病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述： 经常有患者询问一个简单的疼痛，有那么复杂吗？问诊不就能解决问题了吗？实际上疼痛涉及的问题是最多的，它可以涉及到所有临床的科系，全身的各个组织器官疾病都可引起疼痛，那么大家了解一下关于疼痛的诊断，我们需要有多少的信息才能够明确诊断？ 一，疼痛征象的采集顺序 疼痛患者的病史采集需要一定的程序和技巧，与患者当面交流的形式可以对患者有更多的了解，同时也容易获得患者的信任。另外还可以采用填写表格的方式，填写表格的方法可以提供全面的病史，但容易使患者对医生的能力产生怀疑，为了使医生在病史的采集时与患者更容易交流，现将询问病史的要点叙述如下： a疼痛是如何发生的、疼痛的发展过程 首先提出的问题是为了使患者双述发病的整个过程，按患者的思路和语言描述有关疼痛的问题，医生要耐心倾听患者的主诉。了解患者的痛苦是什么?必要时可以对叙述模糊的地方进更详细的提间，在提问时要使患者的叙述按一定的时间顺序，注意疼痛的时、特点，如损伤后疼痛是立即出现，还是在几天、几周或几个月后出现；疼程度是比较稳定还是逐渐加重。 b,疼痛像什么、如何描述感受到的疼痛 这一提问实际上包含了对疼痛性质的描述，允许患者使用自己的语言描述，根据患者的描述再提供给患者规范的描述词汇和常用术语，由于疼痛性质的描述有助于疼痛的分类，正确地反映患者对疼痛的感受是极为重要的。 c、疼痛的部位和向何处放射 疼痛的部位与病变的部位有一定的相关性，但有些患者的疼痛定位不确切，这与导致疼痛的病变部位和范围有关，因此在诊断时应结合其他临床资料，在措述疼痛部位时，应使用人体轮廓图，请患者在图上标明疼痛的部位和范围，并将不同部位的疼痛轻重加以区别，注意识别患者是否存在牵涉痛，如有应标出疼痛的放射部位和范围。 d、疼痛的强度如何 疼痛的严重程度是患者最为关心的问题，因其受患者的体质、耐受力、心理状况、文化背景、社会环境等因素的影响；患者对疼痛强度的感受个体差异非常大。疼痛强度的评估一般对诊断无太大的帮助，但对治疗效果的评价却非常有价值。 e、疼痛与时间有何关系、疼痛的时间特点是什么 疼痛每天、每周、每月、每个季节有什么变化?疼痛在时间方面有无规律?如偏头痛是否与月经周期有关?关节痛会因为天气寒冷而加重吗?疼痛的时间因素可以为临床诊断提供有价值的依据，在询问病史时应特别注意。 f、使疼痛减轻或加重的因素是什么，在询问病史时，要注意对减轻或加重疼痛的原因加以了解，帮助患者明确诱发或加重疼痛的因素，并指导患者如何避免，有些诱发或减轻疼痛的因素可能对诊断有帮助。 g,疼痛发生时有无伴随症状 疼痛的伴随症状常常可以提示疼痛的原因和性质，为诊断提供线索。例如恶心呕吐、大汗淋漓、颜面潮红、疼痛部位皮肤温度的变化等，对临床诊断均有价值。 h.疼痛发生后接受过哪些治疗、治疗效果如何、有无并发症的发生对现在和过去有关疼痛治疗的询问，有助于诊断和进一步的治疗。过去治疗的效果和治疗并发症是评价的要点，因为有些治疗结果可以为诊断提供重要的线索，对疼痛治疗方案的选择具有重要的参考价值。 i,疼痛对日常生活影响的程度 疼痛肯定对患者的生活产生不同程度的影响，了解疼痛对患者生活造成的干扰对评估病情和治疗均有帮助，例如，疼痛造成患者失眠了吗?患者因为疼痛丧失工作能力了吗?患者因为疼痛失去工作了吗?疼痛使患者家庭的收入减少而支出增加?疼痛是否使患者失去了生活乐趣?疼痛是造成患者人际关系紧张的原因吗?; j,是否伴有其他疾病 患有心肺疾病的患者在治疗前，必须对相应的疾病作检查，以防止发生误诊、误治。患有糖尿病的患者，注意有发生末梢神经炎的可能。 k,是否存在药物滥用的病史、是否存在精神障碍、是否使用过特殊药物这些对患者的治疗都具有重要的意义，了解和分析患者这些病史，可以递免严重的治疗并发症。 二，体格检查 对身体的检查主要是通过体检验证从病史中得到的可疑症状，提出初步的诊断，体格检查应该有合理的计划和顺序，并且要向患者简单说明检查的目 的，在检查疼痛部位时应提醒患者，并得到患者的理解和配合。检查范围包括 精神状态、脑神经、运动神经、感觉神经、身体协调功能和步态等，必要时可进行影像学或实验室检查。 1、精神状态 (1)患者的意识、语言状态、能否合作。 (2)识别物体能力、判断力和观察能力。 (3)记忆力、计算和拼写能力 2、生命体征 呼吸、心率、体温、血压。 3.一般检查 (1)体位：自主体位、被动体位、强迫体位 (2)姿势：正常人的姿态协调自如，由于疼痛的原因，患者常出现特殊的 姿态 (3)皮肤颜色：可以显示可能存在的交感神经功能障碍、炎症、带状疱疹皮损等疾病。 (4)不对称出汗、局部组织血液灌注不足、肌肉萎缩可能存在神经功能障 (5)步态有无共济失调、有无偏瘫。 "4,脑神经检查对患有头痛和颈部疼痛的患者，应进行脑神经检查。 5,感觉功能检查 (1)浅感觉：浅感觉包括痛觉、温度觉、触觉。 (2)深感觉：深感觉包括震动感、位置感(关节肌肉定位感或运动感)两点辨别觉、压迫感觉、重量感觉 (3)本体感觉检查。 6,四肢的肌力、肌张力和关节检查。 7,深浅反射 反射是神经活动的基本形式，深浪反射是检查神经功能的方法之一，包括上肢的肱二、肱三头肌肌腱反射，腹壁反射，下肢跟腱、膝腱反射等。检查反射时应注意两侧对称；如果出现不对称的反射，常常表示有器质性病变的存在。 