison of endarterectomy versus stenting for carotid artery stenosis: systematic review and meta-analysis of randomised controlled clinical trials【J】. BMJ, 2010, 340:c467.[3] Gurm HS, Yadav JS, Fayad P,et al. Long-term results of carotid stenting versus endarterectomy in high-risk patients【J】.N Engl J Med, 2008, 358:1572-1579.[4] Attigah N, Külkens S, Deyle C, et al. Redo surgery or carotid stenting for restenosis after carotid endarterectomy: results of two different treatment strategies【J】. Ann Vasc Surg, 2010, 24:190-195.[5] Ederle J, Bonati LH, Dobson J, et al. Endovascular treatment with angioplasty or stenting versus endarterectomy in patients with carotid artery stenosis in the Carotid and Vertebral Artery Transluminal Angioplasty Study (CAVATAS): long-term follow-up of a randomised trial【J】. Lancet Neurol, 2009, 8:898-907.[6] Eckstein HH, Ringleb P, Allenberg JR, et Al. Results of the Stent-Protected Angioplasty versus Carotid Endarterectomy (SPACE) study to treat symptomatic stenoses at 2 years: a multinational, prospective, randomised trial【J】. Lancet Neurol, 2008, 7:893-902.[7] 张勤奕，Douglas J．Wirthlin，屈根学，et al. 颈动脉内膜剥脱术在中国的实践与探索【J】. 中华老年心脑血管病杂志, 2009, 1l：233-234.Zhang QY, Douglas J.Wirthlin, Qu GX, et al. Practise and research of carotid endarterectomy in China Chinese Journal of Geriatric Heart and Vessel Diseases,2009,11:233-234.[8] Zhou W, Lin PH, Bush RL, et al. Management of in-sent restenosis after carotid artery stenting in high-risk patients【J】. J Vasc Surg, 2006, 43:305-312.
刘建仁 2018-08-04阅读量8406
病请描述：鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。患者，女性，57岁，因头痛伴视物模糊前来就诊，视力视野检查：视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示：鞍区占位性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，位置居中，向左上生长，病灶分叶状，境界清楚，左侧颈内动脉被包绕；病灶为不均匀强化，有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大，侵袭性垂体瘤（Knosp分级4级）不能完全排除，肿瘤主体在鞍内，拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉，侵犯左侧海绵窦及内部神经，完整切除困难且危险大，术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除，明确病理诊断，术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红，有包膜，切开包膜后，出血明显，瘤腔网格状组织，内含血性及血栓成分，无法全部刮出，鞍被病变大部分切除后，明胶海绵填塞止血。术后病理提示：海绵状血管瘤。讨论：颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形，有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位；而脑外型较少见，多位中颅窝底，可向鞍区海绵窦、鞍内生长，约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长，可侵犯一侧或双侧海绵窦，与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似，容易混淆；容易引起误诊，一旦误诊，影响手术方式的选择，可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别：①临床表现方面：鞍区海绵状血管瘤临床表现：早期往往无症状，且临床表现缺乏特异性，主要为颅神经受压症状，肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状，可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经，出现眼球运动障碍，斜视、复视；如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损；也可压迫三脑室引起脑积水，头痛、恶心呕吐等颅高压症状；肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常，如某些激素分泌亢进或者低下，出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现，主要以内分泌紊乱，如性功能障碍，月经失调，不孕等，和视力视野改变为主。