8,病理反射 以上是基本的检查内容，在临床工作中，可以根据患者的对与主诉密切相关的部位作重点检查、但上述检查的内容是需要常规采 重要体征 收集资料之后、需要对病变的症状和体征进行综合分析、连贯思索，注意利用对疾病的诊断去解释临床的症状和体征、如果许多症状及体征的可以获得满意的解释、则诊断正确的可能较大：反之、如有许多症状和体征无法用预想的诊断说明则诊断的正确性很值得怀疑，因此，正确的解释体征是验证诊断和判断病情(评估疼痛)的一个重要步骤。 以上只是一个病史和简单查体的相关资料后面还需要定性的诊断，疼痛的定量诊断以及特殊检查等等相关资料。可见一个疼痛疾病的完整诊断和治疗方案的制定，是一个很复杂的过程。尤其是复杂病人就更加繁琐请在网上问诊或者看病的病人要有耐心理解医生的一些工作。 医生的能力产生怀疑，为了使医生在病史的采集时与患者更容易交流，现将询问病史的要点叙述如下 疼痛是如何发生的、疼痛的发展过程 首先提出的问题是为了使患者 双述发病的整个过程，按患者的思路和语言描述有关疼痛的问题，医生要耐心 t倾听患者的主诉。了解患者的痛苦是什么?必要时可以对叙述模糊的地方进 更详细的提间，在提问时要使患者的叙述按一定的时间顺序，注意疼痛的时 、特点，如损伤后疼痛是立即出现，还是在几天、几周或几个月后出现；疼 程度是比较稳定还是逐渐加重。 2,疼痛像什么、如何描述感受到的疼痛 这一提问实际上包含了对疼痛 ：质的描述，允许患者使用自己的语言描述，根据患者的描述再提供给患者规 范的描述词汇和常用术语，由于疼痛性质的描述有助于疼痛的分类，正确地反 映患者对疼痛的感受是极为重要的。 3、疼痛的部位和向何处放射 疼痛的部位与病变的部位有一定的相关性， 但有些患者的疼痛定位不确切，这与导致疼痛的病变部位和范围有关，因此在 诊断时应结合其他临床资料，在措述疼痛部位时，应使用人体轮廓图，请患者 在图上标明疼痛的部位和范围，并将不同部位的疼痛轻重加以区别，注意识别 患者是否存在牵涉痛，如有应标出疼痛的放射部位和范围。 4、疼痛的强度如何 疼痛的严重程度是患者最为关心的问题，因其受患 者的体质、耐受力、心理状况、文化背景、社会环境等因素的影响；患者对疼 痛强度的感受个体差异非常大。疼痛强度的评估一般对诊断无太大的帮助，但 对治疗效果的评价却非常有价值。 5、疼痛与时间有何关系、疼痛的时间特点是什么 疼痛每天、每周、每 月、每个季节有什么变化?疼痛在时间方面有无规律?如偏头痛是否与月经周 期有关?关节痛会因为天气寒冷而加重吗?疼痛的时间因素可以为临床诊断提 供有价值的依据，在询问病史时应特别注意。 6、使疼痛减轻或加重的因素是什么在询问病史时，要注意对减轻或加 重疼痛的原因加以了解，帮助患者明确诱发或加重疼痛的因素，并指导患者如 何避免，有些诱发或减轻疼痛的因素可能对诊断有帮助。 7,疼痛发生时有无伴随症状 疼痛的伴随症状常常可以提示疼痛的原因 和性质，为诊断提供线索。例如恶心呕吐、大汗淋漓、颜面潮红、疼痛部位皮 肤温度的变化等，对临床诊断均有价值。 8,疼痛发生后接受过哪些治疗、治疗效果如何、有无并发症的发生对 现在和过去有关疼痛治疗的询问，有助于诊断和进一步的治疗。过去治疗的效 果和治疗并发症是评价的要点，因为有些治疗结果可以为诊断提供重要的线 索，对疼痛治疗方案的选择具有重要的参考价值。 9,疼痛对日常生活影响的程度 疼痛肯定对患者的生活产生不同程度的 影响，了解疼痛对患者生活造成的干扰对评估病情和治疗均有帮助，例如，疼 痛造成患者失眠了吗?患者因为疼痛丧失工作能力了吗?患者因为疼痛失去工 作了吗?疼痛使患者家庭的收入减少而支出增加?疼痛是否使患者失去了生活 乐趣?疼痛是造成患者人际关系紧张的原因吗?; "10,是否伴有其他疾病 患有心肺疾病的患者在治疗前，必须对相应的疾 病作检查，以防止发生误诊、误治。患有糖尿病的患者，注意有发生末梢神经 炎的可能。 11,是否存在药物滥用的病史、是否存在精神障碍、是否使用过特殊药 物这些对患者的治疗都具有重要的意义，了解和分析患者这些病史，可以递 免严重的治疗并发症。 (四)体格检查 对身体的检查主要是通过体检验证从病史中得到的可疑症状，提出初步的 诊断，体格检查应该有合理的计划和顺序，并且要向患者简单说明检查的目 的，在检查疼痛部位时应提醒患者，并得到患者的理解和配合。检查范围包括 精神状态、脑神经、运动神经、感觉神经、身体协调功能和步态等，必要时可 进行影像学或实验室检查。 1、精神状态 (1)患者的意识、语言状态、能否合作。 (2)识别物体能力、判断力和观察能力。 (3)记忆力、计算和拼写能力 2、生命体征 呼吸、心率、体温、血压。 3.一般检 (1)体位：自主体位、被动体位、强迫体位 (2)姿势：正常人的姿态协调自如，由于疼痛的原因，患者常出现特殊的 姿态 (3)皮肤颜色：可以显示可能存在的交感神经功能障碍、炎症、带状疱疹 皮损等疾病。 (4)不对称出汗、局部组织血液灌注不足、肌肉萎缩可能存在神经功能障 (5)步态有无共济失调、有无偏瘫。 "4,脑神经检查对患有头痛和颈部疼痛的患者，应进行脑神经检查。 5,感觉功能检查 (1)浅感觉：浅感觉包括痛觉、温度觉、触觉。 (2)深感觉：深感觉包括震动感、位置感(关节肌肉定位感或运动感) 两点辨别觉、压迫感觉、重量感觉 (3)本体感觉检查。 6,四肢的肌力、肌张力和关节检查。 7,深浅反射 反射是神经活动的基本形式，深浪反射是检查神经功能的 方法之一，包括上肢的肱二、肱三头肌肌腱反射，腹壁反射，下肢跟腱、膝腱 反射等。检查反射时应注意两侧对称；如果出现不对称的反射，常常表示有器 质性病变的存在。 8,病理反射 以上是基本的检查内容，在临床工作中，可以根据患者的 东清r6 对与主诉密切相关的部位作重点检查、但上述检查的内容是需要常规采 Eea重要体征 Rn收集资料之后、需要对病变的症状和体征进行综合升析、连贯思 意REt疾病的t,诊断去解释临床的症状和体征、如果许多症状及体 ee满t的解释、则诊断正确的可能较大：反之、如有许多症状和体征 预想na断说、则诊断的正确性很值得怀疑，因此，正确的解释体征 是验证诊断和判断病情(评估疼痛)的一个重要步骤。
马彩毓 2019-11-20阅读量1.0万
病请描述：术后注意事项： 1.术后即刻进行冰敷，将医用冰袋放置在包扎的敷料外面，注意保持伤口干燥，勿将敷料浸湿，时间可自行掌握，在没有主观不适的前提下可以尽量长时间的冰敷。 2.术后24小时自行将包扎的敷料拆除，切口如有血痂或分泌物等，可用医用棉签蘸生理盐水或眼药水在伤口处轻轻搽试，使切口保持干净。 3.敷料拆除后可以继续冰敷眼部，此时需要用干净的干毛巾包裹冰袋，以防弄湿伤口。 4.72小时后不需要再进行冰敷。 5.术后前三天肿胀比较明显，不适合观察眼睛形态。建议少照镜子。 6.24小时拆除纱布后可以正常用眼。 7.术后有轻微的疼痛，属正常现象。如有难以忍受的剧烈疼痛及头晕、恶心、呕吐等症状需及时来院就诊。 8.上睑下垂患者，术后需特别注意保护角膜：白天需滴眼药水，晚上睡前涂眼药膏以防止角膜干燥、发生溃疡。切记！！！如术后护理不当，严重者可导致失明。 术前须知： 1.手术需避开月经期。 2.手术当天请不要化妆。 3.眼部门诊手术多采用局麻，不需要空腹，建议正常就餐后（避免过饥或过饱）前来手术，以防术中发生低血糖。 4.如有高血压、糖尿病等需控制好血压、血糖。 5.请人陪同前往手术。 6.勿食活血化瘀药物。
刘阳 2019-09-16阅读量1.1万
病请描述：原发性胆汁反流性胃炎(PBRG)是由器质性因素和功能性因素造成的非手术的胃运动功能异常而出现胆汁反流进入胃并损伤胃粘膜。是一种特殊类型的慢性胃炎，临床上可见上腹部疼痛和不适、恶心、呕吐黄绿色胆汁样液体等，可是当前仍未彻底明确该病发病机理和病因。随着上消化道内镜技术的开展以及人民饮食结构、社会环境的改变，此型胃炎越来越多见，并逐渐受到临床重视。胡品津提出原发性者与胃十二指肠运动功能异常导致的肠液返流进入胃内有关。而今对于原发性胆汁反流性胃炎的报道和研究虽然也不少，但对其准确的发病机理仍不清楚，临床上还没有完全一致的诊断标准，各种治疗方案之间还存在一些不同的意见。近些年随着研究的不断进展，有学者提出慢性胆囊疾病与胆汁反流性胃炎的发病有相关性，相关的报道也逐渐增多。 1．原发性胆汁反流性胃炎的发病机制 1．1十二指肠胃反流过多 十二指肠胃反流产生过多会对胃粘膜形成损伤，原因是十二指肠逆向运动时恰好幽门口开放，导致十二指肠胃反流产生。 1．2具有致病作用的十二指肠胃反流 十二指肠反流液能够毁伤胃粘膜，而其中的主要的形成粘膜毁伤成分就是胆汁酸，具备很强的“皂化”特点的胆汁酸对粘膜屏障有显著的毁伤作用，酸化的pH环境使增强它的破坏作用更简单。2005年Chela等通过胃内24h胆汁监测的方法对49例消化不良和慢性胃炎的患者进行了观察、对比，发现胆汁反流患者的胃粘膜炎性改变、肠化和萎缩的程度均比非胆汁反流患者更显著，说明胆汁反流是一个紧要的慢性胃炎胃粘膜毁伤的病因。 1．3十二指肠胃反流与胃炎发病的相关因素 1．3．1胃十二指肠动力异样 胆汁反流的产生与上消化道动力和胃十二指肠的张力下降有关联。胃十二指肠动力的异常不但可以导致胆汁反流的增多，在空腹时还导致十二指肠反流物更长时间的接触胃粘膜。2005年孔建华通过观察原发性胆汁反流性胃炎组(PBRG组)得出结论：原发性十二指肠胃反流的一个可能的重要病因是严重的胃运动能力下降。 1．3．2原发性幽门括约肌功能异常 因为幽门自身内在缺点或胃肠道受到外来的或者内在的影响，所以引发括约肌功能异常，幽门功能障碍，幽门压力带功能异常和上消化道运动障碍。胃镜下观察能够看到幽门开放时间更长、幽门口宽松或者形态为持续张开状态，引发十二指肠内容物向胃反流的情况。 1．3．3消化道激素水平异常 消化道激素的水平以及植物神经一起调节控制着消化道的运动和排泌。消化道激素水平的变化和空腹和进食后胃窦、幽门协调运动有关。这些激素水平的升高或下降能够引发胆汁反流的产生。 1．3．4十二指肠胃返流与幽门螺旋杆菌的关系 原发性胆汁反流性胃炎能够和幽门螺旋杆菌感染同时发生，胆汁反流性胃炎合并H．幽门螺旋杆菌的感染率也接近三分之一，高者甚至接近二分之一。 1.3慢性胆囊疾病 慢性胆囊炎是持续的、反反复复发生的胆囊炎性病变，慢性胆囊炎常常没有特征性的临 床表现，常见的症状为发作性反复的右上腹或者中上腹部疼痛，少数患者发生于胸骨 后或者左上腹，伴有右侧肩胛下区放射痛。 本文选自张贵志等，对原发性胆汁反流性胃炎和慢性胆囊疾病两者关联的研究。
赵刚 2019-08-31阅读量1.0万