②病理改变：前者起源于硬脑膜的微血管，由海绵状血管窦组成，这些血窦缺乏肌层和弹力层，血管内有新旧不一的血栓，切面为海绵状或蜂窝状，血窦见主要为疏松结缔组织；后者主要起源于垂体组织，由瘤细胞组成，间质较少，可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影，边界清楚，可有钙化、瘤周骨质吸收，无瘤周水肿、骨质增生，显著增强；后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影，中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外，无其他递质峰；后者可有常规递质峰；⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少，后者较多；⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征，后者无这两个特征。因此，海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病；通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片，也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别，手术探查瘤体后应常规进行穿刺，正式术前诊断，切记盲目切开导致不可控的大出血，影响患者预后。
高阳 2018-07-30阅读量8760
病请描述：药物治疗还是手术治疗？、切胆还是保胆取石？ ——胆囊结石患者应知道的知识 上海市第一人民医院肝胆外科 樊军卫 副主任医师 胆囊结石是消化系统高发疾病，平均发病率超过5%，而大城市中发病率可达10%以上。胆囊结石最常见的表现是引起胆囊炎，患者通常进食油腻食物后发生右上腹绞痛，可伴有发热、恶心呕吐等症状。一部分胆囊结石可嵌顿在胆囊管，患者发生突发的右上腹和右侧背部疼痛，B超和CT等检查提示胆囊肿大，需要急诊手术治疗。更为严重的是，胆囊内小结石会落入胆总管，造成胆管炎和梗阻性黄疸，形成化脓性胆管炎；小结石还可能堵塞与胆总管共同开口的胰管，诱发胰腺炎，胆石症是我国胰腺炎最为主要的原因，重症胰腺炎是致命的疾病。长期胆囊结石和慢性胆囊炎与胆囊癌关系密切，胆囊癌是一种发病率不高但恶性程度极高的恶性肿瘤。因此胆石症是我国消化科和肝胆外科最常见的疾病，对人民健康造成了极大损害。笔者根据文献报道和多年治疗胆石症的临床实践，谈一些自己的认识，供患者参考： 在门急诊就诊的胆囊结石、胆囊炎患者众多，一般医生对于大部分无症状的胆石症患者会嘱低脂饮食、服用利胆药、溶石药物、三餐定时、尤其要吃早餐，定期复查B超，了解胆囊及结石情况。一部分有典型胆绞痛发作病史的患者，医生会建议进行手术治疗，相当多的患者对手术畏惧或者对传统的胆囊切除术（包括腹腔镜胆囊切除术）有各种疑问，会选择保守治疗。其实，是否需要胆囊切除术有严格的手术适应症：1 胆绞痛发作史，通常所说有症状的胆囊结石；2 胆囊颈部结石嵌顿；3 萎缩性胆囊炎，胆囊缩小，已无功能；4 胆囊壁明显增厚，大于4毫米；5 充满型胆囊结石；6 胆囊泥沙样结石，有胆囊炎、胆管炎或胰腺炎发作史，尤其是经过ERCP取石处理过的胆囊结石患者；7 胆结石伴胆囊局部增厚，不能排除恶变，8 备孕女性，对于有胆囊炎发作史或者泥沙样结石者，建议手术治疗。 腹腔镜胆囊切除术是治疗胆囊结石的标准术式，较传统的开腹手术时间和术后恢复明显效果好。笔者近5年500余例胆囊切除术，微创手术率98%以上，多数手术时间在1小时以内，相当一部分仅20分钟左右。仅极少数胆囊炎造成腹腔严重很重及局部解剖结构不清的患者术中中转开腹手术。很多有腹部手术史，包括上腹部手术史的患者，也成功进行了微创胆囊切除术。 进行腹腔镜胆囊切除术的时机，笔者经常在门诊听患者说，到其他医院就诊，医生说目前在疼痛，急性发作期不能手术，这也是传统观点。事实上，笔者经过多年实践，能否手术和是否适合手术，主要评判标准是CT平扫检查，如果胆囊周围清晰，胆囊管能够辨认出，手术绝大部分是安全的。甚至一些胆囊颈部结石嵌顿的患者，因基层医院影像学欠缺，导致患者长期补液治疗，经受多天痛苦，还是需要在疼痛时进行急诊手术。 门诊和网上问诊也经常有患者提出切除胆囊导致胆囊癌的问题。我对这个问题是这样认识的：我们可以看一下胆囊结石和结肠癌的发病原因，会发现本身就有重叠部分——高脂肪饮食。事实上有报道胆囊结石和结肠癌发病本身就具有关联！而胆囊切除术与结肠癌发病率的关联循证医学证据尚不充分；但长期胆囊结石慢性胆囊炎与胆囊癌的关系是明确的。胆囊癌是比结肠恶性程度高很多，对患者生存影响也大很多的恶行肿瘤。 胆囊切除后胆管会长结石也是患者关心的问题。事实上，笔者长期的临床工作进行随访过程中，发现这种现象是很少见的。因为胆管结石与胆囊结石成石机制不同、成分不同，甚至可以说是两种疾病。 保胆取石是近年来发展很快的治疗手段，如果患者保胆意愿强烈，要明确以下问题：1保胆取石有严格的适应症，包括对胆囊结石形态（单发、多发）、胆囊壁厚度、胆囊功能（排空指数）、胆囊周围是否有粘连进行一系列详细的评估，评估下来不适合的患者强行进行保胆取石，带来的是极高的复发率；2 是否能接受长期服药预防胆结石复发，这就把原本可以一次性解决的问题变成了慢性病；3 是否能接受反复多次长期的医院随访，检查是否存在复发。总之，患者在评估下来符合保胆条件的情况下，才能根据自身情况权衡利弊，进行选择。 总之，希望以上内容会为众多的胆石症患者治疗选择提供帮助，尽可能降低胆囊结石的危害。
樊军卫 2018-07-27阅读量1.2万