病请描述： 5-HTP（5-羟基色氨酸）是蛋白质结构单元L-色氨酸的化学副产物。目前市售5-HTP主要由非洲植物加纳籽Griffonia simplicifolia的种子商业化生产。在5-HTP到底是该用于日常保健或者医疗用药上，国内外专家看法不一。让我们看看5-HTP在国内外都被分别用于了哪些疾病？简单总结：失眠、抑郁症、焦虑症、偏头痛和紧张型头痛、纤维肌痛、肥胖症，经前期综合症、经前期烦躁不安症、注意力缺陷多动障碍、癫痫症和帕金森病。首都医科大学附属北京友谊医院中医科王永志一、5-HTP如何发挥作用5-HTP通过增加化学物质血清素（Serotonin）的产生在大脑和中枢神经系统中起作用。5-羟色胺可以影响睡眠、食欲、体温、性行为和疼痛感。由于5-HTP可以增加5-羟色胺的合成，因此它被推荐用于多种疾病，其中5-羟色胺被认为在抑郁症、失眠、肥胖症和许多其他病症中起重要作用。二、5-HTP的用途和有效性1.可能有效：⑴抑郁症。一些临床研究表明，口服5-HTP可改善抑郁症状。几项研究发现，每日服用150-3000毫克2-4周可改善抑郁症状。一些早期的研究表明5-HTP对于某些人的作用可能与传统的抗抑郁药疗法一样有益。2.可能没有效果⑴唐氏综合症：研究表明给予唐氏综合征婴儿5-HTP可能会改善肌肉和活动，而另外的研究表明，从婴儿到3至4岁时，它不会改善肌肉或发育。研究还表明，与传统处方药一起联用5-HTP确实可以提高发育，社交技能或语言技能。3.证据不足⑴酗酒：5-HTP与D-苯丙氨酸和L-谷氨酰胺40天可减少酒精戒断症状。然而，一年中每天都服用5-HTP似乎不能帮助人们停止饮酒，5-HTP单独用于酒精中毒的作用尚不清楚。⑵阿尔茨海默氏病：早期研究表明，口服5-HTP不会有助于阿尔茨海默病的症状。⑶焦虑：有关5-HTP对焦虑症的影响证据尚不清楚，每日口服25-150mg 5-HTP和卡比多巴貌似可以减轻患者的焦虑症状，但是服用较高剂量的5-HTP，每日225 mg或更多，则有可能使焦虑恶化。此外，通过静脉每日应用60毫克5-HTP并不会减轻患者的焦虑。⑷神经系统障碍（共济失调）：关于使用5-HTP治疗小脑性共济失调的证据尚不清楚。早期的证据表明每天服用5mg/kg的5-HTP 4个月可以减少神经系统功能障碍。然而，其他研究表明，每日服用5-HTP长达1年不会改善小脑性共济失调症状。⑸纤维肌痛：每日三次口服100mg 5-HTP 30-90天可改善患有纤维肌痛的人的疼痛，压痛，睡眠，焦虑，疲劳和晨僵。⑹更年期症状：每日服用150毫克5-HTP达4周并不能减少绝经后妇女的潮热。⑺偏头痛：关于5-HTP预防或治疗成人偏头痛的证据尚不清楚。一些研究表明，每日服用5-HTP不会减少偏头痛，而其他研究表明它可能与处方药一样有益。另外，5-HTP并不能减少儿童偏头痛。⑻帕金森病：每日口服100-150毫克5-HTP与常规药物联用似乎可以减少震颤，但这些益处只能持续5个月。服用较大剂量的5-HTP，每日服用275-1500毫克以及卡比多巴有可能会使症状恶化。⑼精神分裂症：每天服用800 mg至6克5-HTP与卡比多巴90天可能会改善一些年轻男性的精神分裂症症状。⑽紧张头痛：5-HTP不会减少疼痛或紧张性头痛的时间⑾海洛因戒断症状：200毫克5-HTP连同6天的酪氨酸，磷脂酰胆碱和L-谷氨酰胺，可能会减少失眠和戒断症状。⑿肥胖：5-HTP可能有助于减少肥胖人群的食欲、热量摄入和体重。⒀其它：失眠、经前期综合症、经前烦躁不安症、注意缺陷-多动症以及其他一些疾病，均需要更多证据来评估5-HTP用途的有效性。三、副作用和安全性1.适当口服5-HTP可能是安全的，5-HTP已经在临床或保健市场安全使用，剂量最高至每天400毫克，长达1年。然而，一些服用过它的人已经出现了称为嗜酸性粒细胞增多症-肌痛综合症（EMS）的情况，这是一种严重的情况，涉及极度肌肉压痛（肌痛）和血液异常（嗜酸性粒细胞增多）。有些人认为EMS可能是由某些5-HTP产品中的意外成分或污染物引起的，然而，目前伤没有足够的科学证据来知道EMS是否由5-HTP、污染物或其他因素引起。针对这种意外，应该谨慎使用5-HTP。5-HTP的其他潜在副作用包括胃灼热，胃痛，恶心，呕吐，腹泻，嗜睡，性问题和肌肉问题。大剂量口服5-HTP可能不安全。每日6-10克的剂量与严重的胃病和肌肉痉挛直接相关。2.哪些是应该特别注意的事项？⑴儿童：适当口服5-HTP可能是安全的，在12岁以下的婴儿和儿童中，每日剂量高达5 mg/kg可安全使用达3年。与成年人一样，儿童也患有嗜酸细胞增多症-肌痛综合征（EMS）的可能性，这是一种涉及极度肌肉压痛（肌痛）和血液异常（嗜酸性粒细胞增多）的严重疾病。⑵怀孕和哺乳：如果怀孕或哺乳，没有足够的证据来证明服用5-HTP的安全性，应该避免使用。⑶手术：5-HTP可以影响大脑血清素的分泌，手术期间的一些药物也可能影响血清素。手术前服用5-HTP可能会导致大脑中血清素过多，并可能导致严重的副作用，包括心脏问题、寒战和焦虑，应至少在手术前2周停止服用5-HTP。四、5-HTP与哪些药物容易产生相互作用？1.抗抑郁药与5-HTP相互作用5-HTP增加了血清素的分泌，一些抑郁症药物也会增加5-羟色胺，同时服用5-HTP以及这些抑郁症药物可能会造成血清素分泌急剧增多导致严重的副作用，形成可能危及生命的不良药物反应，出现精神状态改变、自主神经机能亢进和神经肌肉异常的临床三联征，又称5-羟色胺综合征，症状包括心律失常等心脏问题，寒战、出汗或瞳孔散大的自主神经症状和间断性震颤或肌阵挛及反射亢进等异常表现。这些抗抑郁症药物可能包括：氟西汀、帕罗西汀、左洛复、阿米替林、氯米帕明、丙咪嗪、苯乙肼、反苯环丙胺等。5-HTP和以上药物合用请一定持谨慎态度，某些人在不耐受的情况下，可能一个治疗剂量的抗抑郁药就能导致5-羟色胺综合征。2.帕金森药物左旋多巴/卡比多巴与5-HTP相互作用5-HTP可以影响大脑，左旋多巴/卡比多巴也会影响大脑，将5-HTP与卡比多巴一起服用会增加严重副作用的风险，包括言语加快、焦虑、攻击性等。3.右美沙芬与5-HTP相互作用右美沙芬为中枢性镇咳药，主要抑制延脑的咳嗽中枢，通过外周途径作用于σ1受体而发挥镇咳作用但机制不明，它的活性代谢物右啡烷拮抗NMDA受体，会导致烦躁不安和焦虑，右美沙芬又能与5-HT2A受体结合，联用5-HTP极有可能引起5-羟色胺综合征，如果咳嗽服用右美沙芬，请勿服用5-HTP。4.类似相互作用药物：哌替啶（度冷丁）、喷他佐辛、曲马多、芬太尼、羟考酮等，任何可以导致中枢5-HT能神经传递增加的药物或者联合用药均有引起5-HT综合征的风险。常见可能导致5-HT综合征的药物如下图： 五、用法用量：用法：成人口服。用量：鉴于保健剂量和医疗用药剂量差别很大，建议向有经验医生仔细咨询，尤其要告知两周内正在服用的药物，避免药物不良相互作用引起危及生命的5-羟色胺综合征。六、最后：感谢您的通读，同时欢迎您关注我的微博“医生王永志”，有问题可以给我留言，我会定时上线回答大家的问题！参考文献：1.五羟基色氨酸对抑郁症的影响及其机制.中国新药杂志.20122.5-羟基色氨酸研究进展.精细与专用化学品.20143.加纳籽中5-羟基色氨酸的研究进展.氨基酸和生物资源.20084.5-Hydroxytryptophan(5-HTP)University of Maryland Medical Center.20125.5-Hydroxytryptophan:a clinically-effective serotonin precursor".Alternative Medicine Review.19986.An open-label trial of L-5-hydroxytryptophan in subjects with romantic stress.Neuro endocrinology letters.20107.Relationship between the absorption of 5-hydroxytryptophan from an integrated diet,by means of Griffonia simplicifolia extract,and the effect on satiety in overweight females after oral spray administration.Eat Weight Disord.20128.Restoration of 3,4-methylenedioxymethamphetamine-induced 5-HT depletion by the administration of L-5-hydroxytryptophan.Neuroscience.2007 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
王永志 2019-08-27阅读量2.1万
病请描述：发烧是宝宝成长过程中最常见的疾病， 作为爸妈既心疼又着急！民间的土办法说：发烧只要“捂出汗”就好了。 那这个“土办法”到底靠不靠谱，值不值得我们去“捂一捂”呢？ 1.人为什么会发烧？ 正常情况下，侵入人体的病原体会在不知不觉中被免疫系统消灭。 但如果免疫系统恰好比较弱，或者入侵的病原太过强大了，免疫系统表示 “消灭不了”。那么，白细胞就会释放出“致热原”的信号，使体温升高，激发体内各种免疫物质的能力，大家共同消灭这些病原。 这样听起来，发烧似乎是一件好事。 但是，人体对“体温”的耐受程度是有限的。如果超过这个界限，容易造成脑部受损、脱水，甚至危及生命。 2.捂汗到底有没有用？ 我们知道，人冷了会打寒战，热了会流汗，这是人体调节体温的方式。就像设好空调的温度之后，它就会通过开关-风速来保持温度恒定。 而人发烧的时候，预设好的温度就被调高了，体温调节系统会默认这个“调高的温度”是正常体温。 如果用厚厚的被子捂汗，原本已经发烧的身体，体温还会再升高（注意，这个过程很危险），然后，身体会自然地“出汗”，体温有所回降，但降回去的仍旧是“升高的温度”，而不是正常体温。 所以，捂汗是没用的。不仅没用，它还很危险！ 在 “捂出汗”之前，还有一个体温升高的过程，原本发烧时体温就已经升高了，还要用被子去捂，温度就更高了。如果不小心达到 39.5℃ ～41°C，甚至可能引起恶心、呕吐、惊厥，甚至损伤大脑。 3.发烧的正确应对方法 不要急于降温 体温计家里一定是要备一支的，发烧时赶紧拿出来测测看，如果没超过38.5℃（腋下温度），就别急着降温，发烧未必是坏事，体温升高有利于身体对病原体的清除； 多喝水，并休息 喝点水能补充身体代谢带来的水分损失，但没有必要一定要喝开水，兑成温水喝更好一些。 物理降温法 如果头晕、头痛很严重，影响休息的话，可以适当用物理降温法，比如：温水擦浴全身（适合宝宝）、冷毛巾敷额头、枕冰袋等。 但如果还在打寒战、怕冷，千万不要做这些事情。 另外要强调，物理降温法只能让人感觉舒服一点，而不能有效降温。真正有降温效果的，只有退烧药。 服用退烧药 成人退烧一般选择对乙酰氨基酚类药物，但只在不舒服的时候服用就行了，不要每天定时吃。 小儿则选择对乙酰氨基酚和布洛芬，都十分安全，但请在医生指导下服用。建议在体温>39℃，或感觉很不舒服时服用。 须及时就医的5种情况 体温>40℃，没有降低的迹象； 体温升高持续超过48小时； 出现惊厥、恶心、呕吐等症状； 出现明显的脱水表现（口干、精神萎靡、小便显著减少）； 年龄<12个月。
健康资讯 2019-08-16阅读量9667
病请描述： 接受了原位新膀胱手术的患者在手术后2周左右，医生会先后帮您拔除输尿管支架管和膀胱造瘘管，行新膀胱造影检查无漏尿后医生会帮您拔出导尿管。这时一般就可以出院回家继续锻炼、康复了。那么拔除尿管后应该怎样做呢？复旦大学附属肿瘤医院泌尿外科叶定伟1. 首先要形成定时排尿的习惯：刚做好的新膀胱容量只有100-150ml左右，因此术后2-3月内白天需要1.5-2个小时排尿一次，晚上2小时左右一次。而不能等有肚子涨的感觉才能去排尿。因为肠子做的膀胱不会有明显的腹胀感，除非是里面积聚了非常大量的尿液才可能会有，这样很容易导致新膀胱漏尿甚至破裂。所以患者一定要养成定时排尿的习惯，并用手摸摸小腹有无隆起的情况。随着术后时间延长，患者也可以逐渐延长排尿间隔。术后3-6个月每2.5-3个小时排尿一次，6-12个月一般4小时左右一次，1年以上就近似正常膀胱，一般夜里起来一次就够了。需要注意的是一定要逐渐延长排尿间隔，这样可以使新膀胱容量逐渐增大，使它内部的压力逐渐减小，而不要因为害怕新膀胱涨坏了不敢延长排尿时间。2. 排尿姿势：原位新膀胱术后一般建议蹲着或座在马桶上，身体前倾，双手轻轻按压小腹部来排尿。肠子做的新膀胱没有逼尿肌，因此不能像原来一样想尿就尿，而主要靠增加腹腔、盆腔的压力和同时放松尿道括约肌来排尿。部分患者因为不适应，在拔除导尿管后最初的一段时间容易尿不干净，导致新膀胱内一直有残留的尿液引起反复的感染。并且术后初期回肠新膀胱内粘液较多，站立排尿有时压力不够会导致粘液排出不够彻底，容易引起粘液堵塞排尿不出。因此，做了新膀胱的患者最好在出院前后跟医生、护士学会怎样排尿，这点是非常重要的。3. 新膀胱内的粘液问题：目前多数新膀胱是用一段40-50cm长德小肠缝制而成的，小肠本身富含腺体，就会分泌较多粘液。多数患者随着时间的延长，新膀胱内的粘液会逐渐减少，不会造成大的影响。但少数粘液特别多的患者，容易在拔除尿管后堵塞膀胱，甚至导致新膀胱漏尿或破裂。对于这些患者，我们一般会建议出院后每天服用2-6g小苏打，可以起到碱化尿液，减少新膀胱内粘液形成的作用。对于粘液较多地患者，可以在蹲着排尿后站立休息1分钟，做做深呼吸后再次蹲式排尿，有助于排净前次可能残留的粘液和尿液。注意！一旦2-3个小时以上未排尿，而小腹触摸有膨胀隆起，就要考虑粘液堵塞，在尝试排尿不出后就要果断到医院插尿管冲洗膀胱了。4. 术后功能锻炼和尿控：刚拔除导尿管时很多患者会出现程度轻重不一的尿失禁，这时不要担心，因为大多数尿失禁是暂时性的，都可以通过术后的功能锻炼恢复控尿功能。一般术后2周就可以开始盆底肌肉锻炼（主要包括提肛训练和蹲立运动）了，一般坚持3-6个月就好了。这样有助于更早时间恢复控尿和提高夜间控尿率。提肛训练每组可以做10-20次，收缩肛门5-6秒然后放松算一次提肛。每天总量做到200-300次，根据自己情况调整频率。蹲立运动在拔除尿管后开始， 200次/天，据自己的体力情况调整每组做多少次。5. 代谢紊乱和酸中毒：新膀胱患者术后有出现代谢性酸中毒的风险，可能表现为疲劳、嗜睡、恶心、呕吐、食欲不佳和烧灼感等症状。如出现上述症状需要进行静脉血气分析，监测碱剩余，帮助了解酸中毒情况。部分患者需要一段时间服用碳酸氢钠治疗(2–6 克/天)进行纠正，维持碱剩余在0-2之间。新膀胱引起的盐丢失综合症如果程度较重时会引起低血容量，脱水和体重下降。因此要确保术后每天2000-3000ml液体入量，同时注意增加患者饮食中盐的摄取。建议经常监测体重。6. 术后的随访：新膀胱术后可能会出现一系列远期并发症，包括肾积水，尿道吻合口狭窄，代谢紊乱，尿潴留，尿路感染等，因此术后定期随访非常重要，一般情况下医生建议患者术后2年内每3个月复查一次，术后3-4年每半年一次，术后5年起每年复查一次。复旦大学附属肿瘤医院是国内开展全膀胱切除最多的单位之一，在叶定伟教授的带领下每年全膀胱切除手术例数均在120例以上，其中原位新膀胱比例占到40%以上。我科在国内率先成立了膀胱癌亚专业治疗组和多学科团队，成员包括泌尿外科，肿瘤男科康复，化疗科，放疗科，影像科，病理科等多个科室的教授。还有专业的膀胱癌护理、随访团队和国际造口师，真正做到了膀胱癌患者的全程管理。本文为复旦大学附属肿瘤医院泌尿外科原创文章，欢迎转载，但请注明出处。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
叶定伟 2019-08-05阅读量1.2万
病请描述： 主诉：右侧肢体无力伴头痛头晕1月余现病史：患者1月前无明显诱因出现右侧肢体无力，表现为走路不稳，右手拿物时无力，持续不缓解，无力症状逐渐加重，伴头痛、头晕，为双侧胀痛，无恶心呕吐、无意识不清、无肢体抽搐，就诊于当地医院，行颅脑MRI检查提示左侧基底节区及半卵圆中心占位伴大面积水肿，脑转移瘤可能。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳既往史：患者既往慢性支气管炎病史多年，吸烟室多年。否认癌症病史及手术史。影像学检查：2018/10/16于我院复查头颅MRI检查示：左侧额叶，左基地基底节区占位性病变，左基底节区肿瘤直径大小约1.7cm，左额叶肿瘤直径大小约2.5cm。T1WI呈等信号，T2WI呈等信号，周围伴有大面积水肿，明显均匀强化，边缘呈棉花糖或毛玻璃样改变。解剖结构：1.左侧基底节区肿瘤位置深，周边结构重要。基底节又叫基底核，是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块，是组成锥体外系的主要结构。它主要包括尾状核、豆状核(壳核和苍白球)、屏状核以及杏仁复合体。①尾状头借内囊膝部与后方的丘脑前端相隔;自头端向后逐渐变细称为体;沿丘脑背侧缘并与丘脑背侧之间以终纹为界，至丘脑后端转向腹侧形成尾部。尾部深入颞叶构成侧脑室下角的上壁，并向前终于尾状核头的下外侧、杏仁核的后方。进人中脑的大脑脚的内囊纤维，把尾状核与丘脑分割开;内囊的豆状核下部和外囊把尾状核与豆状核分开。②豆状核是由壳核和苍白球组合而成的，因其外形近似板栗板，故称豆状核。苍白球在豆状核的内侧部，借外髓板与豆状核外侧的壳核分开，而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部。其宽阔的底凸向外侧，尖指向内侧。豆状核的外侧借薄薄的一层外囊纤维与屏状核相隔。豆状的内侧邻接内囊，其尖部构成内囊膝部的外界。内囊后肢分隔着豆状核与丘脑，内囊前肢介于壳核与尾状核头部之间。故豆状核的前缘、上缘和后缘都与放射冠(进出大脑皮质的重要传导束所在处)相邻。③内囊由传入大脑和由大脑向外传出的神经纤维组成，是人体运动、感觉神经传导束最为集中的部位。这些神经结构与大脑皮层和小脑共同起到控制和调节运动的功能。基底核被称为一组皮层下的运动中枢。2.左侧额叶肿瘤位于运动区。运动区为功能区，支配对侧肢体的活动，由于各种因素引起的运动区受损可导致对侧肢体乏力、活动障碍甚至偏瘫。该患者病灶多发且位于左侧功能区，通过手术明确诊断，同时解除肿瘤压迫及水肿影响至关重要，但术前该病变要与以下疾病相鉴别：脑膜瘤：病程长且隐匿，多以局灶症状（神经功能障碍，癫痫等）和颅高压症状为主。部分肿瘤CT上可有钙化。MRI检查肿瘤在T1表现等、低信号，T2为等、高信号，增强有明显均匀强化。肿瘤基底处可见脑膜尾征。脑转移瘤：既往有癌症病史，病情进展迅速，短期内出现颅内压增高症状和局限定位体征。MRI检查在脑皮质和髓质交界处出现类圆形病灶，单发或多发，其密度均匀或不均匀，由于转移瘤周围脑水肿明显，因此小转移灶在T1加权成像难以显示，但在T2加权成像则显示清晰为等高信号，增强后有均匀增强或环形强化。淋巴瘤：①原发性中枢神经系统淋巴瘤病程较短，多在半年以内，病灶周围往往伴随弥漫性水肿区，表现为颅高压症状，如头痛、呕吐、嗜睡、精神性格异常等，②MRI检查T1WI片状低信号水肿区，T2WI显示高信号，病灶ADC值降低，在DWI上显示高信号，增强扫描件PCNSLs病灶单发或多发，明显强化，质地较均匀，边缘不规则，也不十分光滑，呈“云雾状”表现；肿瘤多位于大脑半球、丘脑基底节区、胼胝体、脑室旁和小脑等部位。胶质瘤：胶质瘤由于其在空间的“占位”效应，可以使患者产生头痛、恶心及呕吐、癫痫、视物模糊等症状低级别胶质瘤在磁共振上往往表现为T1低信号、T2高信号的脑内病变，主要位于白质内，与周围脑组织在影像上往往存在较为清晰的边界，瘤周水肿往往较轻，病变一般不强化。高级别胶质瘤一般信号不均一，T1低信号、T2高信号；但如有出血存在，则T1有时也有高信号的存在；肿瘤往往有明显的不均一强化；肿瘤与周围脑组织界限不清；瘤周水肿较为严重。脑脓肿：多有感染病史（中耳炎、乳突炎、脑外伤碎骨片，远隔部位感染等），临床表现多为急性感染或全身中毒、颅高压、局灶症状及危象。MRI检查①急性脑炎期，仅表现为脑内不规则边界模糊的长T1、长T2信号影，有占位征，此期须与胶质瘤和转移瘤相鉴别。增强扫描比CT扫描更能早期显示脑炎期。②当包膜形成完整后，T1显示高信号影，有时尚可见到圆形点状血管流空影。通常注射Gd-DTPA后5～15分钟即可出现异常对比增强。延迟扫描增强度可向外进一步扩大，为脓肿周围血-脑脊液屏障的破坏。结合患者症状、体征及影像学检查，首先考虑颅内多发恶性肿瘤可能较大。颅内多发恶性肿瘤患者病情进展较快，预后不佳，要积极治疗。治疗方案：手术：可行左额叶肿瘤切检术，解除肿瘤占位和压迫效应，减轻脑水肿，改善临床症状，达到局部治愈，同时明确病理诊断，为后续治疗提供病理支持。左侧基底节区肿瘤位于尾状核旁，靠近脑室、血管，内囊前肢、丘脑等重要功能区域，暂不适合手术治疗，可根据病理结果行放射治疗。活检：通过微创活检可获得病理结果，但不能达到切除肿瘤，改善临床症状的作用。放疗：多为脑肿瘤的辅助治疗，对于颅内多发肿瘤，在明确病理诊断情况下行放射治疗，可有效控肿瘤进展。然而放疗会加重脑水肿和神经损伤，临床症状进一步恶化。病例总结：患者，女性，61岁，因右侧肢体乏力1月余。查体：神清，右侧肢体肌力IV级，肌张力正常，右侧巴氏征可疑阳性。MRI提示：颅内多发占位（左基底节区、左额叶近功能区），左额叶肿瘤最大直径约2.7cm，均匀强化，边缘呈棉花糖或毛玻璃样改变，肿瘤周边伴有大面积水肿。首先要明确病理诊断，可行左额叶肿瘤切除术，明确病理诊断，解除肿瘤局部压迫和水肿反应，根据病理结果进行后续治疗。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8850
病请描述：眼睛是人类心灵的窗户，视力和视野障碍严重影响了人们的生活和健康。引起视力视野障碍的原因很多，要想找到原发病，首先应了解从视网膜接受视信息到在大脑视皮层形成视觉的整个神经冲动传递的径路，即视路。视网膜节细胞的轴突在视神经盘处会聚，再穿过巩膜而构成视神经。视神经在眶内行向后内，穿视神经管入颅窝，连于视交叉，再经视柬连于间脑。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳眼睛、视神经和视中枢任何地方出现“故障”后，都会出现视力视野障碍。视力或视野障碍多缘于眼科疾病，如白内障、屈光不正，近视、远视、散光等。也可能是其他全身疾病（如高血压、糖尿病等）引起的并发症，或者并非疾病，而是外界干扰导致。而脑肿瘤引起的视力视野障碍常常被人们所忽视。脑肿瘤早期症状不明显，并伴有头昏头疼，且常被误为眼疲劳。一旦瘤体增大会进一步侵犯视觉中枢或压迫视神经交叉而造成视力视野障碍，严重者甚至失明。不同部位脑肿瘤引起视野缺损的表现也不尽相同。比如肿瘤侵犯一侧视觉中枢或视束可导致对侧同向偏盲，压迫一侧视神经可导致一侧眼睛视野障碍，而视交叉受压可引起双颞侧偏盲，即表现为“筒状视野”。脑肿瘤除了可引起视力和视野障碍外，还常常伴有其他症状如头痛，若肿瘤位于视神经的交叉部位，则疼痛多发于双颢、前额、眶后、鼻根部，呈胀痛感；如头疼剧烈，并伴有恶心、呕吐，这就提示肿瘤已进入颅内压增高的晚期阶段。鞍区肿瘤侵犯视交叉和垂体，患者表现为视力视野障碍外，还会 伴有月经不调、阳痿、不孕、多尿及内分泌障碍等。脑肿瘤侵犯动眼、滑车、展神经，可出现眼球活动障碍，出现复视。对于脑肿瘤引起的视力视野障碍，要及时进行外科治疗，解除肿瘤对神经的压迫或侵犯，对患者视力视野恢复显得非常重要。视力视野恢复程度产生影响的几个主要因素包括年龄，术前视野损伤程度、术前视觉障碍时间、肿瘤的大小及生长特点等。Cohen等的研究发现年龄＜52岁的患者术后视觉（包括视敏度和视野）恢复效果更好；而Sullivan和Powel等人的研究结果提示年龄跟术后视敏度恢复程度并无相关性。结果不一致的原因可能是两个研究人群术前视野损伤程度、术前视觉障碍时间及肿瘤的平均大小不同。Cohen等发现术前视觉障碍时间越短，术后视力视野恢复越好，Symon也得出一致的结论，即术前视觉障碍持续时间越长，术后恢复效果越差。甚至有研究发现纵使术前视觉障碍严重，但只要持续症状持续时间短，术后仍然可以获得良好的效果。可能的原因是术前视觉障碍时间越长，提示肿瘤对视神经和视神经血管压迫时间越长，造成视觉通路不可逆性损伤所致。总结，对于脑肿瘤造成的视力视野障碍，肿瘤体积越小，症状持续时间越短，术前损害程度越轻，术后恢复效果越好。这就需要广大患者提高自身认识，早发现、早诊断、早治疗。因此对于有视力下降、视野缺损的患者，除了排除眼部疾病外，要及时行头颅CT或MRI检查，力争做到早期确诊，及时治疗，争取视力视野障碍最大程度恢复。
高阳 2019-07-15阅读量8822
病请描述： 简介脑转移瘤是成人最常见的颅内肿瘤，发生率约为颅内原发肿瘤的10倍。约30%的恶性肿瘤患者会发生颅内转移。 复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳最常见的颅内转移瘤为肺癌转移（约50%），其次为乳腺癌（约20%）、黑色素瘤和肾细胞癌（10%）、胃肠道及绒癌、甲状腺癌颅内转移等。转移途径主要有：血液转移、淋巴转移及直接侵入。转移部位：80%的脑转移瘤发生在大脑半球，15% 发生在小脑，5% 发生在脑干。大脑皮髓质交界处分支血管较窄，所以转移瘤好发于此处。脑转移肿瘤患者的中位生存期短，仅为2-3个月，随着诊断和治疗技术的进步，积极进行个体化的综合治疗，可有效延长患者生存期。临床表现临床症状及体征主要包括颅高压症状（如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿及不同程度意识障碍等）、局部神经系统定位体征（偏瘫、偏侧感觉障碍，部分失语，偏盲；位于小脑的患者有眼球震颤、共济失调等；后组颅神经症状，如吞咽困难易呛咳等）。检查：血液检查：一半的患者血沉加快，周围血象白细胞计数常增多，红细胞计数及血红蛋白减少。特异性的肿瘤相关指标检查可提示肿瘤的性质和严重程度。CT扫描：可定位并可显示肿瘤的大小、形状及脑组织、脑室的改变；肿瘤常呈类圆形或不规则形状，混杂密度者常为肿瘤内有坏死囊变。强化后大多有明显的块状或环状影像增强、肿瘤周围常有低密度脑水肿带（小病灶大水肿）。MRI：MRI是较CT更为重要的检查，不但可以发现一些小病灶。而且还能精确显示肿瘤和重要神经结构的关系，鉴别原发脑肿瘤和继发的转移瘤。PET-CT/MRI：了解肿瘤患者全身转移和发生情况，以及多发脑转移或者原发肿瘤不明确的患者。如果身体其他部位活检困难，颅脑立体定向或者开颅活检可明确诊断。治疗 单一治疗无法根治脑转移瘤，目前讲究个体化的综合治疗：包括手术治疗、立体定向放射外科(SRS)、全脑放疗(WBRT) 、化疗、分子靶向及免疫治疗、中医药治疗及预防性脑放射治疗(PCI)等。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8518